Hypertrophie ventriculaire gauche atypique révélatrice d`une cause

Quel est votre diagnostic ?
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017.
Hypertrophie ventriculaire
gauche atypique révélatrice
d'une cause rare d'insufﬁsance
cardiaque chez un Comorien
Atypical left ventricular hypertrophy
revealing a rare cause of heart failure
in a man from the Comoros Islands
Cautela J.1, Massoure P.-L.1, Roche N.-C.1, Taix S.2,
Gil J.-M.1, Fourcade L.1
1
Hôpital des armées A.-Laveran, service de cardiologie, boulevard
Laveran, 13384 Marseille cédex 13
2
Service d’anatomopathologie, boulevard Laveran, 13384 Marseille
L’
apparition d’une insuffisance cardiaque aiguë chez un
patient hypertendu d’origine africaine est une situation
fréquente. Dans ce contexte, l’existence d’une hypertrophie
ventriculaire gauche (HVG) témoignant d’une cardiopathie
hypertensive est classique, d’autant que l’absence de dépistage
et donc de traitement précoce est habituelle en Afrique [1].
Cependant, l’hypertension artérielle (HTA) n’est pas la seule cause
d’HVG. D’autres pathologies plus rares doivent être évoquées
devant des éléments cliniques et paracliniques atypiques.
Observation
Un Comorien de 73 ans, n’ayant jamais quitté les Comores
auparavant, est hospitalisé en urgence pour une première
poussée d’insuffisance cardiaque globale sévère, sans douleur
thoracique. Ses facteurs de risque cardiovasculaire étaient
limités à l’âge, une HTA négligée et un diabète de type II
insulinorequérant. Il décrivait une dyspnée au moindre effort
d’aggravation progressive depuis deux mois, sans fièvre ni
Médecine et Santé Tropicales 2013 ; 23 : 390-393
contexte infectieux. L’examen retrouvait une pression artérielle
à 160/80 mmHg symétrique aux deux bras, des œdèmes
bilatéraux des membres inférieurs déclives et prenant le godet,
remontant jusqu’à la racine des membres, et une turgescence
jugulaire spontanée avec reflux hépatojugulaire. Il n’y avait pas
de souffle cardiaque. Il n’y avait pas d’anomalie à l’examen
pulmonaire, neurologique et ostéoarticulaire, ni d’anomalie
cutanée ou muqueuse.
L’ECG mettait en évidence un rythme sinusal sans trouble de
la conduction, sans onde Q pathologique ni trouble de la
repolarisation, mais avec un microvoltage dans les dérivations I,
II, III, vR, vL et vF (figure 1). La radiographie pulmonaire
montrait une surcharge alvéolo-interstitielle bilatérale et une
cardiomégalie. Sur le plan biologique, on notait une anémie
normocytaire arégénérative à 9,3 g/dL sans atteinte des autres
lignées sanguines, une insuffisance rénale sévère (clairance de
la créatinine à 30 mL/min), une protéinurie minime (0,21 g/
24 h), un taux d’hémoglobine glyquée à 6.9 % et une élévation
du NT-pro-brain natriuretic peptide (NT-proB-NP) à 3 989 ng/L
(N < 300 ngL). La troponine-T et le bilan hépatique étaient
normaux. La sérologie du virus de l’immunodéficience humaine
(VIH) était négative. L’échocardiographie (figure 2A) retrouvait
une fonction systolique ventriculaire gauche normale (fraction
d’éjection : 65 %) avec une dilatation modérée du massif atrial
et une HVG (masse ventriculaire gauche : 145 g/m2) prédominant sur le septum interventriculaire (SIV) mesuré à 15 mm en
télédiastole. On notait un aspect inhabituellement hyperéchogène, hétérogène et « granité » du SIV (figure 2B). Le septum
interatrial était épaissi (8 mm d’épaisseur maximale [normale
< 4 mm]). La fonction diastolique était anormale avec un profil
transmitral de type « pseudo-normal » (E/A = 1,2, E/E’ = 15) en
faveur d’une élévation des pressions télédiastoliques du
ventricule gauche estimées à 20 mmHg. Il y avait une élévation
de la pression artérielle pulmonaire systolique estimée à
55 mmHg à partir d’un flux d’insuffisance tricuspide (après
correction à partir de la pression atriale droite estimée à
10 mmHg). Il n’y avait pas d’anomalie des valves cardiaques ou
d’aspect évocateur de fibrose endomyocardique. Enfin, il y avait
un épanchement péricardique de faible abondance (5 à 7 mm)
en regard de la paroi postérieure et de l’oreillette droite.
