Adénopathies cervicales métastatiques sans porte d'entrée On entend sous cette terminologie, une adénopathie cervicale primitive en apparence, métastatique d'une lésion non décelée (au niveau des VADS ou d'une autre région anatomique). 1) Les règles à respecter • • • • • • tenir compte du terrain pour le diagnostic (âge, terrain éthylo-tabagique, origine ethnique), tout patient présentant une ADN cervicale primitive en apparence nécessite un examen ORL complet à la recherche d'une porte d'entrée (nasofibroscopie, panendoscopie ORL, scanner des VADS), toute biopsie ganglionnaire en quartier d'orange est à proscrire, en cas de découverte au cours d'une cervicotomie exploratrice d'une ADN métastatique d'un carcinome épidermoïde, un curage cervical doit être pratiqué dans le même temps opératoire, toute ADN primitive doit, dans la mesure du possible, faire l'objet d'une cytoponction à l'aiguille fine. les métastases d'un carcinome indifférencié posent de difficiles problèmes diagnostiques, l'étude de l'immunohistochimie y est indispensable. 2) Classification TNM (UICC 1997) La classification TNM est pour le T constamment T0 et pour le M, M0 ou M1. Pour le N, elle est établie sur la base de données cliniques et paracliniques notamment scannographiques. Elle ne concerne que les carcinomes épidermoïdes. Elle répond à la classification TNM classique : N1 : métastase dans un seul ganglion lymphatique unilatéral 3 cm dans sa plus grande dimension N2 : • • • N2a : métastase unique dans un ganglion lymphatique >3 cm et 6cm dans sa plus grande dimension N2b : métastases unilatérales multiples toutes 6cm N2c : métastases bilatérales 6cm N3 : métastase dans au moins un ganglion lymphatique >6cm dans sa plus grande dimension. 1 3) Conduite à tenir devant une ADN sans porte d'entrée • examen clinique complet : général, ORL, dentaire : - nasofibroscopie, panendoscopie ORL, - cytoponction à l'aiguille fine. Si elle est contributive, prise en charge spécifique en fonction de l'anatomo pathologie : carcinome épidermoïde, adénocarcinome, lymphome, carcinome indifférencié. • en cas de cytoponction négative après bilan négatif (radiographie pulmonaire, panendoscopie avec biopsies étagées du cavum, amygdales, oropharynx, hypopharynx, sinus piriforme, Pet scanner). On proposera une adénectomie à visée histologique avec curage cervical dans le même temps en cas de métastases d'un carcinome épidermoïde. 4) Conduite à tenir en fonction de la réponse histologique a- Devant une métastase d'un carcinome épidermoïde : - Examen scanographique ORL de la base du crâne à la base du cou (apex pulmonaire) incluant cavum et cavités sinusiennes, Radiographie pulmonaire face + 2 profils + TDM thoracique, Panendoscopie ORL, Pet Scan (à discuter). Si la tumeur primitive est retrouvée, traitement en conséquence (voir les autres référentiels), Si la tumeur primitive n'est pas retrouvée, si adénopathie opérable, curage cervical unilatéral en fonction de la faisabilité, Radiothérapie post opératoire sur les aires ganglionnaires bilatérales et les VADS cavum, Surveillance régulière des VADS du patient. b- Devant une métastase d'un cancer indifférencié : Les résultats de l'immunomarquage permettent d'orienter le diagnostic : - en faveur d'une tumeur neuro endocrine : Synaptophysine, Chromogranine, NSE, - en faveur d'un sarcome : - Virmentine - Actine - Myoglobine - Desmine - en faveur d'un lymphome LCA, antigène de membrane CD 20/3, - en faveur d'un mélanome ou d'une tumeur nerveuse : PS 100, HMB 45 (mélanome), - en faveur d'un carcinome indifférencié : KL1, EMLA, CK(7-20) (recherche de l'EBV : LMP, SHIS). 2 5) Conduite à tenir si l'ADP métastatique est toujours indifférencié à la fin du bilan clinique et immuno histochimique Recherche d'une tumeur primitive : - Panendoscopie des VADS : - sérologie du cavum (sérologie EBV) - biopsies systématiques : cavum, amygdales et sinus piriformes. Si panendoscopie négative : amygdalectomie systématique, scanner des sinus de la face, fibroscopie broncho pulmonaire, échographie thyroïdienne, lavement baryté, coloscopie, TDM abdominale : foie, reins, pancréas, Examen gynéco/urologique, Marqueurs biologiques : thyroglobuline, ACE, CA19-9, CA15-3, CA 125, PSA Alfa-FP, Pet scan. Prise en charge thérapeutique : • • • évidement ganglionnaire cervical, traitement de la tumeur primitive responsable, radiothérapie. 6) Devant une métastase d'un carcinome indifférencié sans tumeur retrouvée : On traitera comme un cancer du rhinopharynx (voir référentiel) après décision en comité de concertation pluridisciplinaire (CCP). Surveillance des patients en rémission complète : - examen clinique et naso fibroscopie tous les 3 mois pendant 2 ans puis tous les 6 mois pendant 3 ans, - surveillance dentaire annuelle, - radiographie thoracique et bilan thyroïdien annuel. 3