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rapport de cas
La hernie de Bochdalek, cause rare
de dyspnée et de douleurs abdominales
chez l’adulte
Nous décrivons un cas de hernie de Bochdalek survenu chez
un adulte sexagénaire. Le diagnostic a été long à établir car
cette hernie ne se retrouve, généralement, que chez les nouveau-nés. Cependant, face à un malade qui se plaint de dyspnée et de douleurs abdominales difficilement explicables, il
faut y penser même si cette affection demeure d’une extrême
rareté chez l’adulte.
Rev Med Suisse 2009 ; 5 : 1061-4
P. Jandus
D. Savioz
L. Purek
J.-G. Frey
J.-M. Schnyder
J.-M.Tschopp
INTRODUCTION
Comme on l’a appris grâce au développement de l’embryologie, il existe deux types de hernie diaphragmatique congénitale qui sont liés à une fusion incomplète du diaphragme
(figure 1) : l’une se situe au niveau de la fente parasternale
antérieure ; on parle alors de hernie de Morgani à droite et de
Larrey à gauche ; l’autre se situe dans la région postéro-latérale et l’on parle alors de hernie de Bochdalek. Il faut rappeler que parmi les hernies diaphragmatiques antérieures, la
hernie de Morgani est dix fois plus fréquente que la hernie de
Larrey. Par contre, la hernie que l’on rencontre dans 95% des
cas de hernie diaphragmatique congénitale est la hernie de
Bochdalek qui peut se manifester d’un côté ou de l’autre. Nous
allons envisager, ici, uniquement la hernie de Bochdaleck chez
l’adulte, entité que l’on retrouve, généralement uniquement
chez les nouveau-nés.
Pr Jean-Marie Tschopp
Drs Peter Jandus, Lesek Purek,
Jean-Georges Frey
et Jean-Marie Schnyder
Centre valaisan de pneumologie
Département de médecine interne
CHCVs, 3963 Crans-Montana
[email protected]
Dr Daniel Savioz
Département de chirurgie
CHCVs, 1950 Sion
HISTORIQUE ET ÉPIDÉMIOLOGIE
Bochdalek hernia : a rare cause of dyspnea
and abdominal pain in adults
We present here a case of a sixty year old
man with a symptomatic hernia of Bochdalek.
Its diagnostic was long to be established
because this type of congenital diaphragmatic hernia is rare and mainly occurs in neonates. However when looking at a patient with
dyspnea and lasting atypical abdominal pain,
such a diagnosis has to be looked for, even if
such a clinical entity is extremely rare in adults.
En 1848, le Pr Vincent Alexander Bochdalek a décrit, à Prague,
une forme de herniation dans la région postéro-latérale du
diaphragme. Au total, on dénombre environ 100 cas de hernie de Bochdalek
chez l’adulte dans la littérature anglo-saxonne. Quant aux nouveau-nés, la hernie
de Bochdalek est une hernie diaphragmatique congénitale affectant 1/2200 à
1/12 500 naissances. La prévalence reste mal connue chez l’adulte et elle serait
d’environ 0,17 à 6%, la majorité des cas étant asymptomatiques et se retrouvant
surtout chez la femme dans 77%.1,2 Dans les autopsies, la prévalence de cette
hernie se situe entre 1/2000 à 1/7000 cas.3,4
EMBRYOLOGIE
Du point de vue embryologique, le foramen de Bochdalek est une ouverture
de 2 à 3 cm, située dans la région postérieure du diaphragme du fœtus, permettant une communication entre la cavité pleurale et la cavité péritonéale.
