khedher2017 (1)

A176 75eCongrès franc¸ ais de médecine interne – Brest, 14, 15 et 16 juin 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A110–A225
2Anatomie pathologique, CHU de Pasteur, Nice, France
∗Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (M. Levraut)
Introduction L’atteinte hématologique est fréquente au cours
du lupus érythémateux systémique (LES). Elle se manifeste le
plus souvent par des cytopénies périphériques, en particulier des
lymphopénies et anémies hémolytiques auto-immunes. L’atteinte
médullaire est rare et mal connue. Nous rapportons le cas d’une
patiente chez laquelle des infections répétées ont conduit au dia-
gnostic de myélofibrose (MF) auto-immune lupique.
Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 33 ans, suivie pour
un syndrome primaire des anti-phospholipides, qui a été hospi-
talisé pour une altération de l’état général avec perte de 5 kg sur
3 mois. Elle signalait des infections ORL, pulmonaires et digestives
répétées récentes. Elle était apyrétique et l’examen clinique ne
retrouvait pas de syndrome tumoral. Le bilan biologique docu-
mentait une pancytopénie ; taux d’hémoglobine à 8,5 g/dL avec
réticulocytes à 7 G/L, plaquettes à 64 G/L et leucocytes à 0,8 G/L. Il
n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique. Les sérologies
virales et parasitaires étaient négatives tout comme la recherche
d’hémoglobinurie paroxystique nocturne. Le bilan immunologique
montrait la présence d’anticorps anti-nucléaires à 1/2560 de
type anti-histones avec des anti-ADN natifs > 1/600. Les fractions
C3 et C4 du complément étaient effondrées. Les examens mor-
phologiques ne trouvaient pas d’argument pour une hémopathie
maligne. Les 2 myélogrammes réalisés étaient pauci-cellulaires
et non représentatifs. La biopsie ostéo-médullaire documentait
des troubles de la maturation des 3 lignées avec fibrose réticuli-
nique et infiltration lymphoïde CD3+. Il n’y avait pas de nécrose.
La recherche de la mutation V617F de JAK2 était négative. Le dia-
gnostic de MF auto-immune secondaire à un LES était posé. Trois
bolus d’1 gramme de méthylprednisolone intraveineux, relayés par
une corticothérapie orale à la dose d’1 mg/kg/j associés à 400 mg
d’hydroxychloroquine par jour ont permis une normalisation de
la NFS à 3 semaines. Un traitement d’entretien par azathioprine à
visée d’épargne cortisonique a été débuté dès l’initiation des cor-
ticoïdes. À 4 mois du diagnostic et sous 15 mg de prednisolone,
150 mg d’azathioprine et 400 mg d’hydroxychloroquine par jour, la
patiente était asymptomatique et la NFS normale.
Discussion L’incidence de la MF est d’environ 5 cas/million
d’habitant/an et est dans 90 % des cas primitive. L’absence de
splénomégalie, d’hyperleucocytose, le jeune âge des patients et la
négativité de la mutation V617F de JAK2 doivent faire rechercher
une MF secondaire. Parmi les étiologies imputables, les maladies
dysimmunitaires sont rares et sont dominées par le LES et la mala-
die de Gougerot-Sjögren. Avec la MF auto-immune, 2 autres types
d’atteinte hématologique centrale sont décrites au cours du LES :
l’aplasie médullaire et l’érythroblastopénie. Lorsqu’elle est pré-
sente, l’atteinte médullaire est dans la majorité des cas le mode
d’entrée dans la maladie dysimmuntaire. La présence d’une fibrose
réticulinique médullaire et la documentation des critères diagnos-
tics ACR du LES sont indispensables pour établir le diagnostic de
MF associée au LES. Peu d’études sont disponibles dans la littéra-
ture sur les atteintes hématologiques centrales au cours du LES. En
1998, Pereira et al. suggérèrent, après étude de 21 biopsies osseuses
de patients lupiques avec anomalie de la NFS, que la moelle osseuse
est un organe cible au cours du LES. Aucun protocole thérapeutique
codifié n’est disponible à ce jour. Cependant, la corticothérapie forte
dose semble être efficace permettant la régression des cytopénies
dans plus de 50 % des cas. Une efficacité des traitements immuno-
suppresseurs et des immunoglobulines intraveineuses a également
été rapportée. En cas de réponse au traitement, une diminution de
la fibrose médullaire peut être constatée. Ainsi, le pronostic de la
MF auto-immune associée au LES est meilleur que celui de la MF
primitive.
