S. Semlali*, M. Eddarai*, T. Africha*, S. Kada**, A. Damiri***, T. Amil*, A. Hanine*, S. Chaouir*, S. Akjouj* *Service d’Imagerie médicale , ** service de traumatologie orthopédique, ***service d’anatomo-pathologie Hôpital Militaire d’instruction Mohamed V Rabat - Maroc Tumeur osseuse la plus fréquente. L’aspect radiologique est caractéristique. Tumeur composée d’une corticale et médullaire osseuse surmontée d’une coiffe cartilagineuse. 2 Primitive: plus une anomalie de croissance qu’une véritable processus tumoral; Migration d’un fragment de cartilage épiphysaire de croissance d’un os long à travers l’os périosté qui coiffe habituellement la cartilage de croissance. Croissance de ce fragment de façon synchrone au cartilage de croissance en place => arrêt de croissance de l’exostose en même temps que le patient. Secondaire: plus rare, après agression de l’épiphyse en croissance (traumatisme, chirurgie ou irradiation) => migration d’un fragment du cartilage de croissance. 3 Tous les os qui se développent à partir d’un cartilage de conjugaison. La métaphyse des os longs. Les os longs des membres inférieurs +++. Radiographie standard du genou : excroissance osseuse de la métaphyse supérieure du tibia droit, fuyant l’articulation 4 Les os longs des extrémités supérieures Les os plats, les ceintures pelvienne et scapulaire et le rachis Les petits os des mains et des pieds 5 Aspect pathognomonique: continuité des composantes osseuses avec l’os porteur bien individualisée au scanner Patient âgé de 19 ans présente une exostose pédiculée infero-externe du fémur: on note la continuité osseuse des deux composantes avec l’os porteur. 7 Exostose pédiculé de la corticale interne de la métaphyse fémorale inférieure, fuyant l’articulation. Exostose fémorale chez un patient de 19 ans Exostose de la métaphyse supérieure du tibia droit, fuyant l’articulation. 8 a a b c Patient âgé de 18 ans qui présente une tuméfaction de la cuisse droite qui est devenue progressivement plus volumineuse et douloureuse. La radiographie du genou (a) montre une exostose pédiculée de l’extrémité inférieure du fémur. L’IRM en coupe sagittale (b) en SE T2, coronale T1 et en densité protonique (c-d) et axiale avant (e) et après (f) injection de produit de contraste montre l’exostose du même signal que l’os avec un rehaussement de la coiffe e cartilagineuse. d e f 9 Exostose postérieure de l’extrémité distale du fémur chez un jeune patient de 15 ans. La radiographie standard et le scanner montre la lésion en précisant ses rapports anatomiques avec la loge musculaire. Les reconstructions en VR permet de bien juger de la lésion. La scintigraphie osseuse montre qu’il n’existe pas de fixation au niveau de la lésion ce qui signe une lésion stable, non évolutive. 10 Exostose à large base d’implantation, facilement diagnostiquée en imagerie 11 Exostose sessile de l’extrémité inférieure du fémur en sagittale T1 et en densité protonique, et axiale T2 avec saturation de la graisse qui montre la coiffe cartilagineuse en hypersignal intense en T2. la lésion est régulière est d’aspect bénin 12 - - - Bien étudiée en échographie et en IRM. Elle mesure quelques millimètres (5 à 8 mm). Mais peut atteindre 25 mm sans que cela signifie une dégénérescence chez les patients en période de croissance. Elle est en hyposignal T1 et en hyper signal T2 13 Les variantes anatomo-cliniques et évolutives Complications Formes cliniques ◦ Neurologique ◦ La maladie exostosante ◦ Vasculaire, ◦ Exostose sous-ungueale ◦ Esthétique ◦ La dysplasie épiphysaire ◦ Fracture ◦ Dégénérescence sarcomateuse hémimélique, ◦ « Bizarre parosteal osteochondromatous prolifération ». 14 Exostose de P2 du gros orteil entraînant une douleur et une limitation des mouvement articulaire Radiographie de face de la hanche droite : exostose suscotyloïdienne de l’aile iliaque droite gênant les mouvements articulaire en abduction. Ostéochondrome de l’épine de l’omoplate gauche, sans épaississement ni calcifications des parties molles. 16 Ostéochondrome pédiculé en « chouxfleurs » de l’omoplate entrainant une déformation de l’épine de l’omoplate Ostéochondrome de la métaphyse proximale du tibia, développé au niveau de l’articulation tibiopéronière. TDM : néo-articulation entre l’ostéochondrome tibial et le péroné. 17 Patiente de 24 ans qui présente des douleurs mécanique à la cheville gauche avec gène à la marche. Le bilan d’imagerie trouve une exostose tibiale distale arrivant au contact du péroné autour duquel elle s’enroule et forme une néoarticulation 18 Dans les zones de friction. L’échographie et l’IRM: image de collection liquidienne au contact du cartilage hyalin Patiente de 17 ans qui présente une douleur de la cheville gauche. L’IRM de la cheville trouve une exostose calcanéenne postérieure (flèche bleu) donnant un conflit avec le tendon Achiléen entrainant un épanchement liquidien en regard de la coiffe cartilagineuse (grosse flèche blanche) 19 Refoulement des axes vasculaires: plus fréquentes et souvent asymptomatiques. Plus rarement: les sténoses ou les pseudoanévrysmes par abrasion de la paroi vasculaire. 