Comment j`examine les mouvements anormaux des

Comment j’examine les mouvements anormaux
des membres supérieurs
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M. Vidailhet*
L
es mouvements anormaux des membres supérieurs ne
passent pas longtemps inaperçus auprès du patient ou
de son entourage : le patient se plaint d’une altération de
ses performances motrices, l’entourage note le caractère spectaculaire, inhabituel ou socialement gênant du mouvement des
mains et des bras, parfois à l’insu du patient. Si les causes sont
nombreuses et variées, la palette des troubles moteurs est plus
restreinte et peut être artificiellement divisée en perte d’agilité,
associée ou non à des postures anormales, en tremblements et
en secousses musculaires brusques (1). Indépendamment de
ces subdivisions, la stratégie d’analyse sémiologique et étiologique est commune à l’exploration de tous types de mouvements
anormaux.
STRATÉGIE COMMUNE AUX MOUVEMENTS
ANORMAUX
Âge de début
Le début dans l’enfance renvoie au témoignage des parents et
à l’étude du carnet de santé (naissance à terme, score d’Apgar,
courbe de croissance, acquisition des grandes fonctions motrices
[se tenir assis, marcher, parler], événements aigus [traumatisme
crânien, encéphalite, intervention chirurgicale, neuroblastome]).
Les renseignements sont souvent parcellaires et peu fiables (en
particulier le score d’Apgar, qui est parfois “embelli” et ne permet
pas de savoir s’il y a vraiment eu souffrance fœtale à terme). Le
séjour en réanimation ou en “couveuse” est un marqueur bien
plus fiable si l’on soupçonne des mouvements anormaux secondaires à une souffrance néonatale. Il est très rare que les mouvements anormaux soient uniquement localisés aux membres
supérieurs et que le patient ait atteint l’âge adulte sans accéder
à un diagnostic. Toutefois, la question le plus souvent posée est
celle de la relation entre un mouvement anormal d’apparition
ou de découverte retardée et une histoire périnatale. Lorsque
le mouvement anormal apparaît dans la grande enfance, il est
important de noter si les fonctions motrices (écriture, dextérité) ont été acquises correctement et si une régression a été
secondairement observée.
Le début à l’adolescence ou à l’âge adulte rend la question plus
simple et renvoie à la recherche d’un antécédent neurologique,
d’une lésion focale ou d’une prise médicamenteuse ou toxique.
* Service de neurologie, hôpital Saint-Antoine, Paris.
La Lettre du Neurologue - Vol. XI - n° 4 - avril 2007
L’interrogatoire doit s’attacher aux tout premiers signes de la
maladie (souvent oubliés par le patient) et à leurs circonstances
d’apparition, à la séquence temporelle (évolution) et à l’histoire
familiale (en posant des questions précises, point par point,
sur chaque membre de la famille, à partir de l’arbre généalogique).
Association à d’autres signes neurologiques
Cette étape peut être négligée, car les troubles moteurs ou sensitifs peuvent être relativement discrets, alors que l’attention de
l’examinateur est captée par le côté spectaculaire du mouvement
anormal ou par la complexité de l’histoire du patient. Il s’agit
souvent d’“histoires de chasse”, mais des mouvements anormaux
peuvent être associés à une neuropathie (gammapathie monoclonale, neuropathies avec bloc de conduction), à une atteinte
cordonale postérieure médullaire (sclérose en plaques [SEP],
maladie de Biermer), à un déficit moteur (exceptionnellement
d’origine périphérique, plus volontiers central, comme dans
une atteinte pariétale), à des signes cérébelleux (voie dentalorubro-olivaire, lésion mésencéphalique ou thalamique), à une
akinésie ou à une rigidité parkinsonienne, ou à un syndrome
pyramidal avec ou sans spasticité.
Mouvements anormaux-Parkinson
M ouvements anormaux-Parkinson
Contrôle par la volonté
Cette étape est la plus trompeuse, car pratiquement tous les
mouvements anormaux sont partiellement ou totalement
contrôlables par la volonté (à l’exception de certaines myoclonies). La tentative de maîtrise du mouvement par le patient peut
entraîner des erreurs d’interprétation (postures anormales de
compensation, aspect pseudo-myoclonique d’un tremblement).
Le caractère stéréotypé d’un mouvement, avec parfois une allure
pseudo-finalisée (ressemblant à un mouvement réel), le contrôle
pendant une minute, le rebond à l’arrêt de cette période de
contrôle, l’inconfort précédant l’apparition du mouvement
anormal et le soulagement transitoire apporté par la réalisation
de celui-ci restent des arguments forts en faveur des tics. Les
manœuvres utilisées pour débusquer un mouvement anormal
d’origine psychogène ou somatoforme peuvent être trompeuses
(manœuvres de diversion et de détournement de l’attention,
attraction de l’attention, entraînement de rythmes, à la suite de
l’exemple donné par l’examinateur). Elles ne doivent pas être
dissociées des autres indices évocateurs de troubles psychogènes
(par exemple, début brutal, rémissions inattendues, posture
d’emblée fixée), car des mouvements anormaux organiques
peuvent parfois être partiellement modifiés par les épreuves
motrices non spécifiques.
