Déficit sélectif en IgA

Définition du terme Déficit en IgA :
- Les IgA sont des immunoglobulines ou anticorps :
-> Leur fonction locale, sur les muqueuses respiratoires, digestives..., est de permettre
l'élimination par accolement au mucus des agents pathogènes présents aux portes d'entrée de l'
organisme. Une autre de leurs grandes fonctions est de participer, dans l' appareil digestif, au
phénomène de la tolérance orale des aliments ingérés.
-> Les IgA présentes dans le sang pourraient, quant à elles, jouer un rôle important dans la
défense de l'organisme, en seconde ligne. Elles peuvent, sans déclencher de réaction
inflammatoire, fixer et aider à l'élimination des particules étrangères (notamment les antigènes
d'origine alimentaire) qui auraient pu traverser la barrière épithéliale muqueuse malgré
l'action des IgA des muqueuses.
- Le déficit, ou la présence d'anticorps anti-IgA peut être révélé par la survenue d'infections
respiratoires ou intestinales.
Déficit sélectif en IgA
Par
James Fernandez
, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Dernière révision totale juin 2018
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Le déficit en IgA sélectif se caractérise par un taux d'IgA < 7 mg/dL avec des taux normaux
d'IgG et d'IgM. C'est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs. Nombre de patients
sont asymptomatiques, mais certains développent des infections récidivantes et des maladies
auto-immunes. Certains patients développent au cours du temps un déficit immunitaire
commun à expression variable et certains guérissent spontanément. Le diagnostic repose sur
la mesure des immunoglobulines sériques. Le traitement comprend des antibiotiques selon les
besoins (parfois prophylactique) et généralement l'évitement des produits sanguins contenant
des IgA.
(Voir aussi Revue générale des déficits immunitaires et Approche du patient qui a un déficit
immunitaire.)
Le déficit en IgA est lié à des anomalies des lymphocytes B. La prévalence va de 1/100 à
1/1000.
Le mode de transmission est inconnu, mais si un membre de la famille a un déficit sélectif en
IgA, le risque est multiplié par 50 environ.
Certains patients sont porteurs de mutations du gène TACI (transmembrane activator and
calcium-modulator and cyclophilin ligand interactor). Le déficit sélectif en IgA est aussi

souvent associé à certains haplotypes HLA; des allèles ou des délétions rares des gènes de la
région de classe III ducomplexe majeur d'histocompatibilité (MHC) sont fréquents.
Les médicaments tels que la phénylhydantoïne, la sulfasalazine, l'or et la d-pénicillamine
peuvent entraîner un déficit en IgA chez certains patients.
Symptomatologie
La plupart des patients qui ont un déficit sélectif en IgA sont asymptomatiques; d'autres
développent des infections récidivantes sinusopulmonaires, des diarrhées, des allergies (p. ex.,
asthme, polypes nasaux associés), ou des maladies auto-immunes (p. ex., maladie intestinale
inflammatoire ou cœliaque, lupus érythémateux disséminé, hépatite chronique active).
Des Ac anti-IgA peuvent se développer après une exposition à des IgA présentes dans les
transfusions, aux IgIV ou à d'autres produits sanguins; rarement, en cas de nouvelle
exposition à ces produits, des réactions anaphylactiques sont possibles.
Diagnostic
 Bilan clinique
 Mesure des taux sériques d'Ig
 Mesure de la réponse anticorps aux antigènes vaccinaux
Le diagnostic de déficit sélectif en IgA est suspecté en cas d'infections récidivantes (dont la
giardiase); de réactions anaphylactiques post-transfusionnelles; ou d'antécédents familiaux de
déficit immunitaire commun à expression variable, de déficit en IgA ou de maladies auto-
immunes ou de prise de médicaments responsables de déficit en IgA.
Le diagnostic est confirmé par une concentration sérique IgA < 7 mg/dL, des taux d'IgG et
d'IgM normaux et des titrations d'Ac normaux en réponse aux Ag vaccinaux.
Tester les membres de la famille n'est pas recommandé, car la plupart des patients qui ont des
IgA basses n'ont pas de manifestations cliniquement significatives.
Pronostic
Quelques patients présentant un déficit en IgA développent un déficit immunitaire commun à
expression variable au fil du temps; les autres s'améliorent spontanément. Le pronostic est
moins favorable si une maladie auto-immune se développe.
Traitement
 Antibiotiques selon les besoins en traitement et, dans les cas graves, en prophylaxie
 Éviter les produits sanguins contenant des IgA
Les manifestations allergiques sont traitées. Les antibiotiques sont administrés si nécessaire
en cas d'infections bactériennes des oreilles, des sinus, des poumons ou des tractus gastro-
intestinaux ou génito-urinaires et, dans les cas sévères, en prophylaxie.

Les produits sanguins contenant des IgA sont évités car même une teneur minime peut
déclencher une réaction anaphylactique à médiation anti-IgA. Si une transfusion de globules
rouges est nécessaire, seuls des globules rouges lavés ou du sang congelé peuvent être utilisés.
Le traitement de substitution des immunoglobulines contenant surtout des IgG, les patients
atteints de déficit en IgA ne tirent pas de profit d'un traitement par les IgIV; de plus, des
réactions anaphylactiques sont possibles parce que les patients peuvent avoir développé des
anticorps anti-IgA. Rarement, si les patients n'ont aucune réponse anticorps aux vaccins et si
les antibiotiques prophylactiques sont inefficaces, des préparations d'IgIV spécialement
formulées qui contiennent des taux extrêmement faibles d'IgA peuvent être essayées et
peuvent se révéler efficaces.
On conseille aux patients qui ont un déficit sélectif en IgA de porter un bracelet
d'identification pour empêcher l'administration par inadvertance d'immunoglobulines ou de
plasma, qui pourrait provoquer une anaphylaxie.
Points clés
 Le déficit sélectif en IgA est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs.
 Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des infections récurrentes ou
des maladies auto-immunes; certains développent un déficit immunitaire commun à
expression variable au fil du temps, mais chez d'autres, le déficit sélectif en IgA se
résout spontanément.
 Suspecter un déficit sélectif en IgA si les patients présentent des réactions
anaphylactiques aux transfusions, prennent des médicaments qui induisent un déficit
en IgA, ou ont des infections récurrentes ou des antécédents familiaux évocateurs.
 Confirmer le diagnostic en mesurant les taux d'Ig et les taux d'anticorps après
vaccination; un taux d'IgA < 7 mg/dL et des taux d'IgG, d'IgM et d'anticorps normaux
font le diagnostic.
 Administrer des antibiotiques au besoin et, dans les cas graves, à titre prophylactique.
 Éviter d'administrer aux patients les produits sanguins contenant des IgA.