Atteintes du système nerveux périphérique de Bovis Milhe Virginie JM Viton, A Delarque, L Bensoussan Service de MPR J Pouget centre de référence Maladies neuromusculaires SLA INTRODUCTION le système nerveux central (cerveau, cervelet, tronc cérébral, moelle) et le système nerveux périphérique (racines, plexus, nerfs,). Syndrome neurogène = atteinte système nerveux périphérique • • • • • Rappel anatomique Les types d’atteinte du SNP :classification La sémiologie clinique L’EMG La prise en charge 1RAPPEL ANATOMIQUE SNP •Système moteur efférent de la moelle jusqu’à la fibre musculaire : unité motrice =motoneurone sort de la ME par la racine antérieure (ventrale), nerf moteur myotome •Système sensitif afférent fibres sensitives qui se regroupent en nerfs sensitifs, chaque racine postérieure correspond à un dermatome •Système végétatif afférent et efférent = SNAutonome innerve viscères, peau •Pour les fibres motrices le corps cellulaire du neurone est dans la corne antérieur de la moelle. •Pour les fibres sensitives le corps cellulaire du neurone est dans le ganglion rachidien appendu à la racine post. Racine postérieure racine rachidienne myotome + dermatome définissent le METAMERE: • Racine ventrale et dorsale se regroupent dans le canal spinal formant 31 paires racines rachidiennes • Après la sortie de la moelle trou de conjugaison, racine se divise 2 branches antérieure (partie ant corps) et postérieure (partie post corps). • Anastomose de plusieurs branches forme plexus • Les 31 racines rachidiennes – – – – – 8 cervicales 12 dorsales 5 lombaires 5 sacrées 1 coccygienne • Moelle spinale plus courte que le canal spinal s’arrête en regard de L1 Unité motrice= un motoneurone et les fibres musculaires striées qui en dépendent Fibre nerveuse : prolongement d’un neurone (axone) + gaine constituée de cellules de Schwann avec ou sans myéline. Nerf: groupe de fibres nerveuses avec une vascularisation intrinsèque et extrinsèque. • • • • • Rappel anatomique Les types d’atteinte du SNP :classification La sémiologie clinique L’EMG La prise en charge 2. LES ATTEINTES SNP Grande diversité histopathologique Grande diversité topographique Grande diversité étiologique Diversité histopathologique L’Atteinte : •AXONE primitive et prédominante Dégénérescence wallérienne centrifuge (lésion mécanique) ou dying back centripète (lésion métabolique) •MYELINE Myélinopathie ou neuropathie démyélinisante: primitive ou secondaire (Guillain Barré) •CORPS CELLULAIRE= Neuronopathie -Atteinte motoneurone corne antérieure de ME déficit moteur pur (SLA, amyotrophie spinale, polio) -Atteinte corps cellulaire sensitif = ganglionopathie (zona) Diversité topographique –Atteinte isolée d’un nerf Mononeuropathie= mononévrite: ou d’un plexus plexopathie, ou d’une racine radiculopathie :cause mécanique (discarthropathie, syndrome de loge) –Mononeuropathie multiple = Multinévrite : atteinte inégale asymétrique ,simultanée ou successive, de plusieurs troncs nerveux, vascularites (panartérite noueuse, Churg Strauss, LEAD), neuropathie motrice multifocale, diabète, sarcoïdose) Diversité topographique –Polyneuropathies= Polynévrites = atteinte bilatérale nerfs périphériques dite « longueur dépendante »signes sensitif>moteur++, symétrique et distal, pas de systématisation tronculaire ou radiculaire , 3 modes d’installation aigu, subaigu, chronique, Diabète, alcoolo-carentiel, toxique, héréditaires (CMT) – Polyradiculopathie atteinte de toute la fibre nerveuse (racine comprise ) signes proximaux et distaux , troubles moteurs et sensitifs, s’étend aux muscles du tronc de la face , N Craniens Inflammatoire (++Guillain Barré, PRNC), néoplasique.. Diversité étiologie 1.Mécanique +++ section (Trauma direct) étirement (trauma indirect) compression aigue ou chronique HD, syndrome canalaire… 2.Autres Diabète 1ère cause, sensitive, symétrique, distale +/- dysautonomie, mal perforant plantaire Alcolo carentielle distale MI, douloureuse, mode subaigue Héréditaire Charcot Marie Tooth motrice ,amyotrophie, déformations articulaires Inflammatoire Guillain Barré, PRNC, infectieuse, néoplasique, dysimmunitaire NMM A Autres maladies neuromusculaires touchant l’unité motrice, • • • • • Rappel anatomique Les types d’atteinte du SNP :classification La sémiologie clinique L’EMG La prise en charge 3 SEMIOLOGIE CLINIQUE Atteinte du système nerveux périphérique (SNP) : troubles moteurs, sensitifs et autonomes (le plus souvent associés) la sémiologie variable en fonction de la topographie de la lésion (radiculaire, plexulaire, tronculaire) et selon les structures touchées (myéline, axone ou les deux). Troubles moteurs : diminution de la force musculaire, du déficit à peine perceptible à la paralysie complète. testing musculaire analytique Troubles moteurs : diminution de la force musculaire, du déficit à peine perceptible à la paralysie complète. testing musculaire analytique 0 aucune contraction 1 ébauche de contraction visible mais n'entraînant pas de mouvement 2 mouvement possible après élimination de la pesanteur 3 mouvement actif possible contre pesanteur 4 mouvement actif possible contre pesanteur et contre résistance 5 force normale. L'amyotrophie sera étudiée par comparaison au coté opposé. Elle n'est pas toujours parallèle à l'importance de l'atteinte nerveuse : absente au début en cas d'installation aiguë, ou +++ pour des lésions chroniques. Le bilan musculaire → renseignements sur la localisation de la lésion nerveuse. Le plus souvent est associée une abolition des ROT. Apport pour le D. topographique. Inconstant si le trons ou la racine atteinte ≠impliqué dans un arc réflexe cliniquement accessible Troubles sensitifs : .Subjectifs positifs ou négatifs: paresthésie, dlr N, hypoesthésie .Objectifs:anesthésie Troubles sensitifs : .Subjectifs positifs: paresthésie, dlr N négatifs: hypoesthésie .Objectifs:anesthésie a. troubles subjectifs positifs -paresthésies et dysesthésies sensations anormales génante, désagréable (mais non douloureuses) -douleurs neuropathiques Conditions d'apparition nocturnes++. Définitions douleur neuropathique • « Douleur consécutive à une lésion ou un dysfonctionnement du SN central ou périph » 1994 association internationale étude de la douleur • Initialement appelées: douleur de « désafférentation », « neurogènes », « neurologiques ».. Sémiologie clinique dlr neuropathique •Caractéristiques: –Pas de lésion tissulaire évolutive –Intervalle libre post lésionnel –Topographie systématisée –Sémiologie clinique stéréotypée Spécificité 90% , sensibilité 83% si DN4>=4 Sémiologie douleur neuropathique • Douleurs spontanées – Permanente: brulure,étau, compression – Paroxystique: décharge électriques • Douleurs provoquées – Allodynie: douleur provoquée par une stimulation non douloureuse dynamique (frottement), statique (pression) ou thermique – Hyperalgésie: majoration anormale de la sensation douloureuse provoquée par une stimulation douloureuse, # hyperpathie Troubles sensitifs : . Subjectifs : paresthésie, dlr neuropathique hypoesthésie .Objectifs anesthésie b.Troubles subjectifs négatifs hypoesthésie - fibres de grand calibre = impossibilité à reconnaître un objet tenu dans la main, sens position membres, les yeux fermés sensibilité proprioceptive identifier lettre sensibilité tactile (graphestésie , épicritique) pallesthésie -fibres de petit calibre = hypoalgésie perte des sensations douloureuses et thermiques sensibilité thermoalgique dim de sensibilité à la piqure et/ou chaud froid c.Troubles objectifs anesthésie leur appréciation est essentielle pour aider au diagnostic, notamment topographique de la neuropathie. - atteintes tronculaires les troubles moteurs et sensitifs sont le plus souvent parallèles - atteintes radiculaires les troubles sensitifs sont le plus souvent isolés. atteintes radiculaires atteintes radiculaires atteintes radiculaires atteintes radiculaires Niveaux clefs Atteintes radiculaires C3 D3 D6 D12 L1 N axillaire (circonflexe) N ulnaire (cubital) Atteintes tronculaires N cutané latéral