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Mouvements anormaux-Parkinson
M ouvements anormaux-Parkinson
Bizarrerie du mouvement anormal
Un mouvement inconnu de l’examinateur n’est peut-être qu’un
mouvement anormal exceptionnel : d’où l’intérêt de la vidéo du
patient, de l’examen clinique répété, de l’électrophysiologie, de
l’approche pluridisciplinaire. Un mouvement paroxystique peut
être psychogène, mais il peut aussi être l’expression d’une dyskinésie paroxystique (kinésigénique ou non kinésigénique), d’une
maladie démyélinisante (phénomènes paroxystiques de la SEP,
qui peuvent être reproduits après hyperventilation), ou d’une
prise médicamenteuse (dyskinésies aiguës des neuroleptiques). La
bizarrerie tient beaucoup plus à la non-congruence de différents
mouvements anormaux, signes et plaintes chez un même sujet.
DIFFÉRENTS GROUPES
DE MOUVEMENTS ANORMAUX
Tremblements et myoclonies
쐌 Tremblement postural
Dans la majorité des cas, le diagnostic de tremblement essentiel
ne pose pas de problème. Il en va autrement lorsque le tremblement d’attitude est unilatéral : l’âge, le début récent (moins de
4 ans), l’évolution rapide, la présence d’une akinésie, même très
minime (pince pouce/index), et d’une rigidité à la manœuvre de
Froment (bien penser à la rechercher non seulement au poignet
mais au coude et à l’épaule, voire sur les autres membres) sont
des arguments forts en faveur d’une forme débutante de maladie
de Parkinson. Dans le doute, un DAT scan anormal signe la
perte dopaminergique. Les arguments en faveur d’un tremblement dystonique sont plus complexes : composante proximale
prédominante, tremblement task-specific (comme dans le tremblement pur de l’écriture ou la dystonie de fonction du musicien
ou du coiffeur tenant ses ciseaux), irrégularité du tremblement,
association avec une posture anormale (la compensation ou la
tentative de contrôle du tremblement peuvent être des facteurs
confondants). L’enregistrement polygraphique est souvent utile
(spasme dystonique, myoclonies surajoutées) [2].
쐌 Tremblement irrégulier
Le plus fréquent est le tremblement iatrogène : la prise de
médicaments peut rendre méconnaissable un tremblement.
L’apparition d’un tremblement de repos après prise de neuroleptiques est “classique”. Des myoclonies, même en l’absence de
surdosage, peuvent rendre très handicapant un tremblement
essentiel jusque-là bien toléré. Les principaux responsables sont
tous les inhibiteurs de recapture de la sérotonine et les autres
antidépresseurs (tricycliques et quadricycliques), même en
l’absence de surdosage, les immunodépresseurs (ciclosporine,
tacrolimus), le lithium et le valproate de sodium (plus classique).
L’étude de la fréquence du tremblement n’est guère utile, en
raison du recouvrement de fréquence entre l’exagération du
tremblement physiologique iatrogène, certains tremblements
essentiels et, parfois, les tremblements parkinsoniens (surtout
en présence d’une composante d’attitude). En revanche, l’enregistrement polygraphique révèle les myoclonies (3).
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쐌 Minipolymyoclonus
Le minipolymyoclonus se traduit par un tremblement rapide,
fin, irrégulier et distal (main) avec parfois des mouvements
d’abduction-adduction des doigts, qui peuvent être localisés
à un ou deux doigts, et variables. Le plus souvent présent
à l’attitude, il peut être observé au repos et accentué par le
contact (stimulus sensitif) et l’action (4). Observé dans différents
syndromes parkinsoniens (MSA, taupathies incluant la DCB
et les syndromes parkinsoniens de la Guadeloupe), il n’est pas
spécifique et peut être présent dans la maladie de Parkinson
ou la maladie à corps de Lewy (sous dopamine ou avec atteinte
cognitive). Des myoclonies (non limitées aux membres supérieurs) sont également observées dans des formes rapides de
maladie d’Alzheimer. L’exploration électrophysiologique met
en évidence de manière inconstante (et différente suivant les
étiologies) une origine corticale.
