pathologie hypophysaire 2016 [Mode de compatibilité]
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Pathologie hypophysaire hypophyse • Organisation fonctionnelle entre l’hypothalamus et l’hypophyse • Hypothalamus est relié à l’hypophyse par l’infundibulum (tige de connexion ou tige pituitaire) • La glande se divise en deux parties : -l’adénohypophyse partie glandulaire de l’hypophyse qui sécrète six hormones: GH,TSH,FSH, LH, PRL ,ACTH. -la neurohypophyse partie postérieure qui contient deux hormones ADH et OT ocytocine os Chiasma optique Adénohypophyse Neurohypophyse Adénohypophyse (lobe antérieur) Neurohypophyse (lobe postérieur) • La loge hypophysaire Petite glande de 5 mm de haut sur 15 mm de large 10 mm d’épaisseur. Elle pèse 60g. Elle est contenue dans une loge osseuse appelée selle turcique creusée dans l’os sphénoïde • Les organes en rapports avec l’hypophyse Le chiasma optique au dessus de l’hypophyse (possibilité de compression par les tumeurs hypophysaires) Les sinus caverneux de chaque coté de la glande Le sinus sphénoïdal la paroi est très mince et donne sur les fosses nasales Le tronc basilaire et la protubérances en arrière de la paroi postérieure de la selle turcique Vascularisation par 2 systèmes Le système artériel hypophysaire et le système porte hypothalamo hypophysaire pathologies • Hyperfonctionnement hormonal – Hormone de croissance :acromégalie – Prolactine • Hypofoctionnement – Insuffisance hypophysaire globale – ou partielle Pathologie de la post hypophyse ADH L’hormone de croissance • La STH est une hormone polypeptidique de 191 acides aminés • Sécrétion est sous la dépendance d’un GRF hypothalamique • Elle est augmentée en cas d’hypoglycémie et pendant le sommeil et est mise au repos pendant l’hperglycémie • En pathologie l’augmentation donne l’acromégalie Actions de la GH • Métabolisme glucidique: – GH = hormone hyperglycémiante – résistance à l’insuline • Métabolisme lipidique: – GH = action lipolytique – dégradation des triglycérides – augmentation des acides gras libres Métabolisme protéique: GH = hormone anabolisante facilite l’incorporation tissulaire des acides aminés Croissance osseuse++ La GH stimule la: production et activité des ostéoblastes (ostéogénèse) formation cartilagineuse (chondrogénèse) croissance épiphysaire de l’os, jusqu’à la soudure des cartilages de conjugaison Régulation de la GH SST GH-RH SST : somatostatine GH : Growth Hormone GH-RH : Growth Hormone Releasing Hormone IGF-1 : Insuline like Growth Factor 1 GH IGF1 Régulation de la GH SYNDROMES D’HYPERFONCTIONNEMENT L’ACROMEGALIE • L’acromégalie (adulte) est une hypersécrétion d'hormone de croissance (GH) correspondant le plus souvent à un adénome hypophysaire. Son traitement est le plus souvent chirurgical d’emblée • Chez l'enfant (Gigantisme) ou l'adolescent on notera un acromégalo-gigantisme du fait de l'absence de fusion des épiphyses Clinique de l’acromégalie • Syndrome hormonal – Hypersécrétion de GH entraine une hypertrophie de tous les organes et des parties molles la tête est allongée , nez proéminant, lèvres épaisses macroglossie menton prognathe, saillie des arcades sourcilières mains larges épaisses en battoir pieds élargis et épaissis tronc sternum en saillie viscères hypertrophie cœur intestin foie rein thyroïde arthralgies syndrome du canal carpien, - HTA ,insuffisance cardiaque. - Diabète - Sueurs, dépression • Syndrome tumoral - céphalées pulsatiles rebelles au traitement habituel - troubles de la vue dues a la compression du chiasma optique hémianopsie bitemporale contrôlée par le