+ Soins de support
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CANCERS CHEZ L’ENFANT Chloé AREGUI (puéricultrice), Dr Sylvie Fasola (médecin) Service d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique Hôpital Armand Trousseau PLAN Cancers de l’enfant Épidémiologie Étiologie Symptomatologie Principes thérapeutiques Evolution Tumeurs solides : quelques exemples Leucémies aigues de l’enfant Accompagnement infirmier en onco-hématologie pédiatrique Cours IFSI CANCERS DE L’ENFANT Cours IFSI Epidémiologie Rare : 1% des cancers diagnostiqués en France. Tumeurs variées, peu de carcinomes Incidence: 0 à 14 ans: 1700 cancers / an 15 à 19 ans: 700 cancers / an 50% avant l’âge de 6 ans Prédominance masculine, 1 enfant/600 Ile de France : 1/3 patients traités en France Survie globale 71 à 74% 2 registres nationaux : Registre National des Tumeurs Solides de l'Enfant (RNTSE) Registre National des Hémopathies malignes de l'Enfant Cours IFSI Epidémiologie Décès d’un enfant : événement rare (6800/an) 1. Période néonatale : 3500 / an 2. Accidents et suicides : 2000/an 3. Cancers & Leucémies : 500/an 4. Maladies neuro-dégénératives : 250/an 5. Malf.congénitales & An.chromosomiques: 180/an 6. Maladies cardiaques: 130/an 7. Maladies respiratoires : 70/an Cancer: 1ère cause de mortalité par maladie chez l’enfant > 1 an (données INSEE 2002) Cours IFSI Epidémiologie Cours IFSI Epidémiologie Répartition selon le diagnostic Leucémies aigues : 1/3 SNC : 20% Lymphome : 12% Cours IFSI Epidémiologie Répartition en fonction de l’âge Cours IFSI Etiologie Cause du cancer : NON IDENTIFIEE +++ Pas liée à une exposition toxique (≠ Adulte) Environnement ? NON Rôle du terrain = Prédisposition à faire un cancer dans l’enfance Prédisposition rare chez l’enfant Prévalence des malformations chez l’enfant atteint de cancer environ 10% vs 2,5% chez les témoins Cours IFSI Etiologie Facteurs ethno-géographiques Variation géographique de l’incidence la plus élevée au Nigeria (170/1M enfants < 15 ans) France: 110 à 130/1M la plus faible en Inde: 50/1M Variation géographique du type de cancer Inde et Nigeria: rétinoblastomes Japon: tumeurs pinéales Europe de l'Ouest et aux USA: neuroblastomes, néphroblastomes Afrique de l’est: lymphomes de Burkitt (> 80 % des tumeurs solides au Nigeria) Cours IFSI Etiologie Facteurs génétiques identifiés Cancers héréditaires : Syndromes pré-néoplasiques héréditaires : Neurofibromatose Génodermatoses Aberrations chromosomiques constitutionnelles Rétinoblastome (10% formes héréditaires) Cancers digestifs héréditaires: APC, HNPCC Trisomie 21: risque leucémie X 15 à 20 (60% LAM) Syndromes malformatifs Cryptorchidie: tumeurs germinales X 40 à 50 Cours IFSI Etiologie Facteurs environnementaux Radiations ionisantes Rayons UV (xeroderma pigmentosum, albinisme) Médicaments Distilbène et cancers utérins Traitements anti-cancéreux et immunosuppresseurs Polluants environnementaux, alimentation : NON Cours IFSI Etiologie Facteurs infectieux EBV 90% des lymphomes Burkitt africains Rôle dans l’UCNT (pourtour méditerranéen, asie Sud Est) VIH et risque de lymphomes HBV et hépatocarcinome Cours IFSI Symptomatologie clinique Variable selon Symptômes « non spécifiques » aux cancers : Fatigue, douleurs, chute, pleurs … Ecouter les parents et l’enfant L’âge du patient Le type de cancer Le proximité d’organe « sensible » (cerveau, trachée …) L’extension de la maladie (métastases ? ) Retentissement général: alimentation, jeu, sommeil Regarder l’enfant ET SON CARNET DE SANTE (Courbes) Impotence fonctionnelle Attitude antalgique ? Cours IFSI Examens diagnostiques Hémopathies malignes Hémogramme Myélogramme Tumeurs solides Imagerie Cytologie, Cytochimie Immuno-phénotypage Biologie moléculaire Cytogénétique Imagerie conventionnelle Tomodensitométrie IRM Biopsie, cytoponction Génétique Histologie (BOM) Imagerie Les examens sont anxiogènes, toujours désagréables Préparer les parents et l’enfant: expliquer, accompagner, médicaments Cours IFSI Principes thérapeutiques Hémopathies malignes Tumeurs solides Chimiothérapie systémique intensive Chimiothérapie intra-thécale +/- Radiothérapie Greffe de MO: parfois Chimiothérapie néoadjuvante Chirurgie d’exérèse +/- Chimiothérapie adjuvante +/- Radiothérapie + Soins de support Ce traitement doit permettre : - La poursuite de la croissance staturo-pondérale - Ne pas empêcher la poursuite du développement psycho-moteur - Maintenir la scolarité Cours IFSI Traitement Particularités pédiatriques Variabilité de la pharmacologie des agents cytotoxiques et réduction de dose nécessaire avant un an L’utilisation néo-adjuvante de la chimiothérapie est de règle dans presque tous les cancers solides de l’enfant. Tumeur très chimiosensible Facilite le traitement chirurgical et le traitement conservateur Abandon constant des interventions mutilantes au profit de la chirurgie conservatrice Chimiothérapies plus intensives dans les hémopathies malignes Importance de l’éducation parentale: retour à la maison Cours IFSI Evolution La rémission ? La guérison ? Rémission : Absence de signe visible de la maladie Cela ne veut pas dire qu’il n’y a plus de cellules cancéreuses Pas de guérison, sans rémission préalable Guérison : Absence de rechute 5 ans après la rémission Cours IFSI Evolution à long terme Survie globale à 5 ans : environ 75% 9/10 des survivants à 5 ans sont guéris Recouvrement de la mortalité générale: Délai moyen: 15 à 25 ans Age moyen: 25 – 30 ans 2010: 250 000 adultes européens âgés de 19 à 50 ans traités pour un cancer pendant leur enfance ou leur adolescence. Cours IFSI Evolution à long terme Séquelles : Risque de second cancer : Dysfonction cardiaque Déficit auditif Troubles cognitifs Impotence fonctionnelle Déficit endocrinien Cataracte Troubles psychologiques À 25 ans: 2 à 10% selon série (risque x 4 à 6) Pas de risque accru de malformations ou cancers à la génération suivante Suivi à long terme nécessaire Cours IFSI Cancer : conclusion Rare, 1ère cause de décès par maladie (enfant > 1 an) Tumeurs variées, différentes des tumeurs de l’adulte Chimiosensibilité Survie globale: environ 74% en France Pronostic variable: • Age, nature de la tumeur • Pays, même au sein de l’Europe Prise en charge multi-disciplinaire Enjeu: être efficace, limiter les séquelles +++ Cours IFSI TUMEURS SOLIDES : QUELQUES EXEMPLES Cours IFSI Tumeurs cérébrales Epidémiologie: Terrain prédisposant : neurofibromatose Localisation sous-tentorielle +++: ½ 1ère cause de tumeur solide chez l’enfant 2ème cause de cancer après les leucémies Pic de survenue entre 0 et 4 ans Environ 400 cas / an en France Survie globale: 50% (5 à 90% selon les tumeurs) Fosse postérieure (cervelet / Tronc cérébral) Retard diagnostique fréquent Médiane : 5 mois Cours IFSI Tumeurs cérébrales Circonstances de découverte: Variable +++ Dépend de l’âge (nourrisson) Signes d’hypertension intra-crânienne Convulsions Signes de localisation