24b-Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique 2021-2022

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Dr .N.HADJER
Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique et états apparentés
I/ Introduction
L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est définie par une élévation de la
pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) au repos à plus de 25 mmHg avec
une pression artérielle pulmonaire d’occlusion (PAPO) inférieure à 15 mmHg.
Le diagnostic de l’HTAP repose donc sur la réalisation d’un cathétérisme cardiaque
droit.
Il s’agit d’une affection sévère susceptible d’entraîner une défaillance ventriculaire
droite puis le décès du patient.
La classification actuelle des hypertensions pulmonaires (HTP) permet de
distinguer l’HTAP (HTP du groupe 1 de la classification) des autres formes d’HTP.
L’HTAP regroupe donc l’HTAP idiopathique (anciennement primitive) et familiale
(ou héritable), mais également les HTP pré-capillaires associées à certaines
conditions favorisantes comme la prise d’anorexigènes, la sclérodermie ou les
cardiopathies congénitales, entre autres.
Cette classification présente un intérêt physiopathologique, pronostique et
thérapeutique.
Les traitements dits « spécifiques » de l’HTAP sont en effet indiqués chez les patients
présentant une HTAP idiopathique mais peuvent également être administrés aux
autres formes d’HTAP du groupe 1 de la classification.
Malgré d’importants progrès concernant la prise en charge des patients, le pronostic
de l’HTAP reste sombre et la transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire
constitue à l’heure actuelle le seul traitement curatif de cette affection.
II/ Définition de l’hypertension pulmonaire
L’HTP est définie par une élévation de la PAPm au repos à plus de 25 mmHg,
mesurée par cathétérisme cardiaque droit.
Les mesures de la PAPm, de la PAPO (également appelée pression capillaire
pulmonaire) et du débit cardiaque au cours d’un cathétérisme cardiaque droit
permettent d’affirmer l’existence d’une HTP et d’en déterminer le mécanisme
hémodynamique.
On distingue ainsi les HTP pré-capillaires, liées à une élévation de la résistance
vasculaire pulmonaire (RVP), des HTP post-capillaires, qui sont la conséquence
d’une cardiopathie gauche.
Ces deux types d’HTP sont caractérisés par un débit cardiaque normal ou diminué.
L’HTAP fait partie des HTP pré-capillaires, au même titre que l’HTP des affections
respiratoires et la maladie thromboembolique chronique.

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Les mécanismes et définitions hémodynamiques des HTP sontdétaillés dans le
Tableau 1.
Tableau 1. Définition hémodynamique des hypertensions pulmonaires
Définition hémodynamique
des hypertensions
pulmonaires Définition
Caractéristiques
hémodynamiques
Groupe(s) de la classification
des hypertensions
pulmonaires a
Hypertension pulmonaire
PAPm ≥ 25 mmHg
Tous
Hypertension pulmonaire
pré-capillaire
PAPm ≥ 25 mmHg
PAPO ≤15 mmHg
DC normal ou diminué
1. HTAP
3. HTP des affections
respiratoires
4 Maladie thromboembolique
chronique
5 HTP de mécanisme imprécis ou
multifactoriel
Hypertension pulmonaire
post-capillaire
PAPm≥25 mmHg
PAPO > 15 mmHg
DC normal ou diminué
2. HTP due à une maladie du
coeur gauche
III/ Classification actuelle des hypertensions pulmonaires
La classification actuelle comporte cinq groupes. On parle d’HTP pour tous ces
groupes, à partir du moment où la PAPm a été mesurée à plus de 25 mmHg.
Le terme d’HTAP est en revanche réservé exclusivement aux HTP du groupe 1.
Le Tableau 2 présente la classification actuelle des HTP
Classification des hypertensions pulmonaires.
1. Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
1.1. Idiopathique
1.2. Héritable
1.2.1. Mutations BMPR2
1.2.2. Mutations ALK1, endogline (avec ou sans maladie de Rendu–Osler)
1.2.3. Mutations inconnues
1.3. Induite par des médicaments ou des toxiques
1.4. Associée à
1.4.1. Connectivites
1.4.2. Infection par le virus de l’immunodéficience humaine
1.4.3. Hypertension portale
1.4.4. Cardiopathies congénitales
1.4.5. Schistosomiases
1.4.6. Anémies hémolytiques chroniques
1.5. Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né
1’ Maladie veino-occlusive pulmonaire et hémangiomatose capillaire pulmonaire