champ visuel Dosages hormonaux - Le diagnostic biologique repose sur la constations de: taux élevés de GH (valeurs normales entre 0 et 5ng/ml) non freinables par l'hyperglycémie au cours d'une HGPO - une élévation de l'IGF-1 (somatomédine C) Il peut exister parallèlement: - des stimulations paradoxales par le TRH ou le LHRH - des anomalies de pulsatilité de GH avec sécrétions anarchiques - Les autres bilans vont chercher à étudier le retentissement de l'adénome sur hypophyse. Les axes hypophyso surrénalien , thyroïdien, gonadique a la recherche de déficit en hormones antéhypophysaires Le traitement • • analogue de la somatostatine avec formes retards une injection par mois • Chirurgie • En cas de non guérison ou de récidive: radiothérapie hypophysaire • obtient souvent un résultat imparfait du fait du diagnostic trop tardif de l'acromégalie et de la présence d'une tumeur invasive , L’HYPERPROLACTINEMIE Autres causes d’hyperprolactinémie • • • • • • • • Grossesse Allaitement Déconnexion de la tige pituitaire Hypothyroïdie Cirrhose SOPK Médicaments: neuroleptiques antivomitifs cannabis SYNDROMES D’HYPOFONCTIONNEMENT Définition Il s’agit d’une mise en défaut de tout ou partie de l'antéhypophyse (hypopituitarisme), d'origine hypophysaire ou supra-hypophysaire, primitive ou secondaire, entrainant un déficit sécrétoire périphérique. INSUFFISANCE ANTEHYPOPHYSAIRES. S cliniques: hypothyroïdie, I. surrénale, I. gonadique • • • • • • • • • • • • • Aménorrhée (sans BDC) impuissance C. sexuels IIres hypoglycémies Hypotension bradycardie Atrophie cutanée pâleur dépilation Asthénie frilosité crampes GH, PRL: asymptomatiques chez l’adulte Enfant: retard de croissance (GH, TSH), retard pubertaire (FSH-LH) Post partum: pas de lactation (PRL), pas de retour de couche (FSH-LH) coma: hypothermie, hypoglycémies, hyponatrémie Type de description : Insuffisance anté-hypophysaire globale de l'adulte Aspect général évocateur: - faciès pâle, de teinte albâtre, avec un visage peu expressif et juvénile - peau fine, atrophique, sèche - hypopilosité du visage des creux axillaires et des régions sexuelles Cheveux-fins,cassants aréoles-desseins dépigmentées -sujet-adynamique, asthénique,indifférent, frileux - chez l'homme, changement de la voix, faible, à tonalité féminine Insuffisance anté-hypophysaire de l'enfant 1. nanisme hypophysaire de type harmonieux - Age statural < age osseux < age réel - cassure de la courbe de croissance dès 1 anfonctions supérieures habituellement normales - diagnostic parfois plus tardif à l'adolescence devant un impubérisme Étiologies hypophysaires 1 - Nécrose pituitaire hémorragique du post-partum dans les suites d'un accouchement hémorragique (syndrome de Sheehan) pas de retour de couche ni de montée laiteuse, puis aménorrhée secondaire. Les atteintes sont dissociées dans 1/3 des cas2- iatrogènes: chirurgie, radiothérapie (souvent à distance de l'irradiation) 2- tumeurs hypophysaires (le plus souvent macroadénome) - sécrétant à GH ou PRL - non sécrétant (adénome gonadotrope ou à sous-unités alpha) - rarement un cancer de l'hypophyse - tumeurs non endocrines : méningiomes, gliomes , métastases notamment du cancer du sein, anévrysmes etc……… 3- les atteintes idiopathiques représentent 30% des insuffisances antéhypophysaires. Une forme familiale a été décrite Etiologies supra-hypophysaires - les tumeurs: le craniopharyngiome autres tumeurs comme les gliomes du chiasma, les métastases, les méningiomes et les anévrysmes (de la communicante antérieure) - les autres causes maladies inflammatoires avec granulomes, la