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N°16
Septembre-Octobre 2014
Revue réalisée avec le soutien du laboratoire
SITUATION CLINIQUE ■
Penser aux pathologies
du collagène en cas de maladie
vasculaire précoce !
QUANTIFIER ■
La mesure en Doppler
et la correction d’angle
MISE AU POINT
Les calcifications artérielles :
un simple phénomène
de vieillissement ?
STRATÉGIE ■
À qui proposer et comment
surveiller une angioplastie
carotidienne en 2014 ?
INTERFACE ■
Vasospasme secondaire à
une hémorragie sous-arachnoïdienne
LES FONDAMENTAUX ■
Quand et comment je mesure
et j’interprète l’IPS ?
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éditorial
Dépistage des sténoses
carotidiennes
Chaque année en France, on dénombre
environ 15 000 endartériectomies
des carotides internes, dont 70 %
pour des sténoses asymptomatiques.
Or nous le savons, le bénéfice lié à la chirurgie
des sténoses carotidiennes asymptomatiques
est de plus en plus limité. Le risque spontané annuel
d’AVC, lié à l’existence d’une sténose carotidienne, estimé
à environ 3 % dans les années 1990, ne dépasse pas 1 %
dans les études les plus récentes. L’efficacité du traitement
médical est passée par là ! Est-ce à dire que bon nombre
d’interventions ne seraient justifiées ou, en tout cas,
pourraient être évitées ?
C’est l’esprit qui semble prévaloir dans les dernières
recommandations émises par l’USPTF (United States Preventive
Task Force). Ces recommandations se prononcent à l’encontre
du dépistage des sténoses carotidiennes dans la population
générale. En cause, l’effet potentiellement délétère de la découverte
d’une sténose qui pourrait conduire à une intervention chirurgicale
non justifiée en exposant le patient à un risque inutile même si ce
risque est assez faible. En cause également, l’écho-Doppler qui expose
au risque de faux positifs et aux conséquences thérapeutiques qui en
découlent. Parmi les griefs retenus à l’encontre des examens ultrasonores
figurent, entre autres, l’inconstance des résultats, la variabilité, l’hétérogénéité
des machines. On reconnaît ici qu’il s’agit d’un examen ayant un
faible niveau de risque (on s’en doutait), mais que comme tout test
de dépistage, il peut conduire à des interventions inutiles en exposant
les patients à un risque injustifié.
De manière globale on ne peut qu’agréer cette recommandation : non, le dépistage
des sténoses carotidiennes dans la population générale n’est pas nécessaire et oui, il
conduit certainement à bon nombre d’interventions inutiles et donc dangereuses.
Il faut bien évidemment tirer des leçons de ce texte et la première à EDV en tout cas, est
qu’il faut promouvoir un examen ultrasonore de qualité, codifié et reproductible. Nous nous y
employons. Pour finir, faut-il renoncer complètement au dépistage des sténoses
asymptomatiques des carotides internes ? Certainement non, car il reste des populations à
risque élevé, des circonstances qui elles aussi s’accompagnent d’un niveau de risque important
et ici le dépistage peut s’avérer bénéfique. D’ailleurs l’USPTF reconnaît que le niveau de certitude
de son évaluation n’est que modéré : « The USPSTF concludes with moderate certainty that the
harms of screening for asymptomatic carotid artery stenosis outweigh the benefits. » Il faut
vraisemblablement, ici comme souvent, rajouter une bonne dose de bon sens au systématisme.
LeFevre ML. Screening for Asymptomatic Carotid Artery Stenosis :
U.S. Preventive Services Task Force Recommendation Statement. Ann Intern Med 2014 ;
doi: 10.7326/M14-1333.
Dr Serge Kownator, rédacteur en chef
2 / EDV / Écho-Doppler Vasculaire / Septembre-Octobre 2014 / N°16
Sommaire
SITUATION CLINIQUE ..................................................3
Penser aux pathologies
du collagène en cas de maladie
vasculaire précoce !
Aude Rossi, Michael Frank, Nicolas Denarié, Emmanuel Messas
QUANTIFIER ...................................................................... 6
La mesure en Doppler et la correction d’angle
Georges Le Corff
MISE AU POINT................................................... 9
Les calcifications artérielles :
un simple phénomène de vieillissement ?
Muriel Sprynger
STRATÉGIE..................................................... 14
À qui proposer et comment surveiller
une angioplastie carotidienne en 2014 ?