390
Pour citer cet article : Cautela J, Massoure PL, Roche NC, Taix S, Gil JM, Fourcade L. Hypertrophie ventriculaire gauche atypique révélatrice d’une cause rare d’insuffisance
cardiaque chez un Comorien. Med Sante Trop 2013 ; 23 : 390-393. doi : 10.1684/mst.2013.0267
doi: 10.1684/mst.2013.0267
Figure 1. ECG mettant en évidence un microvoltage dans les dérivations I, II, III, vR, vL, vF
Figure 1. ECG showing microvoltage in the I, II, III, vR, vL, and vF leads.
Une cause rare d’insuffisance cardiaque
A
B
C
VG
OD
VG
OD
OG
OG
VG
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017.
OG
Figure 2. A,B) Échocardiographie A) Hypertrophie des parois du ventricule gauche (VG) en incidence parasternale grand axe B) Aspect scintillant (grande flèche) du
septum interventriculaire (SIV), dilatation des oreillettes droite (OD) et gauche (OG), épanchement péricardique minime en arrière de l’OD (petite flèche) en incidence
apicale quatre cavités C) IRM myocardique 10 minutes après injection de gadolinium rehaussement tardif prédominant au niveau du SIV (grande flèche) et de l’apex du
VG (petite flèche)
Figure 2. A,B) Echocardiography A) Left ventricular wall hypertrophu (LV), parasternal long-axis plane B) Scintillating appearance (large arrow) of the interventricular
septum (IVS), dilatation of the right atrium (RA) and left atrium (LA), minimal pericardial effusion behind the RA (small arrow) on an apical four-chamber view C)
Myocardial MRI 10 minutes after injection of gadolinium delayed enhancement predominantly at level of the IVS (large arrow) and the LV apex (small arrow).
Quel est votre diagnostic ? Réponse page
suivante.
Ibis caronculés, espèce endémique (monts Simiens, 3 900 m, Éthiopie) # F Augey
Médecine et Santé Tropicales, Vol. 23, N8 4 - octobre-novembre-décembre 2013
391
J. CAUTELA, ET AL.
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017.
L’amylose AL : cause rare
d’insuffisance cardiaque révélée
par une hypertrophie ventriculaire
gauche
Devant un tableau atypique n’évoquant pas une simple
cardiopathie hypertensive avec l’association d’une insuffisance
cardiaque diastolique sévère, d’une HVG atypique pouvant
faire évoquer une cardiomyopathie restrictive, d’un épanchement péricardique et d’un microvoltage à l’ECG, d’une
insuffisance rénale et d’une anémie, l’hypothèse d’une maladie
de surcharge était soulevée. Une hémochromatose était éliminée
devant la normalité du bilan ferrique, une maladie de Wilson était
écartée du fait la normalité de la cuprémie et de la cuprurie, et une
maladie de Fabry était exclue en raison de la normalité de
l’activité alphagalactosidase A. Une amylose cardiaque était
évoquée d’autant que des chaı̂nes légères d’immunoglobulines
lambda monoclonales étaient retrouvées à l’électrophorèse des
protéines sériques et urinaires. La présence de 18 % de
plasmocytes dysmorphiques au myélogramme confirmait l’existence d’un myélome. La calcémie était normale et il n’y avait pas
de lésion osseuse. La biopsie des glandes salivaires s’est avérée
normale. Le diagnostic d’amylose AL a finalement été confirmé
par une biopsie de la graisse sous-cutanée abdominale montrant
la présence d’une substance amyloı̈de prenant la coloration par le
rouge Congo (figure 3).
Même si l’aspect échocardiographique était fortement
évocateur, l’atteinte myocardique de type amyloı̈de a été
indirectement confirmée en imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque, retrouvant des plages de rehaussement tardif (hypersignal myocardique 10 mn après injection de
gadolinium) au niveau des zones hypertrophiques, en
particulier au niveau du SIV (figure 2C). Il n’a pas été réalisé
de biopsie endomyocardique dans ce contexte.
Le diagnostic final est celui d’un myélome à chaı̂nes légères
lambda compliqué d’une amylose systémique AL lambda
révélée par une insuffisance cardiaque par cardiopathie
restrictive (amylose cardiaque). Un traitement par furosémide
a été débuté, permettant la régression des signes congestifs et la
stabilisation initiale du patient en l’absence de réhospitalisation
pour insuffisance cardiaque aiguë à trois mois. Parallèlement, une
chimiothérapie associant melphalan et bortézomib a été débutée.
