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Syndromes de Stilling-Duane

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¶ 21-550-A-14
Syndromes de Stilling-Duane
M. Goberville, F. Audren
Le syndrome de Duane est une atteinte oculomotrice rare mais représentant toutefois 1 à 4 % de
l’ensemble des strabismes et revêtant des formes cliniques très variées. Il est lié à une agénésie partielle ou
complète du noyau du VI dont l’étiologie exacte n’a pas encore été élucidée. La fréquence des
malformations congénitales associées à ce syndrome serait expliquée par une anomalie survenue lors du
développement entre la 4e et la 8e semaine de gestation. Ce syndrome est le plus souvent unilatéral et
sporadique mais il peut exister des formes bilatérales ou héréditaires avec plusieurs locus déjà identifiés.
Le diagnostic est clinique et se fait en général dans la petite enfance même s’il peut parfois être négligé
jusqu’à un âge plus avancé. Les signes cardinaux sont la limitation plus ou moins marquée de l’abduction
et de l’adduction de l’œil, le rétrécissement de la fente palpébrale lors des tentatives d’adduction et
l’association fréquente d’une déviation horizontale modérée de face. Des troubles verticaux peuvent s’y
associer lors de l’adduction. Ces anomalies sont expliquées par une cocontraction des muscles
horizontaux liée à une innervation paradoxale du muscle droit latéral par des fibres du III. Le traitement,
qui est chirurgical, cherche à corriger un torticolis et/ou une dérivation oculaire inesthétique. Il n’est
indiqué que dans des cas présentant un torticolis marqué ou un strabisme patent ou encore une
rétraction ou une verticalité esthétiquement handicapante.
© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Mots clés : Syndrome de Stilling-Duane ; Rétraction ; Cocontraction ; Agénésie nucléaire ;
Innervation paradoxale ; Strabisme ; Anomalies congénitales ; Torticolis ; Chirurgie
■ Introduction
Plan
¶ Introduction
1
¶ Historique
1
¶ Épidémiologie
2
¶ Physiopathologie
2
¶ Hérédité et génétique
2
¶ Anomalies congénitales associées
3
¶ Associations oculaires
3
¶ Associations extraoculaires
3
¶ Clinique
Description clinique
Classifications
Bilan ophtalmologique et orthoptique
Examen complémentaire et bilan général
4
4
5
6
6
¶ Diagnostics différentiels
7
¶ Traitements
Traitement médical
Traitement chirurgical
Âge de l’intervention
Indications
Résultats chirurgicaux
Complications
7
7
7
8
9
9
9
¶ Conclusion
9
Ophtalmologie
Le syndrome de Duane est une atteinte oculomotrice congénitale, pouvant revêtir des aspects cliniques très variés. Les
découvertes électromyographiques ainsi que les progrès récents
de l’imagerie à haute définition ont permis de mieux comprendre la physiopathologie de cette anomalie. Il s’agit en effet
d’une agénésie plus ou moins complète du noyau du VI associée
à une innervation paradoxale du droit latéral par les branches
du III. Les symptômes peuvent être très différents selon l’importance de l’innervation résiduelle par le VI et de la réinnervation
par le III. On estime comme constant, bien que d’importance
très variable, le déficit d’abduction et d’adduction ainsi que la
rétraction du globe lors des efforts d’adduction.
■ Historique
Dès le XIXe siècle, plusieurs publications rapportent des cas
d’un syndrome oculomoteur associant une limitation marquée
ou une absence d’abduction, une limitation de l’adduction, une
rétraction du globe et un rétrécissement de la fente palpébrale
en adduction. Ces anomalies étaient souvent associées à une
élévation ou un abaissement en adduction. Heuck [1], Stilling [2],
Türk [3], entre autres, décrivirent cette anomalie [4]. En 1904,
Duane [5] publia une série de 54 cas (dont 16 personnels) de ce
syndrome, qui porte depuis son nom. La terminologie anglosaxonne ne retient généralement que son nom (Duane Retraction
Syndrome, ou son acronyme DURS), alors que l’on peut trouver
des appellations plus variables dans certains pays d’Europe, dont
la France : syndrome de Duane, de Stilling, Stilling-Duane,
1
21-550-A-14 ¶ Syndromes de Stilling-Duane
Tableau 1.
Distribution (sexe et latéralité) de 835 patients atteints de syndrome de
Duane (d’après [10]).
Femmes
Hommes
Œil gauche
Œil droit
Bilatéralité
58 %
42 %
59 %
23 %
18 %
Stilling-Duane-Türk. Depuis les descriptions initiales, la littérature concernant ce syndrome a été abondante, et seuls les
progrès de l’imagerie cérébrale (imagerie par résonance magnétique [IRM]) ont permis récemment de proposer une explication
physiopathologique univoque [6] à ce tableau clinique détaillé
depuis environ un siècle.
■ Épidémiologie
La fréquence du syndrome de Duane dans la population
strabique est estimée à 1-4 % [7-9]. Il est classiquement admis
que le syndrome de Duane est plus fréquent du côté gauche, et
plus fréquent chez la femme [4]. Les formes bilatérales sont plus
rares que les formes unilatérales. La plupart des études trouvent
des résultats similaires concernant le sexe et la latéralité
(Tableau 1).
■ Physiopathologie
La physiopathologie du syndrome de Duane a été l’objet de
conjectures pendant presque un siècle. Des anomalies structurelles ont été invoquées par les premiers auteurs : anomalies de
l’insertion du droit médial (dont l’insertion postérieure majorerait l’effet rétracteur, qui est minime physiologiquement),
manque d’élasticité du droit latéral ; les phénomènes verticaux
étaient attribués à une hyperaction de l’oblique inférieur (qui
compenserait le déficit d’abduction du droit latéral), etc.
