- Neurofibromatoses de type 1 et 2
- Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Maladie de Von Hippel-Lindau
- Maladie de Rendu-Osler
- Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
= Syndrome alterne secondaire à un AVC de la région rétro-olivaire du bulbe par occlusion de l’artère
cérébelleuse postéro-inférieure (PICA).
Anesthésie de l’hémiface (par atteinte du noyau du V)
Atteintes des nerfs mixtes (IX, X, XI) responsables entre
autre de troubles de la déglutition
Syndrome de Claude Bernard Horner
Hémisyndrome cérébelleux
Syndrome vestibulaire
Atteinte du faisceau
spinothalamique
Encoche massétérine (angle mandibulaire) : racine cervicale C2.
Sd vestibulaire
périphérique
Harmonieux = toutes les déviations lentes dans le même sens (Nystagmus gauche et Romberg droite)
Complet
Nystagmus aboli à la fixation
Syndrome postural : Ataxie vestibulaire
- Déviation des index du côté de la lésion
- Marche en étoile de Fukuda avec déviation du côté de la lésion
- Romberg labyrinthique latéralisé du côté de la lésion
± Signes associés cochléaires : Hypoacousie, acouphènes
Dysharmonieux = les déviations ne sont pas toutes dans le même sens
Incomplet
Nystagmus persistant malgré la fixation oculaire
Patient atteint d’une maladie de Ménière,
Après plusieurs mois/années d’évolution (remplaçant progressivement le plus souvent les vertiges)
= Schwannome vestibulaire = neurinome de l'acoustique = tumeur bénigne des cellules de la gaine de
Schwann du nerf vestibulaire
Surdité perceptionnelle d'apparition progressive, parfois brutale (mais 5% des cas seulement)
Devant toute surdité de perception unilatérale non expliquée = IRM
Sd cérébelleux, de paralysies du V, VII, et des nerfs mixtes, ± HTIC, hydrocéphalie (gros volume)
Labyrinthites hématogènes
- Otite moyenne aiguë purulente
- Cholestéatome
- Syphilis
- Rougeole, oreillons, rubéole
- VZV, HSV
- Méningite ou méningo-encéphalite
Traitement
Maladie de Ménière
(contrôle des vertiges : 70
%)
• bétahistine 24 mg x 2/j
• corticoïdes per os : 1 mg/kg 8j ou CTC local par ATT
• diurétiques : furosémide, spironolactone, acétazolamide
• agents osmotiques : glycérol, sulfate de magnésium
Aérateur transtympanique (effet bénéfique sur les symptômes de la maladie y compris les
vertiges. Le mécanisme de cet effet n'est pas totalement élucidé.
Aérateur : permet une administration locale aisée et répétée de corticoïdes dans les cas
rebelle