Activités périodiques en EEG D. Fatiha Lahjouji Activité périodique paroxystique en EEG Introduction • Les activités périodiques paroxystiques (APP) sont des anomalies fréquentes en EEG, et demeurent aisément identifiables sur les tracés conventionnels. • Leur interprétation nécessite cependant la connaissance d’une systématisation précise, tenant compte de leur modalité d’expression spatiale, temporelle, et de leur morphologie pour en soustraire le maximum d’orientation diagnostique, étiologique et pronostique. • Ici, nous nous limiterons exprès aux activités périodiques paroxystiques non épileptiques (Les anomalies périodiques épileptiques (POCS, Rasmussen, EME….) étant plus facile à reconnaitre et à classer vue la corrélation électroclinique) Activité périodique paroxystique en EEG Définitions • Gaches (1971) : premier travail de synthèse et de référence sur les APP • Une activité périodique paroxystique se définit par des grapho-éléments : • paroxystiques et stéréotypés • atteignant d’emblée leur maximum d’amplitude • survenant de façon répétitive • avec un intervalle de temps constant séparant chaque grapho-élément • s’exprimant de façon prolongée (couvrant la totalité d’un EEG de routine) • Lorsque l’intervalle de temps séparant chaque grapho-élément est inconstant, on parle d’activité pseudo-périodique • A distinguer d’une activité rythmique, succession quasiment ininterrompue de grapho-éléments, qui peut être physiologique (rythme alpha postérieur) ou pathologique (activité rythmique épileptique). : Activité EEG périodique Patient 19 ans : patient épileptique ayant présenté un EME suivi d’un coma (arrêt brutal des antiépileptiques) Activité EEG rythmique Patiente 49 ans : Crise temporale gauche sur SH gauche (bilan préchirurgical Classification des activités périodiques paroxystiques en EEG • Les APP doivent toujours être classées en fonction de leur siège (généralisées, ou focales) et de la période (longue (> 4 s) ou courte) • On en distingue – ‘Les APP d’expression diffuse et à période longue’ – ‘Les APP dans les pathologies associées aux bouffées suppressives’ (burst-suppressions) – ‘Les APP d’expression diffuse et à période courte’ – ‘Les APP focalisées’ (PLEDs / Paroxystic Lateralized Epileptic Discharges) • A chaque type d’APP, il est proposé une définition et un inventaire des différentes étiologies Les APP d’expression diffuse et de longue période • Ces activités se répètent tout au long d’un enregistrement, séparées par un intervalle supérieure à 4s, plus ou moins constant. Elles sont diffuses, sans être toujours strictement synchrones. • Elles caractérisent des pathologies devenues rares voir exceptionnelles – Panencéphalite sclérosante subaigue (PESS) – Intoxications à la phencyclidine et de la trypanosomiase • Ces activités sont également décrites dans des certaines pathologies associées aux bouffées suppressives Panencéphalite sclérosante subaigue (PESS) • Actuellement exceptionnelle grâce à la vaccination quasi-systématique contre le virus de la rougeole – Crises épileptiques et épilepsie dans le cadre d’une PESS (à propos de 30 cas), (R Ouazzani, H Ouhabi et N Kissani. Neurophysiologie Clinique 2001) – 3 cas seulement ont été identifiés depuis dans notre service • Complexes de haut voltage, précédés d’une composante rapide ou d’une décharge lent • Bisynchrones, prédominant dans les régions frontocentrales et le vertex • Elles surviennent avec une périodicité supérieure à 4s, souvent synchrones des myoclonies ou, de phénomènes atoniques • Les anomalies sont présentes au stade précoce et en phase terminale mais peuvent disparaitre transitoirement au cours de l’évolution de la maladie Enfant de 18 mois, présentant depuis une semaine des phénomènes atoniques axiaux rhizoméliques. Transmission materno-foetale du virus de la rougeole. APP strictement synchrone des crises atoniques (myogramme des trapèzes). (A. Dunand et P. Jallon 2002) Méningoencéphalite à trypanosomes • • La survenue d’une activité pseudopériodique