Forme aigue maladie inflammatoire
publicité
FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO NEUROSCOPIE du 18 / 08 / 2016 Atteinte paroxystique et récidivante du SNC Dr RANDRIANANTOANDRO Naliniaina Robert Internes des hôpitaux en Neurologie USFR Neurologie CHU-JRB 1 PLAN • Introduction • Circonstances de découverte • Diagnostics • Conclusion 2 Introduction • Maladies inflammatoires du SNC : – Maladies caractérisées par une inflammation du cerveau ou de la moelle épinière • Atteinte paroxystique et récidivante : – Pendant une période déterminée, à répétition, sans ou avec période de rémission complète – 3 situations fréquentes : poussées de SEP , neurolupus , poussées de neuromyelite de Devic 3 Circonstances de découverte • Terrain Femme : 20-30 ans SEP connue ou non Plaintes Examen Suspicion Répétition sans Période de poussée : séquelles en > 24 H - Diplopie, paralysie de l’ < 1mois de la poussée occulomotricité récurrente - précédente de : - Paresthésie rémittente - BAV unilatérale - Parésie - Et / ou faiblesse d’ un - Vraie vertige membre aggravée par - FO : normal l’effort Aggravation lors de - Et /ou sensation d’ l’élévation de la chaleur engourdissement ou corporelle fourmillement d’ un Entre les poussées: membre examen neurologique normal SEP forme 4 Circonstances de découverte Terrain • Femme : 20-30 ans SEP connue ou non Plaintes Examen Répétition avec Période de poussée : séquelles progressive en - Diplopie, paralysie de l’ Suspicion SEP forme > 24 heures, < 1mois de la oculomotricité progressive poussée précédente : - Paresthésie par poussée - BAV unilatérale - Parésie - Et / ou faiblesse d’ un - Vraie vertige membre aggravée par Aggravation lors de l’effort l’élévation de la chaleur - Et / ou sensation d’ corporelle engourdissement ou Entre les poussées : fourmillement d’ un - Persistance des déficit membre neurologique 5 Circonstances de découverte • Terrain Plaintes Apparition récente de : Femme 30-50 ans - Céphalée positionnelle lupique - Oublis connue - DTS Femme 40 ans Examen Suspicion - Syndrome d’ HTIC - Trouble cognitif Poussée de - Etat confusionnel neurolupus - Déficit sensitivo- moteur - Crises epileptiques - Signes dermatologiques - Perte de la connaissance évocateurs - Baisse d’acuité visuelle - Myélite aigue Poussée de uni ou bilatérale, profonde - Mono ou paraplégie neuromyelite - Episode de cas similaire - Douleur dorsale de Devic antérieur 6 Diagnostic positif • Pas de critères précis mais critères à chaque entité étiologique • Maladie neurologique inflammatoire centrale : – Evolue par poussée – Pendant une période déterminée, à répétition – Sans ou avec période de rémission complète – LCR inflammatoire ( hyperprotéinnorachie ) – Imagerie cérébral : lésion organique 7 Diagnostic différentiel • Maladie neurologique centrale non inflammatoire – AVC constitués récurrents : Sans preuve anatomique Avec ou sans récupération totale 8 Diagnostic étiologique • Poussée récidivante de SEP Diagnostic clinique : Poussée bien - Signes neurologiques individualisées, suivies de nouveaux ou aggravation de signes préexistants Forme récurrente rémittente remissions sans progression du handicap - En dehors de tout contexte fébrile Déclin neurologique - Evolution en subaigüe > 24 heures ,< 1mois de la poussée précédente Forme progressive par poussée progressif et régulier avec superposition des poussées bien individualisées avec ou sans rémission 9 Diagnostic étiologique • Poussée récidivante de SEP TABLEAU RÉCAPITULATIFS DES CRITÈRES DE MCDONALD Présentations cliniques ≥ 2 poussées avec signes cliniques