chirurgie, les méningites . traitement Il sera d'abord étiologique : ablation d'une tumeur, traitement général d'une maladie inflammatoire, infectieuse - Il sera aussi symptomatique, en corrigeant les déficits hormonaux. En premier correction du secteur corticotrope - secteur corticotrope: Cortisone (20-30mg/j). A la différence de l'insuffisance surrénale périphérique, il n'y a pas de nécessité d'un traitement minéralo-corticoide. - Secteur thyroïdien traitement par de la L Thyroxine entre 100 et 150 µg/jourl'adaptation du traitement à visée thyroïdienne s'effectue sur les taux de T4 et non pas sur la valeur de TSH - Le secteur somatotrope Chez l’enfant traitement par la STH recombinante chez certains adulte on peut traiter aussi Le secteur gonadotrope chez la femme, estrogènes naturels et progestérone Estraderm TTS, Estrogel et en cas de déficit gonadotrope d'origine hypothalamique , possibilité d'induction d'ovulation par clomid ou par pompe à LHRH sécrétion pulsatile chez l’homme androgènes retard androtardyl injectable tous les mois pour stimuler la spermatogenese on peut associer de bet HCG gonadotrophines chorioniques PATHOLOGIE DE LA POST-HYPOPHYSE La Post-Hypophyse libère 2 neurohormones Neurones sécrétoires Magnocellulaires de l’hypothalamus Noyau paraventriculaires Noyau supraoptiques 1. L'hormone antidiurétique (ADH ou vasopressine) 2. L'ocytocine (OT) Plexus du lobe postérieur Posthypophyse (neurohypophyse) Plexus : jonctions entre système artériel et veineux, lieu de libération des hormones Hormones de la post-hypophyse: Neuro-hormones Effets Ocytocine Régulation de la sécrétion (1) Stimule la contraction (1) Réflexe de Fergusson Des fibres musculaires Production pendant le Lisses de l’utérus durant travail suite à la l’accouchement distension de l’utérus (2) Stimule la contraction des (2) Stimulation des cellules myoépithéliales des mamelons et échanges glandes mammaires sensoriels avec le bébé Pour l’éjection du lait ADH (Hormone anti-diurétique) ou vasopressine (1) Diminue le volume d’urine produite par les reins (2) Réduit les pertes d’eau par la transpiration (3) Élève la pression artérielle par vasoconstriction artérielle (1) Elévation de la pression osmotique, suite à une déshydratation, à la diminution de la volémie, à la douleur et au stress (2) Une faible pression osmotique, une volémie élevée et l’alcool inhibe la sécrétion de l’ADH Diabète insipide : symptômes Déshydratation rapide Diurèse abondante jusqu’à 30 l/24h Osmolarité urinaire effondrée : 50 mosmol/l Hyperosmolarité extra et intra-cellulaire Hypernatrémie sévère TRAITEMENT L'objectif est d'apporter de l'ADH ou un analogue synthétique par voie exogène afin de permettre une antidiurèse efficace. On dispose d'un analogue synthétique de la lysine vasopressine, le DDAVP ou desmopressine (Minirin) administré par spray nasal, 2X/j du fait d'une longue durée d'action.Actuellement on dispose de comprimés a administrer 4 fois par jour Le Minirin est utilisé en cas de Diabète Insipide (DI) central, dit pitressosensible à titre d'opothérapie substitutive. Sécrétion inappropriée d’HAD (SIHAD) Hyponatrémie sans oedèmes Etiologies affections pulmonaires affections neurologiques centrales DEFICIT = DIABETE INSIPIDE - S. Cliniques • polyurie, polydipsie - S. Biologiques • aucun sauf si trouble de la soif ou restriction hydrique: • élévation Natrémie, élévation Osmolarité sans élévation ADH EXCES = SIADH - S. Cliniques • céphalées, nausées, confusion, convulsions - S. Biologiques • Diminution Natrémie, diminution osmolarité avec ADH élevée
