Développement cérébral et ses anomalies Plan Rappel de l

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Développement cérébral et ses
anomalies
Nadine Girard
Neuroradiologie, AP-HM Timone,
Marseille
Université de la
Méditerranée
Plan
•Rappel de l’organisation générale du cerveau
•Morphogénèse cérébrale et ses anomalies:
semaines 0-8
• Histogénèse du cortex cérébral, développement
des commissures: semaines 7-20
–Malformations du développement cortical
–Anomalies de développement des commissures
•Morphogénèse du cortex, développement de la
substance blanche: semaines 20-40 (terme)
•Myélinisation cérébrale: 0-4 ans
Rappel de l ’anatomie cérébrale
Les cinq vésicules cérébrales:
• télencéphale: ventricules latéraux, hémisphères
cérébraux
•diencéphale: 3ème ventricule, thalamus,
hypothalamus
• mésencéphale: aqueduc de Sylvius
• métencéphale: 4ème ventricule, cervelet
•myélencéphale: foramen de Magendie, moelle
5 vésicules
vésicules
télencéphaliques
Premières étapes du
développement du tube
neuralTélencéphale
Diencéphale 3 vésicules
Prosencéphale
Organisation générale des hémisphères
Cortex, noyaux gris, substance blanche,
ventricules latéraux
•Paléocortex (amygdale), archicortex
(hippocampe), néocortex
•Lobes: frontal, pariétal, temporal, occipital,
insulaire
•Lobe limbique
•Aires corticales primaires, aires associatives
•Aires de Brodman

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Organisation du cortex cérébral
•Surface du cortex :
mosaïque d’aires ayant
chacune
 cytoarchitectonie
propre
 connexions
spécifiques
 fonction particulière
dans le traitement de
l’information
Le cortex cérébral
•Phénotype commun à tous les humains, mais
différent chez tous les individus
•Scissures ou sillons primaires (constants): calloso-
marginale, pariéto-occipitale, calcarine; latérale
(sylvienne), centrale (Rolando); hippocampique
•Sillons secondaires (constants): frontaux (F1, F2),
intra-pariétal, temporaux (T1 parallèle, T2, T3, T4
collatéral), pré- et rétrorolandiques, occipitaux,
insulaires
•Circonvolutions (gyrus), opercules, et aires
fonctionnelles
•Sillons tertiaires (variables)
•Aires de Brodman (histologie)
• Sillon péricalleux
(limbique)
•Sillon calloso-
marginal (péri-
limbique)
•Fissure pariéto-
occipitale
•Fissure calcarine
Sillons face interne
•Frontale supérieure (F1),
moyenne (F2), inférieure
(F3) (p. orbitalis, p.
triangularis ou cap, p.
opercularis ou pied)
•Frontale ascendante
•Pariétale ascendante
•Lobules pariétal supérieur,
inférieur
•Lobe de l’insula, opercules
frontal, rolandique, pariétal,
temporal
•Circonvolutions temporale
supérieure (T1), moyenne
(T2), inférieure (T3)
Sillons face
externe
•Orbito-frontaux:
–Sillon olfactif
–Sillon en H
•Temporo-occipitaux
–t 3 - o 3
–t 4 – o 4
–Collatéral (t 5 – o
5)
Sillons face
inférieure
Les aires corticales
•Aires primaires, secondaires, associatives
•Définies par leur histologie (Brodman), et
par leur connectivité
•Motricité volontaire, sensibilité consciente,
vision, audition, parole, reconnaissance
des visages, etc
•Notion de somatotopie
•Localisation (épilepsies partielles)
•Exploration en IRMf

