Syndromes de Stilling-Duane

Syndromes de Stilling-Duane
M. Goberville, F. Audren
Le syndrome de Duane est une atteinte oculomotrice rare mais représentant toutefois1à4%de
l’ensemble des strabismes et revêtant des formes cliniques très variées. Il est lié à une agénésie partielle ou
complète du noyau du VI dont l’étiologie exacte n’a pas encore été élucidée. La fréquence des
malformations congénitales associées à ce syndrome serait expliquée par une anomalie survenue lors du
développement entre la 4
e
et la 8
e
semaine de gestation. Ce syndrome est le plus souvent unilatéral et
sporadique mais il peut exister des formes bilatérales ou héréditaires avec plusieurs locus déjà identifiés.
Le diagnostic est clinique et se fait en général dans la petite enfance même s’il peut parfois être négligé
jusqu’à un âge plus avancé. Les signes cardinaux sont la limitation plus ou moins marquée de l’abduction
et de l’adduction de l’œil, le rétrécissement de la fente palpébrale lors des tentatives d’adduction et
l’association fréquente d’une déviation horizontale modérée de face. Des troubles verticaux peuvent s’y
associer lors de l’adduction. Ces anomalies sont expliquées par une cocontraction des muscles
horizontaux liée à une innervation paradoxale du muscle droit latéral par des fibres du III. Le traitement,
qui est chirurgical, cherche à corriger un torticolis et/ou une dérivation oculaire inesthétique. Il n’est
indiqué que dans des cas présentant un torticolis marqué ou un strabisme patent ou encore une
rétraction ou une verticalité esthétiquement handicapante.
© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Syndrome de Stilling-Duane ; Rétraction ; Cocontraction ; Agénésie nucléaire ;
Innervation paradoxale ; Strabisme ; Anomalies congénitales ; Torticolis ; Chirurgie
Plan
¶Introduction 1
¶Historique 1
¶Épidémiologie 2
¶Physiopathologie 2
¶Hérédité et génétique 2
¶Anomalies congénitales associées 3
¶Associations oculaires 3
¶Associations extraoculaires 3
¶Clinique 4
Description clinique 4
Classifications 5
Bilan ophtalmologique et orthoptique 6
Examen complémentaire et bilan général 6
¶Diagnostics différentiels 7
¶Traitements 7
Traitement médical 7
Traitement chirurgical 7
Âge de l’intervention 8
Indications 9
Résultats chirurgicaux 9
Complications 9
¶Conclusion 9
■Introduction
Le syndrome de Duane est une atteinte oculomotrice congé-
nitale, pouvant revêtir des aspects cliniques très variés. Les
découvertes électromyographiques ainsi que les progrès récents
de l’imagerie à haute définition ont permis de mieux compren-
dre la physiopathologie de cette anomalie. Il s’agit en effet
d’une agénésie plus ou moins complète du noyau du VI associée
à une innervation paradoxale du droit latéral par les branches
du III. Les symptômes peuvent être très différents selon l’impor-
tance de l’innervation résiduelle par le VI et de la réinnervation
par le III. On estime comme constant, bien que d’importance
très variable, le déficit d’abduction et d’adduction ainsi que la
rétraction du globe lors des efforts d’adduction.
■Historique
Dès le XIX
e
siècle, plusieurs publications rapportent des cas
d’un syndrome oculomoteur associant une limitation marquée
ou une absence d’abduction, une limitation de l’adduction, une
rétraction du globe et un rétrécissement de la fente palpébrale
en adduction. Ces anomalies étaient souvent associées à une
élévation ou un abaissement en adduction. Heuck
[1]
, Stilling
[2]
,
Türk
[3]
, entre autres, décrivirent cette anomalie
[4]
. En 1904,
Duane
[5]
publia une série de 54 cas (dont 16 personnels) de ce
syndrome, qui porte depuis son nom. La terminologie anglo-
saxonne ne retient généralement que son nom (Duane Retraction
Syndrome, ou son acronyme DURS), alors que l’on peut trouver
des appellations plus variables dans certains pays d’Europe, dont
la France : syndrome de Duane, de Stilling, Stilling-Duane,
¶21-550-A-14
1Ophtalmologie

Stilling-Duane-Türk. Depuis les descriptions initiales, la littéra-
ture concernant ce syndrome a été abondante, et seuls les
progrès de l’imagerie cérébrale (imagerie par résonance magné-
tique [IRM]) ont permis récemment de proposer une explication
physiopathologique univoque
[6]
à ce tableau clinique détaillé
depuis environ un siècle.
