Déficits Immunitaires Héréditaires (DIH) : Cours d'Immunologie

Telechargé par immunologie cellulaire
ficits Immunitaires Héréditaires
(DIH)
Cours Semaine 17
Jean Sibilia, Capucine Picard, Luc Mouthon, Eric Oksenhendler
Introduction aux déficits immunitaires primitifs
Introduction
DIH = anomalies quantitatives/qualitatives du système
immunitaire
Touchent l'immunité innée (phagocytes, NK, complément)
Ou l'immunité adaptative (lymphocytes T et B)
Modèles pour étudier l'immunité humaine
Questions Clés pour le Clinicien
Quand évoquer un DIH ?
Quel diagnostic et bilan de dépistage ?
Quelles complications craindre ?
Quelles modalités de prise en charge ?
Classification des DIH
Déficits humoraux (LB, Ig)
Déficits cellulaires (LT)
Déficits combinés (LT + LB)
Déficits de présentation antigénique
Formes syndromiques (ex : DiGeorge, Wiskott-Aldrich)
ficits Humoraux - Exemples
Agammaglobulinémie liée à l'X (Bruton)
Agammaglobulinémie autosomique récessive ou dominante
Déficits immunitaires communs variables (DICV)
Déficit sélectif en IgA ou en sous-classes IgG
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