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La pathophysiologie du syndrome de Duane:
les implications des nouvelles images IRM et une
nouvelle approche chirurgicale
Cameron F. Parsa, M.D.
Wilmer Ophthalmological Institute
Johns Hopkins University School of Medicine
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Duane syndrome
Le syndrome de Stilling-Türk-Duane
Décrit en 1887 par Stilling, en 1889 par Türk, et puis
plus en détail par Duane en 1905, ce syndrome est
caracterisé par une abduction et une adduction limitée,
avec rétraction du globe et un rétrécissement de la fente
palpébrale dans les tentatives d’adduction.
Les premières théories avaient attribué la sémiologie
clinique à une fibrose essentielle du muscle droit
externe, ou bien à une double insertion du muscle droit
interne.
En 1965, Hoyt and Nachtigaller ont émis l’hypothèse
selon laquelle l’étiologie serait dûe à une absence ou à
une hypoplasie congénitale du sixième nerf crânien. En
conséquence, l’innervation du muscle droit externe se
ferait par une branche du troisième nerf crânien qui
normalement devait innerver le muscle droit interne
uniquement.
Hoyt WF, Nachtigaller H. Anomalies of ocular motor nerves.
Neuroanatomic correlates of paradoxical innervation in Duane’s
syndrome and related congenital ocular motor disorders. Am J
Ophthalmol 1965; 60:443-8.
Subdivisions du syndrome de Duane
Des subdivisions en syndrome de Duane types
1, 2 et 3 ont été crées plus tard par Huber. Ces
types représentent des différences de proportion
d’innervation et de force produite par le muscle
droit externe par rapport au muscle droit interne.
Huber A. Electrophysiology of the retraction syndromes.
Br J Ophthal 1974; 58: 293-300.
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Syndrome de Duane type 1
Quand le muscle droit externe ne reçoit que peu
de fibres du troisiéme nerf crânien, la force
developpée par le muscle droit interne est
superieure a celle du muscle droit externe.
L’œil peut encore aller en adduction avec une
limitation minime, tandis que le globe se retracte
dans l’orbite.
Si les muscles droits interne et externe reçoivent un
même nombre de fibres nerveuses, les forces
produites se neutralisent. Le globe ne pourra aller
ni en adduction, ni en abduction, mais uniquement
se retracter dans l’orbite.
Syndrome de Duane type 3
La divergence synergistique
Si le muscle droit externe reçoit une plus grande
innervation que le muscle droit interne, l’œil
peut même diverger lors des tentatives
d’adduction.
Dans la version gauche, le muscle droit externe gauche est raide et tendu.
La co-innervation produit une rétraction sans rotation du globe.
La divergence synergistique
Cependant, ce phénomène est observé plus
fréquemment après recul excessif du muscle droit
interne chez des patients avec syndrome de Duane
de type 1. Ceci s’explique par la diminution du
moment-force.
Ce phénomène de disjonction oculaire, ou de
divergence active, est parfois appelé “ocular splits”
(Jampolsky).
Syndrome de Duane type 2
Rarement rencontré, le syndrome de Duane type
2 est défini par un meilleur pouvoir d’abduction
que d’adduction. Les patients sont souvent
exotropiques.
L’adduction est limitée par une co-innervation
du muscle droit externe suffisante pour
contrebalancer l’adduction par le droit interne,
comme on le voit avec le syndrome de Duane
type 3.
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Syndrome de Duane
Les “upshoots” et “downshoots” souvent
observés, sont la conséquence d’un muscle droit
externe contracté, raide et tendu, lequel bride
l’œil lors des tentatives d’adduction.
Jampolsky A. Strategies in strabismus surgery. In: Pediatric Ophthalmology
and Strabismus. Transactions of the New Orleans Academy of
Ophthalmology. New York: Raven Press; 1985. p. 363.
Von Noorden GK. A magnetic resonance imaging study of the upshootdownshoot phenomenon of Duane's retraction syndrome.
Am J Ophthalmol 1991; 112:358-9.
Histopathologie
La fibrose du muscle droit externe que Türk et
d’autres auteurs ont d’abord cru la cause
principale, s’est finalement révélée n’être
présente que dans les parties non innervées du
muscle.
La fibrose du muscle est donc un phénomène
secondaire, plutôt que primaire.
L’hypothèse de Hoyt et Nachtigaller a été
vérifiée par l’absence du sixième nerf crânien
notée sur deux cas d’autopsie par Hotchkiss et
par Miller et al.