généralisée à période longue au cours d’une trypanosomiase humaine africaine semble être un marqueur de gravité de l’atteinte cérébrale Son évolution dans le temps permet de suivre l’efficacité et la tolérance du traitement par le mélarsoprol. Intoxication à la phencyclidine • Lors d’une intoxication aiguë à la phencyclidine (drogue hallucinogène) : activité thêta monomorphe rythmique diffuse associée à des complexes périodiques faits d’ondes lentes Enfant de 8 ans d’origine Africaine présentant un tableau d’encéphalopathie subaigüe (Méningoencéphalite à trypanosomes) APP et pathologies associées aux bouffées suppressives • La suppression-burst (BS) correspond à l’alternance de ‘suppression’ de l’activité de fond (diminution franche de voltage) de manière diffuse et synchrone et d’intervalles d’activité normovoltée ou hypervoltées, polymorphes (bouffées, bursts). • Le burst doit durer au moins 1s et l’intervalle interburst peut varier de 2 à 30s • Les Patterns à intervalle prolongé sont associés à une – sédation profonde, provoquée, en milieu de réanimation – encéphalopathie sévère du nouveau né – encéphalopathie post-anoxique (l’intervalle peut être court ou long décrit plus loin) La sédation profonde provoquée (monitoring EEGc) • Certains agents anesthésiques (propofol, pentobarbital, thiopental et midazolam) sont largement utilisés aux services de réanimation afin d’assurer une protection neuronale. • Ils provoquent une sédation profonde dont l’efficacité et la surveillance peuvent être appréciées par les BS • Cette efficacité est appréciée par l’apparition d’un intervalle entre les bouffées d’au moins 5 secondes (voire un silence électrique) • Les états de mal convulsifs réfractaires en sont l’indication majeure • Le monitoring EEG continu permet donc à la fois de guider le degré de profondeur de la sédation, mais aussi d’évaluer la persistance ou non d’une activité critique à la levée de celle-ci. EEG avant sédation (1) Coma (EEG : Anomalies généralisées) Coma (EEG : BIPLEDs) EME Larvé / 36 ans , hospitalisé pour coma suite à un EME convulsif généralisé (arrêt brutal des AE) EME convulsif résistant au ttt suivi d un coma persistant avec rares clonies des paupières, péribuccales et des extrémités EEG pendant la sédation (2) EME Larvé / 36 ans , hospitalisé pour coma suite à un EME convulsif généralisé (arrêt brutal des AE) EME convulsif résistant au ttt suivi d un coma persistant avec rares clonies des paupières, péribuccales et des extrémités Syndrome d’Ohtahara • Encéphalopathie épileptique infantile précoce, débutant dans les premiers mois de vie, se manifestant par des spasmes toniques et un EEG avec ‘Burst-suppression’, observés tant à la veille qu’au sommeil. • Les BS associées à des spasmes toniques ou des myoclonies ont également été décrites dans d’autres encéphalopathies sévères malformatives (syndrome d’Aicardi) ou métaboliques • Les bouffées sont composées d’ondes lentes irrégulières de haut voltage associées à des pointes. Elles durent de 1 à 3s. La phase de suppression dure 3–4 s. 1 mois / Myoclonies erratiques de la face et des bras Encéphalopathie myoclonique précoce avec suppression – burst Activité « type BS » du nouveau né prématuré Tracé discontinu du sommeil calme (physiologique) Active sleep Beginning of quiet sleep Quiet sleep 37 weeks . Active sleep. Slow anterior dysrhythmia. bBeginning of quiet sleep. Slight discontinuity and abundant delta brushes. One burst of frontal sharp transients c: Quiet sleep with discontinuous activity. Delta brushes (NEM Paris). Les APP d’expression diffuse et de courte période • Il s’agit d’une activité se répétant tout au long de l’enregistrement avec une périodicité inférieure à 4 s et de manière diffuse • La synchronisation interhémisphérique n’est pas un critère nécessaire • L’ aspect caractéristique est observé au cours – de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, – des encéphalopathies toxiques – des encéphalopathies métaboliques – des encéphalopathise post-anoxiques • Les grapho-éléments sont plus souvent représentés par des ondes lentes triphasiques : ((a) une première phase négative, peu ample, émoussée, (b) une deuxième phase positive raide et dominante et (c)une troisième composante lente moins raide) La maladie de Creutzfeldt-Jakob • Aspect EEG typique dans l’encéphalopathie spongiforme (forme classique) • Les éléments paroxystiques stéréotypés d’aspect triphasique, se répartissent de manière généralisée (GPEDs ou genéralized periodic epileptiform discharges), avec une périodicité d’environ 1 s. • La stimulation sonore majore l’activité paroxystique qui devient plus riche. • Présence d’un entraînement aux basses fréquences à la SLI (retrouvée dans d’autres démences). • Cliniquement, ces complexes périodiques sont souvent associés à des myoclonies diffuses (mais la corrélation électroclinique n’est pas systématique). 69 ans / Syndrome démentiel avec myoclonies Creutzfeld Jacob (GPEDs) Évolution du pattern au cours de la maladie • La survenue des myoclonies peut précéder l’apparition de l’activité pseudopériodique de quelques semaines • Avant la survenue du pattern classique, on peut n’observer qu’une dysrythmie lente delta monomorphe à 1 c/s, diffuse et symétrique • Récemment, a été décrite l’inscription presque systématique de FIRDA (frontal intermittent rythmic delta activity) précédant l’apparition des complexes périodiques. • L’activité pseudopériodique peut d’abord être focale voire rester focale dans certaines formes telle la forme de Heindenhain avec anomalies localisées en occipital (les premiers signes de cette atteintes sont visuels (cécité corticale, agnosie visuelle)) • L’activité peut être diffuse mais asymétrique, généralisée mais intermittente ou continue • Une activité pseudopériodique d’emblée continue a une valeur pronostique péjorative (décès en moins de 8 semaines) • Au stade ultime de la maladie l’APP peut disparaître. Il est important de souligner ce ‘caractère transitoire’, d’où l’utilité de multiplier les tracés en cas de suspicion clinique. • Dans tous les cas, l’activité de fond persiste au début de la maladie, puis se ralentit sous forme d’éléments thêta puis delta de fréquence et d’amplitude toujours plus réduite jusqu’au silence électrique. 58 ans / Syndrome démentiel Sd Creutzfeldt Jakob / Aspect FIRDA (1) 58 ans / Syndrome démentiel Sd Creutzfeldt Jakob / Aspect généralisé (2) 62 ans / hospitalisé en reanimation - Suspicion EME Sd Creutzfeldt Jakob / OL diffuses (1) (Jallon et al., 2002) 62 ans / hospitalisé en reanimation - Suspicion EME Sd Creutzfeldt Jakob / Aspect BIPEDs (2) 62 ans / hospitalisé en réanimation pour suspicion EME Sd Creutzfeldt Jakob / Aspect GPEDs (3) (Jallon et al., 2002) Les encéphalopathies toxiques L’intoxication au lithium – La survenue GPEDs est dose-dépendante – A l’arrêt du traitement, le tracé se normalise en 3 à 4 semaines. – Des activités pseudo-périodiques ont été rapportées au cours de l’intoxication à certains antidépresseurs. L’encéphalopathie aiguë, réversible au Céfépime – Cette entité a été rapportée à propos de 19 cas (observés à l’hôpital cantonal de Genève).Tous les patients étaient insuffisants rénaux et traités par la céphalosporine pour une infection pulmonaire grave – Un à 7 jours après l’instauration du traitement, est survenue une confusion, associée chez 5 des 19 patients, à des myoclonies distales bilatérales. – L’EEG pratiqué était alors identique chez tous ces patients : activité pseudorythmique d’ondes triphasiques généralisées à prédominance fronto-centrales, permanente, non réactive – L’injection par voie intraveineuse de benzodiazépines, s’est avérée dans tous les cas inefficace, permettant à priori d’éliminer un état de mal épileptique. – En revanche, le pattern a disparu 24 à 48 h après l’arrêt de l’antibiotique, en rapport avec une amélioration clinique franche alors que l’insuffisance rénale persistait, permettant de distinguer cette nouvelle entité d’une encéphalopathie métabolique liée à l’insuffisance