LES SURDITES DE TRANSMISSION

LES SURDITES DE TRANSMISSION
Professeur Eric TRUY. Docteur Philippe CERUSE
I. DIAGNOSTIC d'une surdité de transmission.
A. DIAGNOSTIC Acoumétrique
. L’épreuve de RINNE est négative: la conduction osseuse (pied du diapason posé
sur la mastoïde) entraine une sensation auditive plus importante que la conduction
aérienne (branches du diapason devant le pavillon de l’oreille).
. L’épreuve de WEBER montre que la perception auditive est latéralisée du côté de
l’oreille sourde en cas de surdité unilatérale, du côté de l’oreille la plus sourde en cas
de surdité de transsmission bilatérale.
B. DIAGNOSTIC Audiométrique
. la conduction osseuse est normale et conduction aérienne abaissée
. l’intelligibilité appréciée en audiométrie vocale est abaissée, le maximun
d’intelligibilité est atteint aux fortes intensités (la corbe est déplacée seulement sur
l'axe des intensités, mais parallèle à la courbe normale).
Liées à une atteinte de l’appareil de transsmission (oreille externe et oreille
moyenne), les surdités de transmission bénéficient depuis une trentaine d'années
des progrès de la cophochirurgie, en partie liés à l'usage du microscope opératoire,
au développement de l’instrumentation spécifique, et à l'antibiothérapie jugulant les
processus infectieux de l'oreille moyenne.
. Les indications opératoires sont certes fonction de l'étiologie, mais aussi de
l'importance de la perte auditive au mieux objectivée par les données audiométriques
qui précisent en outre la valeur de la réserve cochléaire (écart entre la conduction
osseuse et la conduction aérienne)
. Classiquement, la chirurgie fonctionnelle est donc réservée aux surdités de
transmission isolées; les surdités mixtes ne relèvent de la chirurgie que si la réserve
cochléaire (appréciée par la courbe audiométrique en C.O.) est suffisante.
II. PATHOLOGIE DE L'OREILLE EXTERNE
A. Sténoses du conduit auditif externe
1. Atrésie auriculaire:
Le diagnostic est évident dès la naissance. Elle peut-être partrielle ou totale. Elle est
fréquemment associée à une aplasie du pavillon et à une malformation des osselets
dépistée par le scanner X. Une surdité de perception par anomalie de l'oreille interne
peut être associée.
La chirurgie consistant à créer un conduit auditif externe et un système tympanoossiculaire donne des résultats variables, parfois médiocres.
* Ainsi en cas d'atteinte bilatérale, un appareillage par voie osseuse très précoce est
indispensable (par un vibrateur osseux sur branches de lunettes ou bien par serretête, puis à partir de l’âge de 7 ans au mieux par un vibrateur ostéo-intégré
chirurgicalement). La chirurgie plastique du pavillon (otopoïèse) est proposée dès
l’âge de 7 ans.
* En cas d’atteinte unilatérale après s’être assuré que l’audition de l’oreille
controlatérale soit.normale, on ne proposera qu’une otopoïèse à l’âge de 7 ans sana
geste fonctionnel sur l’audition.
2. Les ostéomes du conduit auditif externe:
Ils obstruent progressivement le conduit, et favorisent la rétention des débris de
desquamation et du cérumen. Ils sont fréquemment bilatéraux, surviennent
principalement chez les nageurs et les plongeurs. Le traitement est chirurgical en cas
d’obstruction majeure ou totale uniquement, il est de réalisation délicate.
3. Obstruction du conduit auditif externe par bouchon de cérumen:
Il peut parfois être enclavé, et nécessite un ramollissement avant les tentatives
d'extraction instrumentale ou par lavage. Le lavage d’oreille est contre-indiqué en cas
d’antécédant otologique, car on risque alors de créer une perforation de tympan, ou
bien d’entrainer un grand vertige et une surdité en cas de tympan ouvert.
4. Pathologie inflammatoire du conduit auditif externe:
a) Otite externe:
Elle est caractérisée par :
. une douleur très violente, paroxystique, insomniante, exagérée par la pression du
tragus ou la traction du p
avillon
. un conduit rétréci, inflammatoire, encombré de pus et de débris de desquamation
. un ganglion pré-auriculaire est parfois palpable
. il n’y a pas ou peu de douleur à la pression de la mastoïde, et le sillon rétroauriculaire est conservé.