A
Discussion
L’amylose cardiaque est probablement largement sous-estimée
en Afrique, et son épidémiologie y reste mal connue [2]. À notre
connaissance, ce cas de cardiopathie amyloı̈de avec amylose AL
est le premier à être rapporté chez un patient originaire des
Comores. En Afrique, l’HTA, dont la prévalence peut atteindre
50 à 60 % dans certaines régions chez les sujets de plus de
65 ans, est une des causes les plus fréquentes d’insuffisance
cardiaque [1]. Une cardiopathie hypertensive est retrouvée dans
près de 50 % des cas d’insuffisance cardiaque en Afrique
subsaharienne [3]. Comme dans notre observation, la découverte d’une HVG dans un contexte d’insuffisance cardiaque à
fonction systolique préservée chez un Africain hypertendu est
attendue. De même, l’association d’une insuffisance rénale dans
le cadre d’une néphropathie hypertensive et/ou diabétique est
également habituelle. Chez ce Comorien, la discordance entre
les données cliniques (HTA) et les données de l’ECG (microvoltage, là où un aspect plus compatible avec l’HVG était
attendu), l’association d’un SIV hyperéchogène et d’un épanchement péricardique, ainsi que l’existence d’une insuffisance
rénale ont motivé la recherche d’une cardiopathie restrictive par
maladie de surcharge au-delà du diagnostic de simple cardiopathie hypertensive initialement évoqué. Une fibrose endomyocardique, cause la plus fréquente de cardiomyopathie restrictive
en Afrique, a été écartée d’emblée par les examens d’imagerie.
Les maladies de surcharge sont une cause non exceptionnelle
d’insuffisance cardiaque avec des formes particulières d’HVG,
associées à des atteintes polyviscérales. L’amylose est une des
causes les plus fréquentes de cardiopathie de surcharge avec
l’hémochromatose et la maladie de Fabry. Dans l’amylose, les
complications viscérales sont liées au dépôt insoluble de
protéines fibrillaires (ou substance amyloı̈de) au niveau du
rein, du cœur, du foie, du système nerveux périphérique et des
vaisseaux. Si la biopsie des glandes salivaires et/ou celle de la
graisse cutanée abdominale sont facilement réalisables au lit du
patient, l’analyse histologique – qui seule permet le diagnostic
positif – n’est pas toujours disponible en Afrique. La biopsie
endomyocardique n’est pas indispensable pour porter le
diagnostic d’amylose cardiaque lorsque l’amylose a été
prouvée histologiquement à partir d’un autre site de prélèvement et que les données d’imagerie, incluant aujourd’hui
l’IRM cardiaque, sont concordantes [4].
B
Figure 3. Biopsie de la graisse cutanée abdominale confirmant le diagnostic d’amylose. A) En coloration standard (HES), mise en évidence d’une substance éosinophile,
extracellulaire et amorphe (flèche). B) Ce dépôt colorable par le rouge Congo (flèche) correspond à de la substance amyloı̈de.
Figure 3. Biopsy of abdominal cutaneous fat confirming the diagnosis of amyloidosis. A) Standard staining (HES), demonstration of an eosinophilic, extracellular,
amorphous substance (arrow). B) This Congo red-stainable deposit (arrow) corresponds to the amyloid substance.
392
Médecine et Santé Tropicales, Vol. 23, N8 4 - octobre-novembre-décembre 2013
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017.
Une cause rare d’insuffisance cardiaque
Il existe plusieurs types d’amylose, en fonction de la
protéine précurseur (vingt-huit protéines amyloı̈des sont
identifiées à ce jour). Les plus fréquentes sont :
– l’amylose AL, associée à des chaı̂nes légères monoclonales,
– l’amylose AA, qui est la plus fréquente en Afrique (42 à 66 %
des amyloses), associée à une maladie inflammatoire, néoplasique ou infectieuse chronique en particulier tuberculeuse
en Afrique,
– l’amylose héréditaire à transthyrétine mutée,
– l’amylose sénile également associée à un dépôt de
transthyrétine non mutée [2].
Devant une gammapathie monoclonale à chaı̂nes légères, la
recherche d’une atteinte d’organe est systématique. L’atteinte
cardiaque est retrouvée dans environ 60 % des amyloses AL [5]. La
cardiopathie amyloı̈de s’exprime le plus souvent par une HVG
associé à une dysfonction diastolique, évoluant vers une cardiopathie restrictive, des troubles du rythme atriaux et ventriculaires, et des anomalies de la conduction. Si la dysfonction
diastolique est constante et s’aggrave progressivement, une
dysfonction systolique ventriculaire gauche est absente dans
75 % des cas mais peut être présente dans les formes les plus
évoluées. Par ordre de fréquence décroissante, les anomalies
échocardiographiques les plus évocatrices sont : une hypertrophie du SIV, un aspect granité et scintillant du myocarde, une
hypertrophie de la paroi libre du ventricule droit, un épanchement péricardique, une oreillette gauche dilatée ou une
dilatation biauriculaire, une hypertrophie du septum interauriculaire (anomalie peu fréquente mais très spécifique), un
épaississement des feuillets valvulaires et l’existence de thrombus
intracardiaque [5]. Plusieurs de ces aspects étaient réunis chez
notre patient.
