Mme F, 53 ans, consulte pour asthénie, perte de poids de 4 kg en l’espace d’un mois. Elle a des difficultés pour s’endormir et se sent stressée et tendue. Elle ressent davantage de palpitations. Quels sont les éléments sémiologiques à noter ? Goitre simple Goitre Un goitre historique Goitre plongeant avec déviation de la trachée Goitre nodulaire Si vous palpez un goitre nodulaire, Que demandez-vous comme examen complémentaire ? Une échographie de la thyroïde Goitre nodulaire À l’échographie : à gauche, nodule tissulaire à droite, 2 nodules kystiques Mr D, 44 ans vient car on lui a découvert un nodule thyroïdien à la médecine du travail. Que recherchez-vous à l’examen clinique ? Signes de dysthyroïdie Hyperthyroïdie Conséquence d’une hypersécrétion des hormones thyroïdiennes Asthénie physique et psychique Nervosité, irritabilité, insomnie, anxiété Amaigrissement malgré un appétit conservé Hyper-sudation, mains moites Diarrhée, accélération du transit Palpitations, tachycardie, fibrillation auriculaire Tremblement Fatigabilité, faiblesse musculaire (signe du tabouret) Prurit Mlle R, 24 ans consulte pour asthénie, amaigrissement et tachycardie associée Quel est votre diagnostic étiologique ? Maladie de Basedow Car présence d’une exophtalmie bilatérale Évocatrice d’une ophtalmopathie Basedowienne Ophtalmopathie Basedowienne : Rétraction paupière sup, protrusion , œdème palpébral, signes inflammatoires avec chemosis (œil droit) COUPE D’ORBITE NORMALE Que faut-il rechercher chez cette patiente? Inoclusion palpébrale et signes de gravité ophtalmologiques Signes de gravité de l’ophtalmopathie Douleurs oculaires ou rétro-orbitaires Baisse de l’acuité visuelle Diplopie Chémosis Œdème palpébral Apprécier la sévérité Formes mineures → Pas d’indication de corticoïdes Formes sévères corticothérapie intensive: orale ou IV bolus de 0.5 à 1 g en IV de méthylprednisolone avec corticothérapie orale de relais : aucun protocole validé effets indésirables : moindres Étiologies de l’hyperthyroïdie 1. La Maladie de Basedow 2. Le nodule thyroïdien toxique 3. Les thyroïdites La maladie de basedow Femme jeune , Hyperthyroïdie + Goitre +/- Orbitopathie (exophtalmie) Mme G, consulte pour nervosité, tachycardie, amaigrissement de 2 kg depuis 3 semaines. Elle décrit une gène douloureuse cervicale antérieure. La TSH est à 0.01 (abaissée), T4L augmentée Quel est votre diagnostic étiologique ? Thyroïdite subaiguë de De Quervain Mme G, consulte pour nervosité, tachycardie, amaigrissement de 2 kg depuis 3 semaines. Elle décrit une gène douloureuse cervicale antérieure. La TSH est à 0.01 (abaissée), T4L augmentée Quel est votre diagnostic étiologique ? Thyroïdite subaiguë de De Quervain Les thyroïdites sub-aigues Hyperthyroïdie + douleur cervicale +goitre Bio: TSH et T4 + Sd inflam (CRP ) Méca : souvent viral Ttt : anti-inflam (aspirine ou corticoïdes) +ttt symptomatique Vous revoyez la patiente 3 mois plus tard. Elle se plaint d’une grande fatigue, lassitude. Elle a pris 5 kg. Elle est très constipée. Quel est votre diagnostic ? Hypothyroïdie L’hypothyroïdie Etat de carence en hormones thyroïdiennes. Fréquente, surtout chez la femme. Le plus souvent liée à une affection auto-immune. L’hypothyroïdie Ralentissement psychique, apathie Lenteur et limitation des activités Frilosité, bradycardie, constipation Prise de poids, pâleur, hyposudation, visage un peu plus bouffi, peau sèche Chute des cheveux (alopécie) Raucité de la voix, macroglossie, crampes, paresthésies Hypothyroïdie L’ HYPOPHYSE Mr T consulte car il a remarqué qu’il a du mal à voir sur les côtés, notamment les voitures dans les intersections. Il peut bien lire avec ses lunettes et n’a pas l’impression d’une baisse de l’acuité visuelle. Il décrit une asthénie et des problèmes de dysérections avec baisse de la libido depuis 6 mois. Quel est votre diagnostic ? Amputation du champ visuel Hémianopsie bitemporale Champ visuel IRM hypophysaire Syndrome tumoral hypophysaire Conséquence de la compression des structures situées à proximité de la selle turcique par un processus expansif dont le point de départ est intra-sellaire (macroadénome hypophysaire) Syndrome tumoral hypophysaire La compression de l'hypophyse et/ou de la tige pituitaire sera responsable d'une insuffisance anté-hypophysaire plus ou moins complète. La compression des voies optiques ou du chiasma est responsable d'altérations du champ visuel : quadranopsie ou hémianopsie bitemporale