rénale 62 ans / Etat confusionnel ayant survenu dans le cadre d’un syndrome grippal (ss antibiotique) (1) (Jallon et al., 2002) Amélioration électro-clinique après arrêt de l’antibiotique (2) (Jallon et al., 2002) Les encéphalopathies métaboliques • Les encéphalopathies d´origine métabolique sont le plus souvent liées à une atteinte hépatique responsable en particulier d’une hyperammoniémie (34 %) • Une encéphalopathie hyperammoniémique induite par le valproate de sodium avec EEG évocateur a été décrite chez des patients présentant une altération de l’état de conscience (à l’arrêt du traitement, l’amélioration électroclinique en quelques jours) • Cependant d´autres perturbations peuvent y être responsables : dyscalcémie, hyponatrémie, hypomagnésémie, hypoglycémie, insuffisance rénale ou respiratoire sévère ……) Pattern EEG • Pattern EEG : ondes lentes diffuses pouvant prendre un aspect triphasique, plus ou moins périodique selon la sévérité du trouble métabolique (parfois sporadiques et asynchrones) . • Elles prédominent dans les régions frontales (90 % des cas). • Elles ne sont pas modifiées par les différents stimuli externes mais disparaissent pendant le sommeil. • Au stade avancé de l’encéphalopathie, , le tracé se ralentit nettement et les ondes triphasiques disparaissent, laissant place à une activité d’ondes lentes monomorphes de très faible amplitude, survenant en bouffées. • Des anomalies pointues épileptiformes ont été décrites dans 15 % des cas d’encéphalopathie hépatique – Elles peuvent être associées à des manifestations épileptiques (67 % des cas), – alors que parmi les patients ne présentant pas ces anomalies, seuls 19 % font des crises d’épilepsie 46 ans-Etat confusionnel EEG avant et après valium Aspect pseudopériodique généralisée d’ondes lentes triphasiques (émoussées) généralisées au cours d’une encéphalopathie métabolique 42 ans / Trouble de la vigilance chez un patient cirrhotique • Aspect pseudopériodique d’ondes lentes triphasiques à prédominance frontale Aspect pseudopériodique d’ondes lentes triphasiques à prédominance frontale Activité pseudo-périodiques d’ondes triphasiques généralisées (+/- synchrones , sans périodicité nette)au cours d’une encéphalopathie métabolique. Cliniquement : troubles de la vigilance chez un patient cirrhotique qui présente par ailleurs des crises épileptiques . Valeur pronostique • La présence d’ondes triphasiques au cours d’une encéphalopathie métabolique a une valeur pronostique péjorative : – La mortalité à 30 jours est de 50% et à 22 mois de 77% – Parmi les survivants • 23% sont dans un état végétatif • et seuls 10% ont retrouvé un état neurologique antérieur. (Bahamou-Dussan J. J Clin Neurophysiol 1989) • Les anomalies épileptiformes qui peuvent se surajouter ont également une valeur pronostique : – 56% de décès contre 26% dans la population sans ces anomalies. (Ficker DM at al., J Clin Neurophysiol 1997) Les encéphalopathies post-anoxiques • Atteinte cérébrale secondaire à une souffrance hypoxique sévère diffuse survenue de manière aiguë (souvent suite à un arrêt cardiorespiratoire) • La présentation EEG peut être très diverse, en relation avec le stade de coma – Stade I : activité de la bande alpha, thêta et delta. Corrélé à un très bon pronostic avec récupération complète. – Stade II : prédominance d’activité thêta et delta, avec persistance d’alpha. – Stade III : disparition d’éléments de la bande alpha. – Stade IV : activité delta peu voltée ± associée à une activité périodique, alpha coma, dépression de l’électrogénèse jusqu’au tracé sans activité physiologique décelable. • L’activité périodique peut correspondre soit à – Une suppression-burst – Une activité GPEDs (40 % des cas) : Des pointes, polypointes ou d’éléments triphasiques généralisés Encéphalopathie post anoxique Patient 52 ans :coma dans le cadre d’un arrêt cardiorespiratoire (EEG avant et après valium) Encéphalopathie post-anoxique Patient 52 ans :coma dans le cadre d’un arrêt cardiorespiratoire (EEG 3 jours