Principes thérapeutiques Chirurgie d’exérèse Traitements adjuvants: Chimiothérapie conventionnelle / Haute dose Radiothérapie Cours IFSI = urgence Tumeurs cérébrales Séquelles: Liées à la radiothérapie: Troubles cognitifs Troubles endocriniens: croissance, puberté Tumeurs inopérables : Liée à la localisation: Prise en charge du handicap moteur +++ Chimiothérapie / radiothérapie Parfois, traitement palliatif d’emblée Cours IFSI Tumeurs abdominales Circonstances de diagnostic Découverte le plus souvent fortuite d’une masse: par les parents (toilette, habillement) lors d’un examen fait pour une autre raison Signes d’appel : urinaires, digestifs, endocriniens, neurologiques, généraux Signes compressifs Echographie faite pour une autre cause Cours IFSI Tumeurs abdominales Néphroblastome Tumeur rénale la plus fréquente 5 - 6% des cancers de l’enfant Age moyen au diagnostic : 3-4 ans Découverte: fortuite, masse, hématurie, HTA, rupture, amaigrissement, douleurs Traitement: Chimiothérapie néoadjuvante Chirurgie Chimiothérapie post-opératoire +/- Radiothérapie Survie à 3 ans (SIOP9): 90% Cours IFSI Tumeurs abdominales Neuroblastome Tumeur solide la plus fréquente < 5 ans Tumeur maligne issue du SN neuro-végétatif Différents sous-types : Hétérogénéité +++ Régression spontanée chez les nourrissons même s’il existe des métastases Tumeurs très agressives, métastatiques > 1 an Traitement repose sur : Stade, Age, Biologie, Opérabilité Cours IFSI Tumeurs abdominales Neuroblastome Dérivé des crêtes neurales : 5% 15 % Médullosurrénale SN autonome sympathique 35 % 35 % 10 % Cours IFSI Sympathique : adrénergique Parasympathique : cholinergique 0204777 0100572 Abdomen 70 % 0100873 Cours IFSI Tumeurs abdominales Neuroblastome : symptômes Asthénie, douleurs osseuses/masse des parties molles Palpation de la tumeur primitive Tuméfactions osseuses métastatiques Voute du crane Atteintes périorbitaires Lésions sous-cutanées ou métastases hépatiques Symptômes neurologiques Compression radiculaire ou médullaire Cours IFSI Tumeurs abdominales Neuroblastome Stade 4 Cours IFSI Tumeurs abdominales Neuroblastome : principes thérapeutiques Traitement dépendant du risque du neuroblastome: Abstention thérapeutique Chirurgie seule Chimiothérapie néoadjuvante Chimiothérapie intensive Radiothérapie Autogreffe de moelle osseuse Traitement différenciant … Pronostic variable: Stade I: 95% Stade IV: 20% Cours IFSI Tumeurs osseuses 5 % de la pathologie oncologique pédiatrique Ostéosarcome: Sarcome d’Ewing: 2 à 3 /an / 106 5 à 30 ans, pic 10 à 20 ans 1,5 (mais plus rare chez les sujets noirs) / an / 106 1 à 30 ans, pic 10 à 15 ans Signes cliniques: Douleurs +++, doivent alerter même si semblent post traumatiques Tuméfaction inflammatoire Fractures pathologiques Fièvre parfois dans les Ewing Cours IFSI Tumeurs osseuses Cours IFSI Principes de traitement Chimiothérapie néoadjuvante Chirurgie d’exérèse conservatrice +++ Réduction tumorale Facilite la chirurgie Eviter l’amputation Evaluation de la réponse au traitement Chimiothérapie post-opératoire +/- Intensification/ radiothérapie pour les tumeurs d’Ewing Cours IFSI LEUCEMIES AIGUES Cours IFSI Leucémies aigues Généralités Population Enfants de moins de 15 ans : ~ 450 cas / an Adolescents (15-19 ans): ~ 90 cas / an Pic d’âge : 2-3 ans Deux types de leucémies aigues Formes lymphoblastiques (LAL) : 80 % ++++ Lignée B 80-85%, Lignée T : 15-20% LA de Burkitt : 2% LA biphénotypiques : 2% Formes