Les AVC du sujet jeune Etiologies et bilan SERVICE D’EXPLORATION CARDIO-VASCULAIRE P2 CH BRIVE LE 7 MAI 2022 NICOLAS NGUYEN Généralités (1) 150 000 patients par an soit 136/100 000 habitants /an: en augmentation Dont ¼ = récidives Patients > 65 ans : 3 cas sur 4 Age moyen : 73 ans 1ère cause de handicap moteur acquis de l’adulte 2ème cause de troubles neurocognitifs après Alzheimer 3ème cause de mortalité après les cancers et les maladies cardiovasculaires Correspond à AIT + AIC + HIP Généralités (2) Risque de récidive à 10% à 1 an et 20 à 30% à 5 ans La mortalité après un AVC est de : - 20 % à 1 mois - 40 % à 1 an Morbidité : - Dépendance : 1/3 des survivants. - Séquelles sans dépendance 1/3 - Pas de séquelles : 1/3 Généralités (3) Complications : •récidive : 30 % à 5 ans; •troubles cognitifs (ou démence vasculaire); •troubles de l'humeur post-AVC (dépression, anxiété) •spasticité •troubles vésico-sphinctériens •douleurs neuropathiques et syndrome régional complexe; •épilepsie vasculaire •syndrome parkinsonien vasculaire et mouvements anormaux (chorée, tremblement) Etiologies des AVC Microangiopathie hypertensive : 50% Hémorragie sous arachnoïdienne : 25% Rupture d'une malformation vasculaire : 5 à 10% Mais 1 cas sur 3 chez le sujet jeune Trouble hémostase - Congénitale : hémophilies - Acquis : OH ou anticoagulants (10%) Tumeurs cérébrales : 5 à 10% Autres : - angiopathie amyloïde - thrombose veineuse cérébrale - endocardite infectieuse (rupture d'anévrisme mycotique) - artérites cérébrales - méningo-encéphalite (herpétique – VIH – Autre) Micro-angiopathie : infarctus lacunaires Profond < 20mm de diamètre : occlusion artériolaire par lipohyalinose FdR : HTA Clinique : fluctuation initiale des troubles - hémiplégie motrice pure (capsule interne ou tronc cérébral) ; - hémianesthésie pure d'un hémicorps ou à prédominance chéiro-orale (thalamus) ; - hémiparésie + hémi-hypoesthésie (tronc cérébral); - dysarthrie + main malhabile (bras postérieur de la capsule interne ou pied du pont [ou protubérance]) ; - hémiparésie + hémiataxie (pont [ou protubérance] ou substance blanche hémisphérique). Embolies cardiaques PEC en aigu Héparine à dose iso-coagulante (rarement hypo coagulant en aigu) Aspirine entre 160 et 300 mg par jour (à H24 si thrombolyse) ou clopidogrel si aspirine CI HTIC : mannitol (corticoïdes délétères) Luttes contres les ACSOS (agressions cérébrales secondaires d'origine systémique ): • l'hypotension artérielle ; • l'hypocapnie ou l'hypercapnie ; • l'hypoxémie ; • l'anémie ; • l'hyperthermie ou l'hypothermie profonde ; • l'hyperglycémie. Les mismatchs • Mismatch clinico radiologique : Thrombectomie mécanique jusqu’à 24h • Mismatch perfusion – Diffusion Thrombectomie jusqu’à 16h Thrombolyse jusqu’à 9h Score de NIHSS (de 1 à 34) Score entre 1 et 4 : AVC mineur. Score entre 5 et 15 : AVC modéré. Score entre 15 et 20 : AVC sévère. Score > 20 : AVC grave Implications pratiques du score - Score NIHSS < 5 éventuellement traitement par bi-antiagrégation (comme pour les AIT avec ABCD > 4). - Score NIHSS > 16 et trouble de la vigilance (infarctus cérébral malin) avant 60 ans : crâniectomie de décompression - NIHSS < à 6 ou > à 25 : en défaveur d’une thrombolyse - Suivi et surveillance de la gravité Score de NIHSS c Score de NIHSS Hemicraniectomie 1. AIC + aggravation sur thrombolyse 2. HID importante Bilan Imagerie cérébrale IRM 4 séquences : - diffusion DWI et ADC : précoce en min - T2 FLAIR : tardif en heures - T2* : pour lésion hémorragique - TOF : séquence d’angio IRM sans gadolinium pour étude des branches du polygone de WILLIS Bilan Macroangiopathie Angio-TDM +/- EDTSA ou Angio IRM ou EDTSA + ED transcranien Bilan Cardiopathie emboligène : ETT +/- ETO : recherche de valvulopathie, anévrisme ventriculaire gauche, altération de la fraction d'éjection, thrombus