L’hypothèse « dysinnervationnelle », suspectée sur des
arguments électromyographiques et anatomopathologiques, a
bénéficié des progrès de l’imagerie médicale et tout particulièrement de l’IRM. Elle est aujourd’hui celle qui est retenue pour
rendre compte de l’ensemble du syndrome de Duane [4, 11]. La
forme la plus fréquemment rencontrée (type I) est due à une
agénésie de la 6e paire crânienne, dont le tronc ne serait jamais
visible en IRM [6]. Une innervation aberrante du droit latéral est
alors assurée par un rameau de la 3e paire crânienne (« compétition » entre le III et le VI) (Tableau 2), avec pour conséquence
le déficit d’abduction (absence de stimulus du droit latéral par
les branches du VI) et une diminution de la fente palpébrale en
adduction, secondaire à l’énophtalmie due à la cocontraction
des droits médial et latéral, tous deux innervés par les rameaux
de la banche inférieure du III. Dans les syndromes de Duane de
types II et III, les tableaux moteurs sont différents en raison de
la variation de la quantité d’innervation aberrante se répartissant entre les droits horizontaux en provenance du III et du VI.
En effet, dans une étude de 2005, Kim et al. ont rapporté que
le tronc du VI était visible en IRM dans tous les cas de syndrome de Duane de type II (ou l’abduction est bonne mais
l’adduction limitée), mais seulement dans une partie des cas de
Tableau 2.
Synthèse des formes cliniques de syndrome de Stilling-Duane (d’après
type III (dont la motilité est variable, probablement en raison
d’innervations aberrantes croisées du III vers le droit latéral et
éventuellement du VI vers le droit médial) [6].
Les anomalies musculaires rencontrées éventuellement au
cours des chirurgies oculomotrices (fibrose musculaire) pourraient s’expliquer par l’autonomisation anatomique de contractures secondaires aux anomalies d’innervation. Les troubles
verticaux, quant à eux, seraient à relier à des troubles d’innervation sur les muscles ayant des actions verticales, ou à des
effets de bride dus aux muscles horizontaux ne se relâchant pas
normalement.
Le syndrome de Duane est donc à considérer comme une
pathologie de l’innervation des muscles oculomoteurs droits
horizontaux par leurs nerfs respectifs, le III innervant anormalement le droit latéral, le VI pouvant faire défaut (tous les
types I et certains types III), ou être présent (tous les types II et
certains types III) (Fig. 1).
La cause initiale du syndrome serait donc souvent une
agénésie au moins partielle au niveau du noyau du VI. Une
anomalie survenant au cours de son développement (entre 4e et
8e semaine de gestation) en serait responsable ; elle pourrait
avoir une cause génétique (comme en attestent les formes
familiales du syndrome et les résultats des recherches génétiques), ou toxique (cas rapportés après administration de
thalidomide pendant la grossesse), mais dans la majorité des cas
le syndrome est sporadique, sans cause retrouvée [4, 10-12].
Miller a récemment rapproché le syndrome de Duane des
fibroses oculomotrices congénitales (qui semblent en fait
souvent secondaires à des agénésies des noyaux oculomoteurs),
les classant au sein d’un cadre nosologique intitulé Congenital
Cranial Dysinnervation Disorders (CCDDs) [11].
■ Hérédité et génétique
La possibilité d’un facteur génétique associé au syndrome de
Stilling-Duane a été une éventualité envisagée dès la fin du
e
XIX siècle. Si la grande majorité des syndromes de StillingDuane sont sporadiques, l’incidence des cas s’intégrant dans
une histoire familiale est d’environ 20 % (5 % à 23 %) [10].
Plusieurs locus ont été identifiés : DURS 1 (pour Duane Retraction
Syndrome 1), en 8q13, et surtout DURS en 2q31. Le locus
DURS 1 a été identifié comme codant une carboxypeptidase
jouant un rôle possible dans le développement des muscles
oculomoteurs et de leur innervation (cette enzyme est connue
pour avoir d’importantes fonctions régulatrices dans le processing
des protéines et des peptides au niveau du système nerveux
central) [13-15]. Le locus de DURS 2 a été très étudié, car retrouvé
dans une famille de 188 membres, originaire d’Oaxaca au
Mexique [16-19] , chez qui existait une forme héréditaire de
syndrome de Duane autosomique dominante (25 membres
atteints). Le locus DURS 2 contient un groupe de gènes appelé
homeobox d gene cluster, qui sont des gènes de contrôle du
développement qui régulent la morphogenèse et la différentiation cellulaire chez l’animal. Ce groupe de gènes est notamment
nécessaire au développement normal de la tête, du tronc
cérébral et des structures associées, ce qui en fait des gènes
candidats importants pour le syndrome de Stilling-Duane.
Le troisième locus dont la liaison avec le syndrome de Duane
est la plus documentée porte un gène de la famille SALL, SALL4
[12]).
Anomalie innervationnelle
Œil atteint : abduction
Œil atteint : adduction
Type I
Innervation aberrante du droit latéral par le
III : fibrose du droit latéral
Co-inhibition du droit médial
+ latéral : pas de mouvement
Cocontraction du droit médial et du droit latéral :
adduction + rétraction du globe
Type II
Innervation double du droit latéral par le III
et le VI : droit latéral fonctionnel
Contraction isolée du droit latéral :
abduction
Cocontraction du droit médial et du droit latéral : pas de
mouvement + rétraction du globe
Type III
Innervation ± égale du droit médial et du
droit latéral par le III : ± fibrose des deux
muscles
Co-inhibition du droit médial
+ latéral : pas de mouvement
Cocontraction du droit médial + latéral : pas de
mouvement + rétraction du globe
Type IV
Innervation des deux muscles par le III, mais Co-inhibition du droit médial
prédominante pour le droit latéral
+ latéral : pas de mouvement
2
Contraction du droit latéral : divergence synergique
Ophtalmologie
Syndromes de Stilling-Duane ¶ 21-550-A-14
Figure 1. Représentation schématique des différentes formes cliniques de syndrome de Duane (M-A Espinasse-Berrod, Strabologie : approche diagnostique et
thérapeutique. Paris, Elsevier, 2004. Reproduit avec l’aimable autorisation de l’éditeur).
