34101_1061_1064.qxp 7.5.2009 8:40 Page 1 rapport de cas La hernie de Bochdalek, cause rare de dyspnée et de douleurs abdominales chez l’adulte Nous décrivons un cas de hernie de Bochdalek survenu chez un adulte sexagénaire. Le diagnostic a été long à établir car cette hernie ne se retrouve, généralement, que chez les nouveau-nés. Cependant, face à un malade qui se plaint de dyspnée et de douleurs abdominales difficilement explicables, il faut y penser même si cette affection demeure d’une extrême rareté chez l’adulte. Rev Med Suisse 2009 ; 5 : 1061-4 P. Jandus D. Savioz L. Purek J.-G. Frey J.-M. Schnyder J.-M.Tschopp INTRODUCTION Comme on l’a appris grâce au développement de l’embryologie, il existe deux types de hernie diaphragmatique congénitale qui sont liés à une fusion incomplète du diaphragme (figure 1) : l’une se situe au niveau de la fente parasternale antérieure ; on parle alors de hernie de Morgani à droite et de Larrey à gauche ; l’autre se situe dans la région postéro-latérale et l’on parle alors de hernie de Bochdalek. Il faut rappeler que parmi les hernies diaphragmatiques antérieures, la hernie de Morgani est dix fois plus fréquente que la hernie de Larrey. Par contre, la hernie que l’on rencontre dans 95% des cas de hernie diaphragmatique congénitale est la hernie de Bochdalek qui peut se manifester d’un côté ou de l’autre. Nous allons envisager, ici, uniquement la hernie de Bochdaleck chez l’adulte, entité que l’on retrouve, généralement uniquement chez les nouveau-nés. Pr Jean-Marie Tschopp Drs Peter Jandus, Lesek Purek, Jean-Georges Frey et Jean-Marie Schnyder Centre valaisan de pneumologie Département de médecine interne CHCVs, 3963 Crans-Montana [email protected] Dr Daniel Savioz Département de chirurgie CHCVs, 1950 Sion HISTORIQUE ET ÉPIDÉMIOLOGIE Bochdalek hernia : a rare cause of dyspnea and abdominal pain in adults We present here a case of a sixty year old man with a symptomatic hernia of Bochdalek. Its diagnostic was long to be established because this type of congenital diaphragmatic hernia is rare and mainly occurs in neonates. However when looking at a patient with dyspnea and lasting atypical abdominal pain, such a diagnosis has to be looked for, even if such a clinical entity is extremely rare in adults. En 1848, le Pr Vincent Alexander Bochdalek a décrit, à Prague, une forme de herniation dans la région postéro-latérale du diaphragme. Au total, on dénombre environ 100 cas de hernie de Bochdalek chez l’adulte dans la littérature anglo-saxonne. Quant aux nouveau-nés, la hernie de Bochdalek est une hernie diaphragmatique congénitale affectant 1/2200 à 1/12 500 naissances. La prévalence reste mal connue chez l’adulte et elle serait d’environ 0,17 à 6%, la majorité des cas étant asymptomatiques et se retrouvant surtout chez la femme dans 77%.1,2 Dans les autopsies, la prévalence de cette hernie se situe entre 1/2000 à 1/7000 cas.3,4 EMBRYOLOGIE Du point de vue embryologique, le foramen de Bochdalek est une ouverture de 2 à 3 cm, située dans la région postérieure du diaphragme du fœtus, permettant une communication entre la cavité pleurale et la cavité péritonéale. Cette communication se ferme au cours de la huitième semaine de développement (figure 2). Le muscle diaphragmatique naît alors du développement du septum transversum qui se développe embryologiquement d’arrière en avant. La hernie se forme en cas de fusion incomplète entre la partie latérale et la partie postérieure du diaphragme.5,6 En règle générale, la communication gauche se ferme 0 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 13 mai 2009 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 13 mai 2009 1061 34101_1061_1064.qxp 7.5.2009 8:40 Page 2 Hernie de Morgani (à droite) Hernie de Larrey (à gauche) Veine cave Hernie hiatale Hernie posttraumatique Hernie de Bochdalek Hernie de Bochdalek duction spontanée de cette hernie, suivie d’une régression de la symptomatologie. Dans de tels cas, on peut réaliser une réduction mécanique de la hernie comme l’a révélé Nouheim.9 Parfois, le patient présente des complications sévères avec strangulation des viscères. Un tel tableau se rencontre surtout lorsque le diagnostic n’a été évoqué que tardivement.10 Le