UNE PATHOLOGIE PATHOLOGIE UNE EN IMAGES Cette rubrique a été réalisée avec le soutien institutionnel du laboratoire AstraZeneca Conception : Pr P.G. Steg Coordination : Dr D. Messika-Zeitoun Dans le respect total de l’indépendance scientifique et éditoriale. Amylose cardiaque en échocardiographie et en IRM T. Damy*1, V. Planté-Bordeneuve*2, J.F. Deux*3 * Réseau Amylose, CHU Henri-Mondor, Créteil ; 1 Fédération de cardiologie, CHU Henri-Mondor, Créteil ; 2 Service de neurologie, CHU Henri-Mondor, Créteil ; 3 Service de radiologie, CHU Henri-Mondor, Créteil. L’amylose est caractérisée par l’accumulation extracellulaire de protéines fibrillaires insolubles. Ces dépôts envahissent progressivement les tissus, ce qui conduit à leur dysfonctionnement. La classification des amyloses repose sur la nature biochimique de la protéine amyloïde impliquée dans la formation des dépôts. Les 3 formes les plus fréquentes qui donnent des atteintes cardiaques sont les amyloses AL (chaînes légères d’immunoglobuline) et les amyloses à transthyrétine de forme sauvage (dite sénile) ou héréditaire (mutation dans le gène de la transthyrétine). Lorsque les dépôts tissulaires sont préférentiellement cardiaques, la maladie est généralement découverte à un stade tardif (insuffisance cardiaque [IC]). Dans ce contexte, on observe un épaississement des parois des 2 ventricules, des feuillets valvulaires, un épanchement péricardique et, fréquemment, une élévation des pressions ventriculaires gauche (E/A > 2) et droite. Le diagnostic est alors facilement réalisé en imagerie cardiaque. Il existe également des formes intermédiaires où seuls certains des aspects décrits ci-dessus sont présents. La confirmation histologique et le typage de l’amylose sont primordiaux pour adapter la prise en charge thérapeutique. A B C Figure 1. Vues échocardiographiques en 4 cavités apicales et profil transmitral en doppler pulsé de 3 formes différentes d’amylose. A : AL (gammapathie monoclonale à chaîne lambda). B : transthyrétine (dite sénile). C : transthyrétine héréditaire (mutation ATTR Val30Met). Dans les 3 formes, on observe un épaississement concentrique biventriculaire. Le septum a un aspect scintillant (non spécifique). Les oreillettes sont modérément dilatées. Le profil mitral est restrictif, ce qui traduit une élévation des pressions diastoliques du ventricule gauche (VG). Les feuillets valvulaires mitraux et tricuspidiens sont modérément épaissis. Cet épaississement valvulaire peut s’associer à des fuites généralement peu importantes. L’échocardiographie ou l’IRM ne permettent pas de préjuger du type de l’amylose. La Lettre du Cardiologue • n° 458 - octobre 2012 | 33 UNE PATHOLOG PATHOLOGIE IE UNE EN IMAGES Amylose cardiaque en échocardiographie et en IRM A A B C D Figure 2. Échocardiographie d’une patiente âgée de 46 ans ayant une amylose AL à chaîne légère lambda. A : vue parasternale. B : vue 4 cavités : hypertrophie biventriculaire et épanchement péricardique. C : la fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG) et les volumes ventriculaires sont normaux. D : analyse du strain global ventriculaire gauche. Importante diminution du strain global (− 9,5 %), prédominant dans le territoire basal. La contractilité longitudinale est souvent altérée dans l’amylose, alors que la FEVG est conservée (IC à FEVG conservée). Figure 3. IRM cardiaque coupe 4 cavités réalisée chez un patient ayant une amylose à transthyrétine héréditaire. équence de rehaussement tardif réalisée 10 minutes après l’injection S de gadolinium et montrant (flèches) un rehaussement au niveau du VG, du ventricule droit et des oreillettes (séquence pondérée en T1 avec inversion/récupération). L’hypersignal traduit un excès relatif de gadolinium dans les tissus pathologiques comparativement aux tissus sains. L’IRM est un examen clé dans le diagnostic de l’amylose, les séquences de rehaussement tardif après l’injection de gadolinium permettent de visualiser des plages en hypersignal correspondant aux dépôts amyloïdes. 34 | La Lettre du Cardiologue • n° 458 - octobre 2012 UNE PATHOLOG IE UNE PATHOLOG IE EN IMAGES Amylose cardiaque en échocardiographie et en IRM A B C Figure 4. Coupes IRM pondérées en T1 avec inversion/récupération acquises en petit axe 10 minutes après l'injection de gadolinium chez 3 patients ayant une amylose héréditaire à transthyrétine. A : hypersignal sous-épicardique, localisé au niveau de la paroi inférieure du VG. B : hypersignal sous-endocardique circonférentiel. C : hypersignal diffus intramyocardique, touchant toutes les parois et les couches du VG. L es formes AL sont souvent découvertes à un stade tardif et le rehaussement est diffus. Une cardiomyopathie hypertrophique peut également présenter un rehaussement hétérogène en IRM, le plus souvent localisé dans le VG au sein des zones hypertrophiques, respectant le massif auriculaire. Un rehaussement peut également être observé dans une cardiomyopathie dilatée, mais il est généralement linéaire à prédominance septale. La Lettre du Cardiologue • n° 458 - octobre 2012 | 35