■Épidémiologie
La fréquence du syndrome de Duane dans la population
strabique est estimée à 1-4 %
[7-9]
. Il est classiquement admis
que le syndrome de Duane est plus fréquent du côté gauche, et
plus fréquent chez la femme
[4]
. Les formes bilatérales sont plus
rares que les formes unilatérales. La plupart des études trouvent
des résultats similaires concernant le sexe et la latéralité
(Tableau 1).
■Physiopathologie
La physiopathologie du syndrome de Duane a été l’objet de
conjectures pendant presque un siècle. Des anomalies structu-
relles ont été invoquées par les premiers auteurs : anomalies de
l’insertion du droit médial (dont l’insertion postérieure majore-
rait l’effet rétracteur, qui est minime physiologiquement),
manque d’élasticité du droit latéral ; les phénomènes verticaux
étaient attribués à une hyperaction de l’oblique inférieur (qui
compenserait le déficit d’abduction du droit latéral), etc.
L’hypothèse « dysinnervationnelle », suspectée sur des
arguments électromyographiques et anatomopathologiques, a
bénéficié des progrès de l’imagerie médicale et tout particuliè-
rement de l’IRM. Elle est aujourd’hui celle qui est retenue pour
rendre compte de l’ensemble du syndrome de Duane
[4, 11]
.La
forme la plus fréquemment rencontrée (type I) est due à une
agénésie de la 6
e
paire crânienne, dont le tronc ne serait jamais
visible en IRM
[6]
. Une innervation aberrante du droit latéral est
alors assurée par un rameau de la 3
e
paire crânienne (« compé-
tition » entre le III et le VI) (Tableau 2), avec pour conséquence
le déficit d’abduction (absence de stimulus du droit latéral par
les branches du VI) et une diminution de la fente palpébrale en
adduction, secondaire à l’énophtalmie due à la cocontraction
des droits médial et latéral, tous deux innervés par les rameaux
de la banche inférieure du III. Dans les syndromes de Duane de
types II et III, les tableaux moteurs sont différents en raison de
la variation de la quantité d’innervation aberrante se répartis-
sant entre les droits horizontaux en provenance du III et du VI.
En effet, dans une étude de 2005, Kim et al. ont rapporté que
le tronc du VI était visible en IRM dans tous les cas de syn-
drome de Duane de type II (ou l’abduction est bonne mais
l’adduction limitée), mais seulement dans une partie des cas de
type III (dont la motilité est variable, probablement en raison
d’innervations aberrantes croisées du III vers le droit latéral et
éventuellement du VI vers le droit médial)
[6]
.
Les anomalies musculaires rencontrées éventuellement au
cours des chirurgies oculomotrices (fibrose musculaire) pour-
raient s’expliquer par l’autonomisation anatomique de contrac-
tures secondaires aux anomalies d’innervation. Les troubles
verticaux, quant à eux, seraient à relier à des troubles d’inner-
vation sur les muscles ayant des actions verticales, ou à des
effets de bride dus aux muscles horizontaux ne se relâchant pas
normalement.
Le syndrome de Duane est donc à considérer comme une
pathologie de l’innervation des muscles oculomoteurs droits
horizontaux par leurs nerfs respectifs, le III innervant anorma-
lement le droit latéral, le VI pouvant faire défaut (tous les
types I et certains types III), ou être présent (tous les types II et
certains types III) (Fig. 1).
La cause initiale du syndrome serait donc souvent une
agénésie au moins partielle au niveau du noyau du VI. Une
anomalie survenant au cours de son développement (entre 4
e
et
8
e
semaine de gestation) en serait responsable ; elle pourrait
avoir une cause génétique (comme en attestent les formes
familiales du syndrome et les résultats des recherches généti-
ques), ou toxique (cas rapportés après administration de
thalidomide pendant la grossesse), mais dans la majorité des cas
le syndrome est sporadique, sans cause retrouvée
[4, 10-12]
.
Miller a récemment rapproché le syndrome de Duane des
fibroses oculomotrices congénitales (qui semblent en fait
souvent secondaires à des agénésies des noyaux oculomoteurs),
les classant au sein d’un cadre nosologique intitulé Congenital
Cranial Dysinnervation Disorders (CCDDs)
[11]
.
