Cholestéatome intra pétreux à propos d`un cas et revue
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Cholestéatome intra pétreux à propos d’un cas et revue systémique. Fergoug I, Ouadah S. Service ORL CHU Oran Keywords : Cholesteatoma, Petrous, Introduction • Cholestéatome de l’oreille moyenne = « Skin in wrong place » • Le Cholestéatome intra pétreux: épithélium malpighien kératinisant et desquamant (érosion et destruction) au delà des limites classiques de l’oreille moyenne = portion pétreuse du Temporal. [1] • Deux formes : acquise ou secondaire, et congénitale ou primitive. • Incidence: rare, 4 à 9% de toutes les lésions de l’apex pétreux. [2] • Tableau classique: - paralysie faciale périphérique. - surdité mixte. - un cholestéatome (otoscopie ou imagerie) [1] Sanna M, Zini C, Gamoletti R, Frau N, Taibah AK, Russo A, et al. Petrous bone cholesteatoma. Skull base surgery. 1993;3(4):201-13. • Le rôle et le développement de l’imagerie (TDM et IRM) a incontestablement changé l’approche diagnostique et thérapeutique de cette pthologie. • Problématique de prise en charge: dilemme entre pronostic fonctionnel et pronostic vital des lésions préopératoires. • Le choix de la technique dépend des lésions du nerfs facial, des lésions auditives et vestibulaire, • Quelle voie d’abord ? Case report • • • • Patiente âgée de 64 ans, ATCD otite moyenne chronique gauche, Otorrhées chronique gauche fétide, Hypoacousie gauche d’installation progressive depuis quelques mois, • Paralysie faciale périphérique (PFP) gauche totale, d’installation brutale depuis 6 ans (prise à tort pour un AVC par son entourage), • L’examen S/M: cholestéatome attical gauche avec lyse partielle du mur de la logette (Atticotomie spontanée) • Oreille controlatérale: otite atélectasique, • Signe de la fistule négatif, • Paires crâniennes: PFP gauche totale de grade VI de House et Brackman. • Audiométrie tonale liminaire: surdité mixte à gauche, S de transmission à droite, OG Imagerie TDM OD Imagerie IRM : diffusion Séquence en T2 T2 flair T1 gado Fiesta Coro gado Chirurgie • Opérée à deux reprises; • La première fois: bilan radiologique insuffisant (un scanner incomplet), • Après TDM et IRM , classification de SANNA et al notre cas correspond au type supra labyrinthique. • La deuxième intervention : voie d’abord Transmastoïdienne , étendue vers l’attique antérieure et supérieure et sus pétreuse, en technique fermée, • Exérèse totale du cholestéatome et des lésions inflammatoires. • Lyse du canal VII, osselets (partielle), tegmen Tympani, l’attique externe, et partielle de la portion supra labyrinthique, Evolution immédiate et séquelles • Persistance de la paralysie faciale périphérique gauche. • Aggravation de la surdité mixte à gauche, • Assèchement de l’oreille (tympanoplastie). Discussion • Durant les dernières décennies, le diagnostic du cholestéatome intra pétreux a complètement changé en raison du développement de l’imagerie. • Épidémiologie: pathologie rare, 4 à 9% de toutes les lésions de l’apex pétreux. • Pathogénie: forme congénitale et forme secondaire (migration depuis l’oreille moyenne), il partage la pathogénie du cholestéatome de l’oreille moyenne : migration, métaplasie, épidermisation, et inclusion embryonnaire. • Age moyen: 39 ans dans la majorité des séries publiés (Boko et al 2006, Atlas et al 1992, martin et al) avec des extrêmes chez le sujet âgé et l’enfant. [3] • sexe ratio: pathologie rare, beaucoup d’auteur ont rapporté une prédominance féminine (4) [3] Boko E, Moriniere S, Lescanne E, Robier A. [Intrapetrous cholesteatoma. A retrospective study of seven operated cases]. Revue de laryngologie - otologie - rhinologie. 