Les mouvements anormaux psychogènes

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Les mouvements anormaux psychogènes
Psychogenic movement disorders
● L. Vercueil*, P. Krack*
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■ Le diagnostic de nature psychogène d’un mouvement
anormal doit être porté par un neurologue expérimenté.
■ Un diagnostic de mouvement anormal psychogène peut
être porté sur un certain nombre d’arguments majeurs ; ce
n’est donc pas uniquement un diagnostic d’élimination.
■ Inversement, le risque d’un excès de diagnostic ne peut
être évité que par l’expérience clinique.
■ La contribution de la neurophysiologie reste mineure, ou
ponctuelle. Elle ne peut apporter de réponses séparées de la
clinique (approche conjointe).
■ Le risque de chronicité ne peut être prévenu que par une
approche multidisciplinaire, avec un suivi psychiatrique
d’emblée.
■ Les tremblements liés aux attaques de panique sont accessibles à un traitement pharmacologique correctement conduit.
a pathologie psychogène représente une fraction importante
et souvent problématique de l’activité du neurologue.
Au sein de ce groupe très hétérogène, les mouvements
anormaux constituent une des présentations cliniques les plus fréquentes. La sémiologie déroutante, l’accumulation des échecs
thérapeutiques, les recours médicaux multiples avec les errances
diagnostiques ou les investigations potentiellement dangereuses
en représentent les écueils classiques. Cet article propose de faire
le point sur les indicateurs cliniques de cette classe étiologique,
de souligner le caractère spécifique de certaines présentations, et
de proposer les lignes de conduite principales.
L
DÉFINITION ET TERMINOLOGIE
La pathologie dite “psychogène” émane d’un trouble psychologique. Elle n’est pas synonyme de “volontaire” et ne peut être
assimilée à la seule simulation, bien que celle-ci puisse être éga-
* Département de neurologie, CHU de Grenoble.
162
lement rencontrée. L’ensemble des investigations étiologiques
est négatif et, par certains aspects, la phénoménologie observée
échappe souvent au corpus de la connaissance neurologique (les
symptômes ne “respectent” pas la systématisation neurologique).
Selon le DSM, la pathologie somatoforme comprend l’ensemble
des manifestations reproduisant l’aspect (la “forme”) d’une
pathologie et dont l’origine se trouve dans l’existence de troubles
psychologiques. Il a été débattu de la validité de cette terminologie,
de son caractère trop flou ou, inversement, traversé d’a priori, et
peu utilisable en pratique clinique (1). Par ailleurs, évoquer une
pathologie “fonctionnelle” est impropre, certains troubles neurologiques relevant d’un désordre de la fonction, sans anomalies
structurelles (ainsi des dystonies dites de “fonction”, comme la
crampe de l’écrivain). Le qualificatif de “psychogène”, appliqué
à la survenue d’un mouvement anormal, permet d’en souligner
l’origine dans le psychisme du sujet (1, 2). Il ne présume pas du
mécanisme psychopathologique en jeu, tels les termes de
“conversif” ou “hystérique”, qui ne s’appliquent qu’à une fraction
(probablement faible) de la population présentant ces troubles
(3). Le tableau I reprend et critique la terminologie utilisable en
milieu neurologique.
Tableau I. La terminologie et son utilisation en milieu neurologique.
Trouble somatoforme : d’après le DSM. Manifestation prenant l’apparence d’un trouble organique, mais ne relevant pas d’une cause
organique identifiable. Imprécis (1, 2).
Trouble fonctionnel : à éviter, entretient une confusion avec les pathologies dites de “fonction”.
Conversion : fait appel à une conception psychodynamique. À éviter
en milieu neurologique.
Hystérique : idem, désuet.
Simulation : diagnostic d’élimination, probablement rare.
Syndrome de Münchhausen : pathologie psychiatrique complexe, ne s’appliquant qu’à une minorité des manifestations psychogènes. Le sujet
manipule le corps médical autour d’une pathologie factice. Comme
la simulation, appartient donc au registre des troubles factices.
