Mise au point Quelques données anatomiques et physiologiques rendant compte de la symptomatologie observée en phase aiguë At/t/. Kit/ésilhér., 1977.4.263·272. P. ROSAT* Les éléments du syndrome de décérébration : altération de la conscience, hypertonie, état neuro-végétatif et atteinte des nerfs crâniens, sont sous la dépendance de lésions des formations du tronc cérébral. Nous en rappellerons fonction. 1. - tout d'abord la localisation et secondairement la TRONC CÉRÉBRAL Localisation (fig 1 et 2) Formé de bas en haut par le bulbe, la protubérance et les pédoncules cérébraux, le tronc cérébral forme une sorte de grosse tige prolongeant la moelle vers le haut et pénétrant le cerveau par la région médiane de sa face inférieure. La face postérieure du tronc cérébral est cachée par le cervelet qui s'y amarre. La moitié supérieure de sa face antérieure et de ses faces latérales est en grande partie cachée par "épanouissement des hémisphères cérébraux, Seule la moitié inférieure de sa face antérieure et de ses faces latérales est extérieurement bien visible, 1) Il est entouré d'espaces liquidiens: les citernes antérieures prépédonculaire et pré-pontique, en arrière la grande citerne; mais également d'un espace liquidien interne, le Ive ventricule qui a la forme d'un losange situé entre, en arrière, la toile choroïdienne recouverte du cervelet, et. en avant, les faces dorsales du bulbe et de la protubérance. Le IVe ventricule se continue en bas avec le canal de l'épendyme et en haut avec l'aqueduc de Sylvius, • Docteur en Médecine, Chef de clinique-Assistant, Service de Neurochirurgie, CH U, F 80000 Amiens. 263 Crâne -- Cervelet Protubèra n ce FIG. 1. - Coupe sagittale médiane du crâne (en grisé, les cavités Cambier J. et coll. Propédeutique neurologique, Masson, édit., Paris. Corps Hypophyse ventriculaires) d'après calleux - -1-0 n -Cervelet lNeventricule FIG. 2. - Coupe sagittale médiane du tronc cérébral et du di-encéphale Voies et centre nerveux, Masson, édit., Paris. 264 d'après Delmas A., 2) Outre ces espaces liquidiens, il contient des amas de substance grise qui sont: · Les noyaux des 10 dernières paires crâniennes qui sont répartis dans la substance grise formant le plancher du Ive ventricule. · Les noyaux propres du tronc cérébral. Intervenant dans le contrôle des fonctions sensitives et motrices, ils se rencontrent au niveau du bulbe (noyau gracilis et cuneatus, olives bulbaires) de la protubérance (noyaux du pont) et du mésencéphale (tubercules quadrijumeaux supérieurs et inférieurs, noyaux rouges et locus niger). · La formation réticulée (fig 3). Il s'agit sur le plan structural d'un mélange assez lâche de cellules parfois regroupées en noyaux (noyaux du raphé médian) et de fibres CORTEX THALAMUS t Voies somesthésiques 6 C '" w ID ::J (i.~ '" E o '" ~ Aqueduc Sylvius '"0 w_ .~!'ë de '0 0 >w >~ o E t III V> Z \J.J u V> 1.1- c.: \J.J Z W 1 1 .'1>1','1<· ...CI '" ·w w~ '-'w ou >. o C faisceaux ï''i pyramidaux '" tt MŒLLE FIG. 3. - Diagramme anatomo-fonctionnel du tronc cérébral, d'après Poirier J., Ribadeau Dumas J.L., Cahiers intégrés de médecine, Neurologie, IX, 85, 1973, Masson, édit" Paris. 265 nerveuses. On lui réunit le locus ceruleus et la substance grise périaqueducale. Située sur toute la hauteur du tronc cérébral, la formation réticulée y occupe une position centrale. Lieu de convergence, d'afférences issues de toutes les modalités sensitives et sensorielles, elle reçoit aussi des afférences du cortex, du rhinencéphale, du cervelet. Système à voie de projection diffuse, elle présente des connections ascendantes vers le thalamus et le cortex et des connections descendantes: faisceaux réticulospinaux directs et croisés. 