Déficits Immunitaires Héréditaires (DIH) : Cours d'Immunologie

Déficits Immunitaires Héréditaires
(DIH)
•Cours Semaine 17
•Jean Sibilia, Capucine Picard, Luc Mouthon, Eric Oksenhendler
•Introduction aux déficits immunitaires primitifs

Introduction
•DIH = anomalies quantitatives/qualitatives du système
immunitaire
•Touchent l'immunité innée (phagocytes, NK, complément)
•Ou l'immunité adaptative (lymphocytes T et B)
•Modèles pour étudier l'immunité humaine

Questions Clés pour le Clinicien
•Quand évoquer un DIH ?
•Quel diagnostic et bilan de dépistage ?
•Quelles complications craindre ?
•Quelles modalités de prise en charge ?

Classification des DIH
•Déficits humoraux (LB, Ig)
•Déficits cellulaires (LT)
•Déficits combinés (LT + LB)
•Déficits de présentation antigénique
•Formes syndromiques (ex : DiGeorge, Wiskott-Aldrich)

Déficits Humoraux - Exemples
•Agammaglobulinémie liée à l'X (Bruton)
•Agammaglobulinémie autosomique récessive ou dominante
•Déficits immunitaires communs variables (DICV)
•Déficit sélectif en IgA ou en sous-classes IgG