쐌 Myoclonies
L’origine focalisée des myoclonies à un membre supérieur renvoie
de manière quasi systématique à une origine focale mais ne rend
que rarement compte de l’origine de celles-ci (cortex, thalamus,
tronc cérébral). Les caractères associés à ces myoclonies orientent
la démarche diagnostique : caractère rythmique et marche “somatotopique” dans les myoclonies corticales, présence de troubles
sensitifs et de signes de main instable ataxique, parfois associés
à de discrets signes cérébelleux (hypotonie, dysmétrie) dans une
lésion thalamique ; signes multiples par contiguïté ou caractère
rythmique (2 à 4 Hz) dans les lésions de la voie dentalo-rubroolivaire. C’est à tort que le terme de myoclonies (myoclonies
squelettiques, myoclonies du voile) est utilisé, car il s’agit d’un
tremblement (5). La fréquence basse donne la signature étiologique et nosologique. Les myoclonies associées à des postures
dystoniques seront détaillées dans la section “dystonies”.
Postures anormales et perte d’agilité
La plainte la plus fréquente concerne l’écriture. En l’absence
de posture anormale, la micrographie est presque synonyme
de syndrome parkinsonien, sauf si elle apparaît au cours de la
récupération motrice après accident vasculaire cérébral (la lésion
est alors striatale et la micrographie présente dès le premier
mot, avec une relative vélocité dans le graphisme).
Une posture anormale lors de l’écriture peut être observée chez
un sujet normal, un gaucher, voire un étudiant en médecine…
Elle n’est pas synonyme de dystonie. Dans la crampe de l’écrivain
(writing tremor) [6], la plainte touche à la vitesse, au confort, à la
lisibilité de l’écriture et à la modification de ces paramètres, chez
un sujet qui maîtrisait parfaitement l’écrit. La posture anormale
du poignet, des doigts et du bras est analysée en vue de la stratégie
thérapeutique (rééducation, toxine botulique, traitement pharmacologique, rarement utile, sauf si un tremblement est associé).
Chez l’enfant, l’écriture n’est pas parfaitement automatisée et la
crampe de l’écrivain est exceptionnelle. La dyspraxie, mal définie,
est un piège. Le sujet est maladroit sans posture anormale et
La Lettre du Neurologue - Vol. XI - n° 4 - avril 2007
dans de nombreux gestes. Les dystonies du membre supérieur
dépassent la fonction d’écriture et la sévérité est évaluée en
fonction des facteurs déclenchants de la dystonie et du handicap
sur l’échelle de Burke-Fahn-Marsden (7).
Deux formes particulières sont identifiées :
• la forme tremblante (cf. supra), dont l’expression la plus pure
est la forme tremblante de la crampe de l’écrivain, qui n’apparaît
électivement qu’au graphisme ;
• le myoclonus dystonia (8) qui se traduit par des myoclonies
brusques et brèves (un éclair) touchant les membres supérieurs,
le tronc, le cou, avec, au second plan, une atteinte dystonique
discrète modérée (cou/tronc, membre supérieur). L’expression
est variable, allant d’une forme focalisée à une forme généralisée sévère, et, dans un tiers des cas, une mutation sur le gène
ε-sarcoglycan est détectée (avec pénétrance incomplète,
empreinte parentale et expressivité variable). À ce jour, la prédiction du résultat du typage génétique est impossible à mener à
partir de la seule clinique.
orteils ou de petits froncements du sourcil ou de la commissure
labiale. Une répartition “pure” au membre supérieur s’observe
dans le cas de dyskinésies sous dopamine ou agonistes dopaminergiques, mais le diagnostic de maladie de Parkinson et
l’état thérapeutique sont connus (10). Les tics (11) ne posent
en général pas de problème diagnostique en raison de l’histoire
clinique (répertoire de tics, durée d’évolution, contrôle par la
volonté, rebond après l’arrêt), sauf dans le cas de tics moteurs
chroniques (haussements d’épaules, par exemple) ou de tics
tardifs postneuroleptiques (exceptionnels) qui nécessitent une
reprise soigneuse de l’histoire du patient. Des secousses très
localisées peuvent prendre le masque de myoclonies et sont en
fait de grosses myokimies ou des fasciculations, mais des indices
cliniques (amyotrophie) ou électrophysiologiques (multiplets)
aident à redresser le diagnostic et montrent les limites de la
sémiologie isolée. Face à une association de différents types de
mouvements anormaux, il n’y a pas de démarche univoque. Dans
tous les cas, et surtout chez un sujet jeune, la maladie de Wilson
doit être présente à l’esprit (association dystonie-tremblement),
même si elle est exceptionnellement détectée.
Secousses musculaires brusques et associations
de mouvements
Ce terme vague (à dessein) permet de regrouper des mouvements
anormaux très différents les uns des autres.