myéloblastiques (LAM) : 20 % Taux de guérison (< 15 ans) LAL : 85% LAM : 60% Cours IFSI Leucémies aigues Circonstances de diagnostic Signes d’insuffisance médullaire Asthénie, pâleur Syndrome hémorragique (surtout LAM3) Fièvre, infection Signes de prolifération blastique Douleurs osseuses, abdominales Adénomégalies, hépato-splénomégalie Médiastin (LAL T), atteinte testiculaire, méningée, infiltration rénale, localisation cutanée, infiltration gingivale (LAM), leucostase Cours IFSI Exemples Cours IFSI Leucémies aigues Diagnostic Myélogramme: indispensable (EIA/EIP) : Cytologie : >25% blastes , moelle riche Immunophénotypage des cellules tumorales ++ Examen cytogénétique médullaire ± FISH Examens moléculaires : Identification de transcrits de fusion, Réarrangements TCR/IGH Ponction lombaire Cours IFSI Leucémies aigues apport de la génétique moléculaire Nombreuses anomalies chromosomiques dans les cellules leucémiques : de nombre ex: hyperdiploïdie (46 à 55 chromosomes) de structure ex: translocation t(9;22) Gènes de fusion : Bcr-Abl; Tel-AML1… Cours IFSI Leucémies aigues apport de la génétique moléculaire T Look Science 97 Cours IFSI Leucémies aigues apport de la génétique moléculaire Concept de maladie résiduelle minime (MRD) Sensibilité de détection : 10-2 à 10-6 La persistance d’un niveau élevé de MRD est un facteur de mauvais pronostic Adaptation du traitement selon la MRD du patient Cours IFSI Leucémies aigues D’hier à aujourd’hui Soins de support Recherche Industrielle Recherche Académique Recherche clinique Associations Chimiothérapies Greffe de Moelle Cours IFSI Leucémies aigues lymphoblastiques Terrain: enfant de moins de 6 ans Circonstances: Boiterie, douleurs des membres inférieurs Tableau infectieux Signes d’anémie, pétéchies … Risques immédiats: Infection grave Syndrome de lyse tumoral Cas particulier: leucémie/lymphome de Burkitt Urgence Vitale Cours IFSI Leucemies aigues lymphoblastiques Adapter le traitement à chaque forme de LAL Centres spécialisés Soins de support indispensables Ne pas sur-traiter les formes à faible risque de rechute Intensifier les formes à haut risque de rechute Transfusion, Nutrition Prévention des risques métaboliques Traitement anti-infectieux Abords veineux Soutien familial Etudes multicentriques randomisées Cours IFSI Leucémies aigues lymphoblastiques Principes thérapeutiques Stratification: 4 Phases thérapeutiques (Durée totale: 2-3 ans) Facteurs de risque initiaux Facteurs secondaires: Corticosensibilité J8, Chimiosensibilité J21, MRD de fin d’induction INDUCTION CONSOLIDATION INTENSIFICATION(S) (rarement la greffe) ENTRETIEN Prophylaxie de l’atteinte du SNC Cours IFSI Prophylaxie neuroméningée Systématique Pourquoi ? En l’absence de prophylaxie, incidence des rechutes méningées 50 % (versus 2-3%) SNC: site sanctuaire pour les cellules leucémiques Chimiothérapie ne passant pas correctement la barrière méningée Modalités: Injections intrathécales Méthotrexate à haute dose Cours IFSI Leucémies aigues myéloblastiques Principes thérapeutiques Toutes LAM (sauf LAM3: traitement spécifique) Schéma thérapeutique (durée 6 mois): Traitement d’induction Traitement de consolidation : 3 cures et/ou greffe de moelle PAS de Traitement d’entretien Prophylaxie neuroméningée Cours IFSI Conclusion Ages différents: nourrissons adulte jeune Prolifération rapide ( Burkitt +++, URGENCES) Bonne tolérance thérapeutique Efficacité des traitements Etre en développement: assurer la croissance