3) Les faisceaux de substance blanche . Les nerfs crâniens Entre leurs noyaux et leur émergence du tronc cérébral, les fibres qui les constituent sont schématiquement disposées dans des plans transversaux et vont du plancher ventriculaire à la face antéro-Iatérale du tronc cérébral. La bandelette longitudinale postérieure, située près de la ligne médiane, sous le plancher ventriculaire, est en grande partie formée de fibres reliant entre eux les noyaux des nerfs crâniens: constituants vestibulaires reliant les noyaux du VIII aux noyaux oculo-moteurs; constituants inter-nucléaires reliant les noyaux oculo-moteurs entre eux et aux noyaux inférieurs du spinal. . Les connections cérébelleuses Elles relient le cervelet aux trois étages du tronc cérébral. Le pédoncule cérébelleux inférieur longue la partie latérale du bulbe. Le pédoncule cérébelleux moyen contribue en grande partie à la formation du pont de la protubérance. Le pédoncule cérébelleux supérieur monte vers le noyau rouge et croise la ligne médiane (décussation de Wernecking à la partie basse des pédoncules cérébraux) . . Les fibres de direction verticale Certaines venant de la moelle ou s'y rendant, traversent le tronc cérébral (voies longues). D'autres ont leur origine dans les formations grises du tronc cérébral ou y présentent des connections synaptiques. - Parmi les voies ascendantes, certaines assurent la somesthésie: système lemniscal constitué par les axones des neurones des noyaux gracilis et cuneatus du bulbe, croisant la ligne médiane pour former le lemniscus médian qui monte près de la ligne médiane puis s'étale latéralement; système extra-Iemniscal formé par le faisceau spinothalamique qui, latéralement situé au niveau du bulbe, se trouve accolé en arrière du lemniscus médian au niveau des pédoncules cérébraux. Il est rejoint par un contingent de fibres quinto-thalamiques qui lui apportent les informations venant de la face. D'autres voies assurent le transport vers les centres supérieurs d'informations sensorielles: voies du goût, voies cochléaires centrales. 266 - Parmi les voies descendantes, le faisceau pyramidal est concentré dans les 3/5 internes du pied pédonculaire, puis se sépare dans le pont en plusieurs fascicules dispersés entre les noyaux de cette formation. Ils se retrouvent bien individualisés dans les pyramides bulbaires avant de décusser pour gagner la moelle. Les fibres destinées aux noyaux moteurs des nerfs crâniens (faisceau géniculé) sont médiale ment placées. Il est ~,)ngéen dedans et en dehors jusqu'à la protubérance par les fibres corticopontiques qui font relais dans les noyaux du pont. Les voies extra-pyramidales sont nombreuses et non systématisables. Schématiquement, la plupart des noyaux propres du tronc cérébral sont réunis entre eux, aux noyaux gris de la base du cerveau, à la substance réticulée et à la moelle. " peut s'agir de voies directes ou de voies à multiples relais synaptiques. Seul le faisceau central de la calotte a une individualité anatomique au niveau du tronc cérébral: formé de fibres venant des noyaux gris et de la région des noyaux rouges, il descend en arrière et en dehors du pédoncule cérébelleux supérieur, gagne le tegmentum pontique, et représente la voie afférente de "olive bulbaire qu'il aborde par l'extérieur. Fonction Malgré la complexité structurale du tronc cérébral, on peut schématiquement considérer qu'il constitue un organe à la fois segmentaire et supra-segmentaire. 1) Organe segmentaire C'est à son niveau qu'arrivent les informations somesthésiques sensorielles venues de la face (à l'exclusion de la vision ou de l'olfaction) c'est de lui que partent les ordres pour les organes effecteurs l'extrémité céphalique. Cette activité segmentaire est concrétisée par nerfs crâniens. 