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La pathophysiologie du syndrome de Duane:
les implications des nouvelles images IRM et une
nouvelle approche chirurgicale
Cameron F. Parsa, M.D.
Wilmer Ophthalmological Institute
Johns Hopkins University School of Medicine
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auteur.
Le syndrome de Stilling-Türk-Duane
Décrit en 1887 par Stilling, en 1889 par Türk, et puis
plus en détail par Duane en 1905, ce syndrome est
caracterisé par une abduction et une adduction limitée,
avec rétraction du globe et un rétrécissement de la fente
palpébrale dans les tentatives d’adduction.
Les premières théories avaient attribué la sémiologie
clinique à une fibrose essentielle du muscle droit
externe, ou bien à une double insertion du muscle droit
interne.
Duane syndrome
En 1965, Hoyt and Nachtigaller ont émis l’hypothèse
selon laquelle l’étiologie serait dûe à une absence ou à
une hypoplasie congénitale du sixième nerf crânien. En
conséquence, l’innervation du muscle droit externe se
ferait par une branche du troisième nerf crânien qui
normalement devait innerver le muscle droit interne
uniquement.
Hoyt WF, Nachtigaller H. Anomalies of ocular motor nerves.
Neuroanatomic correlates of paradoxical innervation in Duane’s
syndrome and related congenital ocular motor disorders. Am J
Ophthalmol 1965; 60:443-8.
Subdivisions du syndrome de Duane
Des subdivisions en syndrome de Duane types
1, 2 et 3 ont été crées plus tard par Huber. Ces
types représentent des différences de proportion
d’innervation et de force produite par le muscle
droit externe par rapport au muscle droit interne.
Huber A. Electrophysiology of the retraction syndromes.
Br J Ophthal 1974; 58: 293-300.

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Syndrome de Duane type 1
Quand le muscle droit externe ne reçoit que peu
de fibres du troisiéme nerf crânien, la force
developpée par le muscle droit interne est
superieure a celle du muscle droit externe.
L’œil peut encore aller en adduction avec une
limitation minime, tandis que le globe se retracte
dans l’orbite. Syndrome de Duane type 3
Si les muscles droits interne et externe reçoivent un
même nombre de fibres nerveuses, les forces
produites se neutralisent. Le globe ne pourra aller
ni en adduction, ni en abduction, mais uniquement
se retracter dans l’orbite.
Dans la version gauche, le muscle droit externe gauche est raide et tendu.
La co-innervation produit une rétraction sans rotation du globe.
La divergence synergistique
Si le muscle droit externe reçoit une plus grande
innervation que le muscle droit interne, l’œil
peut même diverger lors des tentatives
d’adduction.
La divergence synergistique
Cependant, ce phénomène est observé plus
fréquemment après recul excessif du muscle droit
interne chez des patients avec syndrome de Duane
de type 1. Ceci s’explique par la diminution du
moment-force.
Ce phénomène de disjonction oculaire, ou de
divergence active, est parfois appelé “ocular splits”
(Jampolsky).
Syndrome de Duane type 2
Rarement rencontré, le syndrome de Duane type
2 est défini par un meilleur pouvoir d’abduction
que d’adduction. Les patients sont souvent
exotropiques.
L’adduction est limitée par une co-innervation
du muscle droit externe suffisante pour
contrebalancer l’adduction par le droit interne,
comme on le voit avec le syndrome de Duane
type 3.

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Les “upshoots” et “downshoots” souvent
observés, sont la conséquence d’un muscle droit
externe contracté, raide et tendu, lequel bride
l’œil lors des tentatives d’adduction.
Jampolsky A. Strategies in strabismus surgery. In: Pediatric Ophthalmology
and Strabismus. Transactions of the New Orleans Academy of
Ophthalmology. New York: Raven Press; 1985. p. 363.
Von Noorden GK. A magnetic resonance imaging study of the upshoot-
downshoot phenomenon of Duane's retraction syndrome.
Am J Ophthalmol 1991; 112:358-9.
Syndrome de Duane
L’hypothèse de Hoyt et Nachtigaller a été
vérifiée par l’absence du sixième nerf crânien
notée sur deux cas d’autopsie par Hotchkiss et
par Miller et al.
Hotchkiss MG, Miller NR, Clark AW, Green WR. Bilateral Duane
syndrome. A clinico-pathologic case report.
Arch Ophthalmol 1980;98:870-4.
Miller NR, Kiel SM, Green WR, Clark AW. Unilateral Duane’s retraction
syndrome (type 1).
Arch Ophthalmol 1982;100:1468-72.
Histopathologie
La fibrose du muscle droit externe que Türk et
d’autres auteurs ont d’abord cru la cause
principale, s’est finalement révélée n’être
présente que dans les parties non innervées du
muscle.
La fibrose du muscle est donc un phénomène
secondaire, plutôt que primaire.
En dépit de l’absence du sixième nerf crânien
démontrée sur deux autres cas d’autopsies,
Hickey WF, Wagoner MD. Bilateral congenital absence of the abducens nerve.
Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1983;402:91-8
Mulhern M, Keohane C, O’Connor G. Bilateral abducens nerve lesions in
unilateral type 3 Duane’s retraction syndrome.
Br J Ophthalmol 1994;78:588-91
quelques strabologues ont toujours cru que la
fibrose musculaire pourrait suffire à expliquer le
strabisme.
De combien de preuves avait-on
encore besoin?
Il n’est pas facile d’obtenir des cas d’autopsies.
Dèja, le Dr. Miller avait fait l’objet de
plaisanteries en réussissant à obtenir deux cas
d’autopsie consécutifs.
Y avait-il d’autres moyens de vérifier?
Entre le pont et le canal de Dorello, le sixième nerf crânien est à nu,
sans être entouré de tissus mous, et donc décelable par l’IRM.

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Syndrome de Duane
L’ IRM s’est montrée suffisamment sensible
pour détecter la présence ou l’absence, du
sixième nerf crânien dans le syndrome de
Duane.
Parsa CF, Grant E, Dillon WP Jr, du Lac S, Hoyt WF. Absence
of the abducens nerve in Duane syndrome verified by magnetic
resonance imaging. Am J Ophthalmol 1998;125:399-401.
Syndrome de Duane
L’absence du sixième nerf crânien a été aussi
demontrée chez un autre patient par l’IRM.
Kamada Y, Tanaka YI, Watanabe A, Hata YI. MRI of Duane’s
retraction syndrome; absence of the abducens nerve.
Neuroophthalmol Jpn 2003;20:174-7.
Toutes les données histopathologiques et
neuroradiologiques acquises chez ces six patients
soutenaient l’idée selon laquelle le syndrome de
Duane était dû à une absence congénitale du
sixième nerf crânien.
Une ancienne associée, Jeong-Min Hwang, a pu
poursuivre l’étude IRM, à son retour en Corée,
de façon systématique.
Kim JH, Hwang JM. Presence of abducens nerve
according to the type of Duane’s retraction syndrome.
Ophthalmology 2005;112:109-13.
Ozkurt H, Basak M, Oral Y, Ozkurt Y. Magnetic resonance
imaging in Duane’s retraction syndrome.
J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2003;40:19-22.
Ont noté la présence duVI chez cinq des onze
patients avec syndrome de Duane.
Kim JH, Hwang JM. Presence of abducens nerve according to
the type of Duane’s retraction syndrome.
Ophthalmology 2005;112:109-13.
Le sixième nerf crânien était toujours absent
dans le syndrome de Duane type 1, toujours
présent dans les cas de type 2, et cela variait
dans les cas de type 3!