Syndrome de Stilling-Türk-Duane bilatéral de type II Cas clinique

Ophtalmologie pédiatrique et strabisme
Images en Ophtalmologie • Vol. V • n° 1 • janvier-février-mars 2011
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Légendes
Patient 1
Figure 1. Exotropie de l’œil gauche.
Figure 2. Limitation bilatérale de l’adduc-
tion avec abaissement et rétraction de l’œil
en adduction et rétrécissement de la fente
palpébrale de l’œil en adduction.
Figure 3. Limitation de l’adduction de l’œil
droit (a et c) et de l’œil gauche (b et d).
Figure 4. Coupes sagittales obliques et
axiales T2 infra-millimétriques dans l’axe du
VI
e
nerf crânien : atrophie relative du VI
e
nerf
crânien gauche.
Cas clinique
Syndrome de Stilling-Türk-
Duane bilatéral de type II
• Syndrome restrictif.
Bilateral Duane syndrome
type II • Restrictive syndrome.
Syndrome de Stilling-Türk-Duane
bilatéral de type II
Bilateral Duane syndrome type II
O. Tazi, M. Sadaoui, M.A. Espinasse-Berrod
(Service d’ophtalmologie, CHU Necker, Paris)
Examen
▶Patiente1
Une jeune femme, âgée de 16ans, présente depuis la naissance une exotropie. Elle
est née par césarienne pour souffrance fœtale et ne présente aucun autre antécé-
dent. Elle n’a aucun signe fonctionnel.
Examen clinique
L’examen révèle une isoacuité à 10/10. L’exotropie est importante, de 60Δ avec l’œil
droit fixateur (figure1) , mais la patiente peut alterner volontairement. La cycloplégie
retrouve une emmétropie.
•Les regards latéraux (figure2)
L’examen des versions révèle la limitation bilatérale de l’adduction dans les regards à
droite et à gauche. On note également un abaissement, une rétraction et un rétrécis-
sement de la fente palpébrale de l’œil en adduction. L’étude des ductions confirme la
limitation bilatérale de l’adduction (figure3) .
•Les regards verticaux
L’angle du strabisme est plus important dans le regard en bas que dans le regard en
haut, avec une différence supérieure à 10Δ, ce qui signifie un syndromeA associé.
Imagerie
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale montre une atrophie relative
du nerf abducens (VIenerf crânien) gauche (figure4) et une gracilité du muscle droit
médial gauche par rapport au droit médial droit (figure5) .
Chirurgie
L’examen peropératoire montre une exotropie bilatérale (figure 6) . Le test de
duction forcée retrouve une limitation bilatérale de l’adduction, et il existe une hypo-
élongation des deux muscles droits latéraux (notée à – 2mm).
Le geste chirurgical consiste en un recul des deux droits latéraux de 13mm.
▶Patient2
Un homme, âgé de 34 ans, présente depuis la naissance une exotropie sans aucun
signe fonctionnel ni antécédent particulier.
L’acuité visuelle est égale à 10/10 pour les deux yeux. On retrouve les mêmes anoma-
lies à la motilité que dans le cas précédent (figure7) .
Diagnostic
Une étude fine de la motilité permet souvent le diagnostic de syndrome de Stilling-
Türk-Duane. L’atteinte est congénitale. Ce syndrome résulte d’une agénésie partielle
ou totale du noyau du VIe nerf crânien avec une innervation aberrante du droit latéral
par des fibres du IIIe nerf crânien (par compétition entre les fibres des IIIe et VIe nerfs
crâniens) et d’une fibrose des parties de muscle non innervées (droit latéral, parfois
médial).

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Cas clinique
1
2a 2b
3a
3d
3b
3c
4
VI D VI G
Patient 1

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Légendes
Patient 1
Figure 5. Coupes axiale et coronale T2 de
2 mm centrées sur les orbites. Asymétrie des
droits médiaux : le droit médial gauche est
plus grêle.
Figure 6. Examen peropératoire : forte diver-
gence bilatérale.
Patient 2
Figure 7. Étude de la motilité. Extraits de la
vidéo 1 (a et b). Extraits de la vidéo 2 (c et d).
Cas clinique
Deux mécanismes expliquent les anomalies motrices de l’œil atteint :
– la cocontraction ou la co-inhibition des nerfs droits médial et latéral selon la direc-
tion du regard, résultat de leur co-innervation par le IIIe nerf crânien ;
– la fibrose et/ou la contracture musculaire.
Les différentes formes cliniques dépendent de la part d’innervation résiduelle du nerf
droit latéral par le VIenerf crânien et de la répartition de la co-innervation par le
IIIenerf crânien entre le droit latéral et le droit médial :
▶typeI (75 %)
La paralysie du VIe nerf crânien est complète. Il existe une tentative plus ou moins
complète de réinnervation par le IIIe nerf crânien.
Le tableau clinique retrouve :
– une limitation marquée de l’abduction ;
– une adduction plus ou moins normale ;
– une rétraction et un rétrécissement de la fente palpébrale en adduction ;
– une élévation ou un abaissement en adduction.
▶type II (7 %)
La paralysie du VIe nerf crânien a régressé à peu près complètement. La réinnervation
par le III est importante.
Le tableau clinique comprend :
– une limitation marquée de l’adduction ;
– une abduction plus ou moins normale ;
– une exotropie de l’œil atteint ;
– une rétraction et un rétrécissement de la fente palpébrale en adduction.
▶typeIII (15 %)
La paralysie du VI a régressé à peu près complètement. Les faisceaux duIIIe et
duVIenerfs crâniens se partagent entre les deux muscles horizontaux.
Le tableau clinique comprend :
– une limitation marquée de l’adduction et de l’abduction ;
– une limitation des mouvements verticaux ;
– une rétraction et un rétrécissement de la fente palpébrale en adduction.
▶type IV : la divergence synergique (exceptionnelle).
Le tableau clinique comprend :
– une absence d’adduction ;
– une abduction paradoxale de l’œil atteint lors des efforts d’adduction ;
– une abduction paradoxale de l’œil atteint lors de l’abduction de l’œil adelphe.
Les hypoplasies du nerf abducens visualisées à l’IRM cérébrale ont été rapportées
dans les trois types les plus fréquents du syndrome mais de façon variable, de même
que les altérations musculaires.
La chirurgie des syndromes de Duane repose essentiellement sur de larges reculs
musculaires adaptés à l’examen pré- et peropératoire. La chirurgie d’affaiblissement
des muscles horizontaux améliore les phénomènes verticaux en adduction en limitant
l’effet bride dû à la cocontraction des droits horizontaux.
Le diagnostic du syndrome de Stilling-Türk-Duane est essentiellement clinique.
Dans notre forme bilatérale, il existe une atrophie relative du VIe nerf crânien
gauche malgré la relative symétrie clinique, notamment en peropératoire.
Le recul du muscle droit latéral s’avère efficace sur l’abaissement en adduction du
globe oculaire. II
Références bibliographiques
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Türk-Duane syndrome. JFrOphtalmol 1996;
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2. Bourron-Madignier M, Masset-Otto H,
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retraction syndrome: type II with severe abdu-
cens nerve hypoplasia on magnetic resonance
imaging. JAAPOS 2008;12(1):91-3.

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Images en Ophtalmologie • Vol. V • n° 1 • janvier-février-mars 2011
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Cas clinique
7
a b
c d
Les vidéos de l’examen
sur
www.edimark.fr
Pour plus d’informations,
voir page 8
Patient 2
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Patient 1