Tableau 3.
Anomalies oculaires associées au syndrome de Duane (d’après
[10]).
Fond d’œil
Fréquemment rapportées
a
Globe
Annexes
Nystagmus
Ptôsis
Dermoïde épibulbaire
Syndrome des larmes de crocodile
Anisocorie
Colobome
Moins fréquemment rapportées
Rarement rapportées
c
b
Hypoplasie optique
Cataracte congénitale
Syndrome de Marcus Gunn
Hétérochromie
Anomalies des voies lacrymales
Morning glory syndrome
Microphtalmie
Nævus de Ota
Dysversion papillaire
Kératocône
Ectropion
Fibres à myéline
Spasmus nutans
Lagophtalmie
Staphylome
Microcornée
Syndrome de Claude-Bernard-Horner
Persistance de l’artère hyaloïdienne
Syndrome de Brown
Épicanthus, anomalies caronculaires
Ophtalmoplégie externe familiale
a
multiples cas (plus de 5 rapportés dans la littérature).
plus d’un cas rapporté dans la littérature.
c
généralement un cas rapporté.
b
(20q13.13-q13.2). Le gène SALL4 a été identifié comme responsable du syndrome d’Okihiro [20, 21] (pour mémoire, des mutations sur ce gène ont également été incriminées chez des
patients porteurs de malformations après expositions au
thalidomide). On pense actuellement que le gène SALL4 jouerait
un rôle critique dans le développement des motoneurones
du VI.
■ Anomalies congénitales associées
La grande majorité des patients consultant avec un syndrome
de Duane sont en parfaite santé, raison pour laquelle des
anomalies associées (particulièrement extraoculaires) ne sont en
général pas recherchées [10]. Certains auteurs recommandent
cependant de les rechercher systématiquement [22].
La plupart des associations sont décrites dans la littérature
sous forme de cas isolés. La fréquence rapportée des malformations associées (oculaires ou non) est comprise entre 15 % (Ro
et al.) et 33 % (Pfaffenbach). Pour Pfaffenbach et al. [23] la
fréquence des anomalies musculosquelettiques, des pieds et des
oreilles chez les patients atteints de syndrome de Duane
pourrait même être 10 à 20 fois supérieure comparée à la
population générale, mais ces anomalies ne sont généralement
pas diagnostiquées car asymptomatiques, de la même manière
que certaines malformations vertébrales (pour mémoire, la
prévalence des malformations congénitales dans la population
générale est d’environ 2 %, et de 8 % à 15 % si l’on inclut des
malformations mineures).
Ophtalmologie
■ Associations oculaires
La liste des anomalies oculaires rapportées dans la littérature
est présentée dans le Tableau 3.
■ Associations extraoculaires
La liste des anomalies extraoculaires rapportées dans la
littérature est présentée dans le Tableau 4. De nombreuses
anomalies ont été décrites. Nous n’évoquons que les associations syndromiques, qui peuvent se chevaucher (Fig. 2).
Le syndrome cervico-oculo-acoustique (SCOA), ou syndrome
de Wildervanck, est défini comme l’association : d’une surdité
de perception congénitale, d’une anomalie de Klippel-Feil
(fusion de vertèbres cervicales) et d’une paralysie d’abduction
avec rétraction du globe (syndrome de Duane). Le SCOA est
trouvé de façon sporadique dans la grande majorité des cas [24].
L’hérédité serait polygénique avec une limitation aux sujets de
sexe féminin [24].
Le syndrome d’Okihiro, dont la transmission est autosomique
dominante, est l’association d’un syndrome de Stilling-Duane et
d’une hypoplasie congénitale de l’éminence thénar. Le syndrome acro-réno-oculaire s’apparente au syndrome d’Okihiro, et
associe des anomalies du membre supérieur (des doigts), des
anomalies oculaires diverses (dont le syndrome de Duane), et
des anomalies rénales. Ce syndrome se transmet sur un mode
autosomique dominant à forte pénétrance et d’expression
variable.
3
21-550-A-14 ¶ Syndromes de Stilling-Duane
Tableau 4.
Anomalies extraoculaires associées au syndrome de Duane (d’après
Zone atteinte
Fréquent
Système nerveux
central
Surdité de perception
[10]).
Anomalies cardiaques
Moins fréquent
a
Malformation cérébrale
artérioveineuse
Anomalies
des membres
Paralysie faciale
Crises convulsives
Retard mental
Tête et face
Oreille externe
Anomalies oculaires
(Stilling-Duane)
Craniosténose
Appendices prétragiens
Microcéphalie
Fente palatine
Microstomie/microsomie
Asymétrie faciale
Anomalies dentaires
Surdité
Anomalies du rachis cervical
Anomalies rénales
Hémangiome cutané
Palais en arche
Iniencéphalie
Extrémités/muscles/ Anomalies vertébrales
squelette
Hypoplasie de
l’éminence thénar
Spina bifida
Phocomélie
b
Anomalies costales
Déformation de
Sprengel
Anomalies des pieds
Anomalies sévères des
rayons de la main
Dystrophie musculaire
Anomalies cardiaques
Reflux vésico-urétéral
Limitation de
l’abduction
En général marquée
Agénésie du VI
Maladie de
Hirschsprung
Limitation de
l’adduction
Le plus souvent
modérée
Cocontraction –
hypoélasticité du droit
latéral
Rétraction plus ou
moins marquée du
globe avec
énophtalmie et
rétrécissement de la
fente palpébrale
Variable mais
exceptionnellement
absent
Cocontraction des
droits horizontaux
Attitude
Souvent présent mais
d’importance variable
Recherche d’une zone
de confort binoculaire
ou parfois monoculaire
Déviation en position
de face
En général modérée
Élévation ou
abaissement en
adduction
Présent surtout dans les Échappement par
types III de la
hypoextensibilité du
classification de Huber droit latéral et
cocontraction
Dysplasie rénale
Glomérulonéphrite
segmentaire et focale
Imperforation anale
Hernie ombilicale
Anomalies génitourinaires
Klippel-Feil
a
Goldenhar
Holt-Oram
Syndrome
d’intoxication
alcoolique fœtal
Moebius
Marfan/Ehlers-Danlos
a
b
Tableau 5.
