comp sensoriels

Rétinopathie du prématuré
Définition
La rétinopathie du prématuré (ROP) est un trouble vasoprolifératif rétinien rare
affectant les nourrissons prématurés. Elle se caractérise initialement par un retard du
développement physiologique vasculaire rétinien, et par conséquent, par une
angiogenèse aberrante sous forme d'une néovascularisation intravitréenne.
La rétinopathie de la prématurité (rétinopathie des prématurés) est un trouble
bilatéral anormal de la vascularisation rétinienne du prématuré, en particulier ceux
dont le poids de naissance est très faible. Les séquelles vont d'une vision normale à
la cécité. Le diagnostic est ophtalmoscopique. Le traitement d'une forme sévère peut
faire appel à la cryothérapie ou la photocoagulation au laser ou au bévacizumab; les
autres traitements s'adressent aux complications (p. ex., le décollement de la rétine).
Physiologie :
Les vaisseaux sanguins rétiniens internes commencent à se développer vers le milieu de la
grossesse, mais la rétine n'est complètement vascularisée qu'à terme. La rétinopathie de la
prématurité se développe si ces vaisseaux continuent leur croissance de manière anormale et

forment un bourrelet de tissu entre la rétine centrale vascularisée et la rétine périphérique non
vascularisée. Dans les cas sévères de rétinopathie de la prématurité, ces nouveaux vaisseaux
envahissent le corps vitré. Parfois, la totalité de la vascularisation de l'œil s'engorge (plus
disease).
La sensibilité à la rétinopathie de la prématurité est corrélée à la proportion de surface
rétinienne encore non vascularisée à la naissance. Chez le nouveau-né pesant < 1 kg à la
naissance, la rétinopathie de la prématurité se produit dans 47 à 80% des cas, et une
rétinopathie de la prématurité grave se produit dans 21 à 43% des cas. Le pourcentage est
plus élevé en cas de nombreuses complications cliniques (p. ex., infection, hémorragie
intraventriculaire, dysplasie bronchopulmonaire). L'excès (en particulier prolongée)
oxygénothérapie augmente le risque. Une supplémentation en oxygène est cependant souvent
nécessaire pour oxygéner le nourrisson convenablement même si ni le niveau de sécurité ni la
durée de l'oxygénothérapie n'ont été déterminés.
Examen du fond de l'œil (ophtalmoscopie)
Traitement
 Photocoagulation au laser
 Bévacizumab
Dans la rétinopathie de la prématurité sévère, la photocoagulation au laser afin de détruire la
rétine périphérique avasculaire réduit l'incidence des plis rétiniens et du décollement de la
rétine. La vascularisation rétinienne doit être surveillée toutes les 1 à 2 semaines jusqu'à
maturation suffisante des vaisseaux. Si un décollement de la rétine se produit au cours de la
petite enfance, un cerclage de la sclère ou une vitrectomie avec ablation du cristallin doit être
envisagé, mais ces procédures sont des thérapeutiques de dernier recours qui apportent peu
de bénéfices.
En cas de cicatrices résiduelles, un suivi à vie au moins 1 fois/an est nécessaire. Le traitement
de l'amblyopie et des anomalies de la réfraction pendant la première année améliore la vision.
Le nourrisson atteint de décollement complet de la rétine doit être suivi afin de dépister la
survenue d'un glaucome secondaire et la diminution de la croissance oculaire et adressés à
des programmes d'intervention adaptés aux malvoyants.
Le bevacizumab est un anticorps monoclonal anti-facteur de croissance endothéliaux qui peut
arrêter la progression de la rétinopathie de la prématurité. Par rapport à la thérapie au laser,
le bevacizumab a un taux de récidive plus bas et moins d'anomalies structurelles. La récidive,
si elle se produisait, aurait lieu quelques mois plus tard; à long terme un suivi ophtalmologique
est nécessaire. Les préoccupations relatives à l'absorption systémique et à une infection
possible couplées à la nécessité d'une dose optimale et d'un calendrier de suivi sont des
raisons pour lesquelles ce médicament est resté une thérapie de 2e ligne qui peut être utilisé
pour traiter une maladie grave ou en conjonction avec une thérapie laser.

Prévention
Après une naissance prématurée, une supplémentation en oxygène n'est nécessaire que pour
éviter des fluctuations de l'oxygène, car l'hyperoxie et l'hypoxie augmentent le risque de
rétinopathie de la prématurité. La vitamine E et la restriction de lumière ne sont pas efficaces.
La surdité congénitale concerne les enfants sourds ou souffrant
d’une perte auditive à leur naissance qui évoluera par la suite avec le
temps. On recense en France environ un 1 cas pour 1000 naissances.
Elle pose un véritable problème car elle n’est pas systématiquement
dépistée et nous le savons, l’audition d’un enfant joue un rôle centrale
dans son développement et son apprentissage, notamment celui du
langage.
LES CAUSES DE LA SURDITÉ DE
NAISSANCE
La perte d’audition peut avoir deux origines : une origine acquise
(exemple : un traumatisme sonore) ou bien une origine congénitale
(exemple hérédité).
Parmi les causes congénitales on distingue plusieurs possibilités
 Les causes génétiques héréditaires comme le syndromes
Branchio-Oto-Rénal, le syndrome de Stickler, le syndrome de
de Waardenburg, le syndrome de Usher, La maladie de
Refsum, un déficit en biotinidase...
 Une naissance prématurée
 Des infections in utero (rubéole, syphilis, toxoplasmose…)
 Un manque d'oxygène in utero ou bien à la naissance
(hypoxie)

LE DÉPISTAGE D’UN NOURRISSON
Le dépistage auditif d’un bébé n’est pas systématique bien qu’il soit
désormais obligatoirement proposé. Ce test permet d’établir un
premier diagnostic après la naissance. Deux examens sont alors
pratiqués pour évaluer les capacités d’audition de bébé :
 Otoémissions acoustiques automatisés : une sonde placé dans
l’oreille diffuse des sons brefs et faibles comme une voix
chuchotée. Les réactions sont récoltées par la sonde ou des
électrodes.
 Les potentiels auditifs évoqués (PEA) : ce test permet d’étudier
l’activité du cerveau après réception de stimulis auditifs.
Ce dépistage n’étant pas systématiques, la plupart des surdités
congénitales sont diagnostiquées après 15 mois.
Les symptômes de surdité chez les enfants
Dans son guide "Dépistage des troubles de l'audition chez l'enfant" (réalisé en
association avec le ministère de la Santé), la Société Française de Pédiatrie donne
les principaux signes de surdité qui doivent alerter les parents. Ainsi, devant l'un de
ces symptômes n'hésitez pas à prendre rendez-vous chez votre médecin ou ORL.
Dans les premiers mois
 Absence de réaction aux bruits, même s'il y a un bruit fort et soudain, il ne sursaute
pas, son expression de visage ne change pas ;

 Par contraste, réactions vives aux vibrations et au toucher ;
 Sommeil trop calme.
La prise en charge va bien sur dépendre du degré de surdité :
 Légère (perte auditive de 21 à 40 décibels) ;
 Moyenne (perte de 41 à 70 dB) ;
 Sévère (perte de 71 à 90 dB) ;
 Profonde (perte supérieure à 90 dB).
Comment prévenir les troubles de l'audition ?
Pour prévenir les surdités qui ne sont pas d'origine congénitale la vaccination
contre les bactéries responsables de méningites purulentes peut être conseillée
(Haemophilus influenzae, pneumocoque).