2006;127(4):211-6. Classification de(Sanna, Zini et al. 1993) 5 types Supra labyrinthique [1] Sanna M, Zini C, Gamoletti R, Frau N, Taibah AK, Russo A, et al. Petrous bone cholesteatoma. Skull base surgery.1993;3(4):201-13. Infra labyrinthique Infra labyrinthique apical Trans labyrinthique Apical Maufat et al en 2008 ont proposé la classification de Moffat-Smith • En plus de ces cinq types, Maufat et al ont ajouté deux types : supra labyrinthique apical. Trans labyrinthique apical. Supra labyrinthique apical Trans labyrinthique apical clinique La paralysie faciale périphérique : observée dans beaucoup de séries, dans 30% des cas chez Boko et al, 50% Atlas et al, 44% martin et al, 42% Sanna et al, et Glasscock 53%. L’atteinte motrice faciale peut être absente comme elle peut être le seul signe clinique. Mode: compression, ischémie ou infections. Installation: brutale ou progressive. (dans notre cas brutale) L’atteinte auditive: beaucoup plus fréquente, 98% chez Boko et al, ainsi que chez sanna et al. 83% chez Atlas et al, 100% chez Glasscock. , 60% chez Maufat et al. Surdité mixte, modérée à sévère, voir même une cophose. clinique • Otoscopie: peut montrer un Cholestéatome comme elle peut être normale. • Dans notre cas: Cholestéatome attical gauche. • Un tympan normal avec un Cholestéatome intra pétreux ne reflète pas systématiquement un cholé primitif, • Dans la série de Martin et al [3], 16/36 cas avaient une otoscopie normale, alors que parmi ces 16 cas 5 cas étaient primitifs. • Autres signes: • otorrhées , acouphènes, céphalées, vertiges, Imagerie • TDM: en coupes millimétrées en incidences axiale et coronale permet une appréciation précise de la destruction osseuse. Elle permet également de faire le diagnostic différentiel avec d’autres processus pathologiques intra pétreux. • La TDM objective une lacune polycyclique à contours arrondis, de nature avasculaire. IRM • L'IRM: permet d’apprécier l’ extension en dehors du rocher et d’éliminer d’autres lésions intra-pétreuses ou de l’angle ponto-cérébelleux susceptibles de générer une PF. • les séquences réalisées: • - T1 SE/T2SE • - T1 + Gado avec double acquisition: immédiate et tardive(entre 30 et 45 minutes) • - Diffusion (DW): facteur de diffusion = B 800 ou B1000. Voies d’abord chirurgicale • Le choix de l’abord chirurgical dépend de l’extension des lésions, de l’état du nerf facial, de l’état de la fonction auditive, du souci de prévenir une fuite de liquide céphalo-rachidien, d’éviter un Cholestéatome résiduel et de prévenir une récidive. • • La voie de la fosse moyenne permet de préserver l’audition, mais ne permet pas l’exérèse des lésions étendues. • Portmann et al ont souligné l’intérêt de la voie infra temporale dans l’approche de l’étage moyen de la base du crâne. Pour ces auteurs, cette voie tout en permettant un accès large à cette région, préserve la fonction du VII et l’audition. • La voie sus-pétreuse convient aux lésions de la moitié supérieure de l'apex avec une paralysie faciale. • La voie infra-temporale convient aux lésions prédominant au niveau de la face inférieure du rocher, au voisinage des gros vaisseaux. - La voie Trans-labyrinthique est indiquée en cas de Cholestéatome étendu au labyrinthe postérieur avec une cophose. • - La voie Trans-cochléaire de House est indiquée en cas de lésion étendue avec cophose et paralysie faciale homolatérales. Conclusion • Le Cholestéatome intra pétreux est rare, très souvent acquis, étendu à partir des cavités de l'oreille moyenne. • Le diagnostic est suspecté cliniquement devant une paralysie faciale périphérique, surdité mixte +/- un Cholestéatome, mais confirmé par l'imagerie. • Le traitement chirurgical est difficile réalisé au prix de séquelles fonctionnelles importantes. Références • [1] Sanna M, Zini C, Gamoletti R, Frau N, Taibah AK, Russo A, et al. Petrous bone cholesteatoma. Skull base surgery. 1993;3(4):201-13. • [2] Iannella G, Savastano E, Pasquariello B, Re M, Magliulo G. Giant Petrous Bone Cholesteatoma: Combined Microscopic Surgery and an Adjuvant Endoscopic Approach. Journal of neurological surgery reports. 2016;77(1):e46-9. • [3] Boko E, Moriniere S, Lescanne E, Robier A. [Intrapetrous cholesteatoma. A retrospective study of seven operated cases]. Revue de laryngologie - otologie - rhinologie. 2006;127(4):211-6. • [4] Komune S, Nakagawa T, Haruta A, Matsuda K, Tono T. Management of cholesteatoma in the petrous apex. Skull base surgery. 2000;10(1):47-51. • [5] Aubry K, Kovac L, Sauvaget E, Tran Ba Huy P, Herman P. Our experience in the management of petrous bone cholesteatoma. Skull base : official journal of North American Skull Base Society [et al]. 2010;20(3):163-7. • [6] Alvarez FL, Gomez JR, Bernardo MJ, Suarez C. Management of petrous bone cholesteatoma: open versus obliterative techniques. European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies. 2011;268(1):67-72.