Fréquence et intensité Mécanismes
physiopathologiques
envisagés
Dilatation colique
segmentaire
Syndromes
Figure 2. Syndromes ou anomalies congénitales associées au syndrome
de Stilling-Duane (d’après B. Chun, J Pediatr Ophthalmol Strabismus,
2001;38:235-39).
Signes cliniques
Déformations des doigts
Viscères
Syndrome d'Okihiro
Syndrome acro-réno-oculaire
Syndrome cervico-oculo-acoustique (Wildervanck)
Syndrome d'Holt-Oram
Syndrome de Klippel-Feil
composante du syndrome de Wildervanck.
composante du syndrome d’Okihiro.
Des formes associées de syndrome de Goldenhar et de
Wildervanck ont été décrites mais sont probablement très rares.
Syndrome
alphabétique A, V ou X
En ésotropie (type I)
ou en exotropie (type II
ou III)
Innervation du droit
latéral par des fibres du
III destinées aux droits
supérieur et/ou
inférieur
■ Clinique
Description clinique
La symptomatologie des différents types de syndrome de
Duane est étroitement imbriquée avec sa physiopathogénie et la
variabilité des différents signes cliniques constitue ainsi une
difficulté importante à la classification de ce syndrome.
Il s’agit en général d’une atteinte unilatérale mais qui peut
être bilatérale dans 15 à 20 % des cas [25].
Certains signes cliniques sont constants avec toutefois une
intensité très variable. Il s’agit du déficit d’abduction par
paralysie du VI, de la limitation de l’adduction par cocontraction des muscles horizontaux et manque d’élasticité du droit
latéral, et enfin de la rétraction du globe avec énophtalmie par
4
ce même mécanisme. La rétraction ainsi que le rétrécissement
de la fente palpébrale sont quasi pathognomoniques de ce
syndrome mais leur absence ne peut réfuter le diagnostic
(Tableau 5).
L’existence d’une attitude vicieuse de la tête est très souvent
observée au cours de ce syndrome et témoigne des possibilités
binoculaires du patient dans cette position. Toutefois, même en
l’absence de vision binoculaire, le patient peut prendre une
position de meilleur confort mécanique, évitant ainsi le regard
vers le muscle paralysé et la mise en tension du muscle rétracté.
L’importance du torticolis est très variable d’un sujet à l’autre
et conditionne l’attitude thérapeutique chirurgicale ou conservatrice ainsi que le type de chirurgie [26].
Ophtalmologie
Syndromes de Stilling-Duane ¶ 21-550-A-14
Figure 3. Syndrome de Duane type I.
A. Légère attitude tête à gauche regard à droite.
B. Adduction normale avec rétraction de la fente
palpébrale.
C. Très légère ésotropie de face.
D. Limitation marquée de l’abduction de l’œil
gauche.
Le strabisme en position primaire n’est pas constant mais la
plupart des auteurs considèrent qu’il existe le plus souvent une
déviation modérée en position de face [4, 10]. Il s’agit essentiellement d’une ésotropie mais parfois d’une exotropie ou d’une
hypertropie [25, 27] . Un strabisme majeur peut parfois s’y
associer ; l’histoire clinique montre parfois dans ces cas une
apparition secondaire de ce strabisme, concomitante à une
disparition de l’attitude.
Dans certains cas de syndrome de Stilling-Duane, il existe une
élévation ou un abaissement plus ou moins marqués lors des
tentatives d’adduction. Ces anomalies sont responsables d’une
déviation verticale qui est gênante sur le plan fonctionnel mais
parfois aussi sur le plan esthétique. Ces phénomènes d’échappement sont généralement expliqués par une contraction
importante des deux muscles horizontaux les empêchant de
garder leur position horizontale et les forçant à devenir soit
élévateur par déplacement vers le haut, soit abaisseur par
déplacement inverse [4, 10, 28].
Pour quelques auteurs, il peut exister une contraction simultanée du droit supérieur, du droit inférieur ou de l’oblique
inférieur lors de l’adduction, par anomalie d’innervation. Dans
ces cas, l’élévation en adduction serait beaucoup plus lente et
progressive et se différencierait aisément des phénomènes
d’échappement qui sont plus brutaux [29]. Il existe parfois dans
les formes précoces une réelle hyperaction des obliques inférieurs ou une déviation verticale dissociée (DVD), comme dans
les cas de strabismes précoces [30, 31].
Des syndromes alphabétiques en A, en V ou en X peuvent
être retrouvés au cours de cette pathologie. Les syndromes V et
X semblent les plus fréquents mais dans les formes bilatérales,
il existerait une prédominance des syndromes A. Ceci pousserait
à rechercher une forme bilatérale très asymétrique si l’on est
face à un Duane unilatéral avec un syndrome A [10]. La physiopathologie de ces syndromes pourrait être expliquée par
l’origine de l’innervation paradoxale du droit latéral : les fibres
du III innervant paradoxalement le droit latéral sont en général
issues de la branche destinée au droit médial mais peuvent aussi
provenir de celles destinées aux droits supérieur ou inférieur, ce
qui expliquerait cette symptomatologie [28].