intracardiaque apical / ECG +/- Holter Bilan biologique NFS-plaquettes - TP-TCA : état pro-thrombotique ? ionogramme sanguin avec créatininémie CRP, glycémie et bilan lipidique : état général et fdrcv Au cas par cas (et plus volontiers chez sujet jeune) : - ponction lombaire (artérite cérébrale) - biopsies cutanée ou musculaire (maladies du tissu élastique et de surcharge) - anticorps antinucléaires, dosage de l'homocystéinémie - hémostase complète (recherche d'une thrombophilie), etc. Suivi Scores - NIHSS - Rankin - MMS - Moca - BREF Risque d’épilepsie élevé • Conséquences psycho-sociales et fatigue importantes mais mal évaluées • Évaluation cognitive essentielle surtout pour les patients nécessitant une réorientation professionnelle Rééducation • Ergothérapie, orthophonie, kinésithérapie • Orientation vers CR-MPR • Aptitude à la conduite automobile AVC du Sujet jeune : généralités Pas de définition pour « sujet jeune » Incidence moyenne des AIC entre 15 et 45 ans = 60 à 200 nouveaux cas/million d’habitants/an 25% des patients victimes d’AIC ont < 65 ans Sex ratio 1,7 homme/ 1 femme Prédominance féminine avant 30 ans puis masculine entre 30 à 50 ans Incidence des AVC du sujet jeune ≈ 5,8 à 11,4 pour 100 000/an (Europe et USA) Barlas and col., Etiology of first‐ever ischaemic stroke in European young adults: the 15 cities young stroke study, European Neurology, 2013 Incidence en augmentation : + 14,3% en France entre 2008 et 2014 Lecoffre and col., National Trends in Patients Hospitalized for Stroke and Stroke Mortality in France, 2008 to 2014, stroke 2017 Etiologies générales de tous les AVC Microangiopathie hypertensive : 50% Hémorragie sous arachnoïdienne : 25% Rupture d'une malformation vasculaire : 5 à 10% Mais 1 cas sur 3 chez le sujet jeune Trouble hémostase - Congénitale : hémophilies - Acquis : OH ou anticoagulants (10%) Tumeurs cérébrales : 5 à 10% Autres : - angiopathie amyloïde - thrombose veineuse cérébrale - endocardite infectieuse (rupture d'anévrisme mycotique) - Vascularites cérébrales (péri artérite noueuse et MOYA MOYA) - méningo-encéphalite (herpétique – VIH – Autre) Etiologies (1): classifications TOAST Adams and col., Classification of subtype of acute ischemic stroke. Definitions for use in a multicenter clinical trial. TOAST. Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment. Stroke. 1993 ASCOD : - A = Atheroclerosis - S = Small-vessel disease - C = Cardiac pathology - O = Other cause - D = Dissection Amarenco and col., The ASCOD Phenotyping of Ischemic Stroke (Updated ASCO Phenotyping). Cerebrovasc Dis. 2013 Etiologies (2) Etiologies (3) Etiologies (4) Etiologie (5) Etiologie (6) Etiologies (7) Maladie des grosses artères chez le sujet jeune Athérosclérose Maladies vasculaires non athéromateuses Maladies vasculaires non athéromateuses Dissections artérielles Syndrome Moya Moya Syndrome de vasoconstriction cérébrale Syndrome de Susac Syndrome de Sneddon Migraine Angiopathie amyloïde cérébrale Dissection artérielle (1) Fréquente : jusqu’à 20% des AVC du sujet jeune + fréquent si HTA et – fréquent si surpoids Dissection sur artères saines : spontanée ou traumatique (choc, hyperextension) Dissections sur artères pathologiques (EhlerDanlos/Fibrodysplasie/Marfan) Triade - cervicalgie/céphalée : périorbitaire (carotidien) – rétro orbitaire (vertébral) // céphalée trigemino–vasculaire type Algie vasculaire de la face - signes locaux homolatéraux : CBH (compression plexus sympathique carotidien) – paralysie des nerfs IX ; X et XI (espace sous parotidien postérieur) – acouphènes (accélération flux sanguin intrapétreux) - signes ischémiques : selon le territoire Dissection artérielle (2) Signe de Claude Bernard Horner :ptosis + myosis + enophtalmie Hématome de paroi carotide interne droite Topographie + distale, différente de l’athérome + proximal/bifurcations Dissection artérielle (3) Dissection carotide commune gauche et vertébrale gauche Dissection artérielle Aorte thoracique Dysplasie fibro musculaire Artériopathie systémique non athéroscléreuse et non inflammatoire qui touche les artères de moyen calibre, en particulier les artères rénales et carotides internes sus bulbaires Prévalence en population générale < à 0,5% Terrain : sujets jeunes de 40 à 60 ans des sujets jeunes (avec une forte prédominance féminine). Symptomatologie : HTA rénovasculaire et AVC Diagnostic: - Echo-doppler des artères rénales et/ou carotidiennes - Angioscanner ou Angio IRM Artériographie : aspect en collier de perle typique avec dilatations et sténoses Complications : - dissection carotidienne avec signe de Claude Bernard Horner douloureux - infarctus rénal avec lombalgie, hématurie et hypertension artérielle d’installation brutale TTM : angioplasties +/- stents ; médicaments anti hypertenseurs ; parfois chirurgie rénale Suivi : - tous les deux ans un bilan biologique (créatinine, de l’urée et du potassium) + échodoppler des artères rénales et des troncs supra-aortiques - Eviter la COP et planifier/suivre les grossesses Maladie de marfan Il s’agit d’une maladie génétique rare du tissu conjonctif Autosomique dominante : gène FBN1, situé sur le chromosome 15 Prévalence : une personne sur 3000 à 5000. Due à une production insuffisante de «fibrillin» Le plus souvent, la maladie atteint les vaisseaux sanguins mais parfois également le cœur, les yeux, le squelette et les poumons. Symptômes: - Une dilatation progressive de l’aorte (la plus grosse artère du corps) associée à un risque de déchirure - valvulopathies mitrales et aortiques - Atteinte squelettique, grande taille, mince avec de longs doigts et hyper laxité articulaire - Vergetures - complications ophtalmiques. Maladies vasculaires non athéromateuses Dissections artérielles Syndrome Moya Moya Syndrome de vasoconstriction cérébrale Syndrome de Susac Syndrome de Sneddon Migraine Angiopathie amyloïde cérébrale MOYA-MOYA (1) • Définit par une sténose des terminaisons carotidiennes qui s'étend aux segments proximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures avec le développement de collatérales. • Diagnostic angiographique • Japon : – Prévalence 3·16/100000 – Incidence 0·35/100 000 • Incidence en Europe ~10% de celle du Japon • Familial : 15% • Primitif ou secondaire • Association à des anomalies ophtalmologiques AIC : 50-75 % Céphalées et anomalies du disque optique annonciatrices d’un syndrome de Moya-moya Moya Moya (2) MOYA MOYA Maladies vasculaires non athéromateuses Dissections artérielles Syndrome Moya Moya Syndrome de vasoconstriction cérébrale Syndrome de Susac Syndrome de Sneddon Migraine Angiopathie amyloïde cérébrale Syndrome de Vaso-Constriction Réversible • Céphalées, habituellement sévère, en coup de tonnerre • Crises épileptique partielles et/ou généralisées • Vasoconstriction des artères cérébrales résolutive en 1 à 3 mois responsable d’hémorragies méningées > hématomes > AIC • Prédominance féminine • Age moyen 45 ans • Causes multiples : substances vaso-constrictives (traitements pharmacologiques, cannabis...), post-partum, tumeurs sécrétantes (catécholamines), immunosuppresseurs, contraceptifs Maladies vasculaires non athéromateuses Dissections artérielles Syndrome Moya Moya Syndrome de vasoconstriction cérébrale Syndrome de Susac Syndrome de Sneddon Migraine Angiopathie amyloïde cérébrale SUSAC 1 • Triade clinique associant : - encéphalopathie liée à des infarctus cérébraux multiples Atteinte évocatrice du corps calleux - occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine : infarctus rétinien - hypoacousie de perception • jeune • Mise en évidence des infarctus rétinien par angiofluorographie à la fluorescéine SUSAC (2) FO