cuisse N fémoral (crural) N fibulaire superf et profond (SPE) N tibial (SPI) sensitifs CAMBIER ed Masson Territoires tronculaires. (Dessin d’Hélène Fournier) Fléchisseurs des orteils S1 Achilléen Troubles autonomes SN responsable maintien homéostasie - Hypotension orthostatique - Impuissance - Trouble transit: diarrhée Troubles génito-sphinctériens : syndrome de la queue de cheval rétention urinaire, incontinence par regorgement syndrome pluriradiculaire touchant racines de L2 à S5 • • • • • Rappel anatomique Les types d’atteinte du SNP :classification La sémiologie clinique L’EMG La prise en charge 4 ELECTROMYOGRAMME Il est le complément de l'examen clinique. Intérêts : - affirmer l'atteinte neurogéne périphérique -préciser le type des lésions - axonales - démyélinisantes -Préciser diagnostic topographique atteinte tronculaire, radiculaire.. -évaluer les possibilités évolutives, le pronostic 4 ELECTROMYOGRAMME Tracé neurogéne -Tracé appauvri en unité motrices Accélération des UM lors de l’effort: sommation temporelle -Tracé simple accéléré Vitesses de conduction -VC motrices diminuées surtout quand processus démyélinisant ou compressif -VC sensitives parfois diminuées surtout processus démyélinisant Devant une polyneuropathie.. L Magy 5 PEC douleur neuropathique • Étiologique ++++ • Symptomatique médicamenteux – Objectif pragmatique et raisonnable de soulagement de la douleur – Faibles posologies, augmentation progressive – Centres anti-douleurs Douleur neuropathique périphérique ATTAL la presse Mèd 2008 Douleurs neuopathique chronique MARTINEZ SFETD 2010 Recommandation European Journal of Neurology 2006 Attal 1ère ligne PNP Gabapentine (1200 à 3600mg/j) Pregabaline (150 à 600 mg/j) Amitriptyline : 75 mg/j) 2ème ligne Opioïdes INRS (duloxetine 60mg/j) Lamotrigine (200 à 400 mg/j) Capsaïcine Opioïdes valproate DN post zostériennes Topiques lidocaïne Versatis, Névralgie du V Carbamazépine (200 à 1200 mg/j) Oxcabazépine (600à 1800 mg/j) chirurgie DN centrales Gabapentine (1200 à 3600mg/j) Pregabaline (150 à 600 mg/j) Amitriptyline (75 mg/j) Lamotrigine (200 à 400 mg/j) Opioïdes Cannabinoïdes (SEP++) capsaïcine Effets secondaires • Tricycliques : Laroxyl amitriptyline – Anti cholinergiques : sécheresse buccale, constipation, rétention d’urine… – Autres : cardiaques (tb du rythme/conduction), vertiges, somnolence, hypoTA orthostatique… → pas en 1ère intention chez les personnes âgées ou avec FRCV en raison des cas de morts subites. • IRNS inhibiteurs recapture sérotonine et NA : Cymbalta duloxétine – Digestifs : nausées, vomissements, constipation – Autres : somnolence, perte d’appétit, HTA … Effets secondaires • Tégrétol carbamazépine : – Cliniques : vertiges, sédation, prise de poids… – Biologiques : cytolyse hépatique, thrombopénie, hyponatrémie, inducteur enzymatique → Surveillance NFS + Na pendant 1 an • Trileptal oxcarbazépine : – Cliniques : pareil + réaction allergique cutanée – Biologiques : hyponatrémie → Surveillance Na pendant 1 mois Effets secondaires • Gabapentine/Pregabaline : vertiges, somnolence, œdème des MI, sécheresse buccale, prise poids. • Opioïdes : constipation, nausées, vomissements, sédation… → A réserver en 2ème intention pour les douleurs d’origine non cancéreuse • Tramadol : nausées, constipation, diminution du seuil épileptogène, somnolence… • Rivotril clonazepan pas d’AMM douleur restriction d’utilisation . Traitements non médicamenteux des douleurs neuropathiques 1. Techniques non invasives Complémentaires par rapport au trt médicamenteux • Techniques de MPR non spécifiques • Psychothérapie, relaxation, sophrologie, hypnothérapie, thérapie cognitivo-comportementales : but réduire anxiété et hypertonie neurovégétative, fact aggravant les dlrs • Neurostimulation transcutanée ++ TENS 2. Technique invasives • Stimulation médullaire au niveau des cordons postérieurs de ME Pour en savoir plus Les douleurs neuropathiques abrégé Masson J VIBES 2002 Douleurs neuropathiques en pratique quotidienne Patrice BAUD 2007 Merci