“
Point fort
La symptomatologie des syndromes de Duane associe à
des degrés variables : un déficit d’abduction (souvent
marqué) et d’adduction (souvent discret), une rétraction
du globe avec rétrécissement de la fente palpébrale lors
des efforts d’adduction, une élévation ou un abaissement
de l’œil lors des tentatives d’adduction, un torticolis et un
strabisme en position primaire.
Ophtalmologie
Classifications
Plusieurs classifications ont tenté de schématiser les différentes formes cliniques en se basant sur l’importance des déficits
d’abduction et d’adduction ainsi que l’existence d’une déviation
verticale. La classification de Huber, qui est la plus utilisée, se
base en plus sur des informations électromyographiques [32].
Type I
Limitation marquée de l’abduction et minime de l’adduction.
Rétraction de la fente palpébrale en adduction et élargissement
de celle-ci lors des efforts d’abduction. Les enregistrements
électromyographiques révèlent un comportement normal du
droit médial mais une contraction du droit latéral en adduction
avec relâchement en abduction ce qui explique l’élargissement
de la fente palpébrale (Fig. 3).
Type II
Limitation marquée de l’adduction et minime de l’abduction
avec rétraction de la fente palpébrale lors des efforts d’adduction. L’électromyogramme (EMG) montre une contraction du
droit latéral à l’abduction mais aussi à l’adduction alors que le
droit médial a une activité normale. Le droit latéral ne peut se
décontracter et par conséquent il survient une exotropie en
position primaire (Fig. 4).
Type III
Limitation de l’abduction et de l’adduction. Le droit latéral a
la même innervation que le droit médial ce qui veut dire que
les deux muscles se contractent en adduction et se relâchent en
abduction. Le globe bouge seulement en verticalité. Il y a une
rétraction aux efforts d’adduction et une protrusion aux efforts
d’abduction.
Dans de rares cas, l’innervation du droit latéral lors des efforts
d’adduction peut être plus forte que celle du droit médial. Il
survient alors une abduction paradoxale lors des efforts
d’adduction. Il s’agit de la « divergence synergique » décrite par
Wilcox et al. et considérée comme le type IV [33].
Des classifications plus complexes ont cherché à compléter la
classification de Huber, en particulier celle de Ahluwalia qui
distingue pour chaque type, trois sous-groupes en fonction du
type d’anomalie horizontale en position de face : ésotropie,
exotropie ou orthophorie [7]. Mais celle-ci est nettement moins
utilisée d’autant plus qu’elle n’apporte pas de simplification
pour le choix du traitement chirurgical.
Pour Kaufmann, la classification aidant au choix de la
technique chirurgicale doit être basée sur le torticolis [26]. Pour
le protocole chirurgical il distingue :
• syndrome de rétraction avec torticolis en adduction de l’œil
atteint (type I de Huber). Il y a en général une ésotropie tête
droite. Cette forme est la plus fréquente et constitue 58 % des
syndromes de Stilling-Duane. Elle touche le plus souvent l’œil
gauche et les sujets de sexe féminin ;
• syndrome de rétraction avec torticolis en abduction (certains
type II et III de Huber). Le patient a une exotropie tête droite.
5
21-550-A-14 ¶ Syndromes de Stilling-Duane
Figure 4. Syndrome de Duane type II bilatéral (photographies docteur C. Bok).
A. Strabisme divergent, OD fixant en abduction.
B. Strabisme divergent, OG fixant en abduction.
C. Difficultés de l’OG pour reprendre la fixation de face-rétraction palpébrale.
D. Difficultés de l’OD pour reprendre la fixation de face-rétraction palpébrale.
E. Regard à gauche, limitation franche de l’adduction de l’OD avec rétraction palpébrale modérée et abaissement de l’OD. Abduction de l’OG normale.
F. Regard à droite, limitation franche de l’adduction de l’OG avec rétraction palpébrale marquée et abaissement de l’OG. Abduction de l’OD normale.
Dans ce groupe, on observe souvent une déviation verticale
marquée. Il n’y a pas de prédominance de côté.
“
Point fort
La classification actuellement la plus utilisée est celle de
Huber qui tient compte de la distribution des anomalies
d’innervation. On peut toutefois estimer que la
classification la plus utile pour la décision chirurgicale est
la classification en fonction du torticolis : torticolis en
adduction de l’œil atteint ou torticolis en abduction de
l’œil atteint.
Bilan ophtalmologique et orthoptique
L’examen clinique ophtalmologique complet recherche les
anomalies sensorielles fréquemment associées aux anomalies
motrices précédemment décrites ainsi que d’éventuelles malformations oculaires.
L’examen de l’acuité visuelle après cycloplégie est très
important car comme dans tout trouble oculomoteur, chaque
œil doit bénéficier de la meilleure correction possible.
On note en effet dans la littérature une incidence de l’hypermétropie d’environ 71 % et un taux d’anisométropie de
23 % [10].
Il existe une discordance dans la littérature quant à la
fréquence de l’amblyopie au cours de cette pathologie. Certaines
études font état d’une incidence plus importante de l’amblyopie
au cours des syndromes de Stilling-Duane, et en particulier pour
les formes bilatérales [34]. Pour DeRespinis et al., la revue des
différentes séries de la littérature ne semble pas montrer une
différence significative par rapport à celle de la population
générale [10]. En effet, le sujet adopte dans la grande majorité
des cas une attitude vicieuse de la tête permettant d’utiliser ses
deux yeux. L’existence d’une anisométropie favorise toutefois
l’apparition de l’amblyopie.
6
L’étude de la vision binoculaire doit se faire dans l’attitude.