2) Organe supra-segmentaire ou et de les de conduction et de contrôle " transmet au niveau sus-jacent les informations médullaires complétées des afférences céphaliques ou apporte aux structures sous-jacentes les éléments de la réponse motrice. Ces informations, ces ordres peuvent ou non être modifiés au cours de leur trajet dans des relais nucléaires. Cet organe de conduction comprend les voies longues, les noyaux propres du tronc cérébral et certaines de leurs connections. La substance réticulée représente le support anatomique des mécanismes régulateurs d'activité réflexe (intégration sensitivo-motrice) ou indispensables à la vie (respiration ou circulation par exemple), de la vigilance et de l'éveil cortical. Enfin, les connections unissant la mœlle et le cerveau au cervelet doivent obligatoirement passer par le tronc cérébral puisque ce dernier organe y est appendu par ses trois paires de pédoncules. 267 II. - PHYSIOPATHOLOGIE C'est en fonction de ces données anatomiques que nous étudierons maintenant les conséquences des lésions traumatiques du tronc cérébral. 1) Les troubles du tonus Le tonus est sensible à toutes les stimulations descendantes atteignant le motoneurone gamma au niveau de la corne antérieure de la moelle. Rappelons: · Le rôle inhibiteur des faisceaux: - rubro-spinal; - rétuculo-spinal latéra 1 issu des noyaux réticulaires centraux bulbaires. · Le rôle faci/itateur des faisceaux: - vestibulo-spinal; ~ réticulo-spinal médian issu des noyaux réticulaires centraux pontiques et mésencéphaliques. · Le rôle modérateur du cervelet branché sur cet ensemble. Toute rupture d'équilibre entre ces différents influx provoquera des troubles du tonus, Ainsi, tout comme chez l'animal, une section haute libère les stimuli facilitateurs sous-jacents et provoque l'hypertonie de décérébration. Il faut signaler l'hypertonie de décortication qui correspond à une lésion di-encéphalique et entraîne une rigidité avec les membres supérieurs en flexion, 2) Les troubles de la vigilance Nous avons vu le rôle du système réticulaire ascendant dans l'alternance veille-sommeil. Toute rupture des liaisons entre les formations réticulaires et les hémisphères cérébraux, provoquera l'état de coma. La plupart des comas traumatiques sont ainsi sous la dépendance d'une atteinte du tronc cérébral. Il peut s'agir d'un simple ébranlement, d'une commotion, le coma se dissipe très rapidement; par contre une lésion plus durable laissera persister des troubles de la vigilance, Une particularité à signaler, une fois la phase aiguë passée, les lésions bulbaires ou de la partie caudale de la protubérance pourront laisser subsister une hypertonie caractéristique sans trouble de la conscience. 3) Les troubles neuro-végétatifs L'équilibre neuro-végétatif est sous la dépendance du système réticulé en liaison par la bandelette de Schultz avec les formations supérieures hypo-thalamiques. De récentes études (Plum et Posner) ont tenté de préciser le niveau lésionnel en fonction des troubles observés: 268 . En ce qui concerne les troubles respiratoires: lors d'une lésion diencéphalique, on observera un rythme de Cheynes Stokes; lors d'une lésion du pédoncule cérébral, on observe une hyper-ventilation neurogène; lors d'une lésion protubérantielle on observe une respiration apneustique; enfin, au niveau des lésions bulbaires, on peut observer une respiration ataxique. Les modifications pupillaires sont de la nature suivante: lors de lésion di-encéphalique pupille petite réactive, lors de lésion du pédoncule cérébral, on observe une aréflexie pupillaire avec des pupilles dilatées, lorsqu'il s'agit d'une lésion tectale, en position moyenne, lorsqu'il s'agit d'une lésion de la calotte. Au niveau de la protubérance, on observe un myosis bilatéral serré. Lors des lésions bulbaires, il s'agit d'une mydriase bilatérale. Outre ces modifications pupillaires, on observe au niveau du syndrome de décérébration des modifications de : . La motricité oculaire: La motricité oculaire proprement dite ne peut être explorée au cours du coma mais on observe cependant quelques anomalies susceptibles de renseigner sur le niveau lésionnel. La déviation conjuguée des yeux peut correspondre