Hotchkiss MG, Miller NR, Clark AW, Green WR. Bilateral Duane
syndrome. A clinico-pathologic case report.
Arch Ophthalmol 1980;98:870-4.
Miller NR, Kiel SM, Green WR, Clark AW. Unilateral Duane’s retraction
syndrome (type 1).
Arch Ophthalmol 1982;100:1468-72.
En dépit de l’absence du sixième nerf crânien
démontrée sur deux autres cas d’autopsies,
Hickey WF, Wagoner MD. Bilateral congenital absence of the abducens nerve.
Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1983;402:91-8
Mulhern M, Keohane C, O’Connor G. Bilateral abducens nerve lesions in
unilateral type 3 Duane’s retraction syndrome.
Br J Ophthalmol 1994;78:588-91
quelques strabologues ont toujours cru que la
fibrose musculaire pourrait suffire à expliquer le
strabisme.
De combien de preuves avait-on
encore besoin?
Il n’est pas facile d’obtenir des cas d’autopsies.
Dèja, le Dr. Miller avait fait l’objet de
plaisanteries en réussissant à obtenir deux cas
d’autopsie consécutifs.
Y avait-il d’autres moyens de vérifier?
Entre le pont et le canal de Dorello, le sixième nerf crânien est à nu,
sans être entouré de tissus mous, et donc décelable par l’IRM.
3
4
Syndrome de Duane
L’ IRM s’est montrée suffisamment sensible
pour détecter la présence ou l’absence, du
sixième nerf crânien dans le syndrome de
Duane.
Parsa CF, Grant E, Dillon WP Jr, du Lac S, Hoyt WF. Absence
of the abducens nerve in Duane syndrome verified by magnetic
resonance imaging. Am J Ophthalmol 1998;125:399-401.
Toutes les données histopathologiques et
neuroradiologiques acquises chez ces six patients
soutenaient l’idée selon laquelle le syndrome de
Duane était dû à une absence congénitale du
sixième nerf crânien.
Ozkurt H, Basak M, Oral Y, Ozkurt Y. Magnetic resonance
imaging in Duane’s retraction syndrome.
J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2003;40:19-22.
Ont noté la présence duVI chez cinq des onze
patients avec syndrome de Duane.
Syndrome de Duane
L’absence du sixième nerf crânien a été aussi
demontrée chez un autre patient par l’IRM.
Kamada Y, Tanaka YI, Watanabe A, Hata YI. MRI of Duane’s
retraction syndrome; absence of the abducens nerve.
Neuroophthalmol Jpn 2003;20:174-7.
Une ancienne associée, Jeong-Min Hwang, a pu
poursuivre l’étude IRM, à son retour en Corée,
de façon systématique.
Kim JH, Hwang JM. Presence of abducens nerve
according to the type of Duane’s retraction syndrome.
Ophthalmology 2005;112:109-13.
Kim JH, Hwang JM. Presence of abducens nerve according to
the type of Duane’s retraction syndrome.
Ophthalmology 2005;112:109-13.
Le sixième nerf crânien était toujours absent
dans le syndrome de Duane type 1, toujours
présent dans les cas de type 2, et cela variait
dans les cas de type 3!
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Syndrome de Duane de type 1 gauche
Syndrome de Duane de type 2 gauche
Comment peut-on expliquer ces résultats?
Ozkurt et al: Existence d’autres causes de
syndrome de Duane.
Syndrome de Duane de type 3 gauche.
Kim and Hwang:
Une hypoplasie des branches du troisième nerf
crânien qui innerve le muscle droit interne
pourrait être la cause du syndrome de Duane
types 2 et 3, sachant que ce nerf, entouré
d’autres tissus, ne peut être vu en IRM.
Pourtant l’hypothèse originelle de Hoyt et de
Nachtigaller n’exigeait pas l’absence du sixième
nerf crânien. La simple hypoplasie était
suffisante. Dans les deux cas le muscle droit
externe peut être co-innervé par des branches du
troisième nerf crânien.
Hoyt WF, Nachtigaller H. Anomalies of ocular motor nerves. Neuroanatomic
correlates of paradoxical innervation in Duane’s syndrome and related
congenital ocular motor disorders. Am J Ophthalmol 1965; 60:443-8.