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2. Hypertension pulmonaire des cardiopathies gauches
2.1. Dysfonction systolique
2.2. Dysfonction diastolique
2.3. Valvulopathies
3. Hypertension pulmonaire des maladies respiratoires et/ou hypoxémies chroniques
3.1. Bronchopneumopathie chronique obstructive
3.2. Pneumopathies interstitielles
3.3. Autres maladies respiratoires restrictives et/ou obstructives
3.4. Syndrome d’apnées du sommeil
3.5. Syndrome d’hypoventilation alvéolaire
3.6. Exposition chronique à l’altitude élevée
3.7. Anomalies du développement
4. Hypertension pulmonaire post embolique chronique
5. Hypertension pulmonaire de mécanisme multifactoriel ou incertain
5.1. Maladies hématologiques : syndromes myéloprolifératifs, splénectomie
5.2. Maladies systémiques : sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose,
neurofibromatose, vascularites
5.3. Maladies métaboliques : glycogénoses, maladie de Gaucher, dysthyroïdies
5.4. Autres : obstructions vasculaires pulmonaires tumorales, médiastinites fibreuses,
insuffisance rénale chronique en dialyse
Groupe 1 : hypertension artérielle pulmonaire
L’HTAP regroupe des pathologies en apparence hétérogènes mais qui partagent des
points communs au niveau clinique, hémodynamique et anatomopathologique.
Dans toute HTAP du groupe 1, on observe des modifications du lit vasculaire
pulmonaire qui entraînent une élévation de la RVP, avec pour conséquence une
augmentation de la charge de travail du ventricule droit, qui se dilate et
s’hypertrophie.
L’évolution peut se faire alors vers une défaillance cardiaque droite sévère
aboutissant au décès du patient.
L’HTAP est une maladie rare avec une prévalence et une incidence annuelle
« basses » estimées respectivement à 15 cas et 2,5 cas par million d’habitant, comme
l’a montré l’analyse du registre français.
Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique
-L’HTAP idiopathique correspond à ce que l’on appelait jusqu’en 2003 HTAP
primitive.
- L’HTAP est considérée comme idiopathique lorsqu’aucune des conditions associées
actuellement reconnues n’est retrouvée par l’interrogatoire ou les examens
complémentaires.
-Au sein du groupe 1, la forme idiopathique représente la cause la plus fréquente,
avec 39 % des cas.

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-Son pronostic en l’absence de traitement est effroyable avec une médiane de survie
de 2,8 ans.
-On retrouve une prédominance féminine, avec un sex-ratio d’environ 2 pour 1, et un
âge moyen au diagnostic de 50 ans. Toute fois l’atteinte des sujets âgés n’est pas rare.
Diagnostic de l’hypertension artérielle pulmonaire
Présentation clinique
-Le diagnostic de l’HTAP est difficile et souvent porté à un stade tardif de l’évolution
de la maladie. le délai entre l’apparition des symptômes et le diagnostic est de deux
ans en moyenne.
-Ceci est expliqué par le caractère non spécifique de la symptomatologie.
Les signes fonctionnels respiratoires
 Dyspnée : c’est le symptôme prédominant, elle d’effort d’aggravation
progressive
Au moment du diagnostic, la majorité des patients est en classe III ou IV de la
classification révisée de la NYHA
 Les hémoptysies sont également rares mais doivent être recherchées à
l’interrogatoire.
Les autres symptômes
Sont la fatigue, des palpitations, des douleurs angineuses, mais également des
lipothymies ou syncopes à l’effort.
Une dysphonie est également possible en rapport avec une compression du nerf
récurrent gauche par une artère pulmonaire dilatée. Ce symptôme, appelé syndrome
d’Ortner, reste exceptionnel.
ہ
L’examen physique :
 on peut noter une tachypnée, parfois supérieure à 20 cycles par minute.
 Une cyanose périphérique ou centrale est possible notamment en cas de bas
débit cardiaque (par augmentation de l’extraction tissulaire de l’O2) ou de
réouverture d’un foramen ovale perméable occasionnant un shunt droite–gauche.
 L’auscultation cardiaque retrouve classiquement un souffle d’insuffisance
tricuspidienne, un éclat du deuxième bruit correspondant à la fermeture des
valves pulmonaires, et plus rarement un souffle d’insuffisance pulmonaire. ہ

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 La constatation d’un hippocratisme digital est possible mais doit faire
évoquer une cause autre que l’HTAP idiopathique, notamment une maladie
veino-occlusive ou une cardiopathie congénitale.
 On s’attache à rechercher des signes cliniques en faveur d’une maladie de
système, notamment un phénomène de Raynaud, des télangiectasies ou une
sclérodactylie pouvant faire évoquer une sclérodermie systémique, des
signes d’hypertension portale ou d’insuffisance hépatocellulaire.
 un stade évolué de la maladie apparaissent les signes d’insuffisance
cardiaque droite : oedèmes des membres inférieurs, turgescence jugulaire
spontanée, hépatomégalie.
L’interrogatoire doit également systématiquement rechercher une prise de
médicaments ou toxiques pouvant favoriser l’apparition d’une HTAP.
Les examens complémentaires.
Échocardiographie transthoracique
-C’est un examen clé dans les premières étapes du diagnostic et il est réalisé en
première intention en cas de suspicion d’HTP.
- L’échocardiographie permet d’estimer la pression artérielle pulmonaire systolique
(PAPs) à partir de la vitesse maximale de la fuite sur la valve tricuspide. Cette vitesse
est en effet proportionnelle au gradient de pression entre l’oreillette droite et le
ventricule droit.
Même si les corrélations entre la PAPs écho-cardiographique et celle obtenue au
décours du cathétérisme cardiaque droit sont correctes, il est parfois
difficile d’estimer avec certitude en échocardiographie la PAPs.
Celle-ci peut être surestimée ou sous-estimée en cas de fuite tricuspide massive ou
minime, et l’appréciation de la pression dans l’oreillette droite est également sujette à
caution.
On peut également estimer la PAPm à partir du flux d’insuffisance pulmonaire.
-L’échographie–Doppler cardiaque est donc l’examen clé du dépistage et doit être
effectuée dans tout bilan de dyspnée inexpliquée.
-L’échocardiographie peut de plus aider au diagnostic étiologique notamment par la
mise en évidence d’une cardiopathie congénitale non connue.
-Elle peut également permettre de suspecter une atteinte cardiaque gauche pouvant
faire évoquer une HTP plutôt postcapillaire.
-Enfin l’échographie permet le recueil et le suivi de certains paramètres pronostiques.