Cette communication se ferme au cours de la huitième semaine de développement (figure 2). Le muscle diaphragmatique naît alors du développement du septum transversum qui se développe embryologiquement d’arrière en avant. La hernie
se forme en cas de fusion incomplète entre la partie latérale et la partie postérieure du diaphragme.5,6 En règle générale, la communication gauche se ferme
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Hernie de Morgani
(à droite)
Hernie de Larrey
(à gauche)
Veine
cave
Hernie
hiatale
Hernie posttraumatique
Hernie
de Bochdalek
Hernie
de Bochdalek
duction spontanée de cette hernie, suivie d’une régression
de la symptomatologie. Dans de tels cas, on peut réaliser
une réduction mécanique de la hernie comme l’a révélé
Nouheim.9 Parfois, le patient présente des complications
sévères avec strangulation des viscères. Un tel tableau se
rencontre surtout lorsque le diagnostic n’a été évoqué que
tardivement.10 Le volvulus gastrique est une complication
rare mais bien connue de la hernie de Bochdalek.11 La
mortalité peut alors être très élevée jusqu’à 32%.12 Les
organes abdominaux qui peuvent franchir ce hiatus sont le
rein, la rate, le pancréas, parfois, le foie, l’intestin grêle, voire
même le côlon. La prédominance de cette hernie à gauche
s’explique, probablement, par le rôle protecteur du foie.
Dans d’autres publications surtout rétrospectives chez des
patients asymptomatiques, la hernie prédominerait à droite dans 68% des cas, dans 18% à gauche et dans 14% elle
serait bilatérale.1,2
Figure 1. Hernies diaphragmatiques
(Avec permission et remerciements www.jend.de).
DIAGNOSTIC
Membrane
pleuroMembrane
péritonéale
pleuro-péritonéale
Canal pleuro-péritonéal
Mésentère
de l’œsophage
A
Septum
transversum
Musculature
de la paroi
thoracique
B
Septum
transversum
Figure 2. Le muscle diaphragmatique naît du développement du septum transversum qui se développe
embryologiquement d’arrière en avant
A. Fœtus de cinq semaines ; B. Fœtus de quatre mois.
La fermeture incomplète du septum transversum laisse subsister un hiatus
qui peut provoquer une hernie de Bochdalek à gauche.
(Adapté avec permission et remerciements de la référence 5).
plus tardivement que la droite, expliquant la prévalence
de 65% de cette hernie du côté gauche dans la littérature.
La fermeture incomplète peut provoquer une herniation
des viscères abdominaux dans le thorax. Entre 40 et 50%
des hernies congénitales des nouveau-nés sont associées
à d’autres malformations au niveau du système nerveux
central ou du cœur, d’une insuffisance de développement
pulmonaire ou d’anomalies chromosomiques.7
SYMPTOMATOLOGIE
Chez le nouveau-né, la symptomatologie est, d’ordinaire,
criante et se manifeste par une dyspnée et une cyanose
importantes. Par contre, la hernie de l’adulte a une présentation beaucoup plus atypique. Souvent les symptômes
sont mal définis, avec de vagues plaintes gastro-intestinales sous forme de douleurs abdominales, de nausées,
de vomissements et de constipation. On rencontre aussi
des plaintes d’origine respiratoire telles que des douleurs
thoraciques ou une dyspnée.8 Ces symptômes peuvent se
manifester de façon tout à fait intermittente due à la ré-
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Actuellement, grâce à l’évolution de l’imagerie, le diagnostic est posé plus rapidement soit grâce au scanner thoracique ou à la résonance magnétique en ce qui concerne
les hernies asymptomatiques.13 Il va de soi qu’une simple
radiographie du thorax ne permet pas, dans la majorité
des cas, de poser ce diagnostic puisqu’une hernie de Bochdalek peut mimer un pneumothorax sous tension et induire le clinicien à effectuer une ponction inappropriée.14
Parfois, ces images sur la radiographie de face sont interprétées à tort comme des épanchements pleuraux.10 Par
contre, il ne faut pas oublier qu’une radiographie de profil
peut déjà nous fournir des informations importantes pour
localiser la lésion soit antérieurement, soit postérieurement. Un scanner thoracique doit alors être effectué pour
améliorer la qualité des images radiologiques.11
TRAITEMENT
Il existe différentes modalités opératoires pour la hernie de Bochdalek, soit par thoracotomie, soit par laparotomie. Certains auteurs préfèrent une approche par thoracotomie pour les hernies de Bochdalek situées à droite. Pour
celles situées à gauche, il y a le choix entre thoracotomie
et laparotomie.15 L’avantage de l’approche par thoracotomie consiste en une meilleure observation du tissu hernié
avec une plus grande facilité de réduction par adhésiolyse. L’approche par laparotomie permet un meilleur contrôle
des organes réduits et un meilleur accès aux organes infarcis comme dans le cas du volvulus gastrique qui nécessite
une gastropéxie. Actuellement, la chirurgie minimalement
invasive avec thoracoscopie et/ou laparoscopie est plus
fréquemment utilisée pour des corrections électives de la
hernie de Bochdalek.15-17
DESCRIPTION DU CAS
Un homme de 61 ans, sans antécédent médico-chirurgical hormis une hypertension artérielle, se présente
aux urgences, en raison de douleurs épigastriques per-
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Figure 3. Thorax face du patient à l’admission
Présence d’anses coliques dans l’hémithorax gauche.