Le traitement est surtout local par des instillations locales de gouttes auriculaires
associant antibiotiques et anti-inflammatoires, au besoin (si le conduit est très serré)
sur un méchage imprégné des mêmes produits.
b) Furoncle:
Le tableau est très comparable à celui de l'otite externe. L'otoscopie peut retrouver
l'aspect acuminé blanchâtre. Le traitement est identique mais nécessite souvent
l'adjonction d'une antibiothérapie anti-staphylococcique par voie générale orale.
c) Eczéma:
Il n’entraine pas de surdité, mais favorise l’otite externe.
d) Mycoses:
L'otoscopie montre, dans le conduit inflammatoire, une masse jaunâtre ou grise en
"papier buvard mouillé" parsemée de petits points noirs (spores). Le traitement est
local: antiseptiques et fongicides.
5. Pathologie tumorale du conduit auditif externe:
- maligne: rare (épithélioma baso-cellulaire du tiers externe, ou spino-cellulaire des
deux tiers internes, céruminome)
- bénigne: rare également.
III. PATHOLOGIE DE L'OREILLE MOYENNE
A. Surdité de transmission à tympan normal
A. TYMPAN NORMAL
1. Otospongiose
(otosclérose des Anglo saxons)
La définition est histologique; c’est une ostéodystrophie de la capsule otique
entrainant une ankylose stapédo-vestibulaire.
La cupule otique renferme le labyrinthe membraneux. Dans cette structure persistent
des foyers cartilagineux embryonnaires notamment au niveau de la face vestibulaire
de l'étrier. Les foyers otospongieux ont leur origine au niveau de ces îlots.
Le foyer otospongieux présente des stades évolutifs
- stade actif très vasculaire
- stade inactif : ou l'os est très dense, très minéralisé.
Dans 75 à 80% les foyers sont bilatéraux.
Les 5 stades de PORTMANN:
I : platine bloquée d'apparence normale
II : atteinte du pôle antérieur de la platine
III: atteinte sub-totale de la platine
IV : atteinte totale de la platine mais bords de la fenêtre ovale non touchés
V : bloc otospongieux.
EPIDÉMIOLOGIE
La fréquence dans la population est difficile à apprécier.
Elle est fréquente chez les blancs, rare chez les noirs, exceptionnelle chez les
asiatiques, absente chez les Indiens d'Amérique.
- L'otospsongiose histologique toucherait 10% de la population blanche.
- Le caractère familial est connu et le caractère héréditaire confirmé. Cette maladie
se transmettrait selon le mode autosomique dominant à pénétrante variable et à
expressivité variable.
- Elle est deux fois plus présente chez la femme, sans rapport avec son mode de
transmission mais avec un facteur endocrinien.
Les poussées évolutives peuvent coïncider avec les épisodes de la vie génitale . Les
oestrogènes sont incriminés.
- Elle se voit de 10 à 40 ans. Elle est exceptionnelle avant 10 ans.
ETIOPATHOGÉNIE
Elle set mal connue.
PHYSIOPATHOLOGIE DE LA SURDITE
La fixation de l'étrier dans sa partie antérieure entraîne une gène plus marquée pour
l'audition des sons graves. Quand il y a atteinte de la partie postérieure de la platine
avec ankylose totale, l'atteinte se fera sur toutes les fréquences puis s'associe en
général à une atteinte de la conduction osseuse. C'est donc un surdité de
transmission au début de la maladie pour devenir mixte avec l'évolution. Il existe des
surdités de perception isolées en rapport avec une otospongiose.
DIAGNOSTIC
* Signes fonctionnels
- C'est le plus souvent un patient qui consulte pour une surdité qui est sept fois sur
dix bilatérale, d'apparition progressive. Peut être fréquemment associé à des
acouphènes de tonalité grave ou bien aiguë, plus rarement à des vertiges.
L'interrogatoire ne retrouve pas d'antécédents personnels particuliers, mais on peut
trouver des antécédent familiaux de surdités. La surdité peut avoir été aggravée par
un grossesse éventuelle.
- On peut retrouver la notion de paracousie de WILLIS (meilleure acuité auditive dans
le bruit).
* Signes d'examens
- L'otoscopie retrouve un tympan normal avec parfois une tache rosée de
SWHARTZ, un vasalva positif, accoumétrie trouve un WEBER latéralisé du coté
atteint, un RINNE négatif.
- L'audiométrie totale et vocale : surdité de transmission ou mixte qui prédomine sur
les graves au début (encoche de CAHRART sur le 2000 Hz, aspect en cupule).
- La tympanométrie est centrée
- Il existe une abolition du réflexe stapédien
- la TDM peut montrer des foyers otospongieux sous forme de plages hypodenses.