La médiane de survie des patients avec une amylose AL est
inférieure à quatre ans, avec un tiers de mortalité à un an, 75 %
des décès étant liés à l’atteinte cardiaque incluant 25 % de
morts subites [6]. Un traitement précoce permet la disparition
des chaı̂nes légères dans le sérum et parfois une lente
régression des signes cliniques, avec une régression partielle
de l’atteinte cardiaque et amélioration de la qualité de vie [7].
Le traitement symptomatique de l’insuffisance cardiaque
est souvent difficile et repose essentiellement sur les
diurétiques de l’anse, parfois à forte posologie. Les bêtabloquants peuvent avoir un effet hémodynamique délétère
dans ce contexte et doivent être utilisés avec beaucoup de
prudence ; ils sont principalement réservés aux patients en
fibrillation atriale rapide [8].
Conclusion
Une insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée chez
un Africain hypertendu avec une HVG n’est pas systématiquement ou exclusivement liée à l’HTA. La connaissance des
aspects atypiques de certaines HVG permet de s’orienter vers
des causes rares d’insuffisance cardiaque peu ou pas décrites à
ce jour en Afrique mais néanmoins classiques comme l’amylose
cardiaque. L’amylose cardiaque, en particulier de type AL,
s’intègre dans un tableau systémique évocateur. Son pronostic
est sévère à court terme.
Conflits d’intérêt : aucun.
Références
1. Opie L, Seedat YK. Hypertension in sub-saharian African populations.
Circulation 2005 ; 112 : 3562-8.
2. Lekpa FK, Ndongo S, Pouve A, et al. Les amyloses en Afrique
subsaharienne. Med Sante Trop 2012 ; 22 : 275-8.
3. Damasceno A, Mayosi BM, Sani M, et al. The Causes, Treatment, and
Outcome of Acute Heart Failure in 1006 Africans From 9 Countries : Results
of the Sub-Saharan Africa Survey of Heart Failure. Arch Intern Med 2012 ;
3 : 1-9.
4. Maceira AM, Joshi J, Prasad SK, et al. Cardiovascular magnetic resonance
in cardiac amyloidosis. Circulation 2005 ; 111 : 186-93.
5. Seldin DC, Berk JL, Sam F, Sanchorawala V. Amyloidotic cardiomyopathy : multidisciplinary approach to diagnosis and treatment. Heart Fail Clin
2011 ; 7 : 385-93.
6. Merlin G, Seldin DC, Gertz MA. Amyloidosis : pathogenesis and new
therapeutic options. J Clin Oncol 2011 ; 29 : 1924-33.
7. Desport E, Bridoux F, Sirac C, et al. AL Amyloidosis. Orphanet J Rare Dis
2012 ; 7 : 54.
8. Falk RH. Diagnosis and management of the cardiac amyloidoses.
Circulation 2005 ; 112 : 2047-60.
Résumé. En Afrique, l’hypertension artérielle est
un problème majeur de santé publique, et la
cardiopathie hypertensive est une cause fréquente
d’insuffisance cardiaque. L’hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) est l’une des manifestations
cardinales de la cardiopathie hypertensive. Cependant, certaines HVG peuvent révéler des pathologies rares comme l’amylose cardiaque, pathologie
exceptionnellement décrite en Afrique. L’enquête
étiologique d’une HVG atypique chez un Comorien
de 73 ans hospitalisé pour insuffisance cardiaque a
permis de diagnostiquer une amylose cardiaque,
pathologie jamais rapportée jusqu’alors aux
Comores et dont le pronostic demeure sombre.
Abstract. In Africa, hypertension is a major public
health problem, and hypertensive heart disease is a
leading cause of heart failure. Left ventricular
hypertrophy is a common consequence of hypertension. We present a case illustrating an unusual
cause of such hypertrophy in a 73-year-old patient
with heart failure living in the Comoros Islands, in
whom we diagnosed cardiac amyloidosis. This
disease has not previously been reported in the
Comoros Islands and remains associated with a
poor prognosis.
Key words: cardiac amyloidosis, left ventricular
hypertrophy, heart failure, Comoros.
Mots clés : amylose cardiaque, hypertrophie ventriculaire gauche, insuffisance cardiaque, Comores.
Correspondance : P.-L. Massoure <[email protected]>
Médecine et Santé Tropicales, Vol. 23, N8 4 - octobre-novembre-décembre 2013
393