Serge Cohen
INTERFACE.......................................................17
Vasospasme secondaire à
une hémorragie sous-arachnoïdienne
Corinne Gautier, François-Xavier Himpens
LES FONDAMENTAUX.............. 20
Quand et comment je mesure
et j’interprète l’IPS ?
Victor Aboyans
Ce pictogramme indique que
des vidéos ( ) illustrant
l’article sont visibles sur le CD-Rom
collé en fin de revue, dans lequel
figure la version intégrale PDF
téléchargeable de ce numéro.
1
Rédacteur en chef : Serge Kownator • Comité éditorial : Jean-Paul Beregi, Serge Cohen, Ghislaine Deklunder,
Jean-Noël Fabiani, Corinne Gautier, Marianne Lafitte, François Luizy (†), Pierre-Jean Touboul
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Directeur de la publication : E. Elghozi • Reproduction interdite de tous les articles sauf accord de la Direction
Imprimerie de Compiègne – 3e trimestre 2014 – Dépôt légal : 27414
Image de couverture : Mesure en Doppler : l’incidence du faisceau ultrasonique par rapport au flux étudié est observée grâce au couplage à l’image échographique. Le calculateur
de l’appareil applique la correction selon le cosinus de l’angle incident.
Toutes les photos de ce numéro appartiennent à la collection personnelle des auteurs.
Revue imprimée
sur papier 100 % recyclé
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EDV / Écho-Doppler Vasculaire / Septembre-Octobre 2014 / N°16 / 3
SITUATION CLINIQUE
Penser aux pathologies
du collagène
en cas de maladie
vasculaire précoce
Aude Rossi, Michael Frank, Nicolas Denarié, Emmanuel Messas
Centre de référence des maladies vasculaires rares et Service de médecine vasculaire
(Pr E. Messas), hôpital européen Georges Pompidou, Paris
L’angioscanner aortique abdo-
minal de contrôle et le com-
plément de bilan lésionnel vas-
culaire retrouvent une dissection
de l’artère rénale droite (Fig. 2) ,
une dissection de l’artère iliaque
externe droite (Fig. 3) , un faux
anévrisme thrombosé de l’artère
fémorale commune droite (Fig. 4)
et un anévrisme disséquant de la ca-
rotide interne gauche (Fig. 5) . Toutes
ces lésions sont parfaitement asymp-
tomatiques.
La patiente est ensuite adressée au cen-
tre de référence des maladies vasculaires
rares de l’HEGP pour la prise en charge.
La rupture artérielle spontanée et les
lésions multiples anévrismales et dissé-
quantes des artères de moyen calibre
(critère majeur) chez une adulte jeune
permettent d’évoquer le diagnostic de
syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire
(SEDv).
Mme N. étant de peau noire, l’examen
cutané à la recherche d’une transparence
cutanée est peu contributif. En revanche,
elle présente un morphotype facial assez
caractéristique (critère majeur) avec une
tendance alopécique ancienne, des yeux
d’aspect cernés et globuleux en raison
d’une atrophie du tissu sous-cutané adi-
peux et des oreilles avec une hypoplasie
du lobe. L’examen des mains retrouve
une acrogérie (Fig. 6) mineure (critère
mineur) et une hyperlaxité digitale depuis
l’enfance (critère mineur).
On retrouve donc deux critères diagnos-
tiques majeurs et deux critères mineurs
en faveur d’un SED vasculaire.
Le test génétique confirme le diagnostic
de la maladie : mutation d’épissage dans
le gène COL3A1 (c.2446-2A > G).
Cas clinique
Mme N., âgée de 33 ans, se présente avec
une douleur aiguë de l’hypochondre droit
avec malaise lipothymique sans aucun signe
infectieux ou digestif associé.
Elle est nulligeste et nullipare (G0P0), sans
antécédents personnel ou familial notables,
ni facteur de risque cardiovasculaire.
La patiente est transférée aux urgences,
où survient rapidement un choc
hémorragique avec hémopéritoine
et hématome rétropéritonéal massif.
L’angioscanner abdominal en urgence
retrouve une rupture de l’artère splénique
(Fig. 1). La patiente est transférée au bloc
opératoire où elle subit une ligature
chirurgicale de l’artère splénique et
une résection partielle du pancréas.
FIGURE 2
Angioscanner aortique thoraco-abdominal, reconstruction en
coupe frontale montrant une dissection de l’artère rénale
droite.
FIGURE 1
Angioscanner abdominal en coupe axiale avec hématome
rétropéritonéal sur rupture de l’artère splénique.