■Hérédité et génétique
La possibilité d’un facteur génétique associé au syndrome de
Stilling-Duane a été une éventualité envisagée dès la fin du
XIX
e
siècle. Si la grande majorité des syndromes de Stilling-
Duane sont sporadiques, l’incidence des cas s’intégrant dans
une histoire familiale est d’environ 20 % (5%à23%)
[10]
.
Plusieurs locus ont été identifiés : DURS 1 (pour Duane Retraction
Syndrome 1), en 8q13, et surtout DURS en 2q31. Le locus
DURS 1 a été identifié comme codant une carboxypeptidase
jouant un rôle possible dans le développement des muscles
oculomoteurs et de leur innervation (cette enzyme est connue
pour avoir d’importantes fonctions régulatrices dans le processing
des protéines et des peptides au niveau du système nerveux
central)
[13-15]
. Le locus de DURS 2 a été très étudié, car retrouvé
dans une famille de 188 membres, originaire d’Oaxaca au
Mexique
[16-19]
, chez qui existait une forme héréditaire de
syndrome de Duane autosomique dominante (25 membres
atteints). Le locus DURS 2 contient un groupe de gènes appelé
homeobox d gene cluster, qui sont des gènes de contrôle du
développement qui régulent la morphogenèse et la différentia-
tion cellulaire chez l’animal. Ce groupe de gènes est notamment
nécessaire au développement normal de la tête, du tronc
cérébral et des structures associées, ce qui en fait des gènes
candidats importants pour le syndrome de Stilling-Duane.
Le troisième locus dont la liaison avec le syndrome de Duane
est la plus documentée porte un gène de la famille SALL, SALL4
Tableau 1.
Distribution (sexe et latéralité) de 835 patients atteints de syndrome de
Duane (d’après
[10]
).
Femmes Hommes Œil gauche Œil droit Bilatéralité
58 % 42 % 59 % 23 % 18 %
Tableau 2.
Synthèse des formes cliniques de syndrome de Stilling-Duane (d’après
[12]
).
Anomalie innervationnelle Œil atteint : abduction Œil atteint : adduction
Type I Innervation aberrante du droit latéral par le
III : fibrose du droit latéral
Co-inhibition du droit médial
+ latéral : pas de mouvement
Cocontraction du droit médial et du droit latéral :
adduction + rétraction du globe
Type II Innervation double du droit latéral par le III
et le VI : droit latéral fonctionnel
Contraction isolée du droit latéral :
abduction
Cocontraction du droit médial et du droit latéral : pas de
mouvement + rétraction du globe
Type III Innervation ± égale du droit médial et du
droit latéral par le III : ± fibrose des deux
muscles
Co-inhibition du droit médial
+ latéral : pas de mouvement
Cocontraction du droit médial + latéral : pas de
mouvement + rétraction du globe
Type IV Innervation des deux muscles par le III, mais
prédominante pour le droit latéral
Co-inhibition du droit médial
+ latéral : pas de mouvement
Contraction du droit latéral : divergence synergique
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¶
Syndromes de Stilling-Duane
2Ophtalmologie

(20q13.13-q13.2). Le gène SALL4 a été identifié comme respon-
sable du syndrome d’Okihiro
[20, 21]
(pour mémoire, des muta-
tions sur ce gène ont également été incriminées chez des
patients porteurs de malformations après expositions au
thalidomide). On pense actuellement que le gène SALL4 jouerait
un rôle critique dans le développement des motoneurones
du VI.
■Anomalies congénitales associées
La grande majorité des patients consultant avec un syndrome
de Duane sont en parfaite santé, raison pour laquelle des
anomalies associées (particulièrement extraoculaires) ne sont en
général pas recherchées
[10]
. Certains auteurs recommandent
cependant de les rechercher systématiquement
[22]
.
La plupart des associations sont décrites dans la littérature
sous forme de cas isolés. La fréquence rapportée des malforma-
tions associées (oculaires ou non) est comprise entre 15 % (Ro
et al.) et 33 % (Pfaffenbach). Pour Pfaffenbach et al.
[23]
la
fréquence des anomalies musculosquelettiques, des pieds et des
oreilles chez les patients atteints de syndrome de Duane
pourrait même être 10 à 20 fois supérieure comparée à la
population générale, mais ces anomalies ne sont généralement
pas diagnostiquées car asymptomatiques, de la même manière
que certaines malformations vertébrales (pour mémoire, la
prévalence des malformations congénitales dans la population
générale est d’environ 2 %, et de 8 % à 15 % si l’on inclut des
malformations mineures).
■Associations oculaires
La liste des anomalies oculaires rapportées dans la littérature
est présentée dans le Tableau 3.