à une lésion protubérantielle unilatérale, les yeux élalil-aiors déviés vers le côté opposé à la lésion. Un strabisme externe, éventuellement associé à une mydriase aréactive homolatérale correspond à une atteinte du III. Par ailleurs l'étude des réflexes oculo-céphaliques et oculo-vestibulaires est riche d'enseignements sur la motricité oculaire . . Réflexes pathologiques: a) Le réflexe cornéo-ptérygoïdien: normalement, les stimulations cornéennes provoqueront la fermeture des yeux, occlusion palpébrale et ascension des globes oculaires. L'arc réflexe met en jeu les fibres sensitives du V, les fibres motrices du VII annexées à l'orbiculaire des paupières ainsi que certaines fibres du III. Le centre réflexe est protubérantiel. En cas de lésion protubérantielle haute, les transmissions rostrales du réflexe ne peuvent s'effectuer de telle sorte que l'influx nerveux né de la stimulation cornéenne et initialement destiné au III est dévié vers le noyau moteur du V et il en résulte à la périphérie un déplacement latéral de la mâchoire inférieure, c'est ce mouvement de la mâchoire en réponse à une stimulation cornéenne qui caractérise le réflexe cornéo-ptérigoïdien. ---- b) Le réflexe oculo-céphalique ou phénomène des yeux de poupée, correspond à une déviation conjuguée des yeux du côté opposé à une rotation ou à une flexion passive de la tête. Il existe deux sortes d'afférences: vestibulaire en rapport avec les otolithes du système labyrinthique et proprioceptives issues des muscles du cou sollicités dans les mouvements de la tête. Les muscles effecteurs sont les muscles oculomoteurs. Chez le sujet conscient, le phénomène des yeux de poupée 269 n'existe pas, par contre chez le sujet comateux, dont le tronc cérébral est intact, ce phénomène est souvent retrouvé. Les diverses anomalies observées lors de la recherche de ce réflexe peuvent donner des précieuses indications sur le niveau lésionnel: - Une lésion du tegmentum ou du tectum mésencéphalique abolit les mouvements réflexes vers le haut. - Une destruction des noyaux du III abolit toutes les réponses oculocéphaliques homo-latérales à l'exception de celles effectuées par le muscle droit externe. - Les lésions rnésencéphaliques ou protubérantielles intéressant la bandelette longitudinale postérieure donnent une ophtalmoplégie internucléaire. - Une déviation conjuguée des yeux qui ne peut être réduite par voie réflexe est certainement d'origine protubérantielle. Les anomalies retrouvées lors de l'étude de ce réflexe sont le plus souvent identiques à celles qui sont retrouvées avec le réflexe oculovestibulaire. c) Le réflexe oculo-vestibulaire : Les afférences vestibulaires sont en rapport, cette fois, avec des courants de convexion dans les canaux endo-Iymphatiques déclenchés par des injections d'eau glacée dans le conduit auditif externe. De la même façon que précédemment, les efférences sont oculo-motrices; toutes les anomalies qui ont été décrites lors de l'étude du réflexe oculo-céphalique peuvent s'appliquer à ce réflexe calorique puisque les voies réflexes sont identiques. Ce n'est qu'en cas de destruction bilatérale des noyaux vestibulaires que les réflexes caloriques sont abolis tandis que le phénomène des yeux de poupée pourra être retrouvé en raison de la persistance des afférences proprioceptives du cou. En cas de lésion grave du tronc cérébral, ces deux séries de réflexes se détériorent parallèlement, les réflexes deviennent paresseux avant de disparaître totalement. III. - MÉCANISMES PATHOGÉNIQUES qui rendent compte des lésions traumatiques primitives du tronc cérébral. Il s'agit essentiellement mécanismes sont de 2 types: de mécanismes de déplacement. Ces 1) Déplacement linéaire: - dans les déplacements transversaux, le tronc cérébral est projeté contre le bord libre de la tente du cervelet lésant les pédoncules cérébraux correspondants; 270 - dans les déplacements verticaux, cérébral s'écrase sur la gouttière basilaire; la face antérieure du tronc - c'est dans les chocs antéro-postérieurs que se produisent les tiraillements vasculaires périphériques dus à la différence d'inertie entre les hémisphères cérébraux et la tige cérébrale: le cerveau bascule d'arrière vers l'avant entraînant le tronc basilaire qui arrache les fines petites artères par lesquelles il est amarré au tronc cérébral. 