Somatisation : selon cette conception, les conflits intrapsychiques trouvent
à s’exprimer via le corps. Il convient également d’éviter, en milieu
neurologique, une approche aussi interprétative.
Manifestation psychogène : sémiologie émanant du psychisme. Neutre,
sans doute la terminologie préférable en milieu neurologique.
(1, 2).
La Lettre du Neurologue - n° 5 - vol. VII - mai 2003
CARACTÉRISTIQUES COMMUNES
DES MOUVEMENTS ANORMAUX PSYCHOGÈNES
CARACTÉRISTIQUES INDIVIDUELLES
DES MOUVEMENTS ANORMAUX PSYCHOGÈNES
Un certain nombre de caractéristiques communes, indépendantes
des caractères propres du mouvement anormal, permettent d’en
suspecter l’origine psychogène. Ces arguments sont essentiellement de deux ordres : ceux qui sont apportés par l’interrogatoire,
ceux qui sont apportés par l’aspect clinique. Une liste de ces
arguments est présentée sur le tableau II. Parmi ceux-ci, certains
sont particulièrement importants, telles l’installation brutale des
manifestations, la présence de manifestations similaires dans
l’entourage proche, la discordance entre le caractère spectaculaire
des manifestations (souvent paroxystiques) et l’adaptation fonctionnelle préservée pour certaines tâches (la conduite automobile,
par exemple).
Il faut garder à l’esprit l’observation quotidienne que les troubles
du mouvement d’origine organique sont très sensibles aux facteurs
psychologiques (induction par le stress, majoration au cours de
l’examen clinique, etc.) dans leur ensemble, et peuvent parfaitement être améliorés sous l’effet d’un placebo (dont c’est tout de
même la propriété principale, et qui ne peut être utilisé comme
procédure diagnostique définitive) ; que ces troubles connaissent
des fluctuations spontanées de l’expression (tremblement) ou
sont liés à des tâches spécifiques (dystonie) ; qu’ils peuvent
prendre parfois des aspects déroutants pour le non-spécialiste
(dystonie, dyskinésies paroxystiques). Le caractère fluctuant,
déroutant, inhabituel de la symptomatologie ne peut être un argument définitif dans la démarche diagnostique.
Toutes sortes de mouvements anormaux peuvent être rencontrés,
en particulier ceux qui sont à l’origine de troubles de la marche.
Sur le plan phénoménologique, les plus fréquemment observés
sont les dyskinésies paroxystiques et le tremblement. Les myoclonies, les dystonies, les syndromes parkinsoniens sont plus
rares. La possibilité que certains syndromes neurologiques, tel le
syndrome parkinsonien, puissent être d’origine psychogène doit
être évoquée avec beaucoup de prudence, le cadre “syndromique”
relevant de la construction médicale et non d’une production du
psychisme des patients. Enfin, il est à souligner que certains mouvements anormaux ne paraissent pas connaître de description psychogène, soit que le mécanisme même de leur production
implique un aspect “volontaire” ou “intentionnel”, tels les tics
ou les stéréotypies, soit que leur définition très spécifique (par
exemple le mode de déclenchement) en rende difficile la forme
“psychogène”, telle la choréoathétose paroxystique kinésigénique.
Dans les sections suivantes, nous évoquerons certains aspects particuliers présentés par les mouvements anormaux psychogènes.
Tableau II. Indicateurs anamnestiques et cliniques généraux d’une
étiologie psychogène.
