Les différentes étapes du développement de l`enfant in utéro

Médecine : Mme De La PINTIERE
15/04/2017 Ecole de puéricultrice 1
Souffrance Cérébrale Néonatale
Physiopathologie
La pathologie neurologique est une préoccupation majeure dans la prise en charge du nouveau-né, qu’il soit
à terme ou prématuré de part les conséquences qu’elle implique sur le développement futur de l’enfant
Les détresses neurologiques du nouveau-né regroupent un grand nombre de pathologies, constitutionnelles ou
acquises, pré, péri ou post natales.
Les situations les plus courantes restent la pathologie anoxo-ischémique du nouveau-né à terme, la
pathologie infectieuse (surtout la méningite), les troubles métaboliques (hypocalcémies et hypoglycémies)
et la pathologie neurologique spécifique du prématuré
Développement de l’encéphale : aspect qualitatif
 Au début de T2 : la multiplication des neurones est terminée- Multiplication des cellules gliales,
développement des dendrites et des synapses
 Développement des circonvolutions
 Développement des systèmes neuromoteurs, sensitifs et sensoriels, du corps calleux, du système
vasculaire cérébral
Le développement des connexions interneuronales aboutit à une hyper innervation et un
chevauchement maximal des territoires innervés
Puis chez le NNT, « tri » parmi les synapses
Pendant les 1ers mois de vie post-natale
Chez le pré-terme, influence de l’environnement plus intense, et différent avant la fin du stade d’hyper
innervation
Le cerveau fœtal en développement
13 - 20 SA = cytogénèse
20 - 26 SA = migration neuronale
26 - 35 SA = migration cellules gliales
24 - post N = synaptogénèse
35 - post N = apoptose et régression sélective
35 - post N = myélinisation
La localisation des lésions d’ischémie ou d’anoxie
Est différente chez le nouveau-né prématuré ou à terme
Nouveau-né à terme Nouveau-né prématuré (30SA)
Substance
blanche
LMPV
Nécrose
corticale
Cortex
Noyaux gris
centraux

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Clinique :
Les signes à rechercher chez ces enfants ou qui amènent à suspecter une pathologie neurologique sont très
variés
 troubles du tonus (hyper ou hypo)
 troubles des réflexes archaïques (trouble de la succion)
 troubles de la vigilance (éveil, phase veille sommeil, excitabilité)
 troubles de la régulation thermique (hypo ou hyper)
 troubles respiratoires, apnées, troubles vasomoteurs, rétention d’urine peuvent alerter
 mouvements anormaux (trémulations ou clonies, convulsions)
 convulsions vraies souvent difficiles à reconnaître
 anomalies du périmètre crânien
Les convulsions
Les convulsions sont un mode de révélation classique et fréquente de pathologies neurologiques extrêmement
diverses.
Elles peuvent être classiques sous forme de crises tonico-cloniques latéralisées ou généralisées, mais se
manifestent souvent par des symptômes divers et variés qui attirent l’attention de l’équipe soignante par leur
répétition et les signes d’accompagnement surtout neuro végétatifs :
 apnées répétées
 mouvements de pédalage, de boxe (pas forcément régulier)
 mâchonnements (mouvement régulier et intense différent d’une succion)
 changements de colorations brutales
 clonies discrètes de la face, d’une extrémité (menton)
 accès d’hypertonie ou d’hypotonie
Les mouvements anormaux ne sont pas tous des convulsions, l’enfant peut trémuler de façon très importante.
Les anomalies de tonus et de réactivité
 Le cri est souvent assez typique (cri suraigu)
 Le tonus peut être exagéré ou au contraire très diminué
 La conscience est altérée de la simple hypo-réactivité au coma vrai
 L’éveil est normal, altéré ou exagéré
Etiologies :
1. Causes anté-natales
 causes génétiques : anomalies chromosomiques ou géniques
 malformation : anomalies de fermeture du tube neural (spina bifida), malformation cérébrale
(anencéphalie, exencéphalie, holoprosencéphalie : non division du cerveau antérieur, ex : cyclope),
anomalies de développement type lissencéphalie (anomalie de croissance : cerveau lisse),
hydrocéphalie
 infection : TORCH (Toxo – Oreillon – Rubéole – CMV – Herpès), Infection materno-fœtale avec
chorioamniotite et réponse inflammatoire, mais aussi une fièvre maternelle peut aussi déclencher
l’accouchement
 prématurité : lésion hémorragique et lésion de substance blanche = LMPV
 grossesses multiples : syndrome transfuseur-transfusé, mort d’un co-jumeau
 pathologie cérébrale anoxo-ischémique
 RCIU
 exposition aux agents toxiques : alcool, drogues, médicaments…
 déficience hormonale (thyroïde) ou vitaminique (acide folique)
 hémorragie anténatale sur placenta praevia
 hyperthermie maternelle