Objectifs de ≥ 2 lésions Données supplémentaires de poser le diagnostic de SEP Aucune Aucune ≥ 2 poussées avec signes cliniques objectifs d’ une lésion ET un antécédent caractéristique de SEP ≥ 2 poussées avec signes cliniques objectifs d’une lésion La dissémination dans l’ espace pourra être retenue si : - IRM montre ≥ lésion dans 2 des 4 régions caractéristiques de SEP - ou si le patient présente une poussée 10 dans un autre territoire Diagnostic étiologique • Poussée récidivante de SEP − Facteurs déclenchant : • Stress ; Infections virales ; hyperthermie ; vaccins − Fréquence : • Délai moyen entre 1ère et 2ème poussée : 1.9 ans • Diminution de la fréquence des poussées avec l’ âge − Evolution : • Durée minimale = 24 heures • 2 / 3 des cas : régression spontanée en 2 à 3 semaines 11 Diagnostic étiologique • Neurolupus Manifestations neuro- psychiatrique selon l’ ACR Manifestations Fréquence en % Céphalées 20 – 40 % Troubles cognitifs 10 – 20 % Troubles de l’humeur 6 – 12 % Crises comitiales 7 – 10 % Maladie cerebrovasculaire 5 – 10 % Trouble de l’ humeur 4–6% Etat confusionnel aigu 3% Psychose 3% Myelopathie Méningite aseptique 1 – 1,5 % 12 Diagnostic étiologique • Neurolupus : paraclinique Immunologie sang Dosage du complément C3 et C4, anticorps anti- ADN natifs, anticorps anti- nuléoproeines Crase Anticorps anti phospholipides ( anticoagulants circulant anti - cardiolipines ) Sédiment urinaire , protéines et créatinine dans le spot Urines Cyto - biochimie du LCR ( exclure infection ) Imagerie LCR : 1/4 à 2/3 de cas : protéinoachie modérée , légère pléiocytose IRM cérébrale et/ou du rachis avec injection ( séquences T1/T2,FLAIR, séquences de diffusion, séquences T1 après injection de gadolinum 13 Diagnostic étiologique • Neurolupus : Auto - anticorps spécifique – Ac anti- neuronaux – Ac dits brain- reactive – Ac anti- récepteurs de NDMA – Ac anti- MAP2 – Ac anti- neuro- filaments – Ac anti- gangliosides – Ac anti- SNC – Ac anti- synaptosomes – Ac anti- triophosphates isomérase – Ac anti- GFAP – Ac anti- lymphocytotoxiques 14 Diagnostic étiologique • Neurolupus : IRM 15 Diagnostic étiologique • Neuromyélite de Devic : formes rechutes CRITERE DIAGNOSTIQUE DE NMO 2014 NMO avec anticorps anti – AQP4 1 – au moins une manifestation clinique de NMO NMO séronégatifs Ou sérologie anti- AQP4 inconnue 1 – au moins 2 manifestions cliniques différentes de MNO 2 – au moins une névrite optique une myélite aiguë transverse longitudinale étendue ou un syndrome de area postrema 3 – lésion ( s ) IRM en rapport avec les manifestations cliniques Manifestations cliniques de NMO : • névrite optique • myélite aigüe • atteinte du tronc cérébral 16 Diagnostic étiologique • Neuromyélite de Devic : formes rechutes 17 Diagnostic étiologique • Neuromyélite de Devic : formes rechutes − Facteurs de mauvais pronostic : • Antécédent de maladie auto-immune • Age de début tardif • Sexe féminin • Fréquence élevée de rechute pendant les 2 premières années • Bonne récupération après la première myélite 18 Diagnostic étiologique PRICIPALES DIFFERENCES ENTRE SCLEROSE EN PLAQUE et NEUROMYELITE DE DEVIC SEP MNO Age moyen 35 ans 40 ans % femme 65 % 80 % Atteinte cérébrale + _ Anticorps anti-NMO _ + ( 50 à 70 % ) Evolution par poussée + + Evolution progressive Assez fréquente rare 19 Conclusion • Maladie inflammatoire du SNC : – Evolution par poussée fréquente – Diagnostic : clinique , LCR , imagerie – SEP à répétition : handicapante – Neuromyelite de Devic à répétition : risque de cécité – Neurolupus : mortel +++ 20 MERCI DE VOTRE AIMABLE ATTENTION 21