Conclusion LeLES est une pathologie dysimmunitaire systémique
bien connue des praticiens. L’atteinte médullaire est cependant peu
décrite dans la littérature. Compte tenu de leur «bon »pronos-
tic, les atteintes hématologiques centrales doivent être dépistées,
surtout en présence de cytopénies multi-lignées arégénératives.
L’introduction d’un traitement immunosuppresseur est à discuter
au cas par cas, mais a permis une épargne cortisonique rapide et
sans rechute chez notre patiente.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.246
CA129
Les infections au cours du lupus
érythémateux systémique
M. Khedher∗, F. Said , M.S. Hamdi , M. Lamloum , I. Ben Ghorbel ,
T. Ben Salem , M. Khanfir , M.H. Houman
Service de médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie
∗Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (M. Khedher)
Introduction Le lupus érythémateux systémique est une patho-
logie auto-immune dotée d’un polymorphisme clinico-biologique.
Les infections sont des complications fréquentes au cours du LES et
constituent une des principales causes de morbidité et de morta-
lité de la maladie. Nous nous proposons dans ce travail d’étudier les
complications infectieuses qui ont émaillé l’évolution des patients
lupiques.
Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective
incluant 139 patients atteints d’un LES, dont le diagnostic a été
retenu selon les critères de l’ACR qui étaient hospitalisés dans notre
service entre janvier 2010 et janvier 2016. Nous nous sommes par
la suite intéressés à ceux ayant présenté des complications infec-
tieuses.
Résultats quarante-cinq malades ont développé une ou plusieurs
infections au cours de leur suivi. Il s’agissait de 43 femmes et
2 hommes. Les infections bactériennes étaient les plus fréquem-
ment observées (n= 30). Elles étaient dominées par les infections
urinaires, retrouvées chez 15 malades. Huit patients ont présenté
unepneumopathie infectieuse. On a noté3 cas d’érysipèle au niveau
des membres inférieurs. Un cas d’arthrite septique à salmonelle a
été diagnostiqué. Deux patients avaient développé des abcès den-
taires. On a diagnostiqué 3 cas de tuberculose pulmonaires. Les
infections mycosiques ont été retrouvées chez 6 malades (3 can-
didoses buccales, 1 candidose œsophagienne et 2 cas de pytiriasis
vésicolor). Les infections virales ont été notées chez 5 malades.
Elles étaient dominées par les infections à HSV (n=2),àCMV
(n= 2) et un cas d’hépatite B. On a noté deux cas d’infections
parasitaires (1 cas de toxoplasmose oculaire et un cas de gale).
Les épisodes infectieux ont inauguré la maladie chez 4 malades.
Les autres épisodes infectieux sont survenus sous corticothé-
rapie seule (n= 17) et sous corticoïdes et immunosuppresseurs
(n= 23).
Conclusion Les infections sont fréquemment décrites au cours
du LES pour plusieurs raisons l’hypocomplémentémie attri-
buée à la maladie, la lymphopénie et la prescription fréquente
dans les formes sévères, de corticoïdes au long cours et
d’immunosupresseurs.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir
de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2017.03.247
CA130
Un lupus qui saigne...
N. Ratti∗, A. Cypierre , H. Bézanahary , G. Gondran ,
E. Le Coustumier , S. Pallat , S. Nadalon , E. Liozon , K.H. Ly ,
A.L. Fauchais
Médecine interne A, CHU de Limoges, Limoges, France
∗Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (N. Ratti)