Exceptionnellement, des mouvements brusques, erratiques,
aléatoires sur un fond hypotonique, caractéristiques de la chorée,
sont localisés à un membre supérieur (9). Le plus souvent, il
s’agit de lésions focales (vasculaires). Chorées lupiques et plus
rarement, chorées de Sydenham peuvent être unilatérales et
sembler prédominer au membre supérieur, mais un examen
plus soigneux montrera quelques mouvements choréiques des
ÉLECTROPHYSIOLOGIE ET AUTRES EXPLORATIONS
Mouvements anormaux-Parkinson
M ouvements anormaux-Parkinson
L’électrophysiologie est complémentaire et indissociable de la
sémiologie clinique (12). Elle doit être réalisée par un physiologiste expérimenté dans le domaine des mouvements anormaux, car il doit répondre à des questions précises de diagnostic
(origine des myoclonies, type de tremblement) et guider les
autres explorations complémentaires et/ou la thérapeutique
(injection de toxine botulique).
Description de la gêne fonctionnelle
Mode d'installation, antécédent neurologique
Durée d'évolution, mode évolutif
Arbre généalogique
Prises médicamenteuses
Prises médicamenteuses
Myoclonies (IRS, lithium, etc.)
Tremblements
(valproate, neuroleptiques)
Dyskinésies (dopamine)
Chorée (crack dancing)
Examen neurologique
Atypique
– Localisé myokimies,
fasciculations (EMG)
– Non congruent/variable ;
psychogène
– Paroxystique : PKC, PDC
Anormal
Bilan exhaustif/ciblé
a) IRM
b) Électrophysiologie
c) Biologie
(incluant Wilson)
d) DAT scan
Normal
Dystonie
Myoclonies
Tics - tremblements
Antécédent neurologique
Histoire familiale
Souffrance néonatale (athétose)
Lésion focale
(AVC, dystonie, myoclonie)
Tremblements d'installation
retardée
Tremblement essentiel
Dystonie
Myoclonus dystonia
Tics
Si nécessaire : enregistrement
des mouvements anormaux
(neurophysiologie)
Figure. Proposition de conduite diagnostique face à des mouvements anormaux des membres supérieurs.
PKC : dyskinésies paroxystiques kinésigéniques ; PDC : dyskinésies paroxystiques non kinésigéniques ; DAT scan : scintigraphie cérébrale
monophotonique (SPECT), le marqueur utilisé étant le transporteur vésiculaire de la dopamine (DAT).
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Mouvements anormaux-Parkinson
M ouvements anormaux-Parkinson
Nous donnerons trois exemples :
• la fréquence du tremblement oriente le diagnostic : une
fréquence de 2-4 Hz est la signature d’un tremblement
dont l’origine est dans la bouche dentalo-rubro-thalamoolivaire ;
• la mise en évidence de la variabilité de fréquence d’un tremblement, de l’entraînement de celui-ci par un rythme imposé
par l’examinateur, de l’arrêt du tremblement lors des épreuves
de diversion, apporte des arguments forts en faveur de l’origine
psychogène de ce tremblement ;
• la caractérisation des myoclonies permet de déterminer l’origine de celles-ci, en particulier dans le cas de myoclonies corticales (événement cortical précédant la contraction musculaire,
avec un délai compatible avec une propagation cortico-spinale,
lors d’explorations par les techniques de rétro-moyennage
avec enregistrement couplé EEG/EMG, présence d’une onde
C-réflexe) [figure].
Les autres examens complémentaires sont fonction de l’orientation clinique initiale. En pratique, l’imagerie cérébrale est
systématique à la moindre atypie (âge précoce, évolution rapide,
signes neurologiques associés, signes focaux asymétriques). Les
autres explorations comprennent au minimum le bilan d’une
maladie de Wilson. La recherche d’une anomalie génétique reste
l’exception (alors que la réalisation de l’arbre généalogique est
systématique). Peu de gènes peuvent être explorés en routine,
et la découverte d’une mutation a encore plus rarement une
conséquence pratique. Les recherches biologiques spécifiques
(ASLO, bilan lupique, anticorps antithyroïdiens et anti-TPO,
14.3.3) restent très ciblées.
Le DAT scan, examen coûteux, reste réservé aux formes compliquées de tremblements (tremblement d’attitude ou mixte unilatéral, doute sur un syndrome parkinsonien psychogène), dans
la perspective de retombées thérapeutiques pratiques.
132
CONCLUSION
Les mouvements anormaux des membres supérieurs peuvent
être démembrés grâce à une démarche sémiologique ordonnée
et systématique, couplée si nécessaire à l’électrophysiologie,
puis à des examens complémentaires ciblés. Dans l’immense
majorité des cas, l’observation du patient est couronnée de succès
diagnostique, ce qui fait le charme de la pratique clinique. ■
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