6
Les études en EMG avaient déjà indiqué que le
muscle droit externe pouvait avoir une double
innervation dans le syndrome de Duane, type 2:
Huber A. Electrophysiology of the retraction syndromes.
Br J Ophthal 1974; 58: 293-300.
Wilcox LM Jr, Gittinger JW Jr, Breinin GM. Congenital
adduction palsy and synergistic divergence.
Am J Ophthalmol 1981;91:1-7.
Dans les cas de syndrome de Duane de type 2
sans exotropie évidente qui démontraient une
capacité d’abduction, on aurait pu prévoir la
présence du sixième nerf crânien d’après les
données sémiologiques seules.
Les quatre autopsies pratiquées sur des malades
avec le syndrome de Duane de type 1 ou 3, et les
deux premières études IRM, sur des patients de
type 1, avaient dérouté certains auteurs.
L’absence du sixième nerf crânien s’était
généralisée comme la cause unique du syndrome
de Duane.
Syndrome de Duane, type 2 œil gauche.
Le VI gauche est moins visible que celui de droite.
Inutile d’émettre de nouvelles
hypothèses
Syndrome de Duane type 3 gauche. L’origine anormale décrite dans la
publication pourrait-etre aussi une hypoplasie.
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Autres questions
On pourrait légitimement se demander pourquoi
seule la branche du troisième nerf crânien,
normalement destinée au muscle droit interne, est
celle qui co-innerve le muscle droit externe?
Ce n’est, en effet, pas toujours le cas
Les branches du troisième nerf crânien qui
innerve les muscles droit verticaux peuvent
parfois aussi innerver le muscle droit externe,
produisant alors des formes verticales du
syndrome de Duane.
Kommerell G, Bach M. A new type of Duane’s syndrome. Twitch abduction
on attempted upgaze and V-incomitance due to misinnervation of the lateral
rectus by superior rectus neurons.
Neuro-ophthalmology 1986;6:159-64.
Weinacht S, Huber A, Gottlob I. Vertical Duane’s retraction syndrome.
Am J Ophthalmol 1996; 122:447-449.
La co-existence de formes verticales et horizontales du syndrome
de Duane peut ne pas être remarquée.
Syndrome de Duane : le problème
Tous les symptomes cliniques, y compris les upshoots
et les downshoots, ont leur origine dans la mauvaise
innervation du muscle droit externe.
On note une plus grande exotropie dans le regard vers le haut.
Le muscle droit externe est co-innervé par une branche qui
déssert le muscle droit supérieur.
Syndrome de Duane : la solution
Des cas de strabisme apparemment “complexes”
peuvent ainsi être interprétés de façon très simple.
Approches possibles
Le recul maximal du muscle droit externe.
Eliminer l’action du muscle mal-innervé.
Les résultats sont en général peu
satisfaisants, particulièrement chez les
patients exotropiques, puisque le muscle se
trouve toujours attaché au globe.
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Méthodes possibles
L’extirpation du muscle droit externe.
On ne peut extirper que partiellement, jusqu’à la
capsule de Tenon. Des liens persisteront entre
le muscle et la capsule, permettant toujours une
rétraction du globe. En pratique, cependant, il y
aura une amélioration.
La “manœuvre” de Scott
Cette technique consiste à désinserer, puis à
réinserer le muscle droit externe au perioste de la
paroi latérale de l’orbite avec une suture nonrésorbable (i.e., polyester).
Utilisée par Alan Scott pour réduire l’exotropie
dans les cas de paralysie du troisième nerf
crânien, cette technique peut être transposée au
syndrome de Duane.
Cette manœuvre recrée le scenario d’une
paralysie totale et ancienne du sixième nerf
crânien.
On peut combiner cette technique avec une fixation croisée des tendons des
muscles droits verticaux en transposition latérale “augmentée”, en utilisant
la technique de sutures ajustables. Seul, le tonus élastique au repos de ces
muscles permet une abduction limitée.
Une technique épargnant les vaisseaux ciliaires est
utilisée pour minimiser le risque d’ischémie du segment antérieur.
Freedman HL, Waltmann DD, Patterson JH. Preservation of anterior
ciliary vessels during strabimus surgery: a nonmicroscopic technique
J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1992;29:38-43.
Une nouvelle technique combinée
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11
Pré-opératoire
Post-opératoire (le jour même)
Pré-opératoire
Post-opératoire
Pré-opératoire
Pré-opératoire
Post-opératoire
Quel est le meilleur moment pour opérer?
