Graphique 1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès
UNIVERSITESIDIMOHAMMEDBENABDELLAH
FACULTEDEMEDECINEETDEPHARMACIE
FES
AnnéeThèseN°/201111511
UNIVERSITESIDIMOHAMMED
BENABDELLAH
FES
LESCARDIOPATHIESCONGÉNITALESAVEC
SHUNTGAUCHE-DROITE
(Aproposde302cas)
THESE
PRESENTEEETSOUTENUEPUBLIQUEMENTLE24/06/2011
PAR
Néele03Juin1984àErrachidia
Mlle.BOUCHTANAOUAL
POURL'OBTENTIONDUDOCTORATENMEDECINE
MOTS-CLES:
Cardiopathiecongénitale-Shuntgauche-droite-Communicationinterventriculaire
Communicationinterauriculaire-Persistanceducanalartériel-Canalatrioventriculaire
JURY
M. Professeur
M. Professeur
.BOUHARROUABDELHAK
Professeur
M.BOUABDALLAHYOUSSEF
Professeur
M.HARANDOUMUSTAPHA
Professeur
HIDAMOUSTAPHA........................................................
dePédiatrie
ATMANISAMIR.............................................................
agrégédePédiatrie
M................................................
dePédiatrie ...............................................
deChirurgiepédiatrique
.................................................
agrégéd’Anesthésieréanimation
JUGE
PRESIDENT
RAPPORTEUR
1
PLAN
INTRODUCTION ............................................................................................... 6
MATERIEL ........................................................................................................ 9
ET ................................................................................................................... 9
METHODE ........................................................................................................ 9
I-MATERIEL................................................................................................. 10
II- METHODE D’ETUDE : .............................................................................. 11
RESULTATS .................................................................................................... 18
I-EPIDEMIOLOGIE : ...................................................................................... 19
A/INCIDENCE : ................................................................................... 19
B/ REPARTITION SELON LE SEXE : ......................................................... 22
C/ REPARTITION SELON L'AGE DES PATIENTS :....................................... 22
D/ ROLE DE LA CONSANGUINITE : ........................................................ 24
E/FACTEURS ENVIRONNEMENTAUX : .................................................... 25
F/ANTECEDENTS FAMILIAUX : .............................................................. 27
II/ETUDE CLINIQUE :.................................................................................... 28
A/CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE ................................................... 28
B/EXAMEN CLINIQUE .......................................................................... 31
C/ EXAMENS COMPLEMENTAIRES : ........................................................ 35
III/EVOLUTION SPONTANEE : ....................................................................... 38
IV/CARACTERISTIQUES DE CHAQUE CARDIOPATHIE : ................................... 39
A/ LES COMMUNICATIONS INTERVENTRICULAIRES : [3] .......................... 39
B/LES COMMUNICATIONS INTERAURICULAIRES : [4] ............................... 44
C/ LA PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL : ............................................ 46
D/LE CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE :[6]............................................... 49
E/LES SHUNTS MULTIPLES : ................................................................. 50
2
V/TRAITEMENT : ......................................................................................... 52
A/TRAITEMENT MEDICAMENTEUX : ...................................................... 52
B/TRAITEMENT CHIRURGICAL : ............................................................ 52
C/EVOLUTION POST-OPERATOIRE : ...................................................... 53
DISCUSSSION ................................................................................................. 55
I/EPIDEMIOLOGIE : ...................................................................................... 56
A/INCIDENCE : ................................................................................... 56
B/ REPARTITION SELON LE SEXE (SEX -RATIO) : ...................................... 59
C/ REPARTITION SELON L’AGE DES PATIENTS : ...................................... 60
D/ ROLE DE LA CONSANGUINITE : ........................................................ 61
E/FACTEURS ENVIRONNEMENTAUX : .................................................... 61
F/ANTECEDENTS FAMILIAUX : .............................................................. 65
II/ETUDE CLINIQUE :.................................................................................... 65
A/CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE : ................................................. 65
B/EXAMEN CLINIQUE : ........................................................................ 66
D/ EXAMENS COMPLEMENTAIRES : ....................................................... 79
III/DIAGNOSTIC ANTENATAL ET CONSEIL GENETIQUE :................................. 89
A/DIAGNOSTIC ANTENATAL : .............................................................. 89
B/CONSEIL GENETIQUE : ..................................................................... 90
IV/TRAITEMENT ET EVOLUTION : ................................................................. 91
A/TRAITEMENT MEDICAL : .................................................................. 91
B/TRAITEMENT CHIRURGICAL : ............................................................ 97
Ø L’indication Opératoire et HTAP : ................................................ 97
V/ EVOLUTION POST-OPERATOIRE : .......................................................... 102
CONCLUSION ............................................................................................... 104
RESUME ....................................................................................................... 107
BIBLIOGRAPHIE ............................................................................................. 111
3
LISTE DES ABREVIATIONS
AO : Aorte
AMG : Arc moyen gauche
AP : Artère pulmonaire
AR : Autosomique récessif
AT : Atrésie tricuspide
ATS : Antithyroïdien de synthèse
BAV : Bloc auriculo-ventriculaire
BBD : Bloc de bronche droit
BBG : Bloc de bronche gauche
CAV : Canal atrioventriculaire
CC : Cardiopathie congénitale
CCC : Cardiopathie congénitale cyanogène
CCNC : Cardiopathie congénitale non cyanogène
CEC : Circulation extracorporelle
CIA : Communication interauriculaire
CIV : Communication interventriculaire
CHU : Centre hospitalier universitaire
COA : Coarctation de l'aorte
CNSS : Caisse nationale de la sécurité sociale
DS : Déviation standard
DR : Détresse respiratoire
FC : Fréquence cardiaque
FR : Fréquence respiratoire
ESV : Extrasystole ventriculaire
4
ETO : Echographie transœsophagienne
ETT : Echographie transthoracique
FC : Fréquence cardiaque
FR : Fréquence respiratoire
HTA : Hypertension artérielle
HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire
GB : Globules blancs
GR : Globules rouges
G-D : Gauche-droite
HAD : Hypertrophie auriculaire droite
HAG : Hypertrophie auriculaire gauche
HVD : Hypertrophie ventriculaire droite
HVG : Hypertrophie ventriculaire gauche
Ht : Hématocrite
HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire
HVD : Hypertrophie ventriculaire droite
HVG : Hypertrophie ventriculaire gauche
IBR : Infections bronchiques à répétition
IAo : Insuffisance aortique
IC : Insuffisance cardiaque
ICT : Indice cardiothoracique
IM : Insuffisance aortique
IP : Insuffisance pulmonaire
IT : Insuffisance tricuspide
IEC : Inhibiteurs de l'enzyme de conversion
INN : Infection néonatale
IRM : Imagerie par résonnance magnétique
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
41
42
43
44
45
46
47
48
49
50
51
52
53
54
55
56
57
58
59
60
61
62
63
64
65
66
67
68
69
70
71
72
73
74
75
76
77
78
79
80
81
82
83
84
85
86
87
88
89
90
91
92
93
94
95
96
97
98
99
100
101
102
103
104
105
106
107
108
109
110
111
112
113
114
115
116
117
118
119
120
121
122
123
124
125
126
127
1
/
127
100%
