PDF 218 Ko - Réanimation Polyvalente CHRA
LES HYPERAMMONIEMIES
Gaspard Beaune - Laboratoire de
Biochimie
CHRA- Jeudi 26 Septembre 2002
Introduction
Rappels sur les maladies
métaboliques
Exclure étiologie acquise d ’acidose métabolique :
– Situation d ’hypoxie-anoxie: détresse respiratoire,
défaillance cardiaque..
– Déshydratation sévère
– Etat septique
– Intoxications exogènes
– Perte en bicar d ’origine digestive (diarrhées) ou
rénale...
Rappels sur les maladies
métaboliques
• AM avec trou anionique augmenté
• Avant tout traitement:
– Iono sanguin, glycémie, bilan hép, CK..
– Ammoniémie, lactates...
– Urine: pH et recherche de corps cétoniques
– Point redox, acides gras libres...
Glucides Lipides Protéines
Glucose
Pyruvate Pyruvate
Citrate
Acétyl-CoA
AG
AG
Intestin
AA
Catabolisme
Des AA
Sang
Hépatocyte
NH3
Muscles
Protéines
Protéines
Glycogène
CICII CIII Cyto c CIV
Graisses
Muscles
Glycogène
H+H+
e-e-
ATP
CO2
H2O
O2
Urée
Cycle
de
l’urée
Cycle
de
Krebs
Mitochondrie
Cytosol
Glycolyse
Glycogénogenése Synthèse des AG
Sorties
Chaîne respiratoire
TG
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