et angiographie Maladies vasculaires non athéromateuses Dissections artérielles Syndrome Moya Moya Syndrome de vasoconstriction cérébrale Syndrome de Susac Syndrome de Sneddon Migraine Angiopathie amyloïde cérébrale Sd de Snedon Syndrome associant : • livedo réticularis • accidents ischémiques cérébraux multiples, plus particulièrement dans le territoire Sylvien • évolution vers une démence vasculaire • entre 20 at 42 ans Multiples petits infarctus cérébraux Maladies vasculaires non athéromateuses Dissections artérielles Syndrome Moya Moya Syndrome de vasoconstriction cérébrale Syndrome de Susac Syndrome de Sneddon Migraine Maladies vasculaires non athéromateuses Dissections artérielles Syndrome Moya Moya Syndrome de vasoconstriction cérébrale Syndrome de Susac Syndrome de Sneddon Migraine Angiopathie amyloïde cérébrale ou au diabète :LipoHyalinose Small vessel desease Particularités du sujet jeune - CADASIL - COL 4 - Fabry - Angiopathie amyloide cérébrale CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) • Accidents vasculaires cérébraux, essentiellement de type ischémique (lacunes) • + Migraines, avec aura > sans aura • Début vers 40 ans • Atteinte cognitive (démence vasculaire) • Atteinte psychiatrique (syndrome dépressif, parfois accès maniaques, ou mélancoliques) • IRM : leucoaraiose et infarctus de type lacunaire, hypersignaux de la pointe des lobes temporaux sur les séquences T2 • Gène responsable = Notch 3, bras court du chromosome 19 • Microscopique électronique = fragmentation des cellules musculaires lisses, présence de dépôts osmiophiles situés le long de la membrane basale (GOM) CADASIL et leucoaraiose Small vessel desease Particularités du sujet jeune - CADASIL - Fabry - COL 4 - Angiopathie amyloide cérébrale FABRY 1 • Maladie du métabolisme lysosomale • Récessive liée à l’X • Liée à un déficit enzymatique en alpha-galactosidase A, responsable d’une accumulation de glycosphingolipides • Atteinte multi-systémique • Plus fréquente chez l’homme • Début précoce durant l’enfance et symptomatologie sévère associant une atteinte rénale, cardiaque, cutanée, ophtalmologique et neurologique (neuropathie périphérique et AVC) chez l’homme • Début tardif et symptomatologie limitée chez la femme Small vessel desease Particularités du sujet jeune - CADASIL - Fabry - COL4A1/2 - Angiopathie amyloide cérébrale COL 4 Transmission autosomique dominante. Le gène COL4A2 au chromosome 13 qui code la sous-unité alpha 1 du collagène de type 4. Il s’agit d’un constituant essentiel des membranes basales de nombreux tissus comme l’épithélium de la cornée, l’endothélium vasculaire, les tubules rénaux ou encore la conjonctive de l’œil Les anomalies surviennent notamment au niveau du cerveau, de l’œil et des reins. Symptomatique ou non, découverte à l’enfance comme à l’age adulte possible Signes neurologiques : l’hémiplégie infantile, hémorragies intraventriculaires ou intracérébrales avec ou sans hydrocéphalie, mort fœtale, retard de croissance in utero, accidents vasculaires cérébraux (hémorragie intracérébrale, infarctus cérébral…), crampes musculaires avec élévation des CPK ainsi que des migraines avec aura. Signes ophtalmologiques : tortuosités artériolaires rétiniennes qui peuvent évoluer vers des hémorragies rétiniennes et une perte visuelle transitoire, dysgénésies congénitales du segment antérieur de l’œil, hypertension intra-oculaire, cataracte congénitale ou port-traumatique ainsi qu’une excavation du nerf optique. Signes rénaux : insuffisance rénale modérée et kystes rénaux. Autres signes : les mutations du gène COL4A1 entrainent une dilatation ventriculaire unilatérale isolée asymptomatique, des anévrismes intracrâniens asymptomatiques ou encore une leucoencéphalopathie asymptomatique. Small vessel desease Particularités du sujet jeune - CADASIL - COL 4 - Fabry - Angiopathie amyloide cérébrale Angiopathie amyloïde cérébrale L'AAC résulte du dépôt d'amylose dans la paroi des vaisseaux cérébraux mis en évidence par une coloration au Rouge Congo Dépôts de protéines Aβ-40 La principale manifestation clinique de l'angiopathie amyloïde est l'hémorragie intracérébrale lobaire ou cérébelleuse Prudence sur l’anticoagulation et contrôle tensionnel strict nécessaire Maladies vasculaires génétiques Maladie de Fabry CADASIL MELAS Syndrome de Marfan Maladie de Sturge-Weber Mutation COL 4 MELAS Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis, and Stroke-like episodes Signes extra-neurologiques : myocardiopathie, surdité, diabète, petite taille, faiblesse musculaire, retard mental, troubles de l'apprentissage, de la mémoire ou de l'attention Tableaux neurologiques aigus ressemblant à des accidents ischémiques cérébraux : Les épisodes peuvent être déclenchés par une infection ou un effort physique, associent céphalées et vomissements et parfois des signes tels confusion, hémiparésie ou HLH Mutations de l'ADN mitochondrial Fibres rouges déchiquetée à la biopsie musculaire IRM Sturge Weber Phacomatose neuro-cutanée et oculaire Angiomatose encéphalo-trijéminée qui associe : - un angiome facial congénital - un angiome leptoméningé - un angiome choroïdien Embolies cardiaques Etiologies (7) : cardiopathies emboligènes FOP ASIA Cardiomyopathie dilatée Causes : - consommation abusive d'alcool - les infections (virales, bactériennes) : séquelles de myocardites - le diabète - Obésité morbide - Dysthyroïdies - des médicaments utilisés en chimiothérapie (Traztuzumab et anthracyclines) - des drogues dont la cocaïne - Causes rares : hémochromatose, lupus, péri partum, polyarthrite rhymatoide - Cardiomyopathie dilatée familiale : jusqu’à 20% - cardiomyopathie dilatée idiopathique : 50% A l’origine de valvulopathies, troubles du rythme, caillots Akinésie ventriculaire Le + souvent secondaire à un infarctus Endocardite infectieuse Tumeurs cardiaques : Myoxome atrial et fibro-élastome Maladie de l’atrium Bloc sino atrial + FA Syndrome de brady-tachycardie Autres causes : hématologie Etat pro thrombotique constitutionnel : déficit en protéine S, C, antithrombine, Facteur V Leiden muté ou gene de la prothrombine G29219A muté Etat pro thrombotique acquis : - Cancer - Hormonal (contraception ou traitements) - Stéroïdes, érythropoïétine - Syndrome néphrotique - Syndrome antiphospholipides - CIVD Maladies métaboliques : drépanocytose et hyperhomocystéinémie Purpura Thrombotique thrombocytopénique Sickle cell disease Troubles myéloprolifératifs : leucémies, lymphomes, myélomes, syndromes myéloprolifératifs : polyglobulie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive Homocystinurie 1 • Affection autosomique récessive • Mutation homozygote du gêne situé sur le chr 21codant pour la cystationine ß-synthétase • Accumulation d’homocystéine plasmatique • Atteinte multiviscérale • Manifestations thrombo-emboliques précoces dont AIC Autres causes : maladies infectieuses & inflammatoires Vascularite (Granulomateuse : Wegener, Churg et Strauss ; Sd de Sjrogen, périartérite noueuse) Horton Maladie de Takayasu Syndrome de Behçet Epithéliopathie en plaques Neurosarcoidose Neurocysticercose Neurosyphilis Méningites : tuberculeuse, Varicelle zona, VIH Epithéliopathie en plaque choriorétinite inflammatoire pouvant être diagnostiquée par l’angiographie typique et la sémiologie ophtalmoscopique des lésions blanchâtres présentes sur la rétine. lésions rétiniennes • bilatéral dans 3/4 des cas • sujets jeunes, sex-ratio 1 • associée à des vascularites rénales, cutanées et cérébrales Sd grippal annonciateur Sujet jeune : particularités de l’anamnèse Anamnèse + interrogatoire poussé Recherche systématique de cervicalgies ou céphalées avant la survenue de