Indicateurs d’interrogatoire
Indicateurs cliniques généraux
• mouvements incongrus
• début brutal
• contexte de traumatisme mineur • survenue paroxystique
• sensibilité à l’induction
• caractère paroxystique
ou à la suggestion
• rémission spontanée
• contexte de somatisation
multiple
• variabilité des mouvements
au cours du temps
• pathologie psychiatrique
associée
• entraînant des incapacités
sélectives
• gain secondaire
• profession au contact
du médical
• disparaissant au cours
des manœuvres de distraction
• pathologie similaire
dans l’entourage proche
• augmentés lorsque l’attention
est portée vers eux
• entraînés par des tâches
motrices répétitives
• répondant au placebo
• lenteur extrême
• faux déficit moteur ou sensitif
• douleurs atypiques
• blessures auto-infligées
• troubles du comportement
ou de l’affect
La Lettre du Neurologue - n° 5 - vol. VII - mai 2003
Tremblement psychogène
Un tremblement est représenté par l’oscillation rythmique d’un
segment corporel autour d’un point d’équilibre. Il est caractérisé
par sa topographie et les conditions de sa survenue (repos, posture,
mouvement intentionnel). Le tremblement est une présentation
très fréquente des mouvements anormaux psychogènes, peut-être
parce qu’il constitue un continuum à partir de l’exagération du
tremblement physiologique sous le coup d’émotions violentes.
Certaines caractéristiques peuvent orienter vers cette étiologie :
la fluctuation des conditions de survenue, le caractère variable du
rythme, ou l’exagération du tremblement lors de l’apposition
d’un poids sur le segment corporel concerné. Particulièrement
indicatifs sont la distractibilité, mise en évidence lors du calcul
mental ou d’une tâche motrice complexe à distance du tremblement, qui vont supprimer transitoirement ce dernier (alors que la
tendance pathologique normale est à l’aggravation), et l’entraînement rythmique, lorsqu’il est demandé au sujet d’imprimer à
un autre segment corporel un rythme (tapotement par exemple)
différent de celui du tremblement, celui-ci se mettant à suivre le
rythme imposé. Enfin, il a été relevé la présence associée de
postures dystoniques, parfois discrètes, correspondant à une
cocontraction des agonistes-antagonistes, fixant une posture
anormale visible au niveau de la main, sous-jacente au tremblement (4) : en effet, le tremblement organique se caractérise plutôt
par une alternance agoniste-antagoniste et/ou, sur un même
muscle, par une alternance d’activité et de silence électrique.
Myoclonies psychogènes
Une myoclonie est définie par la survenue soudaine d’une
contraction musculaire entraînant un déplacement articulaire
unique (éventuellement répétitif). Le caractère psychogène d’une
myoclonie peut être suspecté sur sa rareté (un phénomène non
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observé en consultation mais rapporté lors de l’interrogatoire,
hors les situations remarquables des myoclonies matinales de
l’épilepsie myoclonique juvénile et des myoclonies liées au sommeil), lorsque ces myoclonies n’interfèrent pas avec le mouvement et qu’elles ont un caractère prolongé qui les rend peu
distinguables d’un mouvement intentionnel (5). Ce caractère
prolongé peut être confirmé lors de l’analyse EMG de surface,
qui peut également relever le pattern de l’activation musculaire,
synchrone sur l’ensemble de la musculature entreprise (contrairement aux myoclonies corticales et sous-corticales dont l’activation suit une distribution spécifique). Au final, le terme de
myoclonie est impropre, la durée de l’activation musculaire, qui
paraît soudaine et brutale lors de l’approche clinique initiale,
s’avérant incompatible avec ce diagnostic clinique. Peut-être
vaut-il mieux utiliser le terme de “spasmes psychogènes” pour
rendre compte de cet aspect prolongé des mouvements.
Dystonie psychogène
La dystonie est définie par la survenue d’une contraction musculaire involontaire prolongée, à l’origine d’une prise de posture ou
de mouvements anormaux de torsion. La dystonie a longtemps été
considéré à tort comme d’origine psychogène, particulièrement
dans ses formes focales (“torticolis mental”). Contrairement à
une idée répandue, les formes psychogènes de dystonie sont
rares. Il s’agit alors le plus souvent de dystonies fixées, avec une
composante douloureuse marquée, de survenue brutale, avec une
lenteur du mouvement volontaire, comprenant des incohérences
cliniques. Plus encore que pour les autres mouvements anormaux,
l’avis d’un spécialiste paraît requis, tant les formes cliniques de
la dystonie peuvent être déroutantes.
