P. Jandus
D. Savioz
L. Purek
J.-G. Frey
J.-M. Schnyder
J.-M.Tschopp
INTRODUCTION
Comme on l’a appris grâce au développement de l’embryolo-
gie, il existe deux types de hernie diaphragmatique congéni-
tale qui sont liés à une fusion incomplète du diaphragme
(figure 1) :l’une se situe au niveau de la fente parasternale
antérieure;on parle alors de hernie de Morgani à droite et de
Larrey à gauche ; l’autre se situe dans la région postéro-laté-
rale et l’on parle alors de hernie de Bochdalek. Il faut rappe-
ler que parmi les hernies diaphragmatiques antérieures, la
hernie de Morgani est dix fois plus fréquente que la hernie de
Larrey. Par contre, la hernie que l’on rencontre dans 95% des
cas de hernie diaphragmatique congénitale est la hernie de
Bochdalek qui peut se manifester d’un côté ou de l’autre. Nous
allons envisager, ici, uniquement la hernie de Bochdaleck chez
l’adulte, entité que l’on retrouve, généralement uniquement
chez les nouveau-nés.
HISTORIQUE ET ÉPIDÉMIOLOGIE
En 1848, le Pr Vincent Alexander Bochdalek a décrit, à Prague,
une forme de herniation dans la région postéro-latérale du
diaphragme. Au total, on dénombre environ 100 cas de hernie de Bochdalek
chez l’adulte dans la littérature anglo-saxonne. Quant aux nouveau-nés, la hernie
de Bochdalek est une hernie diaphragmatique congénitale affectant 1/2200 à
1/12 500 naissances. La prévalence reste mal connue chez l’adulte et elle serait
d’environ 0,17 à 6%, la majorité des cas étant asymptomatiques et se retrouvant
surtout chez la femme dans 77%.1,2 Dans les autopsies, la prévalence de cette
hernie se situe entre 1/2000 à 1/7000 cas.3,4
EMBRYOLOGIE
Du point de vue embryologique, le foramen de Bochdalek est une ouverture
de 2 à 3 cm, située dans la région postérieuredu diaphragme du fœtus, per-
mettant une communication entre la cavité pleurale et la cavité péritonéale.
Cette communication se ferme au cours de la huitième semaine de développe-
ment (figure 2).Lemuscle diaphragmatique naît alors du développement du
sep-
tum transversum
qui se développe embryologiquement d’arrière en avant. La hernie
se forme en cas de fusion incomplète entrelapartie latérale et la partie posté-
rieure du diaphragme.5,6 En règle générale, la communication gauche se ferme
Bochdalek hernia :ararecause of dyspnea
and abdominal pain in adults
We present here a case of a sixty year old
man with a symptomatic hernia of Bochdalek.
Its diagnostic was long to be established
because this type of congenital diaphragma-
tic hernia is rareand mainly occurs in neo-
nates. However when looking at a patient with
dyspnea and lasting atypical abdominal pain,
such a diagnosis has to be looked for,even if
such a clinical entity is extremely rare in adults.
Rev Med Suisse 2009; 5 : 1061-4
Nous décrivons un cas de hernie de Bochdalek survenu chez
un adulte sexagénaire. Le diagnostic a été long à établir car
cette hernie ne se retrouve, généralement, que chez les nou-
veau-nés. Cependant, face à un malade qui se plaint de dysp-
née et de douleurs abdominales difficilement explicables, il
faut y penser même si cette affection demeure d’une extrême
rareté chez l’adulte.
La hernie de Bochdalek, cause rare
de dyspnée et de douleurs abdominales
chez l’adulte
rapport de cas
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13 mai 2009
Pr Jean-Marie Tschopp
Drs Peter Jandus, Lesek Purek,
Jean-Georges Frey
et Jean-Marie Schnyder
Centrevalaisan de pneumologie
Département de médecine interne
CHCVs, 3963 Crans-Montana
jean-marie.tschopp@rsv-gnw.ch
Dr Daniel Savioz
Département de chirurgie
CHCVs, 1950 Sion
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plus tardivement que la droite, expliquant la prévalence
de 65% de cette hernie du côté gauche dans la littérature.