l’ischémie cérébrale, acouphènes pulsatiles Prise de toxiques : SVRC et angiopathie Traitement récent comprenant des substances vaso-constrictrices (antimigraineux, ocytociques et vasoconstricteurs) : SVRC Epilepsie ou facteur déclenchant (rapport sexuel, effort, post partum, cannabis ou cocaine, vasoconstricteurs) : SVRC Femme : Prise de contraceptifs oraux, fausses couches et prématurés Migraine avec ou sans aura (CADASIL) Antécédents ou affections en cours orientant vers une maladie systémique (rash cutané, arthralgies inflammatoires, photosensibilité, pleurésie, péricardite, fausses couches à répétition, ulcérations buccales ou génitales Antécédents familiaux de migraine, AVC, dépression, démence Traumatisme cervical ou manipulations cervicales (dissections vertébrales) Sujet jeune : particularités clinique Examen clinique Recherche de souffle (cardiaque ou artériel) Examen cutané complet, exemples : - élasticité cutanée et ligamentaire (Ehlers-Danlos/Marfan) - livedo racemosa (maladie de Sneddon) angiokératomes (maladie de Fabry) - Télangiectasies cutanéo articulaires et épistaxis récidivants (Rendu Osler) • Fond d’œil : rétinopathie hypertensive ischémies rétiniennes multiples (syndrome de Susac) épithéliopathie en plaques - Tortuosités artériolaires rétinienne (Col4) Bilan chez le sujet jeune Bilan de 1ère intention : idem que sujet âgé et d’autant + rentable que précoce Bilan biologique classique NFS-plaquettes - TP-TCA : état pro-thrombotique ? ionogramme sanguin avec créatininémie CRP, glycémie et bilan lipidique : état général et fdrcv Au cas par cas (et plus volontiers chez sujet jeune) : - ponction lombaire (artérite cérébrale) - biopsies cutanée ou musculaire (maladies du tissu élastique et de surcharge) - anticorps antinucléaires, dosage de l'homocystéinémie - hémostase complète (recherche d'une thrombophilie), etc. Particularités du Bilan biologique - Protéinurie sur BU - bilan hépatique, transaminases, gammaGT, phosphatases alcalines - chez la femme βHCG - recherche de toxiques : cannabis, cocaïne, amphétamines sg et urines à discuter Athanase Millogo. Substances psychoactives et AVC. Digi-edition : Journées de neurologie de langue française 2021, May 2021, Paris, France. pp.S148-S149, - Homocystéinemie - Sérologie VIH et Syphilis - Electrophorèse de l’hémoglobine (drépanocytose) Bilan chez le sujet jeune (2) : 1ère/ 2ème intention ETO : - étude de l'atrium gauche - du septum interauriculaire - et de la crosse de l'aorte contre-indications - radiothérapie médiastinale, - cancer de l'œsophage, - varice œsophagienne... Alternatives : AngioTDM ou Angio-IRM cardiaque Bilan chez le sujet jeune < 55 ans (2) : 2ème intention Hémoglobine glyquée si diabète hémocultures si fièvre PL (recherches d’angiopathie infectieuse ou inflammatoire : FO et ophtalmo) sérologies VIH et syphilitique Cryoglobulinémie, sérologies des hépatites immunologie sur arguments cliniques ou biologiques d’orientation : recherche d’angiopathie métabolique ou héréditaire D-dimères Antiphospholipides (recherche SAPL) +/- bilan de thrombophilie Examens de troisième intention chez le sujet jeune • Électrophorèse de l’hémoglobine et des protéines : hémopathie/myélomes/… • Angiographie conventionnelle : résultats contradictoires, suspicion de vascularite • TDM thoracique (suspicion de Rendu-Osler : MAV pulmonaire hépatiques cérébrales) • Évaluation du parenchyme : spectroIRM (suspicion de mitochondriopathie ou d’une autre maladie métabolique • Biologie : dosage plasmatique de l’homocystéinémie totale, lactates et pyruvates sanguins Thrombose veineuse cérébrales • < 2% des AVC •Infarctus souvent à composante hémorragique •Triade céphalées-crises d'épilepsie-déficit neurologique focal • Céphalées (HTIC) d’intensité variable +/- trouble conscience + œdème papillaire : • Les crises épileptiques : partielles ou généralisées ; hémicorporelles à bascule, rares, mais évocatrices. •Les déficits neurologiques focaux : inconstants et variables selon la localisation de la thrombose veineuse cérébrale ; • ophtalmoplégie en cas de thrombose du sinus caverneux. CaT - IRM + angio IRM - TDM + angioTDM - PL si pas d’HTIC TTM Héparinothérapie même si composante hémorragique Traitement étiologique (foyer infectieux, contraception….) Anti épileptique si crise Mannitol si HTIC Pronostic : favorable après mise en route du traitement sauf pour les thromboses profondes Place de l’Héparine à dose curative en phase aigue Rarement prescrite car bénéfice risque plus souvent défavorable CI si infarctus étendu Discuté au cas par cas : cardiopathie emboligène à haut risque, dissections des TSA, thrombophlébite cérébrale Traitements Athérosclérose et infarctus lacunaires : lutte contre les FdrCV •antihypertenseurs : lutte +++ si infarctus lacunaire • privilégier les inhibiteurs de l'enzyme de conversion et diurétiques thiazidiques, • objectif : PA < 140/90 mm Hg ; • hypocholestérolémiants : • privilégier les statines, • objectif : LDL-cholestérol < 0,55 g/l; • antidiabétiques : objectif : HbA1c < 8 % au cours des 6 premiers mois post-AVC puis < 7 %; • règles hygiéno-diététiques; • activités physiques régulières (30 minutes de marche rapide quotidienne). Traitement antiagrégant plaquettaire, réduit de 20 % environ le risque de récidive : • 3 traitements ont fait la preuve de leur efficacité : •aspirine (50 et 300 mg par jour), •clopidogrel (75 mg par jour ; Plavix® 1 cp. par jour), •association dipyridamole-aspirine (400 mg/50 mg par jour ; Asasantine® 2 cp. par jour) ; • l'association de ces traitements au long cours n'apporte pas de bénéfice et augmente le risque de complications hémorragiques; • les anticoagulants oraux au long cours : non indiqués Traitements Prise en charge chirurgicale des sténoses carotidiennes symptomatiques serrées : • les sténoses > 70 % à l'origine de l'artère carotide interne représentent l'indication principale ; l'indication sera discutée au cas par cas pour les sténoses entre 50 et 70 % ; • l'endartériectomie est la technique de référence ; à ce jour, il n'y a pas d'indication démontrée de l'angioplastie (± stent) en première intention ; • une intervention dans les 15 jours suivant l'infarctus cérébral est souhaitée; le bénéfice diminue au fur à mesure qu'on s'éloigne de l'événement initial ; • elle n'est pas indiquée en cas d'infarctus cérébral sévère. Traitements : cardiopathies emboligènes En cas de FA : AOD en 1ère intention car efficacité équivalente mais moins de risque hémorragique que AVK CI si FA valvulaire (rétrécissement mitral) ou insuffisance rénale sévère ; • AVK en 2ème intention. INR cible : entre 2 et 3 ; •Risque hémorragique : évalué par le score HAS-BLED •Aspirine : efficacité incertaine réduit le risque de récidive entre 0 et 20% ; possible si CI aux anticoagulants • Fermeture de l'auricule gauche : patients ayant une contre-indication définitive aux anticoagulants et un score CHA2DS2-VASc ≥ 4. • • Prothèse valvulaire mécanique : AVK avec INR entre 2,5 et 3,5 (valves aortiques) et entre 3 et 4,5 (valves mitrales) En cas de cardiopathies à risque embolique modéré ou mal déterminé, le risque des anticoagulants dépasse le bénéfice attendu : un antiagrégant plaquettaire est alors recommandé. • Si foramen ovale perméable moyen ou large +/- anévrisme du septum interauriculaire chez un patient < 60 ans une fermeture percutanée du foramen + traitement antiagrégant plaquettaire au long cours. • Traitements : hémorragies intra parenchymateuses Repose avant tout sur le traitement de l'étiologie : •traitement de l'HTA; •traitement endovasculaire ou chirurgical d'une malformation vasculaire ; •correction d'un trouble de la coagulation.
