Le lupus en médecine interne au Maroc

Lupus médecine interne Maroc
Cahier de l’auto-immunité
Le lupus en médecine
interne au Maroc
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Le lupus un mal féminin
Le lupus érythémateux est une maladie auto-immune
dans laquelle le système immunitaire s'attaque aux
composants sains dans pratiquement toutes les parties
du corps. La maladie affecte les femmes neuf fois plus
souvent que les hommes, en particulier d’origine
africaine ou asiatique, plus sensibles à la maladie que
les Européens. Il en résulte de ce dérèglement des
répercussions graves sur les organes vitaux tels que
les reins, le cœur et le système nerveux.

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D U D I A G N O S T I C A U N E P R I S E E N C H A R G E O P T I M A L E
Le Lupus érythémateux systémique est l’archétype des maladies auto-immunes.
Résultant d’attaques contre les noyaux cellulaires, il est à l’origine de lésions
susceptibles de toucher pratiquement tous les organes et donnant à la maladie un
caractère complexe et polymorphe. Il existe aussi une forme cutanée bénigne de
la maladie
Le lupus (1,2) se caractérise par une prédominance féminine (9 à 10 femmes
pour un homme), un pic de fréquence entre 20 et 30 ans, un début des atteintes
avant 16 ans dans 10/15 % des cas (le lupus pédiatrique est souvent plus sévère
avec des atteintes rénales courantes) et une prévalence comprise selon les
ethnies entre 3 et 150 cas pour 10 000 habitants, soit autour de 20 000 personnes
au minimum au Maroc. Les populations noires, notamment antillaises et afro-
américaines, en sont particulièrement touchées.
Le terme de lupus, loup en latin, est utilisé dès l’an 1 000 pour évoquer des
affections de la peau dont les marques font penser à des morsures. Il a pris son
sens actuel au XIXe siècle par référence certainement au masque vénitien
également appelé masque de loup, d’où a découlé cette dénomination par les
dermatologues qui ont réalisé les premières descriptions des atteintes cutanées.
SOMMAIRE
1/ UN CHAMP TRES VASTE DE MANIFESTATIONS
2/ LA BIOLOGIE, UN OUTIL INDISPENSABLE AU DIAGNOSTIC
3/ DE NOMBREUSES AVANCEES DANS LA PRISE EN CHARGE
4/ GROSSESSE : UNE PERIODE A RISQUES
5/ LUPUS MEDICAMENTEUX : QUAND FAUT-IL Y PENSER ?
6/ L’EDUCATION THERAPEUTIQUE, UN ELEMENT PRIMORDIAL DE
SUIVI
7/ REFERENCES
8/ ANNEXES
A/ UNE AUTO-DESTRUCTION DE L’ORGANISME : LES MALADIES
AUTO-IMMUNES
B /LA MEDECINE INTERNE ET LES MALADIES AUTO-IMMUNES
C /ABSTRACT ABOUT LUPUS AND AUTO-IMMUNE DISEASES

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1/ UN CHAMP TRES VASTE DE MANIFESTATIONS
Les signes initiaux les plus fréquents sont une peau sensibilisée au soleil, des
atteintes articulaires et une sensation de fatigue. Le lupus présente ensuite un très
large éventail de manifestations, allant d’atteintes légères à une maladie gravissime
engageant le pronostic vital.
L'un des symptômes les plus importants du lupus (érythémateux) est une
sensibilité au soleil, qui touche 80 % des patients et se manifeste par de larges
taches (de peau) rouges qui prennent la forme d'un papillon recouvrant le visage,
les joues et le nez. Cette éruption peut toucher d'autres parties du corps exposées
au soleil, telles que le cou, la partie supérieure de la poitrine et les avant bras. C'est
un signe très important parce que grâce à cela et avec d'autres critères de
diagnostic, nous pouvons distinguer entre le lupus (érythémateux) et d'autres
maladies auto-immunes (systémiques) proches comme la polyarthrite rhumatoïde
et le syndrome de Gougerot-Sjogren.
Parmi les autres symptômes communs (de la maladie), et qui touchent environ 90%
des patients, on trouvera une douleur articulaire (de type) inflammatoire, de
sorte que le pic de la douleur survient la nuit avec une amélioration relative
pendant la journée après une période de raideur matinale. Il est possible qu'il y ait
gonflement et rougeur des articulations. et que cette inflammation affecte toutes les
articulations. Cette atteinte (articulaire) concerne en général les petites articulations
de la main et ne cause pas en principe leur destruction contrairement à la
polyarthrite rhumatoïde.
Son évolution se caractérise par l’alternance de périodes symptomatiques et de
rémissions. Selon les organes touchés, le lupus va s’exprimer de façon variable
d’un patient à l’autre. On peut avoir en effet, en même temps ou successivement :