La fermeture incomplète peut provoquer une herniation
des viscères abdominaux dans le thorax. Entre 40 et 50%
des hernies congénitales des nouveau-nés sont associées
àd’autres malformations au niveau du système nerveux
central ou du cœur, d’une insuffisance de développement
pulmonaireou d’anomalies chromosomiques.7
SYMPTOMATOLOGIE
Chez le nouveau-né, la symptomatologie est, d’ordinaire,
criante et se manifeste par une dyspnée et une cyanose
importantes. Par contre, la hernie de l’adulte a une présen-
tation beaucoup plus atypique. Souvent les symptômes
sont mal définis, avec de vagues plaintes gastro-intesti-
nales sous forme de douleurs abdominales, de nausées,
de vomissements et de constipation. On rencontre aussi
des plaintes d’origine respiratoire telles que des douleurs
thoraciques ou une dyspnée.8Ces symptômes peuvent se
manifester de façon tout à fait intermittente due à la ré-
duction spontanée de cette hernie, suivie d’une régression
de la symptomatologie. Dans de tels cas, on peut réaliser
une réduction mécanique de la hernie comme l’a révélé
Nouheim.9Parfois, le patient présente des complications
sévères avec strangulation des viscères. Un tel tableau se
rencontre surtout lorsque le diagnostic n’a été évoqué que
tardivement.10 Le volvulus gastrique est une complication
rare mais bien connue de la hernie de Bochdalek.11 La
mortalité peut alors être très élevée jusqu’à 32%.12Les
organes abdominaux qui peuvent franchir ce hiatus sont le
rein, la rate, le pancréas, parfois, le foie, l’intestin grêle, voire
même le côlon. La prédominance de cette hernie à gauche
s’explique, probablement, par le rôle protecteur du foie.
Dans d’autres publications surtout rétrospectives chez des
patients asymptomatiques, la hernie prédominerait à droi-
te dans 68% des cas, dans 18% à gauche et dans 14% elle
serait bilatérale.1,2
DIAGNOSTIC
Actuellement, grâce à l’évolution de l’imagerie, le diag-
nostic est posé plus rapidement soit grâce au scanner tho-
racique ou à la résonance magnétique en ce qui concerne
les hernies asymptomatiques.13Il va de soi qu’une simple
radiographie du thorax ne permet pas, dans la majorité
des cas, de poser ce diagnostic puisqu’une hernie de Boch-
dalek peut mimer un pneumothorax sous tension et indui-
re le clinicien à effectuer une ponction inappropriée.14
Parfois, ces images sur la radiographie de face sont inter-
prétées à tortcomme des épanchements pleuraux.10 Par
contre, il ne faut pas oublier qu’une radiographie de profil
peut déjà nous fournir des informations importantes pour
localiser la lésion soit antérieurement, soit postérieure-
ment. Un scanner thoracique doit alors être effectué pour
améliorer la qualité des images radiologiques.11
TRAITEMENT
Il existe différentes modalités opératoires pour la her-
nie de Bochdalek, soit par thoracotomie, soit par laparoto-
mie. Certains auteurs préfèrent une approche par thoraco-
tomie pour les hernies de Bochdalek situées à droite. Pour
celles situées à gauche, il y a le choix entre thoracotomie
et laparotomie.15 L’avantage de l’approche par thoracoto-
mie consiste en une meilleureobservation du tissu hernié
avec une plus grande facilité de réduction par adhésioly-
se. L’approche par laparotomie permet un meilleur contrôle
des organes réduits et un meilleur accès aux organes infar-
cis comme dans le cas du volvulus gastrique qui nécessite
une gastropéxie. Actuellement, la chirurgie minimalement
invasive avec thoracoscopie et/ou laparoscopie est plus
fréquemment utilisée pour des corrections électives de la
hernie de Bochdalek.15-17
DESCRIPTION DU CAS
Un homme de 61 ans, sans antécédent médico-chirur-
gical hormis une hypertension artérielle, se présente
aux urgences, en raison de douleurs épigastriques per-
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Figure 1. Hernies diaphragmatiques
(Avec permission et remerciements www.jend.de).
Hernie
hiatale
Veine
cave
Hernie post-
traumatique
Hernie de Morgani
(à droite)
Hernie de Larrey
(à gauche)
Hernie
de Bochdalek Hernie
de Bochdalek
Figure 2. Le muscle diaphragmatique naît du déve-
loppement du septum transversum qui se développe
embryologiquement d’arrière en avant
A. Fœtus de cinq semaines ; B. Fœtus de quatre mois.
La fermeture incomplète du septum transversum laisse subsister un hiatus
qui peut provoquer une hernie de Bochdalek à gauche.