Environnement: Parents Fratrie Limiter le recours à l’hospitalisation Limiter les toxicités à long terme Cours IFSI ACCOMPAGNEMENT INFIRMIER EN ONCO-HEMATOLOGIE PEDIATRIQUE Cours IFSI De la naissance à la majorité Equipe multidisciplinaire Respect des besoins de l’enfant Présence parentale , fratrie…. Pas ou peu de contraintes/visites Cours IFSI on parle de prise en charge globale Antécédents familiaux Situation sociale et familiale Fratrie Religion , croyance Age de l’enfant , stade cognitif et psychomoteur on soigne un enfant au sein d’une famille , avec son histoire et son vécu relation triangulaire on envisage la place de l’enfant avec respect et attention Cours IFSI Cours IFSI 26 lits d’hospitalisation conventionnelle 6 lits de secteur protégé 8 lits d’hôpital de jour Consultations multi disciplinaire Cours IFSI LAM LAL LYMPHOMES TUMEURS MALIGNES SOLIDES MALADIES HEMATOLOGIQUES BENIGNES MALADIES AUTO IMMUNES DREPANOCYTOSE VIH Cours IFSI Accueil de l’enfant de la naissance à la majorité atteint de pathologie cancéreuse ou hématologique Suivi à long terme, de la période curative à la rémission Organiser un projet de soin personnalisé et réfléchi en équipe Prise en charge globale et multidisciplinaire de l’enfant et de sa famille Accompagnement de l’enfant et de sa famille en situation palliative Cours IFSI Soins sur cathéter central, chambre implantable Préparation, administration et surveillance des produits cytotoxiques Participation et assistance des médecins aux gestes (myélogramme, ponction lombaire) Evaluation de la douleur, administration du traitement antalgique et surveillance Participation aux réunions d’équipe, discussions, partage entre les différentes catégories de personnel Cours IFSI Cours IFSI « Les enfants ne doivent pas être admis dans des services adultes. Ils doivent être réunis par groupes d'âge pour bénéficier de jeux, loisirs, activités créatives adaptés à leur âge, en toute sécurité. » Article 6,Charte de l’enfant hospitalisé,1988 Cours IFSI L’enfant est acteur de sa prise en charge Est au centre de la relation Individu à part entière , droit à l’information Respect des besoins , dignité, intimité Lien de confiance=meilleure acceptation du soin Cours IFSI On soigne un être en développement: Développement physique/psychologique Développement intellectuel Développement social / affectif Cours IFSI Le développement psychomoteur: Perte des acquisitions chez le nourrisson Régressions chez le jeune enfant Travail sur les liens d’attachement, de séparation Soutien à la parentalité Repli sur soi Dépression Agitation Agressivité Manque de coopération/ Refus, phobie des soins Cours IFSI Le développement intellectuel: Maintien de la scolarité à l’hôpital Instituteurs de l’éducation nationale Respect du programme de l’enfant Liens entre les instituteurs de l’hôpital et ceux de l’école de l’enfant Examens (brevet, bac, oraux diverses) à l’hôpital Cours IFSI Le développement social/ affectif : Un enfant qui joue est un enfant qui va bien! Animatrice présente +++ Activités adaptées à l'âge et état général de l’enfant Salon des ados/salon des bébés – Importance de se retrouver entre pairs Association bénévole Cours IFSI Le rire: Visite des clowns de l’association « le rire médecin », 3 fois par semaine Membres de l’équipe Visite de tous les enfants Partenariat avec les soignants Cours IFSI La spiritualité Aumônerie Concerne toutes les religions, cultes Soutien à la demandes des