■Associations extraoculaires
La liste des anomalies extraoculaires rapportées dans la
littérature est présentée dans le Tableau 4. De nombreuses
anomalies ont été décrites. Nous n’évoquons que les associa-
tions syndromiques, qui peuvent se chevaucher (Fig. 2).
Le syndrome cervico-oculo-acoustique (SCOA), ou syndrome
de Wildervanck, est défini comme l’association : d’une surdité
de perception congénitale, d’une anomalie de Klippel-Feil
(fusion de vertèbres cervicales) et d’une paralysie d’abduction
avec rétraction du globe (syndrome de Duane). Le SCOA est
trouvé de façon sporadique dans la grande majorité des cas
[24]
.
L’hérédité serait polygénique avec une limitation aux sujets de
sexe féminin
[24]
.
Le syndrome d’Okihiro, dont la transmission est autosomique
dominante, est l’association d’un syndrome de Stilling-Duane et
d’une hypoplasie congénitale de l’éminence thénar. Le syn-
drome acro-réno-oculaire s’apparente au syndrome d’Okihiro, et
associe des anomalies du membre supérieur (des doigts), des
anomalies oculaires diverses (dont le syndrome de Duane), et
des anomalies rénales. Ce syndrome se transmet sur un mode
autosomique dominant à forte pénétrance et d’expression
variable.
Figure 1. Représentation schématique des différentes formes cliniques de syndrome de Duane (M-A Espinasse-Berrod, Strabologie : approche diagnostique et
thérapeutique. Paris, Elsevier, 2004. Reproduit avec l’aimable autorisation de l’éditeur).
Tableau 3.
Anomalies oculaires associées au syndrome de Duane (d’après
[10]
).
Fond d’œil Globe Annexes
Fréquemment rapportées
a
Nystagmus Ptôsis
Dermoïde épibulbaire Syndrome des larmes de crocodile
Anisocorie
Colobome
Moins fréquemment rapportées
b
Hypoplasie optique Cataracte congénitale Syndrome de Marcus Gunn
Hétérochromie Anomalies des voies lacrymales
Rarement rapportées
c
Morning glory syndrome Microphtalmie Nævus de Ota
Dysversion papillaire Kératocône Ectropion
Fibres à myéline Spasmus nutans Lagophtalmie
Staphylome Microcornée Syndrome de Claude-Bernard-Horner
Persistance de l’artère hyaloïdienne Syndrome de Brown Épicanthus, anomalies caronculaires
Ophtalmoplégie externe familiale
a
multiples cas (plus de 5 rapportés dans la littérature).
b
plus d’un cas rapporté dans la littérature.
c
généralement un cas rapporté.
Syndromes de Stilling-Duane
¶
21-550-A-14
3Ophtalmologie

Des formes associées de syndrome de Goldenhar et de
Wildervanck ont été décrites mais sont probablement très rares.
■Clinique
Description clinique
La symptomatologie des différents types de syndrome de
Duane est étroitement imbriquée avec sa physiopathogénie et la
variabilité des différents signes cliniques constitue ainsi une
difficulté importante à la classification de ce syndrome.
Il s’agit en général d’une atteinte unilatérale mais qui peut
être bilatérale dans 15 à 20 % des cas
[25]
.
Certains signes cliniques sont constants avec toutefois une
intensité très variable. Il s’agit du déficit d’abduction par
paralysie du VI, de la limitation de l’adduction par cocontrac-
tion des muscles horizontaux et manque d’élasticité du droit
latéral, et enfin de la rétraction du globe avec énophtalmie par
ce même mécanisme. La rétraction ainsi que le rétrécissement
de la fente palpébrale sont quasi pathognomoniques de ce
syndrome mais leur absence ne peut réfuter le diagnostic
(Tableau 5).
L’existence d’une attitude vicieuse de la tête est très souvent
observée au cours de ce syndrome et témoigne des possibilités
binoculaires du patient dans cette position. Toutefois, même en
l’absence de vision binoculaire, le patient peut prendre une
position de meilleur confort mécanique, évitant ainsi le regard
vers le muscle paralysé et la mise en tension du muscle rétracté.
L’importance du torticolis est très variable d’un sujet à l’autre
et conditionne l’attitude thérapeutique chirurgicale ou conser-
vatrice ainsi que le type de chirurgie
[26]
.
Tableau 4.
Anomalies extraoculaires associées au syndrome de Duane (d’après
[10]
).