Elle n’est indiquée que dans les cas de doute diagnostique, et d’éventualité d’une
reprise chiruricale en cas d’échec d’une première intervention.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Otite Séro-Muqueuse, cathare tubaire, lésions traumatiques de la chaîne ossiculaire,
séquelle d'otite chronique, maladie de PAGET, aplasie mineure de l'oreille (atteinte
malformative isolée des osselets).
Le diagnostic est confirmé (affirmé) au cours de l'intervention.
Les moyens thérapeutique
- Médicaux : le Fluor, propoé par certains n’a jamais fait la preuve de son eficacité
dans la prévention de la dégradation de l’audition.
- Chirurgicaux: la mise en palce d’un piston-téflon, clipé sur la branche descendante
de l’enclume et excitant directement les liquides de l’oreille interne après platinotomie
calibrée, donne de remarquables résultats.
- L'appareillage est un recours en cas de refus du malade de la chirurgie, ou de
réhabilitation auditive des formes avec atteinte de l‘oreille interne (surdité de
perception)..
* Les indications opératoires
Les questions qui se posent sont: l'otospongieux est il opérable ou non ? Faut il
l'appareiller ? Est il appareillable ? Veut il se faire opérer ?
-Il est possible de proposer une intervention aux patients qui se disent gênés dans
leur vie quotidienne, dont la perte tonale est supérieure à 30 dB.
- Il faut une bonne réserve cochléaire (appréciée par le seuil tonal en C.O.), valeur de
la conduction osseuse notamment sur les fréquences conversationnelles.
- Il faut pouvoir obtenir un effet stéréophonique
* Choix de l'oreille à opérer
- La plus sourde si la conduction osseuse laisse prévoir le meilleur résultat post
opératoire.
- Choix du patient quand les deux oreilles sont équivalents : la Gauche est utile au
droitier qui téléphone.
- Celle qui n'a jamais été opérée.
- Abstention pour les oreilles uniques (c’est à dire associées à une cophose
controlatérale).
Il faut savoir que pour les sujets qui travaillent dans le bruit, il y a une majoration du
risque encouru par la cochlée. De même chez les sujets qui pratiquent les sports
avec brusque variation de pression, il faut être prudent (aviation de tourisme,
parachutisme, plongée sous marine, plongeon).
Quand on doit opérer les deux oreille, il faut attendre un an avant d'intervenir sur la
seconde oreille, si la première intervention est un succès.
2. Aplasie mineure:
Elle est congénitale, volontiers unilatérale. Soit isolée, soit associée dans des
syndrômes dysmorphiques locaux (atrésie du C.A.E, anomalie mandibulaire, etc...),
ou bien généraux (malformation rénale du sundrôme branchi-oto-rénal par exemple).
Le diagnostic peut être fait par une TDM, et confirmé par une exploration chirurgicale
de l’oreille moyenne.
Le traitement est chirurgical.
3. Disjonction traumatique de la chaine ossiculaire:
Le traumatisme a pu être direct (agent vulnérant pénétrant dans la caisse), mais
alors il existe alors une perforation de tympan associée, ou bien indirect lors d’un
traumatisme crânien. Il existe une surdité de transmission post-traumatique bien
rapportée par le patient en général. Les mécanismes en cause sont en général, soit
une luxation de l’osselet le plus lourd donc ayant une énergie cinétique la plus
importante (luxation de l’enclume), soit une fracture de l’osselet le plus fragile
(fracture des branches de l’étrier). des lésions associées sont possibles.
Le traitement ext chirurgical faisant appel aux techniques d’ossiculoplastie par
transposition d’un osselet du patient (transposition d’enclume par exemple), ou bien
par prothèse ossiculaire.
B. Surdité de transmission à tympan anormal mais fermé
1. Otite moyenne aiguë:
Se rapporter au cours sur l’OMA.
2. Otite séro-muqueuse (OSM)
Il s’agit d’une affection fréquente, définie par l'existence d'un épanchement chronique
de l'oreille moyenne derrière un tympan intact, sans symptôme d'inflammation aiguê.
ETIOPHATOGÉNIE
a) Chez l’enfant
Elle est multifactorielle. Les hypothèses sont nombreuses, volontiers intriquées, il en
existe quatre principales.
* Théorie de l'obstruction tubaire.
L'OSM serait due à un blocage mécanique de l'orifice pharyngé de la trompe
d'Eustache (hypertrophie des végétations adénoïdes, inflammation rhino-pharyngée,
anatomie particulière de la trompe du jeune enfant) . Le mécanisme serait le suivant :
Obstruction, entraînant une résorption d'oxygène dans la caisse du tympan par la
muqueuse mal oxygénée, entraînant une réaction inflammatoires et secondairement
un épanchement local.