20 Les compressions des nerfs périphériques La clinique fait orienter le diagnostic et l’imagerie confirme en montrant le conflit ou de façon indirecte l’atrophie musculaire. Patient présentant un syndrome tumoral pariétal droit avec une névralgie costale. La radiographie thoracique montre l’exostose de la 4° côte droite 21 Maladie héréditaire avec des formes familiales Risque important de dégénérescence sarcomateuse Aspect en imagerie est similaire à l’exostose solitaire 23 Jeune patient de 17 ans qui présente des tuméfactions multiples au niveau des membres inférieurs avec des déformations osseuses. Les radiographies standard des genoux face et profil, des jambes et du bassin, trouve des exostoses multiples dont la plus volumineuse est fémorale droite avec calcification de la coiffe cartilagineuse. Notez les déformations du péroné gauche. 24 Se voit dans 1% des cas d’exostoses. Augmentation de la fréquence en cas d’exostose multiple. L’imagerie montre des modification dans la coiffe cartilagineuse (le signe que la transformation maligne commence à ce niveau). 25 Les signes radiologiques de dégénérescence sarcomateuse sont: 1. Une augmentation de la taille des la tumeur après arrêt de la croissance 2. Une surface irrégulière 3. Remaniement osseux au voisinage de la lésion 26 4. Masse des parties molles et calcifications des parties molles. 5. La coiffe cartilagineuse: mesurée en échographie ou en IRM 6. Si l’épaisseur dépasse 1.5 cm (squelette mature): craindre une transformation maligne 27 Patient de 31 ans qui présente une douleur périnéale avec limitation articulaire de la hanche gauche. La radiographie du bassin de face montre une excroissance osseuse de la branche ischiopubienne gauche, à limite flous avec épaississement et calcifications de parties molles. L’échoraphie trouve une coiffe cartilagineuse à 3.6 cm. Et le scanner montre un épaississement des parties molles autour de la lésion: chondrosarcome 28 Radiographie standards de profil de la cheville, chez une patient de 43 ans qui objective, un ostéochondrome pédiculé, apparemment bien limité, du pilon tibial droit. La TDM montre une exostose avec épaississement de la coiffe cartilagineuse, de densité hétérogène avec des calcifications péri-lésionnelles, en faveur d’une dégénérescence sarcomateuse. Une TDM thoracique dans le cadre du bilan d’extension, découvre une métastase calcifiée pulmonaire gauche. Chondrosarcome. 29 Tumeur relativement rare, souvent méconnue Prédomine chez le sujet jeune Elle siège 9 fois / 10 au niveau du pied et presque exclusivement au niveau du gros orteil. 30 Exostose en continuité avec la 2ème phalange dans les lésions anciennes typiques Rarement la lésion est immature et difficile à interpréter: image dense sans attachement apparent à la phalange 31 Très rare. Considérée comme diagnostic différentiel de l’exostose. Anomalie de l’ossification des épiphyses d’un ou plusieurs os. Localisation la plus fréquente: l’extrémité distale du fémur et du talus. Formation mamelonnée, irrégulière, à l’extérieur d’une épiphyse. 32 Pathologie rare Se voit le plus souvent au niveau des extrémités: calcifications sous-cutanés. Ossification paraostéale pouvant avoir un pédicule d’attachement à l’os simulant une exostose. Histologiquement: ressemble à la myosite calcifiante 33 Aspect typique en imagerie Les formes cliniques compliquées et anatomo-cliniques posent des problèmes de diagnostiques et de prise en charge L’imagerie est très importante dans ces cas. Le risque majeur est la dégénérecence sarcomateuse qu’il faut craindre en cas d’augmentation du volume tumorale après arrêt de croissance. L’échographie et l’IRM sont très importante pour l’étude de la coiffe cartilagineuse. 34 Murphey MD, Cjoi JJ, Kransdorf MJ, Flemming DJ, Gannon FH. Imaging of osteochondroma: variants and complications with radiologicpathologique correlation. Radiographics 2000; 20: 1407-34. Fikry T, Dkhissi M, Harfaoui A, Adil A, Haddoun A, Zryouil B. les exostoses sousunguelaes. Etude rétrospective d’une série de 28 cas. Acta Orthop Belgica. 1998; 64: 35-40 35 L’exostose est une tumeur ◦ A- Issue de la migration d’un fragment épiphysaire de croissance ◦ B- Qui continue sa croissance après la fermeture des cartilages de conjugaison. ◦ C- Le siège le plus typique est au niveau des os plats 36 L’imagerie par résonance magnétique ◦ A- Est indispensable quelques soit le cas d’exostose ◦ B- Est nécessaire quand la coiffe cartilagineuse est épaisse ◦ C- Est nécessaire devant toutes modifications cliniques 37 Les formes anatomo-cliniques ◦ A- Sont responsables de certaines complications. ◦ B- Incluent certains diagnostics différentiels. ◦ C- Ne nécessitent pas d’imagerie en coupe pour le diagnostic 38