Caractéristiques IRM de la
Leuco-Encéphalopathie
Multifocale Progressive :
Revue de 11 cas
Revue de 11 cas
Havez M, Bocquet J, Mouries A, Tourdias T, Molinier S, Eimer S, Dousset V
Service de neuro imagerie diagnostique et thérapeutique
CHU Pellegrin, Bordeaux
Introduction
La Leuco-Encéphalopathie Multifocale Progressive
ou
LEMP
La LEMP est une infection subaigüe démyélinisante du système nerveux
central
Elle survient habituellement dans un contexte d’immunodépression
profonde:
profonde:
- VIH +++ (aujourd’hui moins fréquent grâce à l’utilisation des
traitements antirétroviraux)
- Hémopathies
- Traitements immunosuppresseurs (en augmentation)
Cas particulier du Natalizumab (TYSABRI®) :
Entre juillet 2006 et novembre 2009, 28 cas de LEMP ont été décrits
chez des patients traités pour une sclérose en plaques (SEP) par
Natalizumab, agent immunosuppresseur inhibiteur de la prolifération des
médiateurs de l’inflammation dans le SNC. Afssaps, Juillet 2008 Lancet Neurol 2010; 9:438-46
Introduction
La Leuco-Encéphalopathie Multifocale Progressive
ou
LEMP
Cette pathologie est liée à la réactivation d’un papovavirus :
virus JC (du nom du premier malade)
C’est un virus ubiquitaire
-
touchant 2/3 de la population
C’est un virus ubiquitaire
-
touchant 2/3 de la population
générale de façon asymptomatique -
Sa cellule cible est l’oligodendrocyte, produisant la myéline,
ce qui entraîne des lésions de démyélinisation
Cette infection est de mauvais pronostic car il n’existe pas
traitement spécifique
objectif = restauration de l’immunité
La clinique est aspécifique
Un trouble neurologique focal isolé et progressif
est habituellement retrouvé avec une bonne
corrélation radio-clinique :
Clinique
-Hémi-déficit : sensitif > moteur
mb supérieur > mb inférieur
-Troubles visuels :
amaurose, hémianopsie, …
-Syndrome cérébelleux
-Troubles cognitifs
L’IRM est très supérieure au TDM pour le
diagnostic
On retrouve des lésions :
de la substance blanche sous corticale
(fibres en U)
Bilatérales et asymétriques
Imagerie : aspect typique
T1
Bilatérales et asymétriques
Qui respectent la substance grise et la
moelle
De topographie : - pariéto-occipitale
- frontale
-infra-tentorielle
–En hyposignal T1++ (car démyélinisation)
–En hypersignal T2
Sans effet de masse +++
Classiquement sans rehaussement après
injection de gadolinium
T2 FLAIR
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