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2. Causes per-natales
 « Traumatismes obstétricaux »
 Asphyxie pernatale
3. Causes post-natales
 Pathologie anoxo-ischémique sur troubles hémodynamiques sévères ou sur hypoxie prolongée
 Pathologie infectieuse : méningites, encéphalites
 Pathologie métabolique : hypoglycémie, hypocalcémie, hypomagnésémie, hypo- et hypernatrémie,
maladies métaboliques rares par anomalies du métabolisme des acides aminés, des acides gras
Les examens complémentaires
 l’échographie trans-fontanellaire
 le scanner
 l’imagerie par résonance magnétique
 l’électro-encéphalogramme
 les potentiels évoqués
 la biologie: pH au cordon, enzymes hépatiques et musculaires, dosage de l’acide lactique sanguin et
LCR
Ces examens sont réalisés sur signes d’appel ou de façon systématique (prématuré essentiellement)
La pathologie neurologique de prématuré
Le prématuré est exposé aux lésions neurologiques de part sa grande fragilité vasculaire, notamment au
niveau de la zone germinale mais également de part son grand risque de lésions ischémiques dues à la
pathologie respiratoire, vasculaire, digestive.
Les deux principales pathologies sont les hémorragies et les lésions ischémiques
Les hémorragies
Les hémorragies de sévérité variable. Elles sont classées en quatre classes de gravité croissante par la
classification de PAPILE :
 HIV I ou HSE (hémorragie sous épendymaire) : hémorragies limitées à la zone sous-épendymaire de
bon pronostic globalement si isolé
 HIV II : hémorragies intra-ventriculaires uni- ou bilatérales, peu se résorber.
 HIV III : hémorragies intra-ventriculaires avec dilatation ventriculaire associée, d’où une compression
cérébrale : peut dégonfler, traitement consiste en une dérivation ventriculaire- péritonéale.
 HIV IV : Hémorragies intra-ventriculaires avec extension intra-parenchymateuse, d’où une
destruction du parenchyme avec des séquelles majeures
Diagnostic fait au lit du patient avec une échographie transfontanellaire
Les lésions ischémiques
Les lésions ischémiques qui atteignent de façon préférentielle la substance blanche péri ventriculaire. Ces
lésions se constituent progressivement à partir de la naissance.
Le pronostic clinique de la LMPV est catastrophique quand elle est kystique, bilatérale et étendue :
quadriplégie spastique, retard mental, épilepsie, troubles du langage. cas intermédiaires: troubles moteurs
isolés, (classique syndrome de Little) ou une hémiplégie isolée.
La LMPV frontale est classiquement de meilleur pronostic.

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L’encéphalopathie post-anoxique du nouveau-né à terme
Physiopathologie
L’encéphalopathie résulte d’un dépassement des moyens de défense du fœtus en réponse à l’hypoxie. Les
premières réponses à l’hypoxie sont d’abord une augmentation du débit sanguin cérébral, une augmentation
de la tension artérielle avec augmentation du flux sanguin dans les territoires “ nobles ” ; C’est quand ces
moyens sont dépassés parce que l’hypoxie dure que les lésions cérébrales se produisent.
Diagnostic
 Anamnèse obstétricale: tracé RCF, accidents de cordon, liquide teinté, pré et post maturité, HRP
 Mauvaise adaptation à la vie extra-utérine
 Détresse respiratoire
 Hypotonie, difficultés d’alimentation
 Convulsions néonatales
Prise en charge
 neurologique: traitement des convulsions+++ (gardenal*, rivotril*, dépakine*, …) , traitement de la
douleur( prévention et traitement pour améliorer le reste), prévention de la sur-stimulation
 respiratoire: oxygénation optimale (pour éviter une anoxie supplémentaire)
 hémodynamique: aggravation des lésions neuro par l’hypoperfusion
 métabolique: hypoglycémies et hypocalcémies, hypothermie
 digestive: troubles digestifs fréquents
 rénale: insuffisance rénale anurique
 hépatique: foie de choc
Pour l’évaluation des enfants en anoxo-ischémie ont été décrits des scores :
Le score de Sarnat (clinique et EEG) qui comprend trois grades corrélés au devenir à long terme. Il est
côté à 24 heures de vie.
Sarnat I : hyper réactivité, pas de convulsions. Devenir normal
Sarnat II : convulsions, conscience altérée. Devenir variable
Sarnat III : tracé EEG très déprimé, coma. Devenir toujours anormal
Devenir
Pronostic souvent difficile à évaluer dans les premières heures ou même jours
=> Intérêt de l’imagerie répétée et décalée
Examen clinique rapprochés, suivi développement psychomoteur à long terme
Information des parents +++
Accidents vasculaires cérébraux du nouveau-né
Ne sont pas rares
Sont à rechercher devant toute convulsion chez un Nné
Bon pronostic dans les formes peu étendues
Doivent faire rechercher un trouble de la coagulation
Parfois en relation avec des manœuvres obstétricales
Mise en évidence par le scanner