Dyskinésies paroxystiques psychogènes
Les dyskinésies paroxystiques sont représentées par la survenue
épisodique et transitoire de mouvements anormaux, généralement
choréodystoniques, sans modification du contact ni traduction
EEG. En matière psychogène, il peut être difficile de distinguer
ce tableau des crises pseudo-épileptiques (qui sont souvent hypermotrices). On peut admettre que l’existence d’une rupture de
contact avec l’environnement au cours de l’épisode puisse permettre de distinguer les crises pseudo-épileptiques (au cours desquelles la réceptivité aux interventions de l’environnement est
abolie) des dyskinésies paroxystiques psychogènes (où elle est
préservée). Il est utile de relever que parmi les trois sous-types de
dyskinésies paroxystiques (kinésigéniques, induites par l’exercice,
et non kinésigéniques), seul le dernier type est fréquemment
rapporté comme étant d’origine psychogène (6). Si elle venait à
être confirmée, cette observation signifierait que les dyskinésies
paroxystiques déclenchées par le mouvement (qui sont fréquentes
et de durée brève) et les dyskinésies paroxystiques induites par
l’exercice (qui sont de durée intermédiaire, de survenue moins
fréquente) peuvent être difficilement suspectées d’anorganicité,
tandis que les manifestations de durée plus longue (plusieurs
minutes à plusieurs heures), rares, doivent être documentées afin
de déterminer précisément leur mécanisme.
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Principes de la procédure diagnostique
Il est admis que le diagnostic de mouvements anormaux psychogènes ne doit pas être porté par un psychiatre, mais par un neurologue familier des troubles du mouvement. En effet, de nombreux mouvements anormaux “organiques” peuvent survenir au
cours des pathologies psychiatriques, et, de plus, la connaissance
“a priori” du trouble psychiatrique ne peut en rien préjuger de
l’étiologie d’un mouvement anormal. Cela précisé, l’importance
de la prise en charge psychiatrique du mouvement anormal psychogène doit être rappelée, ce qui n’a rien de paradoxal. Il est
habituel d’avancer qu’une étiologie psychogène ne peut être
retenue qu’après élimination des autres catégories diagnostiques.
Cette attitude, fondée sur la crainte de manquer le diagnostic
organique, est toutefois exagérée : certains caractères cliniques
permettent de poser un diagnostic positif de psychogénicité, ils
ont été rappelés précédemment. Dans ce contexte, il faut bien
reconnaître que l’expérience du clinicien est irremplaçable, et il
est logique de ne retenir ce diagnostic qu’après s’être assuré
auprès d’un clinicien expérimenté dans le domaine de la pathologie du mouvement de la validité du diagnostic, notamment face
aux mouvements anormaux idiopathiques nombreux et protéiformes. De plus, certains examens peuvent contribuer à asseoir
le diagnostic de façon formelle. Les moyens électrophysiologiques (7) peuvent, pour un expert, apporter des arguments supplémentaires, notamment à travers deux types de contribution :
– En permettant une caractérisation du mouvement plus fine que
la clinique, grâce à l’enregistrement polymyographique de surface
ou à l’accélérométrie. Une grande dispersion du rythme d’un
tremblement, le début synchrone d’une myoclonie sur des
muscles très distants peuvent être mis en évidence par la seule
analyse neurophysiologique.
– Une deuxième contribution de l’électrophysiologie est la mise
en évidence de potentiels de préparation motrice avant des mouvements prétendument involontaires. L’analyse couplée de l’EEG
et de l’EMG traités par rétromoyennage, à partir de l’événement
musculaire, permet de démontrer l’existence d’un contrôle volontaire du mouvement, traduisant par exemple l’origine psychogène
d’une myoclonie (8). Il convient de relativiser l’apport de l’électrophysiologie, celle-ci ne contribuant au diagnostic qu’avec un neurologue clinicien déjà familier de la pathologie du mouvement.