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1. . des problèmes rhumatologiques dans 80 % des cas (polyarthrites, arthrites
déformantes appelées rhumatismes de Jacoud) ainsi que des atteintes osseuses
(ostéonécrose et ostéoporose) ;
2. . des atteintes musculaires (myalgie et myosites) ;
3. . des attaques rénales dans 40 % des cas ;
4. . des manifestations neurologiques : crises épileptiques dans 15 % des cas,
accidents vasculaires cérébraux, essentiellement ischémiques ;
5. . des atteintes cardiaques du péricarde, du myocarde et des valves ;
6. . des manifestations vasculaires : hypertension, thromboses veineuses et
phénomène de Raynaud (ce dernier se rencontre chez 20 à 30 % des patients où il
demeure bénin ; il se caractérise par des problèmes de la circulation du sang dans
les doigts ou les orteils ; les zones touchées deviennent blanches, souvent à la
suite d’une exposition au froid) ;
7. . des affections respiratoires : une pleurésie est relevé dans 25 % des cas,
une hypertension artérielle pulmonaire dans 3 à 14 % ;
8. . des manifestations hépato-entérologiques : pancréatites, hépatopathies,
entérites…et fréquemment effets secondaires variés dus aux traitements ;
9. . des troubles hématologiques : thrombopénies, neutopénies, anémies
hémolytiques ;
10. . des troubles oculaires très divers : neuropathies, rétinites, syndromes secs.
Le lupus peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes, notamment des
thyroïdites, le syndrome de Gougerot-Sjögren dans 30 % des cas et le syndrome
des antiphospholipides (apparition de caillots de sang au niveau des artères et des
veines).

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2/ LA BIOLOGIE, UN OUTIL INDISPENSABLE AU DIAGNOSTIC
Le diagnostic (4) repose sur la recherche des anticorps anti-nucléaires, en
particulier par la technique d’immunofluorescence indirecte cellules Hep2 qui les
met en évidence dans 99 % des lupus. Ces anticorps ne sont pas exclusifs au
lupus.
Les Anti-DNA sont très spécifiques du lupus, en particulier s’ils sont à taux élevé.
Néanmoins, ils ne sont pas constants mais présents dans 50 à 80 % des cas. Les
anticorps anti-Sm sont décrits exclusivement dans le lupus, mais ne sont présents
que dans 10 à 20 %. Les anticorps anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B sont décrits
dans 30 à 70 %, sachant qu’ils sont également observés dans 40 à 70 % des
syndromes de Gougerot-Sjögren primaires.
Ce profil sérologique influence le polymorphisme de la maladie. Les patients ayant
une baisse du complément et des titres élevés d’anti-ADN ont plus de risque de
néphropathie. Ceux avec des anti-SSA développent plus typiquement une
photosensibilité, des lésions cutanées, un syndrome sec et de l’arthrite. Ceux avec
anti-RNP présentent plus de risques de myosite et d’hypertension artérielle
pulmonaire.
Du fait du caractère très divers des modes de présentation de la maladie, la
classification (5) élaborée par l’American College of Rheumatology (ACR) en 1982,
modifiée en 1997, est un instrument utile : la présence d’au moins 4 sur les 11
critères proposés doit permettre la confirmation d’un lupus avec une sensibilité et
une spécificité de 96 %. Cependant, la présence de 3 critères suffit parfois à poser
ce diagnostic.
Critères diagnostiques ACR (Révisé 1997) pour le Lupus érythémateux
disséminé
Au moins 4 critères sur 11 dans le suivi de la maladie (Sensibilité = 95% et
Spécificité = 85%) :
1. Eruption malaire en ailes de papillon
2. Eruption de lupus discoïde
3. Photosensibilité
4. Ulcérations orales ou nasopharyngées
5. Polyarthrite non érosive
6. Pleurésie ou péricardite
7. Atteinte rénale : Protéinurie > 0.5g/24h ou cylindres urinaires
8. Attteinte neurologique : Convulsions ou psychose
9. Hémato : Anémie hémolytique ou Leucopénie < 4000/mm3 ou Lymphopénie