avant le décès du patient) Valeur pronostique • La présence de GPEDs avec éléments triphasiques ou pointus ou de BS est corrélée à un pronostic presque toujours létal (ou état végétatif) • Les modifications EEG observées pendant les 24 à 48 h ont plus de valeur pronostique que celles enregistrées par la suite. • La réactivité a un rôle majeur dans l’appréciation du pronostic. Son absence pendant plus de 48 h après l’évènement initial est extrêmement péjorative. Les activités périodiques paroxystiques focalisées • Les activités périodiques paroxystiques focalisées (APPF) ou PLEDs (paroxystic lateralized epileptiform discharges) sont des figures EEG latéralisées à un hémisphère (parfois, focales) sans modification de morphologie et de périodicité pendant au moins 20 min. • Les grapho-éléments rencontrés dans les PLEDs sont – des pointes lentes ou des ondes lentes (plus rarement de véritables pointes ou des polypointes) – de grande amplitude – qui ont la particularité de survenir avec une périodicité plutôt courte (entre 0,3 et 4 s ; le plus souvent autour d’une seconde). Les activités périodiques paroxystiques focalisées Quelques particularités électroencéphalographiques des PLEDs sont à souligner : • Les PLEDs peuvent être étendus, concernant les deux hémisphères, mais habituellement de plus grande amplitude au niveau du côté affecté (BIPLEDs). • Ils peuvent survenir de manière bilatérale, mais indépendante et surtout asynchrone (BIPEDs) • Ces anomalies constituent un syndrome EEG, qui n’est pas nécessairement en rapport avec une origine épileptique (comme pourrait le suggérer leur nom) mais représentent un indicateur d’une souffrance cérébrale aiguë • Parfois les PLEDs sont associés à une bouffée plus ou moins longue de rythmes rapides de faible amplitude et sont donc qualifiés de ‘PLEDs plus’ ou ‘PLEDs irritatifs’. Ces activités sont sensibles aux anticonvulsivants contrairement aux PLEDs classiques (reflètent-ils une épilepsie associée ?) 77 ans / Déficit hémicorporel gauche (AVC) (PLEDs) 77 ans / état confusionnel (chez un patient ayant une maladie d'Alzheimer) (BIPLEDs) PLEDs après exérèse chirurgicale d’un méningiome. Patiente confuse avec jargonaphasie de survenue brutale depuis quelques heures. Tracé réalisé 5 min après injection de benzodiazépines (Rivotril 1 mg IV). Aucune modification morphologique nette de l’activité paroxystique n’est observée en dehors d’une diminution d’amplitude des complexes périodiques. Cliniquement, aucune amélioration n’est observée. Évolution des PLEDs • Les PLEDs apparaissent très précocement au cours de l’évolution de l’affection neurologique, soit dans les 24 h (ou au moins dans les premiers jours). • Tous les auteurs insistent sur la nature éphémère et transitoire des PLEDs. • Près de 90% des PLEDs disparaissent en moins de 4 semaines • En revanche, les PLEDs peuvent disparaître complètement et réapparaître plusieurs jours, voire plusieurs semaines ou mois après suggérant que dans ce cas, la condition pathologique sous-jacente est soit une épilepsie symptomatique, soit des accidents ischémiques transitoires Etiologies des PLEDs Les accidents vasculaires cérébraux • Les AVC représentent la cause la plus fréquente des PLEDs. • Les AVC par infarctus embolique semblent être plus en cause que les accidents thrombotiques • Les PLEDs peuvent survenir alors que l’imagerie cérébrale structurelle ne montre pas de lésion suggérant que ces anomalies EEG traduisent une souffrance métaboliques des neurones • Les liens avec la survenue de crises épileptiques à la phase aigue d’un AVC ne sont pas clairs – Les PLEDs sont ils un facteur prédictif de crises épileptiques lors d’un AVC? – L’existence de figures épileptiques comme des pointes ou polypointes mêlées aux grapho- éléments lents des PLEDs classiques (PLEDs plus) pourrait-elle en être un indicateur ? (sachant leur réponse relative aux anticonvulsivants) 77 ans / Déficit hémicorporel gauche (AVC) (PLEDs) Etiologies des PLEDs L’encéphalite herpétique • Les