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SITUATION CLINIQUE
4 / EDV / Écho-Doppler Vasculaire / Septembre-Octobre 2014 / N°16
Discussion
Les SED constituent un groupe hétéro-
gène de maladies génétiques rares du
tissu conjonctif qui ont comme caracté-
ristiques communes une hyperlaxité arti-
culaire, une hyperextensibilité et une fra-
gilité tissulaire. Maladie orpheline
génétique, le SED vasculaire fait partie
des maladies vasculaires rares à ne pas
méconnaître, en raison de la sévérité de
ses complications d’une part – avec une
médiane de survie de 50 ans – et la né-
cessité d’une prise en charge spécifique
spécialisée d’autre part.
Le SED vasculaire est lié à des mutations
du gène COL3A1. Ce gène code pour la
chaîne pro-α(1) du collagène de type III,
constituant essentiel de la paroi des vais-
seaux, de la peau, des capsules articu-
laires, de l’utérus et du côlon. La trans-
mission est autosomique dominante. On
compte quasiment autant de mutations
connues que de familles de SEDv et il
existe un nombre élevé de néomuta-
tions. Une mutation du gène COL3A1
se recherche par séquençage direct du
gène à partir de l’ADN extrait des leuco-
cytes plasmatiques (sur échantillon san-
guin).
FIGURE 4FIGURE 3
Dissection iliaque externe droite en écho-Doppler coupe
axiale. (Source : Dr N. Denarié, Centre de référence des maladies
vasculaires rares).
Faux anévrisme thrombosé de la fémorale commune droite en
écho-Doppler couleur coupe axiale. (Source : Dr N. Denarié, Centre de
référence des maladies vasculaires rares).
FIGURE 5 FIGURE 6
Anévrisme disséquant de la carotide interne gauche en écho-Doppler
mode Doppler énergie. (Source : Dr N. Denarié, Centre de référence des maladies
vasculaires rares).
Acrogérie (patiente de 33 ans). (Source : Dr N. Denarié,
Centre de référence des maladies vasculaires rares).
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SITUATION CLINIQUE
EDV / Écho-Doppler Vasculaire / Septembre-Octobre 2014 / N°16 / 5
Le diagnostic clinique est établi suivant les
critères de Villefranche-sur-Mer (tableau)
(1).
En présence de deux critères majeurs ou
plus, le diagnostic de SEDv est fortement sus-
pecté et doit être confirmé par l’étude mo-
léculaire.
Les complications vasculaires et viscérales
précoces sont très évocatrices du dignos-
tic. Celles-ci sont le plus souvent spontanées
mais peuvent également survenir après un
traumatisme ou un geste chirurgical(2).
Les complications vasculaires sont à type
de dissections et anévrismes disséquants
(carotides internes et iliaques externes sur-
tout), ruptures artérielles (64 %), fistules
artérioveineuses (15 %) et anévrismes fu-
siformes (14 %)(3). Contrairement à d’au-
tres maladies vasculaires, ces complications
surviennent sur des vaisseaux qui ne sont
pas dilatés, et il n’existe actuellement au-
cun marqueur permettant de prédire la sur-
venue d’une rupture artérielle. Les varices
d’apparition précoce sont fréquentes.
Plusieurs études dans la littérature ont es-
sayé d’expliquer la fragilité vasculaire de
ces patients en étudiant les propriétés bio-
mécaniques de leur paroi artérielle. Une
étude de P. Boutouryie et son équipe(4),
réalisée en utilisant la technique de
l’échotracking carotidien, montre chez
les patients atteints de SED vasculaire une
épaisseur intima-média diminuée, à l’ori-
gine d’une augmentation du wall-stress pa-
riétal carotidien.
Une autre étude plus récente menée par
E. Messas en collaboration avec l’équipe
de M. Fink a pu démontrer grâce à une
nouvelle modalité d’échographie ultrara-
pide UltraFast™ echo (disponible sur les
appareils Aixplorer®de la société Super-
sonic Imagine), l’absence d’accélération
de la vitesse de l’onde de pouls chez les
patients atteints de SED vasculaire et donc
l’absence de rigidification des artères(5)
(données récemment présentées à l’ESC
et en cours de publication).
En cas de diagnostic de SED vasculaire sus-
pecté ou avéré, une prise en charge spé-
cialisée est vivement conseillée (liste et
coordonnées du centre de référence na-
tional et des centres de compétences dis-
ponibles sur le site www.maladiesvascu-
lairesrares.com).
Un bilan lésionnel annuel est recommandé
en centre spécialisé.