Zone atteinte Fréquent Moins fréquent
Système nerveux
central
Surdité de perception
a
Malformation cérébrale
artérioveineuse
Paralysie faciale
Crises convulsives
Retard mental
Tête et face Oreille externe Craniosténose
Appendices prétragiens Microcéphalie
Fente palatine Microstomie/microsomie
Asymétrie faciale Anomalies dentaires
Hémangiome cutané
Palais en arche
Iniencéphalie
Extrémités/muscles/
squelette
Anomalies vertébrales Spina bifida
Hypoplasie de
l’éminence thénar
b
Phocomélie
Anomalies costales Déformation de
Sprengel
Anomalies des pieds Anomalies sévères des
rayons de la main
Dystrophie musculaire
Déformations des doigts
Viscères Anomalies cardiaques Dysplasie rénale
Reflux vésico-urétéral
Maladie de
Hirschsprung
Dilatation colique
segmentaire
Glomérulonéphrite
segmentaire et focale
Imperforation anale
Hernie ombilicale
Anomalies génito-
urinaires
Syndromes Klippel-Feil
a
Holt-Oram
Goldenhar Syndrome
d’intoxication
alcoolique fœtal
Moebius
Marfan/Ehlers-Danlos
a
composante du syndrome de Wildervanck.
b
composante du syndrome d’Okihiro.
Anomalies cardiaques
Anomalies
des membres
Anomalies oculaires
(Stilling-Duane)
Anomalies rénales
Surdité
Anomalies du rachis cervical
Syndrome d'Okihiro
Syndrome acro-réno-oculaire
Syndrome cervico-oculo-acoustique (Wildervanck)
Syndrome d'Holt-Oram
Syndrome de Klippel-Feil
Figure 2. Syndromes ou anomalies congénitales associées au syndrome
de Stilling-Duane (d’après B. Chun, J Pediatr Ophthalmol Strabismus,
2001;38:235-39).
Tableau 5.
Signes cliniques Fréquence et intensité Mécanismes
physiopathologiques
envisagés
Limitation de
l’abduction
En général marquée Agénésie du VI
Limitation de
l’adduction
Le plus souvent
modérée
Cocontraction –
hypoélasticité du droit
latéral
Rétraction plus ou
moins marquée du
globe avec
énophtalmie et
rétrécissement de la
fente palpébrale
Variable mais
exceptionnellement
absent
Cocontraction des
droits horizontaux
Attitude Souvent présent mais
d’importance variable
Recherche d’une zone
de confort binoculaire
ou parfois monoculaire
Déviation en position
de face
En général modérée
En ésotropie (type I)
ou en exotropie (type II
ou III)
Élévation ou
abaissement en
adduction
Présent surtout dans les
types III de la
classification de Huber
Échappement par
hypoextensibilité du
droit latéral et
cocontraction
Syndrome
alphabétique A, V ou X
Innervation du droit
latéral par des fibres du
III destinées aux droits
supérieur et/ou
inférieur
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¶
Syndromes de Stilling-Duane
4Ophtalmologie

Le strabisme en position primaire n’est pas constant mais la
plupart des auteurs considèrent qu’il existe le plus souvent une
déviation modérée en position de face
[4, 10]
. Il s’agit essentiel-
lement d’une ésotropie mais parfois d’une exotropie ou d’une
hypertropie
[25, 27]
. Un strabisme majeur peut parfois s’y
associer ; l’histoire clinique montre parfois dans ces cas une
apparition secondaire de ce strabisme, concomitante à une
disparition de l’attitude.
Dans certains cas de syndrome de Stilling-Duane, il existe une
élévation ou un abaissement plus ou moins marqués lors des
tentatives d’adduction. Ces anomalies sont responsables d’une
déviation verticale qui est gênante sur le plan fonctionnel mais
parfois aussi sur le plan esthétique. Ces phénomènes d’échap-
pement sont généralement expliqués par une contraction
importante des deux muscles horizontaux les empêchant de
garder leur position horizontale et les forçant à devenir soit
élévateur par déplacement vers le haut, soit abaisseur par
déplacement inverse
[4, 10, 28]
.
Pour quelques auteurs, il peut exister une contraction simul-
tanée du droit supérieur, du droit inférieur ou de l’oblique
inférieur lors de l’adduction, par anomalie d’innervation. Dans
ces cas, l’élévation en adduction serait beaucoup plus lente et
progressive et se différencierait aisément des phénomènes
d’échappement qui sont plus brutaux
[29]
. Il existe parfois dans
les formes précoces une réelle hyperaction des obliques infé-
rieurs ou une déviation verticale dissociée (DVD), comme dans
les cas de strabismes précoces
[30, 31]
.