Les patients ne se plaignent spontanément pas de diplopie et
tendent à négliger ou neutraliser la deuxième image. Dans la
majorité des cas, la vision binoculaire est bonne dans la
position vicieuse mais Sloper et al. montrent que cette vision
stéréoscopique est souvent de moins bonne qualité que celle de
la population normale [35, 36] . Ceci serait expliqué par les
épisodes de neutralisation fréquents lorsque le sujet n’est pas
dans sa position vicieuse et pendant la période critique de la
maturation de la vision binoculaire. Chua et al. trouvent une
altération de la vision binoculaire chez 20 % de leurs
patients [37].
Dans certains cas, un strabisme constant avec un angle de
déviation important s’ajoute au tableau clinique. Dans ces cas,
il n’y a plus de zone avec possibilité de vision binoculaire et le
sujet peut perdre son attitude. À noter quelques cas publiés
associant un syndrome de Duane à un strabisme précoce et une
DVD [31].
Le bilan orthoptique détaillé est d’une importance majeure
afin d’évaluer au mieux la forme clinique et de savoir si un
traitement chirurgical adapté peut être envisagé. Outre les
mesures de la déviation de loin et de près dans les neuf positions du regard et l’évaluation de l’état sensoriel du sujet, le
bilan doit être complété par une étude coordimétrique [10]. Cet
examen permet une visualisation rapide des différentes limitations et hyperactions qui sont parfois masquées à l’examen
clinique. Son utilisation est indispensable dans les cas de
syndrome de Duane complexes lorsqu’il existe une correspondance rétinienne normale.
L’étude du champ de vision binoculaire est aussi d’un grand
intérêt afin d’évaluer l’apport de la chirurgie au confort visuel
du patient. Le chirurgien vise en effet d’élargir et de recentrer
au maximum la zone de fusion du sujet. En pratique, cette
étude peut se faire en utilisant la coupole de Goldmann, le
tableau de coordimétrie de Hess-Weiss ou encore la paroi
tangentielle de Harms.
Examen complémentaire et bilan général
Le diagnostic de syndrome de Stilling-Duane est un diagnostic clinique et dans la grande majorité des cas aucun examen
Ophtalmologie
Syndromes de Stilling-Duane ¶ 21-550-A-14
“
Conduite à tenir
Avant de poser une indication opératoire, une analyse
soigneuse du torticolis est indispensable.
complémentaire n’est nécessaire pour le confirmer. Les examens
neuroradiologiques sont actuellement surtout utilisés pour
mieux comprendre la physiopathogénie de ces anomalies [38, 39].
Les publications concernant l’IRM à haute résolution permettent de mettre en évidence des anomalies variées de l’innervation des muscles oculomoteurs dans cette pathologie mais ces
signes ne semblent pas constants et ne peuvent être mis en
évidence dans tous les cas de manière reproductible [6, 40].
L’électromyographie ne présente qu’un intérêt historique
dans le syndrome de Duane car en plus des difficultés de
réalisation chez l’enfant, elle pose le problème de ne tester que
les fibres en regard desquelles les électrodes ont été posées.
La mesure des saccades est plus facile à réaliser et plus
instructive pour la compréhension de la physiopathogénie mais
elle ne se pratique pas de manière courante [41].
Étant donné la fréquence des anomalies générales associées à
ce syndrome, un bilan pédiatrique doit être demandé. Pour son
examen clinique, le pédiatre a recours à d’éventuels examens
complémentaires.
■ Diagnostics différentiels
Il existe une très grande variété de syndromes de rétraction
et pour certains types, des difficultés diagnostiques peuvent être
évoquées :
• la paralysie du VI et le syndrome de Duane de type I avec
ésotropie peuvent présenter des caractéristiques communes :
déficit de l’abduction et attitude vicieuse de la tête. Il existe
toutefois dans la paralysie du VI une hyperaction du droit
médial et non une limitation, et de plus la rétraction palpébrale à l’adduction n’est pas fréquente bien que possible. Il
est d’une grande importance de dissocier ces deux entités du
fait de la stratégie chirurgicale : au cours des syndromes de
rétraction, il est fortement déconseillé de pratiquer une
résection ou un pli sur le droit latéral ;
• le syndrome de Moebius associe une paralysie congénitale du
VI et du VII mais il n’existe pas habituellement d’innervation
paradoxale au cours de ce syndrome ;
• l’ésotropie précoce peut parfois poser un problème de diagnostic surtout dans les formes bilatérales de syndrome de
rétraction type I. Chung et al., au sein d’une grande famille
porteuse de syndrome de Duane héréditaire, relèvent dans un
cas un aspect clinique plus évocateur de strabisme précoce.
L’étude génétique de ce cas révèle qu’il s’agit bien d’un
syndrome de rétraction [17] ;
• les formes acquises de syndrome de rétraction ne sont pas
exceptionnelles : une atteinte locorégionale inflammatoire,
traumatique ou iatrogène peut simuler un syndrome de
Duane.
■ Traitements
Il n’y a actuellement pas de traitement permettant de guérir
la cause pour obtenir une innervation normale du droit latéral
ou une disparition des phénomènes de cocontractions. Le but
du traitement au cours des syndromes de rétraction est d’éliminer autant que possible l’attitude vicieuse de la tête, de réduire
l’angle de déviation en position primaire, de diminuer une
rétraction inesthétique et de corriger un éventuel trouble
vertical associé.
Traitement médical
Comme dans tout strabisme, les troubles de la réfraction
doivent être rigoureusement corrigés, en particulier s’il existe
Ophtalmologie
“
Conduite à tenir
Dans de nombreux cas de syndrome de rétraction, aucun
traitement chirurgical n’est à entreprendre car le sujet a un
torticolis minime qui lui permet une très bonne vision
binoculaire, sans rétraction inesthétique, ni facteur vertical
majeur.
une anisométropie. Dans les cas où une amblyopie est retrouvée
à l’âge sensible, son traitement est indispensable avant d’envisager tout autre type de traitement.
