SUPPLÉMENT (apnée centrale ou obstructive ou œdème pulmonaire vasogénique) comme l’ont montré certains modèles animaux. Ces 2 mécanismes ne sont d’ailleurs pas exclusifs l’un de l’autre. Les signes qui doivent alerter le clinicien sont, au cours des monitoring EEG vidéo, la survenue d’une dépression postictale sévère, et de désaturations ictales ou postictales (Rôle des apnées per/postcritiques). Il a été montré que ces désaturations (SpO2 < 85 %) étaient constatées dans 27 % des cas de crises enregistrées chez l’enfant, mais surtout au cours des crises généralisées (44 % des crises généralisées versus 19 % des crises partielles) et au cours du sevrage (75 % des crises obtenues après sevrage versus 36 % sans sevrage). Ainsi, près de la moitié des patients en monitoring présentent des épisodes de désaturation sévère. De même, des apnées ont pu être mises en évidence chez la moitié des animaux rendus épileptiques par la pilocarpine. La comparaison des animaux apnéiques et non apnéiques met en évidence une diminution des cellules à somato­ statine dans les centres respiratoires. C. Marchal Conclusion Des constatations dans la SIDS et dans le SAS ont conduit à s’intéresser au rôle possible de la sérotonine dans les SUDEP (Sérotonine et mort subite). On connaît par ailleurs l’association qui existe entre dépression et sérotonine. Or une comorbidité dépressive touche 60 % des épileptiques, et augmente par 3 ou 4 le risque de mort subite. Enfin, la souris DBA2, épileptique, présente un taux de mort ictale important, qui peut être diminué en traitant les animaux par un sérotoninergique (fluoxétine). Des études sont maintenant en cours chez l’homme pour attester de ce lien éventuel. ■ Langage et épilepsie Présentation de P. Ryvlin* De l’EPR au Landau-Kleffner SRPX2 : un lien moléculaire pour la pathologie des aires de production du langage Bénin RE Sévère LKS Épilepsie rolandique et dyspraxie verbale POCS (CSWS) Mutation SRPX2 : p.N3275 1 sushi sushi HYR N327S sushi NGlycans Anomalie structurale indétectable ? Polymicrogyrie bilatérale périsylvienne Mutation SRPX2 : p.Y725 Y726 465 1 sushi sushi HYR sushi 465 Anomalie structurale D’après Roll et al., Hum Mol Genet 2006. * Neurologie fonctionnelle et épileptologie, TIGER et CTRS Inserm IDEE, institut des épilepsies de l’enfant et de l’adolescent, Lyon. La Lettre du Neurologue • Suppl. 1 au Vol. XV n° 2 - février 2011 | 5 SUPPLÉMENT 13es Journées françaises de l’épilepsie Langage et crise Alternatives à l’IRMf Automatismes verbaux ictaux : ––12 % à 39 % des crises temporales ––plus fréquent du côté non dominant Aphasie ictale : côté dominant ––surdité verbale, trouble de la compréhension, jargonophasie (temporal postérieur et basal) ––aphasie d’expression (de Broca) ––à distinguer des arrêts du langage (lésion de l’aire motrice supplémentaire [AMS]) et des troubles de conscience Aphasie postictale : D’après Weber et al., Neuroimage 2006. Commentaire Conclusion Les troubles du langage décrits dans l’épilepsie ont une valeur localisatrice, latéralisatrice et même physiopathologique (déterminisme génétique de certaines épilepsies avec troubles permanents du langage) qu’il convient parfois de relativiser à l’échelle indi­ vi­d uelle. D’où l’impor­ tance, le cas échéant, d’effectuer des cartographies individuelles de langage. ■ ➤ ➤Troubles du langage interictaux et déterminisme génétique. Dans les épilepsies à paroxysmes rolandiques (EPR), on peut constater des troubles du langage à type de dyslexie, dyspraxie, dysphasie ou troubles de l’attention, liés aux anomalies EEG. Il existe probablement un continuum avec les formes plus graves que sont le syndrome de Landau-Kleffner (SLK) et le syndrome des pointes-ondes continues au cours du sommeil (POCS). Certaines EPR familiales de transmission liée à l’X sont associées à un retard sévère de langage et à une dyspraxie orofaciale, dyspraxie des doigts et retard intellectuel de sévérité variable. Chez ces familles, des mutations du gène SRPX2 ont été mises en évidence ; ce gène est également impliqué dans un cas sporadique de polymicrogyrie périsylvienne avec pointes rolandiques. On se trouverait ainsi avec un candidat potentiel dans le déterminisme de la pathologie des aires de production du langage. ➤ ➤Latéralisation des aires du langage. On sait que des représentations atypiques du langage sont fréquentes dans l’épilepsie, touchant jusqu’à un tiers des patients souffrant d’une épilepsie du lobe temporal. Les facteurs de risque sont un âge 6 | La Lettre du Neurologue • Suppl. 1 au Vol. XV n° 2 - février 2011 ––à distinguer d’un trouble de conscience ––en général du côté dominant ––moins fréquente dans les crises antérieures/ postérieures de survenue précoce (< 5 ans) de la lésion, du traumatisme, ou des crises récurrentes, une lésion ou un foyer épileptogène gauche, une atrophie hippocampique gauche, et une fréquence élevée des pointes. La prudence s’impose toutefois dans l’interprétation des résultats d’IRM fonctionnelle (IRMf) qui peuvent être transitoirement modifiés après une salve de crises. Si cet examen a remplacé le Wada, il connaît des limites car il nécessite la participation du patient. Les alternatives actuelles sont la magnéto-encéphalographie gazeuse (MEG) et l’imagerie en tenseur de diffusion (DTI), voire simplement l’inspection du vertex, le sens de rotation de l’épi étant très bien corrélé à la latéralité du langage. Seule limite : la calvitie ! ➤ ➤Troubles du langage ictaux. Leur sémiologie a ou n’a pas de valeur localisatrice. Dans un premier temps, il faut se méfier et différencier une réelle aphasie ictale, orientant du côté dominant, d’une suspension du langage qui n’a pas de valeur localisatrice. Les autres signes ictaux ou postictaux concernant le langage sont résumés dans Langage et crise. Attention toutefois à l’aphasie postictale, qui peut résulter d’une propagation de la décharge initiale aux régions dominantes. C. Marchal