Étiologies et pronostic des mouvements anormaux psychogènes
Les mouvements anormaux psychogènes relèvent de mécanismes
psychiques hétérogènes dont la liste est relativement limitée : la
simulation, le trouble factice (dont le syndrome de Münchhausen
est une étiologie), la conversion, les manifestations hypermotrices
(tremblement, tétanie) survenant au cours d’une attaque de panique
ou lors d’une dépression. L’importante prévalence de la dépression
chez les sujets présentant des mouvements anormaux psychogènes a été soulignée par de nombreux auteurs et nécessite une
prise en charge spécifique. Le pronostic des mouvements anormaux
psychogènes est mal connu. Le tremblement observé au cours et au
décours des attaques de panique est le plus rapidement accessible
à un traitement pharmacologique efficace. Les autres mouvements
anormaux psychogènes sont plus délicats à apprécier de ce point
de vue. Du fait des difficultés posées par la prise en charge dès
La Lettre du Neurologue - n° 5 - vol. VII - mai 2003
l’annonce du diagnostic, les patients échappent souvent aux circuits médicaux balisés, où entrées et sorties sont quantifiables.
Quelques études ont tenté d’approcher cet aspect, généralement
par le moyen d’enquêtes par questionnaires sur des populations
rétrospectives, avec des durées de suivi très variables et un taux
de retour généralement faible. Dans une étude récente de ce type,
près de 90 % des sujets questionnés un à sept ans après leur
consultation présentaient toujours des mouvements anormaux (9).
Ceux-ci peuvent être à l’origine d’un handicap très sévère, comme
c’était le cas chez 5 sujets parmi 21 ayant recours à du matériel et
à des soins spécialisés et touchant une allocation d’adulte handicapé (10). Éviter la chronicisation des mouvements anormaux
psychogènes représente donc l’enjeu majeur de la prise en charge.
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É F É R E N C E S
B I B L I O G R A P H I Q U E S
1. Jedynak P. Somatoforme ou psychogène ? Mouvements 2000 ; 4 : 17-8.
2. Pollak P. Commentaire à l’humoristique diatribe de Pierre Jedynak dans le
numéro 4 de Mouvements. Mouvements 2001 ; 5 : 19-21.
3. Marsden CD. Hysteria – a neurologist’s view. Psychol Med 1986 ; 16 : 277-88.
4. Deuschl G, Köster B, Lücking CH, Scheidt C. Diagnostic and pathophysiological
aspects of psychogenic tremors. Mov Disord 1998 ; 13 : 294-302.
5. Monday K, Jankovic J. Psychogenic myoclonus. Neurology 1993 ; 43 :
349-52.
6.
Dermikiran M, Jankovic J. Paroxysmal dyskinesias : clinical features and
classification. Ann Neurol 1995 ; 38 : 571-9.
7. Brown P, Thompson PD. Electrophysiological aids to the diagnosis of psychogenic
jerks, spasms, and tremor. Mov Disord 2002 ; 16 : 595-9.
CONCLUSION
8.
Terada K, Ikeda A, Van Ness PC et al. Presence of Bereitschaftspotential
preceding psychogenic myoclonus : clinical application of jerk-locked-back
averaging. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995 ; 58 : 745-7.
La hantise de “rater” un diagnostic neurologique, le besoin de
témoigner de sa compétence ne doivent pas empêcher le neurologue de reconnaître les éléments du diagnostic positif d’un
mouvement anormal psychogène. Le diagnostic de mouvement
anormal psychogène est parfois difficile, sa prise en charge l’est
toujours. Cela pourra être amélioré à l’avenir par une meilleure
■
collaboration entre psychiatres et neurologues.
9. Feinstein A, Stergiopoulos V, Fine J, Lang AE. Psychiatric outcome in patients
with a psychogenic movement disorder. A prospective study. Neuropsy Neuropsychol
Behav Neurol 2001 ; 14 : 169-76.
10. Allanson J, Bass C, Wade TD. Characteristics of patients with persistent severe
disability and medically unexplained neurological symptoms : a pilot study. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2002 ; 73 : 307-9.
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