Il faut aussi insister sur l’inutilité de l’utilisation des secteurs
et en particulier des secteurs binasaux dans le syndrome de
Duane de type I étant donné que l’œil ne peut, pour des raisons
anatomiques, améliorer son abduction. Il en va de même pour
la rééducation orthoptique car celle-ci ne peut agir sur des
muscles anormalement innervés. Les prismes, pour être efficaces, doivent en général être de forte puissance et sont de ce fait
non supportables [27].
“
Conduite à tenir
La prescription de la correction optique totale et la lutte
contre l’amblyopie constituent la première étape du
traitement des syndromes de Duane, même si les troubles
de la réfraction et l’amblyopie ont une incidence similaire
à celle de la population générale.
Traitement chirurgical
But
Les buts du traitement doivent être clairement expliqués au
patient car il est important qu’il connaisse les limites des
techniques actuellement envisageables. Le but principal de la
chirurgie est de réduire le torticolis [30]. La chirurgie peut aussi
être proposée pour réduire une déviation importante de face ou
pour diminuer une rétraction ou une verticalité inesthétique.
Obtenir un champ d’excursion plus important du globe est bien
sûr toujours souhaité mais il ne constitue pas un motif suffisant
pour poser l’indication chirurgicale car les résultats sont en
général décevants.
Techniques décrites
Plusieurs concepts différents sont présentés dans la littérature
selon le type de syndrome de rétraction mais aussi le but
recherché : diminuer le torticolis, la rétraction, la déviation
verticale ou encore élargir le champ d’excursion horizontal.
Techniques de recul simple (Fig. 5)
Au cours des syndromes de Duane, une partie des symptômes
y compris la déviation verticale peut être rapportée à la tension
entre les deux muscles droits horizontaux. Une diminution de
cette tension est donc toujours nécessaire.
La majorité des auteurs proposent donc un recul des droits
horizontaux du côté atteint selon le type du syndrome et le
sens du torticolis. En effet, un recul du droit médial ou du droit
latéral peut être pratiqué selon qu’il existe un torticolis en
adduction ou en abduction. Les tests de duction forcée et
d’élongation musculaire permettent d’évaluer l’importance de la
rigidité du muscle à opérer. Un geste de recul d’un droit
horizontal sur l’œil sain peut être proposé uniquement dans les
cas avec strabisme majeur. Il s’agit le plus souvent de cas où le
sujet neutralise et n’a plus de torticolis.
7
21-550-A-14 ¶ Syndromes de Stilling-Duane
Figure 5. Syndrome de Stilling-Duane type III de l’OD en préopératoire (A-C).
A. Limitation de l’abduction de l’œil droit avec élargissement de la fente palpébrale. Adduction de l’œil gauche normale.
B. Divergence avec œil droit fixant en abduction.
C. Limitation franche de l’adduction de l’OD avec rétraction palpébrale et élévation en adduction.
Syndrome de Stilling-Duane type III de l’OD en postopératoire après recul simple du droit latéral (D-F).
D. Persistance de la limitation de l’abduction de l’œil droit.
E. Recul simple du droit latéral : disparition de la divergence en position primaire.
F. Recul simple du droit latéral : disparition de l’élévation en adduction avec amélioration de l’adduction. Rétraction palpébrale modérée persistante.
Un recul des deux muscles horizontaux de l’œil atteint est
proposé de manière systématique pour certains [30] et seulement
en cas de rétraction importante pour d’autres [4]. Le dosage du
recul de chacun des muscles doit alors être fait en fonction du
sens du torticolis.
La plupart des auteurs mettent en garde contre les gestes de
résection car ceux-ci aggravent de manière importante la
rétraction déjà existante. Certains suggèrent toutefois la
possibilité de pratiquer une résection du droit latéral dans le cas
de torticolis majeur avec une rétraction minime et en l’absence
de déviation verticale [26, 42]. Ces cas demeurent exceptionnels.
Techniques de transposition
Plusieurs auteurs insistent sur les bénéfices d’une intervention
de transposition des muscles verticaux pour améliorer l’attitude
et l’excursion du globe [43-46] . En effet, ils reprochent à la
technique de recul simple du droit médial de ne pas améliorer
le champ d’excursion en apportant peu de bénéfice pour
l’abduction et entraînant un déficit d’adduction mais aussi de
la convergence. Leurs résultats varient selon les séries et les
techniques : transposition simple, transposition renforcée,
transposition associée à une fixation du droit latéral au
périoste [45, 47-49]. Dans un grand nombre de cas ces techniques
sont associées à un recul du droit médial et comportent donc
de forts risques d’ischémie du segment antérieur. Des déficits
d’adduction sont décrits malgré l’utilisation de cette technique [43] . Pour la majorité des auteurs, les bénéfices de la
transposition ne justifient pas la complexité de celle-ci ainsi que
les risques d’ischémie du segment antérieur, en tout cas pas
dans un premier temps opératoire [4, 50].
Correction des facteurs verticaux
De nombreuses autres techniques ont été proposées en
fonction du type de syndrome de Duane pour corriger les
anomalies verticales :
• Mohan et al. proposent un recul des droits verticaux pour
réduire l’élévation en adduction. Ils distinguent deux mécanismes d’élévation ou d’abaissement en adduction : par
échappement mécanique ou par co-innervation des droits
supérieur ou inférieurs avec le droit latéral. Dans ce deuxième
cas, le recul des droits verticaux donnerait de bons résultats [51]. Pour d’autres auteurs, l’action sur les droits verticaux
8
ou les muscles obliques est inefficace dans cette pathologie [52]. Il peut toutefois exister dans certains cas une réelle
hyperaction des muscles obliques nécessitant un affaiblissement de ces muscles comme dans les cas de strabismes
infantiles concomitants [30] ;
• Scott propose une myopexie postérieure du droit latéral ou
des deux droits horizontaux [53] pour éviter les troubles
verticaux liés à l’échappement. Mais cette technique est en
général difficile chez les sujets atteints de ce syndrome et
peut aggraver la rétraction [4, 30] ;
• Rogers et al. préconisent un splitting du droit latéral avec ou
sans recul afin de réduire l’élévation ou l’abaissement en
adduction [52].
