Les différentes étapes du développement de l`enfant in utéro
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Médecine : Mme De La PINTIERE Souffrance Cérébrale Néonatale Physiopathologie La pathologie neurologique est une préoccupation majeure dans la prise en charge du nouveau-né, qu’il soit à terme ou prématuré de part les conséquences qu’elle implique sur le développement futur de l’enfant Les détresses neurologiques du nouveau-né regroupent un grand nombre de pathologies, constitutionnelles ou acquises, pré, péri ou post natales. Les situations les plus courantes restent la pathologie anoxo-ischémique du nouveau-né à terme, la pathologie infectieuse (surtout la méningite), les troubles métaboliques (hypocalcémies et hypoglycémies) et la pathologie neurologique spécifique du prématuré Développement de l’encéphale : aspect qualitatif Au début de T2 : la multiplication des neurones est terminée- Multiplication des cellules gliales, développement des dendrites et des synapses Développement des circonvolutions Développement des systèmes neuromoteurs, sensitifs et sensoriels, du corps calleux, du système vasculaire cérébral Le développement des connexions interneuronales aboutit à une hyper innervation et un chevauchement maximal des territoires innervés Puis chez le NNT, « tri » parmi les synapses Pendant les 1ers mois de vie post-natale Chez le pré-terme, influence de l’environnement plus intense, et différent avant la fin du stade d’hyper innervation Le cerveau fœtal en développement 13 - 20 SA 20 - 26 SA 26 - 35 SA 24 - post N 35 - post N 35 - post N = = = = = = cytogénèse migration neuronale migration cellules gliales synaptogénèse apoptose et régression sélective myélinisation La localisation des lésions d’ischémie ou d’anoxie Est différente chez le nouveau-né prématuré ou à terme Noyaux gris centraux Nécrose Substance Cortex corticale blanche Nouveau-né à terme 15/04/2017 LMPV Nouveau-né prématuré (30SA) Ecole de puéricultrice 1 Médecine : Mme De La PINTIERE Clinique : Les signes à rechercher chez ces enfants ou qui amènent à suspecter une pathologie neurologique sont très variés troubles du tonus (hyper ou hypo) troubles des réflexes archaïques (trouble de la succion) troubles de la vigilance (éveil, phase veille sommeil, excitabilité) troubles de la régulation thermique (hypo ou hyper) troubles respiratoires, apnées, troubles vasomoteurs, rétention d’urine peuvent alerter mouvements anormaux (trémulations ou clonies, convulsions) convulsions vraies souvent difficiles à reconnaître anomalies du périmètre crânien Les convulsions Les convulsions sont un mode de révélation classique et fréquente de pathologies neurologiques extrêmement diverses. Elles peuvent être classiques sous forme de crises tonico-cloniques latéralisées ou généralisées, mais se manifestent souvent par des symptômes divers et variés qui attirent l’attention de l’équipe soignante par leur répétition et les signes d’accompagnement surtout neuro végétatifs : apnées répétées mouvements de pédalage, de boxe (pas forcément régulier) mâchonnements (mouvement régulier et intense différent d’une succion) changements de colorations brutales clonies discrètes de la face, d’une extrémité (menton) accès d’hypertonie ou d’hypotonie Les mouvements anormaux ne sont pas tous des convulsions, l’enfant peut trémuler de façon très importante. Les anomalies de tonus et de réactivité Le cri est souvent assez typique (cri suraigu) Le tonus peut être exagéré ou au contraire très diminué La conscience est altérée de la simple hypo-réactivité au coma vrai L’éveil est normal, altéré ou exagéré Etiologies : 1. Causes anté-natales causes génétiques : anomalies chromosomiques ou géniques malformation : anomalies de fermeture du tube neural (spina bifida), malformation cérébrale (anencéphalie, exencéphalie, holoprosencéphalie : non division du cerveau antérieur, ex : cyclope), anomalies de développement type lissencéphalie (anomalie de croissance : cerveau lisse), hydrocéphalie infection : TORCH (Toxo – Oreillon – Rubéole – CMV – Herpès), Infection materno-fœtale avec chorioamniotite et réponse inflammatoire, mais aussi une fièvre maternelle peut aussi déclencher l’accouchement prématurité : lésion hémorragique et lésion de substance blanche = LMPV grossesses multiples : syndrome transfuseur-transfusé, mort d’un co-jumeau pathologie cérébrale anoxo-ischémique RCIU exposition aux agents toxiques : alcool, drogues, médicaments… déficience hormonale (thyroïde) ou vitaminique (acide folique) hémorragie anténatale sur placenta praevia hyperthermie maternelle 15/04/2017 Ecole de puéricultrice 2 Médecine : Mme De La PINTIERE 2. Causes per-natales « Traumatismes obstétricaux » Asphyxie pernatale 3. Causes post-natales Pathologie anoxo-ischémique sur troubles hémodynamiques sévères ou sur hypoxie prolongée Pathologie infectieuse : méningites, encéphalites Pathologie métabolique : hypoglycémie, hypocalcémie, hypomagnésémie, hypo- et hypernatrémie, maladies métaboliques rares par anomalies du métabolisme des acides aminés, des acides gras Les examens complémentaires l’échographie trans-fontanellaire le scanner l’imagerie par résonance magnétique l’électro-encéphalogramme les potentiels évoqués la biologie: pH au cordon, enzymes hépatiques et musculaires, dosage de l’acide lactique sanguin et LCR Ces examens sont réalisés sur signes d’appel ou de façon systématique (prématuré essentiellement) La pathologie neurologique de prématuré Le prématuré est exposé aux lésions neurologiques de part sa grande fragilité vasculaire, notamment au niveau de la zone germinale mais également de part son grand risque de lésions ischémiques dues à la pathologie respiratoire, vasculaire, digestive. Les deux principales pathologies sont les hémorragies et les lésions ischémiques Les hémorragies Les hémorragies de sévérité variable. Elles sont classées en quatre classes de gravité croissante par la classification de PAPILE : HIV I ou HSE (hémorragie sous épendymaire) : hémorragies limitées à la zone sous-épendymaire de bon pronostic globalement si isolé HIV II : hémorragies intra-ventriculaires uni- ou bilatérales, peu se résorber. HIV III : hémorragies intra-ventriculaires avec dilatation ventriculaire associée, d’où une compression cérébrale : peut dégonfler, traitement consiste en une dérivation ventriculaire- péritonéale. HIV IV : Hémorragies intra-ventriculaires avec extension intra-parenchymateuse, d’où une destruction du parenchyme avec des séquelles majeures Diagnostic fait au lit du patient avec une échographie transfontanellaire Les lésions ischémiques Les lésions ischémiques qui atteignent de façon préférentielle la substance blanche péri ventriculaire. Ces lésions se constituent progressivement à partir de la naissance. Le pronostic clinique de la LMPV est catastrophique quand elle est kystique, bilatérale et étendue : quadriplégie spastique, retard mental, épilepsie, troubles du langage. cas intermédiaires: troubles moteurs isolés, (classique syndrome de Little) ou une hémiplégie isolée. La LMPV frontale est classiquement de meilleur pronostic. 15/04/2017 Ecole de puéricultrice 3 Médecine : Mme De La PINTIERE L’encéphalopathie post-anoxique du nouveau-né à terme Physiopathologie L’encéphalopathie résulte d’un dépassement des moyens de défense du fœtus en réponse à l’hypoxie. Les premières réponses à l’hypoxie sont d’abord une augmentation du débit sanguin cérébral, une augmentation de la tension artérielle avec augmentation du flux sanguin dans les territoires “ nobles ” ; C’est quand ces moyens sont dépassés parce que l’hypoxie dure que les lésions cérébrales se produisent. Diagnostic Anamnèse obstétricale: tracé RCF, accidents de cordon, liquide teinté, pré et post maturité, HRP Mauvaise adaptation à la vie extra-utérine Détresse respiratoire Hypotonie, difficultés d’alimentation Convulsions néonatales Prise en charge neurologique: traitement des convulsions+++ (gardenal*, rivotril*, dépakine*, …) , traitement de la douleur( prévention et traitement pour améliorer le reste), prévention de la sur-stimulation respiratoire: oxygénation optimale (pour éviter une anoxie supplémentaire) hémodynamique: aggravation des lésions neuro par l’hypoperfusion métabolique: hypoglycémies et hypocalcémies, hypothermie digestive: troubles digestifs fréquents rénale: insuffisance rénale anurique hépatique: foie de choc Pour l’évaluation des enfants en anoxo-ischémie ont été décrits des scores : Le score de Sarnat (clinique et EEG) qui comprend trois grades corrélés au devenir à long terme. Il est côté à 24 heures de vie. Sarnat I : hyper réactivité, pas de convulsions. Devenir normal Sarnat II : convulsions, conscience altérée. Devenir variable Sarnat III : tracé EEG très déprimé, coma. Devenir toujours anormal Devenir Pronostic souvent difficile à évaluer dans les premières heures ou même jours => Intérêt de l’imagerie répétée et décalée Examen clinique rapprochés, suivi développement psychomoteur à long terme Information des parents +++ Accidents vasculaires cérébraux du nouveau-né Ne sont pas rares Sont à rechercher devant toute convulsion chez un Nné Bon pronostic dans les formes peu étendues Doivent faire rechercher un trouble de la coagulation Parfois en relation avec des manœuvres obstétricales Mise en évidence par le scanner 15/04/2017 Ecole de puéricultrice 4