• Une chirurgie plus tardive permet d’agir sur
un systeme visuel plus mature, réduisant
ainsi les risques d’amblyopie.
Post-opératoire
• Une chirurgie plus précoce peut avoir
l’avantage de réduire au minimum la fibrose
des tissus orbitaires et du muscle. Cette
fibrose secondaire, exacerbée par les
restrictions des mouvements oculaires
durant une longue période, peut en effet,
aggraver le strabisme.
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Les résultats à long terme
Une amélioration continue des mouvements
d’abduction mais aussi d’adduction a été notée sur
une période de plus de trois ans.
Une transposition de la totalité des tendons est
nécessaire. Quant à la transposition partielle, elle a
été tentée par un de nos associés, Mostafa Sanjari,
sur quatre patients, ainsi que par Rosenbaum et al,
sur quatre autres patients. Leurs resultats, d’abord
satisfaisants, ont pourtant été suivis d’une récidive
de l’ésotropie.
Pourquoi le sixième nerf crânien est-il
toujours en cause dans le syndrome de
Duane?
Par définition simple.
Si d’autres nerfs étaient dysplasiques, le
bilan clinique serait different, tout comme
l’appellation qu’on lui donnerait.
Un tel scenario clinique a-t-il été jamais
observé? En effet, deux rapports ont décrit un
phénomene appellé syndrome de Duane
“inverse.”
•Chatterjee PK, Bhunia J, Bhattacharyya I. Bilateral inverse
Duane's retraction syndrome--a case report.
Indian J Ophthalmol 1991; 39:183-5.
Une technique optimale en théorie,
peut aussi être pratiquée
Cette technique, plus longue à pratiquer, et
avec relativement peu d’indications,
représente néanmoins l’approche
théoriquement optimale pour toutes les
formes marquées du syndrome de Duane, que
ce soit du type 1, 2 ou 3.
Cette technique semble pour l’instant fiable.
Si, par exemple, la branche du troisième nerf
crânien destinée au muscle droit interne était
hypoplasique -hypothèse proposé par Kim et
Hwang pour expliquer la présence du sixième
nerf crânien dans le syndrome de Duane type 2on aurait pu s’attendre à ce que le sixième nerf
crânien innerve mal a son tour le muscle droit
interne.
Le bilan clinique consisterait alors en une
retraction du globe sur tentative d’abduction au
lieu d’adduction.
Mais, comme Türk lui-même, ces auteurs en ont
attribué l’origine à une fibrose primitive, ici du
muscle droit interne au lieu du muscle droit
externe.
•Lew H, Lee JB, Kim HS, Han SH. A case of congenital inverse
Duane’s retraction syndrome. Yonsei Med J. 2000; 41:155-8.
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Quels symptomes seraient les plus
frequents avec une dysplasie du
troisième nerf crânien?
En 1989, une hypothèse avait été avancée par
Michael Brodsky, Stephen Pollack et Edward
Buckley, pour expliquer…
J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1989;26:159-61.
Résumé
Le syndrome de Duane est bien un syndrome de
mauvaise innervation, dûe à l’absence ou à
l’hypoplasie du sixième nerf crânien.
Même dans les cas apparemment complexes,
toutes les formes sont dues à la mauvaise
innervation et activation du muscle droit externe.
Ophthalmology 2005;112:728-732.
Celui-ci peut recevoir, ou non, une innervation du
sixième nerf crânien (type 2 ≠ type 1).
Résumé
Résumé
Dans les formes majeures, la technique chirurgicale
proposée :
La neutralisation de l’action du muscle droit
externe en le suturant à la paroi externe de
l’orbite, transforme tout type de syndrome de
Duane en une forme simple de paralysie
totale, mais aussi ancienne, du sixième nerf
crânien.
1) attachement du muscle droit externe à la paroi de
l’orbite,
2) la transposition totale croisée ajustable des
tendons des droits verticaux,
3) épargne des vaisseaux ciliaires,
est à la fois théoriquement optimale et réalisable.
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Résumé
La mauvaise innervation d’autres nerfs crâniens
produit des syndromes connus sous des noms
différents, tel que le syndrome de fibrose
congénitale oculaire.
L’approche chirurgicale que nous venons de voir
peut également être envisagée chez ces patients
dans les rares cas où cette mauvaise innervation
serait limitée à un seul muscle.
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