PLEDs ont été rapportés dans les infections du système nerveux central, en particulier l’encéphalite herpétique. • l’EEG avait une grande valeur diagnostique (avant l’ère de l’imagerie médicale), car les activités pseudo-périodiques révélatrices de cette infection apparaissaient très précocement (dès le deuxième jour) • Au stade précoce de l’infection, les PLEDs comportent des ondes lentes delta, se projetant électivement en temporale unilatérale, se surchargeant rapidement d’activité plus rapide et aiguës formant un grapho-élément ample et de longue durée, se répétant à des intervalles courts plus ou moins réguliers de 2 à 4 s. • Cette activité peut ensuite avoir tendance à se généraliser de façon plus ou moins synchrone. Encéphalique herpétique chez une femme de 83 ans, présentant une aphasie non fébrile. L ’ EEG met en évidence une activité épi- leptiforme périodique intéressant l ’ hémisphère gauche (haut de la planche). Le résultat de l ’ EEG a précipité la réalisation d ’ une ponction lombaire et d ’ une IRM (séquences FLAIR en vignette) confirmant le diagnostic étiologique Etiologies des PLEDs Étiologies plus rares • Des PLED, avec une prédominance occipitale, ont parfois été décrits lors de perturbations métaboliques sévères • Plus rarement, des PLED ont été rapportés chez des patients ayant un hématome sous-dural, une tumeur cérébrale, le SIDA ou la neurosyphilis (Neurosyphilis - Paralysie générale et activité périodique (BIPLEDs) / Maroc medical / R Ouazzani 1989) Pathologies associées aux PLEDs Les crises épileptiques • Les crises sont associées aux PLEDs dans 58% à 100% des cas. Il peut s’agir de crises cliniquement évidentes, ou de simples décharges répétitives sur l’électroencéphalogramme • Les crises les plus fréquentes sont de type partiel moteur pouvant quelquefois prendre l’aspect d’un état de mal moteur (50% des cas), ou au moins de crises subintrantes pouvant entraîner la survenue de crises secondairement généralisées. • Quelque soit la symptomatologie associée, les PLEDs sont fréquemment associés à un syndrome confusionnel Pathologies associées aux PLEDs L’état de mal épileptique larvé ou ‘subtil’ • Il s’agit d’une entité électroclinique très particulière survenant chez des patients présentant un état de mal épileptique convulsif évoluant cliniquement (naturellement ou malgré un traitement adapté), vers un coma d’installation progressive, s’accompagnant de myoclonies parcellaires et distales • La séquence électroencéphalographique est spécifique de ce tableau : survenue de décharges épileptiques récurrentes de morphologie et d’amplitude variable suivie par des BIPLEDs parfaitement symétriques et synchrones • Ces décharges sont habituellement indépendantes des manifestations cliniques. Pathologies associées aux PLEDs Les déficits neurologiques focaux • Les PLEDs étant associés la plupart du temps à des lésions cérébrales aiguës, ils sont souvent associés à un syndrome neurologique focal (hémiparésie, hémianopsie, aphasie, syndrome hémisensoriel). • Un coma profond associé à des PLEDs est plus rare. • Il est en revanche fréquent lorsqu’il s’agit de BIPLEDs entrant dans le cadre de la définition d’un subtle-status. Conclusion Durand et Jallon 2002 Conclusion Quant aux PLEDs – La précocité de réalisation de l´EEG standard (voire d´un monitoring EEGc) est d´une grande importance surtout que ces patterns apparaissent tôt avant même la détection de la lésion anatomique – La physiopathologie de ces figures n’est pas claire mais les données du SPECT et du PET montrent que la survenue des PLEDs est très corrélée à un hypermétabolisme au niveau de la structure concernée – Les activités épileptiques souvent associées ne seraient pas la résultante de ces PLEDs, mais plutôt une conséquence différente de la “souffrance” des neurones. – En l’absence d’argument clinique en faveur de crises d’épilepsie, et d’argument électrique (montrant des décharges épileptiques), il n’est pas souhaitable d’introduire un traitement antiépileptique.