Mais il existe d’authentiques OSM sans obstruction de l'orifice pharyngé de la
trompe.
Toutes les pathologie touchant le voile du palais (insuffisance vélaire, fente vélopalatine, etc...) exposent de manière importante au risque d’OSM car la musculature
du voile est en partie commune à celle de la trompe.
* Théorie de l'inflammation bactérienne.
40 à 80% des cultures d'épanchements séro-muqueux sont microbiens
(staphylocoque, pneumocoque, hémophilus). Mais il existe des épanchements
stériles. Les techniques de PCR peuvent retrouver des fragments d‘ADN microbien
dans les épanchements stériles, ouvrat la porte à l’hypothèse de mécanismes
immunitaires locaux.
* Théorie de l'inflammation virale.
Elle est très discutée.
* Théorie de l'inflammation allergique
Elle serait la cause principale de l'OSM pour certains auteurs.
Il est probable que les différents mécanismes physiopathologiques sont intriquées,
les deux principales seraient une inflammation après une infection bactérienne
associée à une dysfonction tubaire.
b) Chez l’adulte:
80% des OSM de l’adulte sont symptomatiques. Il faut rechercher une tumeur du
cavum, une sinusite chronique, une tumeur de la pyramide pétreuse, un
barotraumatisme, une mal-occlusion dentaire, des antécédants de radiothérapie sur
la base du crâne.
ÉPIDÉMIOLOGIE.
C'est une affection très fréquente chez l'enfant, rare chez l'adulte. Chez l’enfant, la
population citadine serait plus touchée que la population rurale, les garçons sont un
peu plus touchés que les filles, les sujets qui présententdes fentes palatines ont plus
souvent des OSM que les autres. C'est une affection dont la fréquence est en
augmentation depuis quelques décennies.
CLINIQUE
Le plus souvent l'OSM se manifeste par une surdité isolée, ce qui explique son
caractère quelquefois latent chez le petit enfant. C'est la cause la plus fréquente
d'hypoacousie chez l'enfant, elle est bilatérale dans 80% des cas (elle est unilatérale
chez l'adulte le plus souvent). La perte moyenne est de 30 dB sur les fréquences
conversationnelles. Chez l'adulte, la perte auditive subjective est plus importante que
la perte objective, ils se plaignent d'une sensation de coton ou d'eau dans l'oreille.
Cette surdité varie d'un moment ou d'un jour a l'autre (influence de la déglutition, du
bâillement, des changements de position de la tète). Parfois il existe des acouphènes
de tonalité grave, les vertiges qui sont rares. Chez l'enfant, l'OSM se manifeste par
des épisodes de surinfection pouvant passer pour des otites moyenne aiguës
récidivantes, ou par des troubles engendrés par la baisse de l'acuité auditive (retard
de parole, troubvles articulatoires, troubles du comportement, de l'attention etc.).
LE DIAGNOSTIC.
1) L'otoscopie.
C'est l'examen clef, il fera le diagnostic. Les aspects otoscopiques sont variables,
pouvant aller du tympan sub-normal plus mat, avec disparition du triangle lumineux.
jusqu'au images de niveaux liquides ou de bulles hydro-aériques. L'épanchement
très visqueux peut donner des taches jaunâtres en arrière du tympan, ou un aspect
de tympan bleu (attention même aspect pour les tumeurs vasculaire de la caisse).
Le reste de l'examen comporte un contrôle du cavum, des fosses nasales et du
pharynx , une palpation cervicale à la recherche d’adénopathies.
2) L'acoumétrie et l'audiométrie mettent en évidence une surdité de transmission le
plus souvent modérée.
3) La tympanométrie:
Son importance pour le diagnostic est moindre que celle de l’otoscopie. Ce n’est pas
une mesure de l’audition, mais simplement de la compliance de l’attelage tympanoossiculaire. La courbe typique est plate, témoin d’un épanchement dans la caisse du
tympan.
ÉVOLUTION
Il peut y avoir une guérison rapide en quelques jours en cas d’OSM vue dans les
suites immédiates d’une OMA. L'évolution peut être prolongée pendant plusieurs
semaines ou mois mais avec guérison. L'OSM peut se chroniçiser ou évoluer de
façon cyclique. Dans la majorité des cas, elle évolue vers la guérison après
résolution des phénomènes tubaires et acsquisition d’une immunité locale et
régionale compétente, en pratique au delà de 6 à 7 ans. Un épanchement persistant
peut aboutir à des phénomènes lytiques tant au niveau des osselets que de la
membrane tympanique.
LE TRAITEMENT
Le traitement passe par la prise en compte des facteurs étioologiques lorsqu’on
arrive à les identifier: allergie, hypertrophie des végétations, tumeur du cavum et
sinusite chez l’adulte.