Des syndromes alphabétiques en A, en V ou en X peuvent
être retrouvés au cours de cette pathologie. Les syndromes V et
X semblent les plus fréquents mais dans les formes bilatérales,
il existerait une prédominance des syndromes A. Ceci pousserait
à rechercher une forme bilatérale très asymétrique si l’on est
face à un Duane unilatéral avec un syndrome A
[10]
. La physio-
pathologie de ces syndromes pourrait être expliquée par
l’origine de l’innervation paradoxale du droit latéral : les fibres
du III innervant paradoxalement le droit latéral sont en général
issues de la branche destinée au droit médial mais peuvent aussi
provenir de celles destinées aux droits supérieur ou inférieur, ce
qui expliquerait cette symptomatologie
[28]
.
Classifications
Plusieurs classifications ont tenté de schématiser les différen-
tes formes cliniques en se basant sur l’importance des déficits
d’abduction et d’adduction ainsi que l’existence d’une déviation
verticale. La classification de Huber, qui est la plus utilisée, se
base en plus sur des informations électromyographiques
[32]
.
Type I
Limitation marquée de l’abduction et minime de l’adduction.
Rétraction de la fente palpébrale en adduction et élargissement
de celle-ci lors des efforts d’abduction. Les enregistrements
électromyographiques révèlent un comportement normal du
droit médial mais une contraction du droit latéral en adduction
avec relâchement en abduction ce qui explique l’élargissement
de la fente palpébrale (Fig. 3).
Type II
Limitation marquée de l’adduction et minime de l’abduction
avec rétraction de la fente palpébrale lors des efforts d’adduc-
tion. L’électromyogramme (EMG) montre une contraction du
droit latéral à l’abduction mais aussi à l’adduction alors que le
droit médial a une activité normale. Le droit latéral ne peut se
décontracter et par conséquent il survient une exotropie en
position primaire (Fig. 4).
Type III
Limitation de l’abduction et de l’adduction. Le droit latéral a
la même innervation que le droit médial ce qui veut dire que
les deux muscles se contractent en adduction et se relâchent en
abduction. Le globe bouge seulement en verticalité. Ilyaune
rétraction aux efforts d’adduction et une protrusion aux efforts
d’abduction.
Dans de rares cas, l’innervation du droit latéral lors des efforts
d’adduction peut être plus forte que celle du droit médial. Il
survient alors une abduction paradoxale lors des efforts
d’adduction. Il s’agit de la « divergence synergique » décrite par
Wilcox et al. et considérée comme le type IV
[33]
.
Des classifications plus complexes ont cherché à compléter la
classification de Huber, en particulier celle de Ahluwalia qui
distingue pour chaque type, trois sous-groupes en fonction du
type d’anomalie horizontale en position de face : ésotropie,
exotropie ou orthophorie
[7]
. Mais celle-ci est nettement moins
utilisée d’autant plus qu’elle n’apporte pas de simplification
pour le choix du traitement chirurgical.
Pour Kaufmann, la classification aidant au choix de la
technique chirurgicale doit être basée sur le torticolis
[26]
. Pour
le protocole chirurgical il distingue :
• syndrome de rétraction avec torticolis en adduction de l’œil
atteint (type I de Huber). Il y a en général une ésotropie tête
droite. Cette forme est la plus fréquente et constitue 58 % des
syndromes de Stilling-Duane. Elle touche le plus souvent l’œil
gauche et les sujets de sexe féminin ;
• syndrome de rétraction avec torticolis en abduction (certains
type II et III de Huber). Le patient a une exotropie tête droite.
“Point fort
La symptomatologie des syndromes de Duane associe à
des degrés variables : un déficit d’abduction (souvent
marqué) et d’adduction (souvent discret), une rétraction
du globe avec rétrécissement de la fente palpébrale lors
des efforts d’adduction, une élévation ou un abaissement
de l’œil lors des tentatives d’adduction, un torticolis et un
strabisme en position primaire.
Figure 3. Syndrome de Duane type I.
A. Légère attitude tête à gauche regard à droite.
B. Adduction normale avec rétraction de la fente
palpébrale.
C. Très légère ésotropie de face.
D. Limitation marquée de l’abduction de l’œil
gauche.
Syndromes de Stilling-Duane
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