cours dermatomyosites

Ministère de l’Enseignement supérieur
et de la recherche scientifique
Université de Sfax
Faculté de Médecine
Direction de la pédagogie et des Technologies Educatives
Mini-module d’autoapprentissage
La dermatomyosite
Médecine interne
DCEM3
Dr Mouna SNOUSSI
Année universitaire
2023-2024

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Sommaire
Objectifs éducationnels..............................................................................
Plan............................................................................................................
Document de base......................................................................................
Auto-évaluation …………………………………………………………………

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Objectifs pédagogiques
1- Définir la dermatomyosite
2- Préciser les facteurs pathogéniques de la dermatomyosite
3- Décrire les manifestations cutanées et musculaires de la DM
4- Décrire les manifestations systémiques outre cutané et musculaire de la
DM
5- Décrire les différents examens para cliniques pour établir le diagnostic de
DM et PM
6- Savoir les différentes formes cliniques de DM
7- Eliminer les principaux diagnostics différentiels de la DM
8- Préciser les facteurs pronostiques de la DM
10-Préciser le traitement adéquat selon la forme clinique de DM.

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Plan
I-Introduction
II- Etiopathogenie
III- Epidémiologie
IV-Manifestations cliniques
V-Examens complémentaires
VI-Diagnostic positif
VII-Diagnostic différentiel
VIII-Formes cliniques
IX-Traitement
X-Evolution et pronostic
XI-Conclusion

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I-Introduction et définition :
Les myopathies inflammatoires primitives (MI) sont des connectivites rares
caractérisées par l’association d’un déficit musculaire et la présence d’un infiltrat
inflammatoire au sein du muscle squelettique.
Les MI regroupent trois entités principales: la polymyosite (PM), la
dermatomyosite (DM) et la myosite à inclusions.
Leurs étiologies sont encore méconnues associant des facteurs environnementaux
et génétiques.
Le diagnostic de ces affections repose sur un faisceau d’arguments cliniques,
enzymologiques, électromyographiques et histologiques.
Le pronostic en l’absence de néoplasie est transformé par la corticothérapie.
II-Etiopathogénie :
La physiopathologie est complexe, plusieurs hypothèses ont été évoquées :
1- Des désordres immunitaires : attestés par l’association à d’autres maladies
systémiques, la présence d’anticorps antinucléaires et anti cytoplasmes, la
présence d’ immunoglobulines et de complément dans les vaisseaux
musculaires et la présence de LT activé au sein du muscle.
2- Le terrain génétique : fréquence de l’HLA DR3DRW52
3- L’agent infectieux : surtout le coxackie virus et le toxoplasme.
La DM est liée à une microangioapthie médiée par le complément (mécanisme
humoral) responsable de lésions ischémiques (atrophie périfasiculaire et la
nécrose myocytaire). L’infiltrat inflammatoire est situé en périvasculaire et à
prédominance lymphocytaire B.
La PM implique l’immunité cellulaire (mécanisme cellulaire) médiée par les
lymphocytes CD8+ responsable d’une cytotoxicité directe des fibres musculaires.