enfants et parents Soutien moral et religieux Accompagnement / deuil Cours IFSI L’hôpital n’est plus seulement un lieu de soins, de souffrance et d’angoisse Journée rythmée par les temps de soins, de jeux, de rire, d’éveil , d’éducation, de recherche d’autonomie…. Cours IFSI Cours IFSI C’est accepter l’autre dans ce qu’il a de particulier, de spécifique, d’unique Compétence professionnelle du soignant, mais aussi de l’équipe pluridisciplinaire : travailler en équipe est primordial C’est le moment de tisser les liens C’est le moment où la confiance s’installe Doit être réfléchi, pensé, soigné = prendre le temps! Conditionne la relation avec les parents et l’enfant Présentation du service, des locaux, du personnel Humaniser le soin et la relation Cours IFSI Le médecin: Dans un bureau , au calme, sans risque d’être dérangé Entretien mené par le médecin référent, en présence de l’interne en charge de l’enfant et de l’infirmière Temps médical dédié à l’annonce de la maladie et aux propositions de traitements Informations claires et précises, termes adaptés Débute dès l’accueil de l’enfant et se poursuit tout au long des étapes de la maladie Informations données à l’enfant : langage adapté l’enfant doit connaître le nom de sa maladie. Cours IFSI L’infirmière Temps soignant consacré au soutien , à l’écoute Repérage des besoins de l’enfant et de son entourage L’infirmière donne à l’annonce du diagnostic une dimension plus concrète Précise les modalités pratiques de l’hospitalisation: visites, maintien du lien social et familial , scolarité, différents intervenants du service….. Cours IFSI Cours IFSI Le cancer fait peur, surtout quand il touche l’enfant Evoque la souffrance, l’injustice, la douleur….et la mort Projet d’avenir et de vie compromis Cours IFSI Accompagnement fondé sur trois grands principes: Le regard La parole Le touché Cours IFSI Le regard: Premier lien de la relation Protecteur Rassurant Empathique Cours IFSI La parole: Importance du ton utilisé, calme et doux. (parler plus fort si l’enfant crie ne fera qu’ exacerber sa peur….) Mots et explications adaptés à l’enfant (âge, stade cognitif…..) Accepter et comprendre les silences Ne pas mentir Cours IFSI Le toucher Conclu la relation Doux , enveloppant, protecteur C’est le fondement même du soin Communication non verbale Stimulation sensorielle Cours IFSI L’approche de l’enfant: Se mettre à sa hauteur Ne pas brusquer la relation, prendre du temps Laisser l’enfant s’exprimer, entendre sa peur , sa douleur, son refus Expliquer, sans banaliser le geste, le soin Ne pas mentir Eviter les termes pouvant induire de la peur: Ne t’inquietes pas, tu ne vas pas avoir mal » Dire plutôt, « Tout va bien se passer » Cours IFSI Le soin à l’enfant: Informer l’enfant et ses parents Adapter une analgésie suffisante Prendre en considération la peur S’adapter aux ressources de l’enfant Partenariat essentiel avec les parents Cours IFSI L’enfant est acteur de sa prise en charge Est au centre de la relation Individu à part entière , droit à l’information Respect des besoins , dignité, intimité Lien de confiance=meilleure acceptation du soin Cours IFSI Conclusions Prise en charge complexe Implication et engagement des soignants Service hautement technique dans lequel la relation humaine prend toute son importance Relation triangulaire fondée sur l’authenticité, la confiance, le respect Travail d’équipe/soutien/entraide/collaboration étroite avec les médecins. Cours IFSI