volvulus gastrique est une complication rare mais bien connue de la hernie de Bochdalek.11 La mortalité peut alors être très élevée jusqu’à 32%.12 Les organes abdominaux qui peuvent franchir ce hiatus sont le rein, la rate, le pancréas, parfois, le foie, l’intestin grêle, voire même le côlon. La prédominance de cette hernie à gauche s’explique, probablement, par le rôle protecteur du foie. Dans d’autres publications surtout rétrospectives chez des patients asymptomatiques, la hernie prédominerait à droite dans 68% des cas, dans 18% à gauche et dans 14% elle serait bilatérale.1,2 Figure 1. Hernies diaphragmatiques (Avec permission et remerciements www.jend.de). DIAGNOSTIC Membrane pleuroMembrane péritonéale pleuro-péritonéale Canal pleuro-péritonéal Mésentère de l’œsophage A Septum transversum Musculature de la paroi thoracique B Septum transversum Figure 2. Le muscle diaphragmatique naît du développement du septum transversum qui se développe embryologiquement d’arrière en avant A. Fœtus de cinq semaines ; B. Fœtus de quatre mois. La fermeture incomplète du septum transversum laisse subsister un hiatus qui peut provoquer une hernie de Bochdalek à gauche. (Adapté avec permission et remerciements de la référence 5). plus tardivement que la droite, expliquant la prévalence de 65% de cette hernie du côté gauche dans la littérature. La fermeture incomplète peut provoquer une herniation des viscères abdominaux dans le thorax. Entre 40 et 50% des hernies congénitales des nouveau-nés sont associées à d’autres malformations au niveau du système nerveux central ou du cœur, d’une insuffisance de développement pulmonaire ou d’anomalies chromosomiques.7 SYMPTOMATOLOGIE Chez le nouveau-né, la symptomatologie est, d’ordinaire, criante et se manifeste par une dyspnée et une cyanose importantes. Par contre, la hernie de l’adulte a une présentation beaucoup plus atypique. Souvent les symptômes sont mal définis, avec de vagues plaintes gastro-intestinales sous forme de douleurs abdominales, de nausées, de vomissements et de constipation. On rencontre aussi des plaintes d’origine respiratoire telles que des douleurs thoraciques ou une dyspnée.8 Ces symptômes peuvent se manifester de façon tout à fait intermittente due à la ré- 1062 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 13 mai 2009 Actuellement, grâce à l’évolution de l’imagerie, le diagnostic est posé plus rapidement soit grâce au scanner thoracique ou à la résonance magnétique en ce qui concerne les hernies asymptomatiques.13 Il va de soi qu’une simple radiographie du thorax ne permet pas, dans la majorité des cas, de poser ce diagnostic puisqu’une hernie de Bochdalek peut mimer un pneumothorax sous tension et induire le clinicien à effectuer une ponction inappropriée.14 Parfois, ces images sur la radiographie de face sont interprétées à tort comme des épanchements pleuraux.10 Par contre, il ne faut pas oublier qu’une radiographie de profil peut déjà nous fournir des informations importantes pour localiser la lésion soit antérieurement, soit postérieurement. Un scanner thoracique doit alors être effectué pour améliorer la qualité des images radiologiques.11 TRAITEMENT Il existe différentes modalités opératoires pour la hernie de Bochdalek, soit par thoracotomie, soit par laparotomie. Certains auteurs préfèrent une approche par thoracotomie pour les hernies de Bochdalek situées à droite. Pour celles situées à gauche, il y a le choix entre thoracotomie et laparotomie.15 L’avantage de l’approche par thoracotomie consiste en une meilleure observation du tissu hernié avec une plus grande facilité de réduction par adhésiolyse. L’approche par laparotomie permet un meilleur contrôle des organes réduits et un meilleur accès aux organes infarcis comme dans le cas du volvulus gastrique qui nécessite une gastropéxie. Actuellement, la chirurgie minimalement invasive avec thoracoscopie et/ou laparoscopie est plus fréquemment utilisée pour des corrections électives de la hernie de Bochdalek.15-17 DESCRIPTION DU CAS Un homme de 61 ans, sans antécédent médico-chirurgical hormis une hypertension artérielle, se présente aux urgences, en raison de douleurs épigastriques per- Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 13 mai 2009 0 34101_1061_1064.qxp 7.5.2009 8:40 Page 3 Figure 3. Thorax face du patient à l’admission Présence d’anses coliques dans l’hémithorax gauche. sistantes depuis deux jours, irradiant dans l’hypocondre gauche. Il n’y a pas de notion de traumatisme ni d’état fébrile. Le status révèle un abdomen douloureux à la palpation épigastrique, sans douleur à la détente. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Un bilan radiologique avec abdomen à vide ne montre pas de niveaux. Le laboratoire montre un syndrome inflammatoire (leucocytose à 12,4 G/l avec 80% de neutrophiles segmentés et 1,5% non segmentés), sans anémie ou autre trouble de l’hémogramme. La CRP est à 2,8 mg/l (valeur normale l 5). Tous les autres examens de laboratoire sont sans particularité. Les troponines sont également négatives. Le patient rentre à domicile avec prescription orale d’un inhibiteur de la pompe à protons et une antalgie simple par paracétamol. Les suites à domicile sont marquées par une aggravation des douleurs qui irradient dans l’espace interscapulaire gauche. Le patient souffre de nausées et de vomissements avec arrêt du transit. Deux jours plus tard, il se présente à nouveau aux urgences de l’hôpital avec une dyspnée au moindre effort. A l’examen clinique, il est en mauvais état général. La palpation de l’abdomen révèle alors des signes de péritonisme avec diminution des bruits et une douleur à la détente. Le laboratoire montre un syndrome inflammatoire important (leucocytose à 22,8 G/l avec 85% de neutrophiles segmentés et 0% de neutrophiles non segmentés). La CRP est alors à 341 mg/l. Le reste du laboratoire est sans particularité. Les troponines sont toujours négatives. La radiographie du thorax montre alors des anses coliques dans le thorax gauche évoquant une hernie diaphragmatique (figure 3). Un scanner thoraco-abdominal est réalisé en urgence qui met en évidence une hernie diaphragmatique latéropostérieure avec engagement de l’angle colique gauche dans la cavité thoracique (figure 4). On note également un épanchement pleural gauche accompagné d’une atélectasie du lobe inférieur gauche. Le patient bénéficie 0 Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 13 mai 2009 Figure 4. Image CT-scan montrant la herniation intrathoracique des viscères abdominaux gauches le jour même d’une laparotomie exploratrice avec réduction de la hernie, résection de l’épiploon et suture directe de l’orifice herniaire. Un drain thoracique gauche est mis en place. Les suites opératoires sont sans complication, avec ablation des drains le septième jour postopératoire. Par la suite, le patient se portera bien et ne présentera plus de plaintes particulières. CONCLUSION Bien que ce cas de hernie de Bochdalek constitue une rareté, il montre la difficulté du diagnostic d’une telle hernie vu la symptomatologie très hétérogène que présentent ces malades. Le clinicien doit éviter de se faire piéger par une radiographie thoracique, ce qui risquerait tout simplement de retarder le moment où un diagnostic correct est posé. L’examen de choix est un scanner thoracique qui amène rapidement à un diagnostic correct étant donné les images tout à fait typiques. Tout signe clinique d’une incarcération de viscères à travers la hernie de Bochdalek représente une indication absolue à une opération d’urgence et rien ne doit retarder ce traitement. Implications pratiques > Il existe deux types de hernie diaphragmatique congénitale postéro-latérale (hernie de Bochdalek) et parasternale antérieure (hernie de Morgani (droite) et hernie de Larrey (gauche)) > La hernie de Bochdalek est surtout connue chez les nouveaunés > Par contre, elle est rare chez l’adulte avec une symptomatologie tout à fait atypique > L’examen diagnostique de choix reste le scanner thoracique Revue Médicale Suisse – www.revmed.ch – 13 mai 2009 1063 34101_1061_1064.qxp 7.5.2009 8:40 Page 4 Bibliographie 1 Mark E, Jeffrey SS, Saini SS, Peter RM. Prevalence of incidental Bochdalek’s hernia in large adult population. AJR 2001;177:363-6. 2 Gale ME. Bochdalek hernia : Prevalence and CT charcteristics. Radiology 1985;156:449-52. 3 Salacin S, Alper B, Cekin N, Gulmen MK. 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