Le principal traitement est préventif. Du fait
de la fragilité tissulaire et artérielle, toute
intervention chirurgicale non indispensa-
ble est proscrite. Sont formellement
contre-indiqués : l’artériographie, la ga-
zométrie artérielle, la coloscopie, l’anes-
thésie péridurale, les injections intra-
musculaires, les cathéters centraux sous-
claviers, la prise de température par voie
rectale. Les voies d’abord central et les
actes endo-utérins doivent être réalisés
avec précaution, sous-contrôle échogra-
phique. Toute constipation doit être trai-
tée par laxatif (contre-indication des la-
vements) pour éviter les efforts de pous-
sée abdominale.
L’étude BBEST réalisée dans notre centre
de référence(6) a montré le bénéfice
d’un traitement bêtabloquant par céliprolol,
augmenté par paliers progressif jusqu’à
400 mg/j en deux prises, qui permet une
réduction significative (de 64 %) des évé-
nements artériels.
Toute douleur thoracique ou abdominale
aiguë, qui peut aussi bien correspondre
à une rupture intestinale qu’artérielle, jus-
tifie la réalisation d’un angioscanner tho-
racoabdominal en extrême urgence. Une
hospitalisation en soins intensifs doit être
immédiatement organisée. L’embolisation
artérielle percutanée est le traitement d’ur-
gence en cas de perforation artérielle ou
de faux anévrisme avec saignement actif(7).
C’est le seul cas dans lequel l’artériogra-
phie sera réalisée. ■
références
1. Beighton P et al. Ehlers Danlos Syndromes: re-
vised nosology, Villefranche, 1997. Am J Med
Genet 1998 ; 77: 31-7.
2. Pepin M et al. Clinical and genetic features of
Ehlers-Danlossyndrome type IV, the vascular type.
N Engl J Med 2000 ; 342 : 373-80.
3. Oderich GS et al. The spectrum, management
and clinical outcome of Ehlers-Danlos syndrome
type IV : a 30-year experience. J Vasc Surg 2005 ;
42 : 98-106.
4. Boutouyrie P et al. Increased carotid wall stress
in vascularEhlers-Danlos syndrome. Circulation
2004 ; 109 : 1530-5.
5. Mirault T et al. Lack of systolic arterial stiffening
in vascular Ehlers-Danlos syndrome. Eur Heart
J2013 ; 34 (Abstract Suppl) : 828.
6. Ong KT et al. Effect of celiprolol on prevention of
cardiovascular events in vascular Ehlers-Danlos
syndrome: a prospective randomised, open,
blinded-endpoints trial. Lancet 2010 ; 376
(9751) : 1476-84.
7. Okada T et al. Embolization of life-threatening ar-
terial rupture in patients with vascular Ehlers-
Danlos syndrome. Cardiovasc Intervent Radiol
2014 ; 37 : 77-84.
Chez cette jeune patiente, le diag-
nostic de SED vasculaire devait
donc être évoqué devant la pré-
sence de complications vascu-
laires précoces associant rupture
artérielle, dissections, anévrismes
disséquants multiples. Il faut dans
ce contexte rechercher les signes
cliniques majeurs et mineurs de la
maladie et ne pas hésiter à de-
mander un test génétique au cen-
tre de référence des maladies vas-
culaires rares de l’HEGP.
Il n’y a pas à l’heure actuelle de
traitement curatif, mais un traite-
ment prophylactique des compli-
cations vasculaires par céliprolol
est conseillé.
Lorsqu’un SED vasculaire est sus-
pecté, ou lors de la prise en charge
d’un patient atteint de cette ma-
ladie, il est souhaitable de contac-
ter le Centre de référence national
ou un centre de compétence afin
d’optimiser la prise en charge et
d’éviter certaines complications
iatrogènes parfois fatales !
Tableau Critères de Villefranche-sur-Mer (1997), d’après Beighton P et al.(1).
Critères diagnostiques majeurs
Peau fine et translucide
Fragilité ou rupture artérielle
Fragilité ou rupture utérine (3etrimestre de grossesse ou post-partum)
Fragilité ou rupture digestive (côlon sigmoïde surtout)
Ecchymoses extensives
Morphotype facial caractéristique (pommettes saillantes et joues creusées, yeux globuleux, un nez
étroit et pincé, des lèvres minces, horizontales et peu ourlées et lobules d’oreilles hypoplasiques,
alopécie androgénique)
Critères diagnostiques mineurs
Acrogérie
Hypermobilité des petites articulations
Rupture tendineuse ou musculaire
Pied bot varus équin
Fistule artérioveineuse carotido-caverneuse
Pneumothorax ou pneumohémothorax
Rétraction gingivale
Histoire familiale, mort subite chez un parent proche
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