Autres techniques
La myopexie postérieure sur des droits horizontaux de l’œil
sain a été proposée afin d’améliorer le champ d’excursion de
l’œil atteint [54, 55]. En réalité celle-ci permet surtout de réduire
l’incomitance dans les regards latéraux en bloquant les mouvements de l’œil sain.
Enfin, certains auteurs proposent une chirurgie réglable afin
d’obtenir une meilleure précision dans les résultats [30].
▲ Mise en garde
Les résections ou plicatures musculaires doivent être
évitées au cours des syndromes de Duane au risque
d’aggravation des phénomènes de rétraction.
Âge de l’intervention
Le syndrome de Duane peut être opéré à tout âge, mais il est
en général souhaitable d’attendre que l’enfant soit suffisamment
grand pour analyser la motilité et le torticolis de manière
satisfaisante et fiable.
Ophtalmologie
Syndromes de Stilling-Duane ¶ 21-550-A-14
Indications
La majorité des auteurs propose le recul simple d’un seul
droit horizontal selon le sens du torticolis. Ce recul est dosé en
fonction de l’importance de la déviation mais aussi des tests de
duction forcée.
Pour Kaufmann le protocole suivant est le plus adapté [26] :
• syndrome de Duane avec torticolis en adduction : recul du
droit médial. L’examen préopératoire de la convergence et
l’évaluation des risques de diplopie en vision de près par
prismation sont nécessaires pour la quantification de ce
recul ;
• syndrome de Duane avec torticolis en abduction : recul du
droit latéral ;
• syndrome de Duane avec rétraction palpébrale et déviation
verticale très importante : recul des deux droits horizontaux
avec un ajustement de la quantité en fonction de la direction
du torticolis.
Il faut toutefois attirer l’attention sur des cas de surcorrection
initiale ou secondaire survenus après un recul important du
droit médial [56, 57].
Le recul associé d’un droit horizontal sur l’œil sain peut être
utile dans les déviations importantes mais va à l’encontre de la
correction du torticolis. Cette association peut aussi être justifiée
dans les syndromes de Duane de type I si l’adduction est limitée
et ne permet pas un recul important du droit médial du côté
atteint, afin de réduire l’ésotropie en position primaire.
Les résections sont à éviter au maximum dans cette
pathologie.
Les autres techniques chirurgicales peuvent être proposées
selon l’expérience des différentes équipes mais il n’y a pas de
consensus quand à leur supériorité.
Résultats chirurgicaux
Ils dépendent de l’importance des symptômes mais il y a
presque toujours une nette amélioration du torticolis ainsi que
de la déviation en position primaire [37]. L’angle du strabisme de
loin et de près est réduit dans 80 % des cas à moins de 10° et
dans 60 % des cas à moins de 5°. Plus de 70 % des patients
opérés ont un torticolis inférieur à 10° [26].
La rétraction, le rétrécissement de la fente palpébrale et la
déviation verticale s’améliorent avec le geste chirurgical.
L’élargissement de l’excursion oculaire est le plus difficile à
obtenir quelle que soit la technique utilisée. Il semblerait
toutefois que la transposition puisse légèrement améliorer
celle-ci [46].
identifiés. Le traitement commence par la prescription de la
correction optique et la lutte contre l’amblyopie. Une prise en
charge chirurgicale n’est envisagée que s’il existe un torticolis
flagrant, un strabisme marqué, une rétraction palpébrale
majeure ou encore une verticalité importante.
.
■ Références
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[15]
Complications
Il est certain que la chirurgie ne peut normaliser l’état
oculomoteur du patient mais des sous-corrections peuvent
exister et justifient alors une reprise chirurgicale.
Des cas de surcorrection après recul important du droit
médial ont été rapportés avec parfois des difficultés importantes
d’adduction [56, 57].
Le risque d’ischémie du segment antérieur existe lors des
interventions de transposition totale associées à un recul d’un
droit horizontal [58, 59] et ceci d’autant plus que le patient est
âgé et présente un terrain vasculaire. Il faut donc calculer le
rapport bénéfice/risque avant d’envisager ces techniques.
[16]
[17]
[18]
[19]
[20]
■ Conclusion
Le syndrome de Duane est un trouble oculomoteur lié à une
agénésie plus ou moins complète du noyau du VI, associée à
une innervation paradoxale du muscle droit latéral par les fibres
du III. La proportion d’innervation résiduelle et d’innervation
paradoxale explique la variabilité des symptômes cliniques.
L’analyse clinique des composantes motrices et sensorielles est
donc d’une grande importance afin de pouvoir classer les
patients et leur proposer le traitement le plus adapté. Ce
syndrome est souvent associé à des malformations systémiques
survenues à la même période de gestation. Les formes héréditaires sont en cours d’étude et plusieurs locus ont déjà été
Ophtalmologie
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M. Goberville, Ancien interne des Hôpitaux de Paris, ancien assistant au Centre hospitalier national d’ophtalmologie des Quinze-Vingts, attachée de
strabologie à la fondation Rothschild.
F. Audren.
Centre ophtalmologique Saint-Sulpice, 61, rue de Rennes, 75006 Paris, France.
Toute référence à cet article doit porter la mention : Goberville M., Audren F. Syndromes de Stilling-Duane. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Ophtalmologie,
21-550-A-14, 2009.
Disponibles sur www.em-consulte.com
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