ou une baisse de l'acuité visuelle. Céphalées bi-temporales ou rétro-orbitaires Syndrome d’hypertension intra-cranienne très rare IRM de l’hypophyse de face IRM de l’hypophyse de profil Que devez-vous recherchez chez ce patient chez qui un macroadénome hypophysaire a été mis en évidence à l’IRM ? Déficit hormonal hypophysaire physiologie L’antéhypophyse sécrète des hormones peptidiques qui agissent sur des glandes cibles : TSH thyroide ACTH Corticosurrénale FSH,LH gonades 2 autres hormones sont produites par l’antéhypophyse et agissent directement sur les tissus: la Prolactine et l’hormone de croissance (GH) Insuffisance gonadotrope Chez l’enfant, absence de développement pubertaire Chez l’adulte: - impuissance, libido, masse musculaire, asthénie - aménorrhée avec infertilité mais sans bouffées de chaleur - perte de la libido, hypotrophie mammaire - atrophie vaginale si la carence oestrogénique se prolonge Biologie Testostérone ou estradiol bas avec LH et FSH normales ou basses Est-ce que vous vous attendez à voir un diabète insipide chez ce patient ? Anatomie Glande endocrine multisécrétante Située à la base du cerveau Composée de deux parties : L’anté-hypophyse La post-hypophyse (ou neurohypophyse) Intimement reliée a la structure nerveuse sus-jacente : l’Hypothalamus Hormones de la post-hypophyse La post-hypophyse libère dans le sang l’ADH et l’ocytocine qui ont été synthétisées préalablement dans les neurones de l’hypothalamus. L’ ADH est l’hormone anti-diurétique. Elle permet une concentration des urines au niveau rénal. En cas de déficit en ADH, il se développe un diabète insipide avec polyurie +++ L’ ocytocine est une hormone impliquée dans les contractions de l’utérus (accouchement) Diabète insipide En l'absence d'AVP, la perméabilité de l'épithélium rénal est très basse et la réabsorption de l'eau diminue Sémiologie Polyurie primaire Elle entraîne une tendance à la déshydratation, -avec polydipsie secondaire - le syndrome polyuro-polydipsique entre 4 et 18 litres/jour - La nycturie est constante. Diabète insipide L'urine est diluée avec une densité urinaire de moins de 1005 et une osmolalité <200 mmol/kg. -L'osmolalité sanguine et la natrémie sont en règle un peu augmentées en raison de la déshydratation Le diagnostic se fait grâce au test de restriction hydrique la natrémie s'élève avec des signes biologiques d'hémoconcentration ( hématocrite, protidémie, uricémie) Sans concentration des urines concentration suite à l’administration de vasopressine (Minirin) Insuffisance ante-hypophysaire Insuffisance ante-hypophysaire Elle est le plus souvent globale ou plus rarement dissociée regroupant alors un ou plusieurs des déficits suivants: - somatotrope (hormone de croissance ou GH) - thyréotrope (TSH), - corticotrope (ACTH), - gonadotrope (LH et FSH), - lactotrope (prolactine) Mme G, 25 ans consulte car elle n’a plus de règles depuis 10 mois. Elle a constaté aussi un écoulement de lait discret lors de la toilette des deux seins. Quel est votre diagnostic ? Hyperprolactinémie probable devant aménorrhée secondaire galactorrhéee L’ adénome à Prolactine Le + fréquent des adénomes La conséquence = l’hyperprolactinémie Signes cliniques : Femmes: aménorrhée galactorrhée (uni ou bilatérale) infertilité Hommes: ↓ libido, impuissance gynécomastie secondaire à la testostérone Traitement de l’adénome hypophysaire La chirurgie des macroadénomes est difficile et souvent incomplète.on propose alors une radiothérapie hypophysaire et/ou un traitement médical à vie Après une chirurgie de l’hypophyse, il peut apparaître une insuffisance hypophysaire qui necessite un traitement hormonal à vie (Lévothyrox, Hydrocortisone, H. sexuelles) Acromégalie Hypersécrétion d’hormone de croissance par un adénome hypophysaire GH et IGF 1 plasmatiques sont élevées Acromégalie Signes cliniques : Céphalées, sueurs ++, ronflement, apnée du sommeil Syndrome dysmorphique : mains et pieds élargis pointure des chaussures nez élargi, épaté prognathisme gigantisme chez l’enfant Mains élargies prognathisme Acromégalie Complications de l’acromégalie : HTA, diabète Hypertrophie ventriculaire gauche Cancers (colon) Acromégalie Complications de l’acromégalie : HTA, diabète Hypertrophie ventriculaire gauche Cancers (colon) TTT : difficile, avec souvent guérison partielle. ttt chirurgical avec exérèse de l’adénome puis traitement médical à vie par analogue de la somatostatine (Sandostatine, Somatuline)