sistantes depuis deux jours, irradiant dans l’hypocondre gauche. Il n’y a pas de notion de traumatisme ni
d’état fébrile. Le status révèle un abdomen douloureux
à la palpation épigastrique, sans douleur à la détente.
Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Un
bilan radiologique avec abdomen à vide ne montre pas
de niveaux. Le laboratoire montre un syndrome inflammatoire (leucocytose à 12,4 G/l avec 80% de neutrophiles segmentés et 1,5% non segmentés), sans anémie
ou autre trouble de l’hémogramme. La CRP est à 2,8
mg/l (valeur normale l 5). Tous les autres examens de
laboratoire sont sans particularité. Les troponines sont
également négatives. Le patient rentre à domicile avec
prescription orale d’un inhibiteur de la pompe à protons et une antalgie simple par paracétamol. Les suites
à domicile sont marquées par une aggravation des douleurs qui irradient dans l’espace interscapulaire gauche. Le patient souffre de nausées et de vomissements
avec arrêt du transit. Deux jours plus tard, il se présente à nouveau aux urgences de l’hôpital avec une dyspnée au moindre effort. A l’examen clinique, il est en
mauvais état général. La palpation de l’abdomen révèle alors des signes de péritonisme avec diminution des
bruits et une douleur à la détente. Le laboratoire montre un syndrome inflammatoire important (leucocytose
à 22,8 G/l avec 85% de neutrophiles segmentés et 0% de
neutrophiles non segmentés). La CRP est alors à 341 mg/l.
Le reste du laboratoire est sans particularité. Les troponines sont toujours négatives. La radiographie du thorax
montre alors des anses coliques dans le thorax gauche
évoquant une hernie diaphragmatique (figure 3). Un
scanner thoraco-abdominal est réalisé en urgence qui
met en évidence une hernie diaphragmatique latéropostérieure avec engagement de l’angle colique gauche dans la cavité thoracique (figure 4). On note également un épanchement pleural gauche accompagné d’une
atélectasie du lobe inférieur gauche. Le patient bénéficie
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Figure 4. Image CT-scan montrant la herniation
intrathoracique des viscères abdominaux gauches
le jour même d’une laparotomie exploratrice avec réduction de la hernie, résection de l’épiploon et suture directe de l’orifice herniaire. Un drain thoracique gauche
est mis en place. Les suites opératoires sont sans complication, avec ablation des drains le septième jour postopératoire. Par la suite, le patient se portera bien et ne
présentera plus de plaintes particulières.
CONCLUSION
Bien que ce cas de hernie de Bochdalek constitue une
rareté, il montre la difficulté du diagnostic d’une telle hernie vu la symptomatologie très hétérogène que présentent ces malades. Le clinicien doit éviter de se faire piéger
par une radiographie thoracique, ce qui risquerait tout simplement de retarder le moment où un diagnostic correct
est posé. L’examen de choix est un scanner thoracique qui
amène rapidement à un diagnostic correct étant donné les
images tout à fait typiques. Tout signe clinique d’une incarcération de viscères à travers la hernie de Bochdalek
représente une indication absolue à une opération d’urgence et rien ne doit retarder ce traitement.
Implications pratiques
> Il existe deux types de hernie diaphragmatique congénitale
postéro-latérale (hernie de Bochdalek) et parasternale antérieure (hernie de Morgani (droite) et hernie de Larrey (gauche))
> La hernie de Bochdalek est surtout connue chez les nouveaunés
> Par contre, elle est rare chez l’adulte avec une symptomatologie tout à fait atypique
> L’examen diagnostique de choix reste le scanner thoracique
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* à lire
** à lire absolument
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