2) Le déplacement rotatoire La tête est souvent propulsée en rotation, le crâne et son contenu subisssent un mouvement rotatoire. Les lésions sont dues à un effet de dislocation par glissement d'une couche sur une autre. Ces tiraillements provoquent également des ruptures vasculaires au niveau des artères perforantes, de la face antérieure du tronc cérébral. 3) A ces lésions anatomiques il convient d'ajouter le rôle de l'anoxie qui est souvent fréquente à un degré variable et qui va modifier souvent dans le sens de la gravité les constatations faites lors du 1er examen mais qui ne semblent pas influer surtout chez l'enfant sur le pronostic fonctionnel à long terme. IV. - CONSTATATIONS ANATOMO-PATHOLOGIQUES DES LÉSIONS PRIMITIVES DU TRONC CÉRÉBRAL 1. Pour une large part, les lésions traumatiques du tronc cérébral sont des lésions hémorragiques d'importance 8t de localisation très variables: - Ruptures artérielles visibles au microscope siégeant à la périphérie du tronc cérébral. Essentiellement dans la région du pied de la protubérance (point de pénétration de l'artère perforante antérieure. - Infiltrations hémorragiques dans le territoire vasculaire (l'infiltration linéaire antéro-postérieure et para-médiane de la protubérance haute est retrouvée dans quelques cas). - Déchirements veineux péri-ventriculaires (en rapport avec les déplacements plutôt du liquide céphalo-rachidien). - Hématomes intra-parenchymateux niveau de la calotte pédonculaire. collectés, préférentiellement au 2. La contusion par écrasement de la partie antérieure du tronc cérébral est retrouvée dans quelques cas: il s'agit de foyers de nécrose hémorragique constamment associés à des lésions semblables au niveau des pôles frontaux et des pôles temporaux. 271 3. Congestions et œdèmes sont fréquemment retrouvés lors des examens microscopiques, leur siège est variable: localisé à un seul, étage, bulbaire, protubérantiel, pédonculaire ou diffus. Dans quelques cas, non exceptionnels, on retrouve des déformations œdémateuses considérables du tronc cérébral avec aspect de protubérance en barillet: il s'agit vraisemblablement de lésions primitives minimes aggravées secondairement par l'œdème post-traumatique. Bibliographie DELMAS A.. Voies et centres nerveux. Masson, édit.. Paris, 1974. MORIN G.. Physiologie du système nerveux central. Masson, édit., Paris, 1972. PLUM F. et POSNER J.B., Diagnostic de la stupeur et des comas. Masson, édit., 1974. RUCH et PATTON. Neurophysiology. Saunders, édit., Londres, 1969. POIRIER J. et RIBADEAU-DUMAS J.L.. Anatomie fonctionnelle du tronc cérébral. pages 1 à 11, Cahiers intégrés de Médecine, Neurologie, IX. nO85, 6 octobre 1973. Masson. édit., Paris . ment minimal (1,35 m x 0,62 x 0,28), complété par le legs qui exerce : • caoutchouc 1 mobiles protége-chevilles. • l'appareil universel du kinési· cha dorsale, boma, exerciseur contrepoids, ancrages mollets, pee- servant d'appui-pieds . 1 _ d'encombre- - chez votre . specialiste: S.A. GARNIER tous les matériels de rééducation. 35, rua Nationale - 75 PARIS 13' DocumentatIon. Tél. 331.47.70 g~a!uite I/Ivstrée 65'11et et de Ensemble stable et maniable, ------------------ poulia. etc. Système à vérins, - thérapeute Instantané, avec barre mini fixe, enmontage combrement. ------------------ 272 cuisses, Un appareil complet de instantanés. musculation montage et démontage palier rilsané à 10 barres, planà fessiers, toraux, dorsaux et qui possède 2 rouleaux en