PRISE EN CHARGE DE L’HYPOGLYCEMIE DU DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE AU TRAITEMENT: METHODES ET OUTILS PHILIPPE EMY CHR ORLEANS 20/09/2013 DIAGNOSTIC POSITIF • TRIADE DE WHIPPLE: – HYPOGLYCEMIE< 0,50 G/L – MANIFESTATIONS NEUROGLYCOPENIQUES( troubles psy, diplopie, convulsions) – CEDATION A LA PRISE DE SUCRE A JEUN, A DISTANCE DES REPAS, APRES UN EFFORT PHYSIQUE ERRANCE DIAGNOSTIQUE MOIS OU ANNEES DIAGNOSTIC POSITIF • • • • • EPREUVE DE JEUNE PENDANT 48 H ,ou intérrompue avant MESURE DE: GLYCEMIE, PEPTIDE C, INSULINEMIE, + ou – PROINSULINE SECRETION INAPPROPRIEE A L’HYPOGLYCEMIE I(μU/ml)/G(mg/dl):>0,3 TURNER: I X100/G-30 : >50= hyperinsulinisme HYPOGLYCEMIES FONCTIONNELLES • DIAGNOSTIC REPOSE SUR L’INTERROGATOIRE – Symptomatologie riche – Sensation de malaise, bouffées de chaleur, vertiges, diarrhée, polypnée, bradycardie… – 2 à 3 h après les repas – Non calmé par la prise de sucre rapide HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES EVIDENTES • Médicamenteuses ou toxiques: – Antiarythmiques: Cipralan, Rythmodan – Antalvic, Diantalvic, Propofan – β bloquants non cardio-sélectifs – Antidépresseurs sérotoninergiques – Bactrim, Quinine – IEC – I rénale,dénutrition,infection sévère, alcool HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES EVIDENTES • DEFAILLANCE VICERALE – HEPATITE FULMINANTE – INSUFFISANCE CARDIAQUE DROITE – ANOREXIE MENTALE – CHIRURGIE BARIATIQUE (bypass) – INSUFFISANCE RENALE – SEPSIS SEVERE HYPOGLYCEMIES ORGANIQUES EVIDENTES D’origine endocrinienne: – Insuffisance surrénale – Insuffisance corticotrope Tumorales extrapancréatiques:Tumeurs volumineuses par production d’IGF2 Fibrosarcomes thoraciques ou rétropéritonéaux Hémangiomes, hémangiopéricytomes Hépatomes, Carcinomes surrénaliens DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • HYPOGLYCEMIES FACTICES: – Injection d’insuline: insulinémie élevée,peptide c éffondré, proinsuline non associée à l’insuline – Sulfamides hypoglycémiants: dosage sanguin des sulfamides ou glinides DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL HYPOGLYCEMIES AUTO-IMMUNES RARES • AC ANTI-INSULINE: – Hypoglycémie à jeun, ou post prandiale – Adulte asiatique, HLA DR4 – Associé parfois maladies auto-immune ou prise de médicaments ( méthimazole, D penicilamine…)I Insulinémie et peptide C très élevés (> Insulinome) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL HYPOGLYCEMIES AUTO-IMMUNES AC ANTI- RECEPTEUR DE L’INSULINE: AC ANTAGONISTE ET AGONISTE SYNDROME D’INSULINO-RESISTANCE EXTREME AVEC ACANTHOSIS NIGRICANS L’INSULINOME • • • • • • • TUMEUR UNIQUE ET BENIGNE ( 90%) TUMEUR MULTIPLE (10%) TUMEUR MALIGNE (6%) PETITE TAILLE (<2CM- 90%), < 1cm-30%) N’importe ou dans le pancréas RARE:1à2 CAS PAR MILLION D’HABITANTS LA + FREQUENTE DES TNEP FONCTIONNELLES INSULINOME DE CAUSE GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS) NEM1 (HPT, TNEP,ADENOME HYPOPHYSAIRE) 5% des insulinomes sont associés à NEM1 Taux d’ insulinome dans NEM1 est de 10-20% Révélateur de la NEM1 dans 50% si HPT asymptomatique Age de diagnostic:30-35 ans (-10ans sporadique) Multiple dans 80-90% des cas: autres TNEP INSULINOME DE CAUSE GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS) NEM1 – Petite taille: 0,2- 1,6 cm – Parfois associé à d’autres TNEP : Gastrinome, Glucagonome, Vipome – Survie à 10 ans: 80-90% – Maligne 8-10% – Pronostic dépend de la taille de la tumeur et métastases hépatiques INSULINOME DE CAUSE GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS) VHL(hémangioblastome cérébralrétinien,tumeur rénale,TNEP,Phéo,sac endolymphatique – 8-17% de TNEP – Non fonctionnelle (7% symptomatique) – Immunomarquarge multiple: CgA,Nse,Sms,PP, Gastrine, Insuline, Glucagon INSULINOME DE CAUSE GENETIQUE (NEM1,VHL,BTS) BTS – Lésions cutanées, rétiniennes cardiaques,hamartome cérébral,retard mental,angiomyolipome, TNEP – Rare – Non fonctionnelle – Parfois Insulinome ou Gastrinome LOCALISATION PANCREATIQUE • Echographie,TDM,Artèriographie: 40-70% • Echoendoscopie: sensibilité et spécificité:90% • TEP TDOPA: chez l’enfant pour différencier les formes diffuses des formes focales • Octréoscan:recepteurs sst2 et sst5: 60% • TEP/TDM DOTADOC: en cours d’évaluation • Traceur prométeur EXENDINE(analogue du GLP1 (recpt exprimé dans des insulinomes) LOCALISATION PANCREATIQUE • PALPATION PER OPERATOIRE • ECHOGRAPHIE PER OPERATOIRE • ECHOGRAPHIE ET TDM ABDOMINALES: – Recherche de métastases TRAITEMENT CHIRURGICAL CHIRURGIEN EXPERIMENTE • ENUCLEATION DE L’ADENOME • CHIRURGIE PLUS ETENDUE EN CAS DE TUMEURS MULTIPLES TRAITEMENT MEDICAL INSULINOME NON LOCALISE OU METASTASES HEPATIQUES DIAZOXIDE ET THIAZIDIQUE:20 à 200mg/j Analogues de la Somatostatine En cas d’échec: vérapamil, glucocorticoïdes, phénytoïne, GH MERCI DE VOTRE ATTENTION
