la maladie de moya moya : une étiologie rare d`avc ischemique de l

Intérêt de l’angioscanner
dans le diagnostic
de la maladie de Moya Moya
L. GARGOURI1, B.MAALEJ1, R. CHABCHOUB BEN ABDALLAH1,
AYEDI.M1, N.BEN HLIMA1, C.DABBECH3, M.HACHICHA2, A
.MAHFOUDH1
1. Service de pédiatrie, urgence et de réanimation pédiatriques. CHU
Hédi Chaker .Sfax
2. Service de pédiatrie de Sfax, CHU Hédi Chaker Sfax
3. Service de radiologie. CHU Habib Bourguiba. Sfax
Observation 1
• F… est une fille âgée de 6 ans, sans antécédents,
a été admise pour trouble de la conscience dans
un contexte apyrétique.
• Histoire de la maladie: Amaurose il ya 3 mois
suivie de trouble de la marche, 10 jours après.
• TDM cérébrale: multiples lésions ischémiques à
l’étage sus tentoriel d’âge différent + Hypodensité
ischémique récente occipitale droite.
Observation 1
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L’examen à l’admission:
Apyrétique ,
Retard staturo-pondéral : P (-2DS) et T (-2DS)
TA: 12/6, Conscience fluctuante
ROT présents et symétriques , RCP en flexion
Une cécité
Une parésie de l’hémicorps gauche
Observation 1
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A la biologie:
GB=3600 /mm3 , Hb=10 g/dl
CRP, Glycémie, calcémie: normales
Bilan d’hémostase: normal ,
D-dimères normaux
Bilan thrombophilique normal.
Fond d’œil: Pâleur papillaire.
Observation 1
Une IRM cérébrale :
AVC multiples d’âges
différents
Observation 1
Un angio- Scanner a
confirmé le diagnostic de
la MM.
Observation 1
• La patiente a été mise sous Aspégic à dose
antiagrégant plaquettaire.
• Evolution: amélioration de la conscience mais
persistance de la cécité.
Observation 2
• M. est un garçon âgé de 2 ans et demi
était admis pour prise en charge d’une
hémiparésie droite évoluant depuis 3
jours.
• L’examen à l’admission:
• Apyrétique
• une bonne conscience
• une marche instable avec fauchage
• une hémiparésie droite avec hypotonie.
Observation 2
• Une TDM cérébrale :
- Présence d’une hypodensité triangulaire à
base périphérique touchant la substance
blanche et grise évoquant un ramollissement
ischémique de l’artère sylvienne superficielle
gauche.
Observation 2
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Investigations étiologiques :
Etude de la coagulation normale
Echographie cardiaque : normale
Angio-IRM demandée mais non faite et le
patient a été perdu de vue
Observation 2
• Traitement :
-héparinothérapie pendant 17 jours puis
aspegic : 1 sachet 100mg par jour
- kinésithérapie motrice
• Evolution : amélioration nette de la motricité
et de la sensibilité du membre inférieur droit
mais persistance d’un déficit modéré au
niveau du membre supérieur droit
Observation 2
• Réadmission à l’âge de 9 ans pour convulsion
tonicoclonique généralisée durant 5 mn suivi
d’une dysarthrie et d’un trouble de
comportement
Observation 2
• Angio-IRM : multiples images punctiformes en
hyposignal T1 et hyposignal T2 dans la région des
noyaux gris centraux et tout autour des
pédoncules cérébraux dessinant le polype de
Willis témoignant d’une circulation collatérale de
suppléance : réseau de Moya Moya confirmé par
l’angio-IRM
• Le patient n’a pas été opéré et il est perdu de
vue.
Commentaires
Commentaires
• La maladie de Moya Moya est une maladie
angiogénique liée à une sténose progressive
des artères cérébrales situées à la base du
cerveau, avec développement d'un réseau
collatéral qui donne un aspect en «fumée de
cigarette » (« moya-moya » en japonais).
• Il représente 10 à 15 % des étiologies des
AVC.
Commentaires
• Les syndromes de Moya-Moya peuvent être
primitifs = maladie de Moya-Moya ou
secondaires à des pathologies:
la drépanocytose
la neurofibromatose de type 1
les séquelles de radiothérapie
l’homocystinurie
ou en association avec la trisomie 21 et le
syndrome de Williams-Beuren
Commentaires
• La symptomatologie est souvent insidieuse :
céphalées, crises épileptiques, détérioration du
langage et des fonctions cérébrales
supérieures.
• Plus souvent, expression aigue: hémiplégie,
parfois une hémichorée. La répétition des
déficits est la règle avec souvent un tableau
d'hémiplégie alternante.
Commentaires
• Le scanner cérébral et l'IRM : accidents
ischémiques multiples d'âges différents,
d'éventuelles hémorragies et de vaisseaux
anormaux de la base.
• L’angiographie conventionnelle qui permet
d'évaluer le stade évolutif de la maladie.
Syndrome de MOYA-Moya
FLAIR T2
ARM
Commentaires
• Le traitement doit être précoce pour éviter le
retentissement des sténoses vasculaires sur le
parenchyme cérébral.
• Les anticoagulants et antiagrégants: Prévenir les
récidives des AVC mais avec un grand risque de
transformation hémorragique des lésions.
• Le traitement chirurgical : Revasculariser des
zones ischémiées par des anastomoses duroencéphaliques uni ou bilatérales.
Conclusion
• La MM est une maladie rare mais grave.
• L’angiographie est essentielle pour le
diagnostic.
• Sa prise en charge est difficile en raison du
risque de récidive des AVC même après la
chirurgie.