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Les structures limbiques
•Lobe intralimbique
–Paleo-cortex
•Amygdale
•Aire septale
•Partie du claustrum
–Archi-cortex
•Hippocampe
•Indusium griseum
Organisation fasciculaire
•Corona radiata: fibres thalamocorticales, avec en particulier
les radiations optiques et les radiations acoustiques
•Faisceaux de projection: en particulier cortico-spinal
•Faisceaux d’association longs:
–Arqué (longitudinal supérieur)
–Fronto-occipital (tapetum)
–Unciforme
–Temporo-occipital (longitudinal inférieur)
–Cingulum (limbique)
•Faisceaux d’associations courts, fibres en U et intra-
lobaires
•Commissure néocorticale: corps calleux
Les commissures
•Fibres d’association interhémisphériques qui pour
l’essentiel, associent des points symétriques du
cortex de chaque hémisphère
•Une commissure néocorticale: le corps calleux
•Deux commissures limbiques
–La commissure blanche antérieure (paleo-
cortex)
–La commissure hippocampique ou psalterium
(archi-cortex)
Plan
•Rappel de l ’anatomie générale du cerveau
•Morphogénèse cérébrale et ses anomalies:
semaines 0-8
•Histogénèse du cortex cérébral, développement
des commissures: semaines 7-20
–Malformations du développement cortical
–Anomalies des commissures
•Morphogénèse du cortex, développement de la
substance blanche: semaines 20-40 (terme)
•Myélinisation cérébrale: 0-4 ans
Morphogénèse cérébrale et ses
anomalies
•S 1: fécondation, implantation
•S 2: embryon bilaminaire (épi-blaste, ento-blaste)
•S 3: embryon trilaminaire (épi-, méso-, entoblaste)
•S 4: NEURULATION: différentiation neurale de
l ’épiblaste médian. Plaque, gouttière, tube neural.
Vésicules cérébrales primitives: prosencéphale,
mésencéphale, rhombencéphale
•Malformation S4: spina bifida aperta et Chiari
(paraplégie, hydrocéphalie mais intelligence
normale)

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Morphogénèse cérébrale et ses
anomalies
•S 5: DIVERTICULATION du prosencéphale:
système olfactif et hémisphères cérébraux,
vésicules optiques, antéhypopyse (massif
facial, méninges etc.)
•Malformation S5: holoprosencéphalie (retard
mental, épilepsie): cyclope
•S 6-8: diverticulation du rhombencéphale
(cervelet, segments du tronc cérébral)
Plan
•Rappel de l ’anatomie générale du cerveau
•Morphogénèse cérébrale et ses anomalies:
semaines 0-8
•Histogénèse du cortex cérébral, développement
des commissures: semaines 7-20
–Malformations du développement cortical
–Anomalies des commissures
•Morphogénèse du cortex, développement de la
substance blanche: semaines 20-40 (terme)
•Myélinisation cérébrale: 0-4 ans
Les cellules du SNC
•Les neurones pyramidaux (excitateurs, Glu):
migration radiaire vers le cortex à partir de la
zone germinale ventriculaire
•Les astrocytes (support neuronal): même
origine que les neurones pyramidaux
•Les interneurones (inhibiteurs, GABA):
migration tangentielle à partir de l’éminence
ganglionnaire
•Les oligodendrocytes (formation de la
myéline): migration fasciculaire à partir de
zones spécialisées de la zone ventriculaire
Développement
du cortex cérébral:
2 étapes
• 1ère moitié
de la grossesse
•2ème moitié
de la grossesse
20
s
40 s
1ère étape : multiplication et
migration
• A 20 s, petit cerveau de 50 g
• Contenant toutes les structures du
cerveau mature
• Plaque corticale totalement lisse
Ε neurones immatures
2ème étape : synaptogenèse
40s
•Différenciation neuronale :
] mise en place des réseaux
] accroissement considérable du cortex
] apparition des sillons et circonvolutions
40 s: cerveau de
450 g

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1ERE ETAPE:
MULTIPLICATION
MIGRATION NEURONALE
Le modèle
de Sidman & Rakic
•Proliferation cellulaire
dans la zone germinale
•Formation de la glie
radiaire et différentiation
neurogliale
•Migration radiaire vers la
plaque corticale,
•Organisation corticale,
et synaptogénèse locale
Migration neuronale
V
Z
IZ
Pré
plaque Rg
f
Cajal-Retzius cells
Sous-plaque
Mise en place des neurones selon schéma de dedans en
dehors
Migration neuronale
non radiaire (12%)
•apporte les interneurones GABAergiques
de l ’éminence ganglionnaire  cortex
•migration tangentielle
•différente par le mécanisme de guidage
des neurones
•utilise les axones comme support
2 EME ETAPE:
SYNAPTOGENESE
Différenciation neuronale
émission d’un axone
• cône de croissance avec
filopodes (filaments d’actine)
• guide la progression
• sur de longues distances
• vers cible spécifique
• avec laquelle il établit une
jonction spécialisée:
synapse