TGV évaluation post natale et évolution à long terme
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TGV évaluation post natale et évolution à long terme Dr bénédicte ROMEFORT cardiopédiatrie CHU Nantes TGV • cardiopathie chez 1% des naissances • 5 à 7 % des cardiopathies, 20 à 30 cas sur 100000 naissances • plus souvent des garçons • cardiopathie isolée • pas de récurrence • cardiopathie curable, excellent pronostic • URGENCE néonatale, naissance dans un centre (de chirurgie cardiaque) avec cardiopédiatre Anomalies de connexion des gros VX • VG- AP • VD- Ao particularité anatomique les coronaires 10% distribution anormale pendant la vie foetale VCS VP VCI placent a placenta AO OD OG VD VG AP à la naissance VCS VP VCI AO OD OG VD VG AP VCS VP VCI AO OD OG VD VG AP sat 70% adaptation néonatale 1. fermeture post natale immédiate du FO hypoxie sévère et profonde avec acidose très importante et risque de décès rapide: (4% de mortalité préop) prise en charge en urgence (atrioseptotomie de Rashkind/ cardiopediatre) naissance dans un centre avec cardiopediatre • pas de critère de risque anténatal connu, notamment sur le FO, permettant d’identifier les formes sévères adaptation néonatale 2. pas de fermeture immédiate du PFO • cyanose réfractaire isolée: TGV jusqu’à preuve du contraire • pas de souffle, pouls femoraux perçus • RP / ECG nx • diagnostic échographie • quelques cas d’HTAP • hypoglycémie néonatale fréquente prise en charge néonatale • après confirmation du diagnostic par échocardiographie • évaluation de la tolérance clinique et écho du FO ✦ si FO restrictif : atrioseptotomie de Rashkind (+/en urgence en fonction de la tolérance) ✦ si FO non restrictif et saturation > 70% en AA: surveillance simple ✦ si FO non restrictif mais saturation < 70% : réouverture du canal artériel par perfusion de Prostine manoeuvre de Rashkind • LE ttt (palliatif) d’urgence • par le cardiopediatre • abord veineux • soit par voie ombilicale : veine ombilicale => arantius => VCI => ODt • soit en cas d’échec : par voie fémorale VCI=> ODt • passage du FO • elargissement du FO à l’aide d’un ballon manoeuvre de Rashkind • en air ambiant (sauf en cas acidose sévère intubation….), en réa • sous analgésie (kétamine/ morphine IV ou intra rectal) • stérile • sous écho guidée (présence de 2 cardiopédiatres) • difficulté de la voie d’abord….de 10 min à 4h…. • en cas d’échec et en rescue: création d’une CIA par voie chirurgicale sans CEC (CIA d’Hanlon) +/- ECMO manoeuvre de Rashkind les risques • risques liés aux abords : échec/ difficultés, hémorragie, thrombose veine fémorale, hématome, cathétérisation artérielle • rupture VCI / ODt allant jusqu’au décès • insuffisance tricuspide par arrachement • infection • augmentation des risques en dehors des heures ouvrables en attendant la chirurgie • hospitalisation (réa, soins intensifs de néonat, cardiopediatrie) • VVP • surveillance des dextro • objectif sat 70%, si < mise en route prostine • alimentation habituelle (allaitement possible) • bilan sang préop • entretien avec les cardiologues, le chir, cs anesthésiste chirurgie • après évaluation des lésions associées (distribution coronaire pour évaluation des risques, CIV, coarctation…) • traitement curatif actuel: switch artériel, avec réimplantation des coronaires, fermeture de CIA, entre 1 et 8 jours de vie (adaptation à la vie extra utérine) • en cas de diagnostic tardif (plusieurs semaines de vie) : cure complète impossible en un temps (cerclage de l’AP puis switch artériel) place de l’ECMO • en l’absence de DAN • tableau d’hypoxie néonatale évoluant vers la défaillance multiviscérale • mise en place d’une assistance circulatoire d’attente pour une récupération d’organes avant une CEC • chirurgie au bout de quelques jours • UMAC? • post op ou post rashkind parcours hospitalier • durée d’hospitalisation :3 semaines environ • 15 jours de réa • sternum ouvert • ecmo post op • RAD possible si bébé autonome sur le plan alimentation • cicatrisation cutanée difficile chez le nouveau né • sortie possible dès J7 en post op pronostic anomalies de la distribution coronaire complications précoces 1. mortalité • pré op 4% • augmente avec les transports • diminue avec le DAN • post op de 1 à 10% • augmente avec les anomalies de distribution coronaire complications précoces 2. complications dues à la cardiopathie= lésions coronaires: par défaut de transfert coronaire (cause mécanique par étirement, compression ou torsion) : • symptomatique ou non => reprise chirurgicale • surtout dans distribution coronaire complexe complications précoces 3. complications dues à la chirurgie en générale: infectieuses, secondaire à la CEC néonatale (dysfonction VG, rythmo, neuro…), à la ventilation complications tardives 1. lésions coronaires: plusieurs mécanismes possibles, tout type de distribution coronaire, tableau clinique souvent frustre 2. atteinte neurologique : • risque augmenté avec la chirurgie tardive/ l’hypoxie prolongée. • risque diminué avec le DAN complications tardives 3. sténose sur la voie pulmonaire 4. dilatation du culot aortique (lente): reprise chirurgicale rare sauf en cas d’IAo sévère risque de décès très faible après 1 an le suivi • si distribution coronaire anormale/ou anomalies cliniques / echographiques/ électriques: coroscanner avant RAD et CHIR si anomalie • cs et echo cardio 1 x par semaine le mois qui suit la chirurgie • controle 1x / mois pdf /3 mois, puis cs à 3 mois , 6 mois puis tous les ans • pas de soins particuliers • antiagrégant plaquettaire (aspirine) pdt 3 mois le suivi à moyen terme • après un an, surveillance annuel (cs, ECG, écho) • aucune précaution, pas de CI au sport de principe • Coroscanner à 5 ans et 15 ans systématique • reprise chir si lésions symptomatiques et/ ou avec ischémie • épreuve d’effort vers 7 ans • coroscanner au moindre si signes à l’age adulte < 30 ans • mortalité identique à la population générale • epreuve d’effort un peu diminuée / sujet sain, fréquence cardiaque préservée. diminution de la capacité sportive avec l’existence de lésions associées • pas de modification de l’épreuve d’effort avec la distribution coronaire en conclusion • cardiopathie curable et isolée • mortalité faible post opératoire • importance du DAN et de la naissance programmée pour le risque de mortalité pré opératoire • pronostic au long terme excellent, peu de reprise chirurgicale • qualité de vie excellente