(Adapté avec permission et remerciements de la référence 5).
Membrane
pleuro-péritonéale
Septum
transversum
Canal pleuro-péritonéal
Mésentère
de l’œsophage
Musculature
de la paroi
thoracique
AB
Septum
transversum
Membrane
pleuro-
péritonéale
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sistantes depuis deux jours, irradiant dans l’hypocon-
dre gauche. Il n’y a pas de notion de traumatisme ni
d’état fébrile. Le status révèle un abdomen douloureux
àla palpation épigastrique, sans douleur à la détente.
Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Un
bilan radiologique avec abdomen à vide ne montre pas
de niveaux. Le laboratoire montre un syndrome inflam-
matoire(leucocytose à 12,4 G/l avec 80% de neutro-
philes segmentés et 1,5% non segmentés), sans anémie
ou autre trouble de l’hémogramme. La CRP est à 2,8
mg/l (valeur normale l5). Tous les autres examens de
laboratoiresont sans particularité. Les troponines sont
également négatives. Le patient rentre à domicile avec
prescription orale d’un inhibiteur de la pompe à pro-
tons et une antalgie simple par paracétamol. Les suites
àdomicile sont marquées par une aggravation des dou-
leurs qui irradient dans l’espace interscapulairegau-
che. Le patient souffre de nausées et de vomissements
avec arrêt du transit. Deux jours plus tard, il se présen-
te à nouveau aux urgences de l’hôpital avec une dysp-
née au moindreeffort. A l’examen clinique, il est en
mauvais état général. La palpation de l’abdomen révè-
le alors des signes de péritonisme avec diminution des
bruits et une douleur à la détente. Le laboratoire mon-
tre un syndrome inflammatoire important (leucocytose
à22,8 G/l avec 85% de neutrophiles segmentés et 0% de
neutrophiles non segmentés). La CRP est alors à 341 mg/l.
Le reste du laboratoire est sans particularité. Les tropo-
nines sont toujours négatives. La radiographie du thorax
montrealors des anses coliques dans le thorax gauche
évoquant une hernie diaphragmatique (figure 3).Un
scanner thoraco-abdominal est réalisé en urgence qui
met en évidence une hernie diaphragmatique latéro-
postérieure avec engagement de l’angle colique gau-
che dans la cavité thoracique (figure4).On note égale-
ment un épanchement pleural gauche accompagné d’une
atélectasie du lobe inférieur gauche. Le patient bénéficie
le jour même d’une laparotomie exploratrice avec réduc-
tion de la hernie, résection de l’épiploon et suture di-
recte de l’orifice herniaire. Un drain thoracique gauche
est mis en place. Les suites opératoires sont sans com-
plication, avec ablation des drains le septième jour post-
opératoire. Par la suite, le patient se portera bien et ne
présentera plus de plaintes particulières.
CONCLUSION
Bien que ce cas de hernie de Bochdalek constitue une
rareté, il montre la difficulté du diagnostic d’une telle her-
nie vu la symptomatologie très hétérogène que présen-
tent ces malades. Le clinicien doit éviter de se faire piéger
par une radiographie thoracique, ce qui risquerait tout sim-
plement de retarder le moment où un diagnostic correct
est posé. L’examen de choix est un scanner thoracique qui
amène rapidement à un diagnostic correct étant donné les
images tout à fait typiques. Tout signe clinique d’une in-
carcération de viscères à travers la hernie de Bochdalek
représente une indication absolue à une opération d’ur-
gence et rien ne doit retarder ce traitement.
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Figure 3.Thorax face du patient à l’admission
Présence d’anses coliques dans l’hémithorax gauche.
Implications pratiques
Il existe deux types de hernie diaphragmatique congénitale
postéro-latérale (hernie de Bochdalek) et parasternale anté-
rieure (hernie de Morgani (droite) et hernie de Larrey (gau-
che))
La hernie de Bochdalek est surtout connue chez les nouveau-
nés
Par contre,elle est rarechez l’adulte avec une symptomato-
logie tout à fait atypique
L’examen diagnostique de choix reste le scanner thoracique
>
>
>
>
Figure 4. Image CT-scan montrant la herniation
intrathoracique des viscères abdominaux gauches
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