En cas d’OSM dont les facteurs étiologiques sont intriqués, voire peut apparents,
aucun traitement médical n'a fait le preuve de son efficacité, seul le traitement
chirurgical permet d'obtenir un guérison (adénoïdectomie, aérateurs
transtympaniques).
Les traitements médicaux proposés sont les antibiotiques et la corticothérapie orale.
L‘adénoïdectomie est indiquée en cas de syndrôme adénoïdien hypertrophique et/ou
infectieux patent.
Les aérateurs seuls sont capables de restaurer immédiatement l’audition; ils sont
indiqués en cas de perte audiométrique importante (au delà de 30 dB de perte),
après échec d’un traitement médical et constatation d’un épanchement permament à
deux examens séparés de 3 mois. Ils peuvent être proposés d’emblée en cas de
forme compliquée (retard de parole et/ou scolaire important, souffrance de la
membrane tympanique, forte hypoacousie), ou bien devant une forme sur terrain
particulier (trisomie 21, pathologie vélo-pharyngée, surdité de perception associée,
tumeur du cavum).
3. Poches de rétraction tympanique et Otite fibro-adhésive:
Ce sont les formes évolutives des troubles de la perméabilité tubaire, aboutissant à
une dépression relative dans la caisse du tympan, les forces pressionnelles
s’exerçant de l’extérieur vers l’intérieur. Souvent il existe un long passé d’OSM,
expliquant que le tympan, ayant été soumis à la présence d’un épanchement
inflammatoire lytique, soit devenu atrophique de manière globale ou bien par zones
localiéses.
Les poches de rétraction peuvent être:
* soit contrôlées (l’otoscopie arrive à en voir la totalité du fond), soit incontrôlées,
* soit autonettoyantes (les squames épidermiques s’éliminent par le CAE) , soit non
autonettoyantes,
* soit fixées (à une structure ossiculaire inhabituelle, en général l’articulation uncodostapédienne, ou bien la branche descendante de l’enclume, ou bien le bouton de
l’étrier en cas de lyse de la branche descendante de l’ebclume associée), soit non
fixées,
* soit décollables (par une manoeuvre de Valsalva), soit non décollables..
Les otites fibro-adhésives se définissent par l’accolement d’une membrane
tympanique rétractée à la paroi interne de la caisse, des processus fibroinflammatoires unissent la face profonde du tympan à la muqueuse de la caisse du
tympan.
Ces affections peuvent évoluer vers un choléstéatome (voir plus loin).
La surdité est de type transmissionnel; quelquefois mixte par atteinte cochléaire
associée.
Le traitement est difficile:
* médical (antiinflammatoires, aérosols, fluidifiants, soins rhinopharyngés) voire
thermal dans le but de repertméabiliser la trompe d’Eustache, * chirurgical en cas de
poche de rétraction fixée, ayant perdu son caractère autonettoyant et/ou contrôlable,
de manière à éviter une évolution vers un choléstéatome. Ce traitement fait appel
aux aérateurs transtympaniques et/ou à la chirurgie de renforcement de la
membrane tympanique par autogreffe cartilagineuse. La chirurgie est en général
illusoire en cas d’otite fibro-adhésive.
4. Les séquelles ossiculaires d'otites chroniques:
Le tympan peut être refermé et garder des traces du passé otitique (plaques
scléreuses, zones fragiles dites pellucides pouvant d’ailleurs s’associer), ou bien
ouvert (voir chapitre correspondant).
On se trouve devant des lésions séquellaires tympano-ossiculaires, l'otorrhée étant
tarie depuis plusieurs mois au prix d'un traitement médical bien conduit. Selon la
perte auditive, il est en règle possible de prévoir si les séquelles n'intéressent que la
membrane tympanique (perte de 20 dB) ou associent des lésions ossiculaires (perte
de 40 à 50 dB).
. dans le premier cas, une myringoplastie simple fermera l'oreille et améliorera
l'audition (voir paragraphe " perforation de tympan ").
. dans le second cas, il faudra envisager une tympanoplastie avec ossiculoplastie
pour restaurer l'effet columellaire altéré par une rupture de chaîne, une lyse
ossiculaire ou une ankylose ossiculaire. Le temps de restauration de la chaîne est
délicat, et parfois laborieux. Des gestes de libération de plaques de tympanosclérose
responsable s d'ankylose ossiculaire peuvent être réalisés. Ailleurs la chaîne est
détruite par l'ostéolyse, allant de la simple atteinte de l'apophyse lenticulaire et
l'enclume à la destruction totale d'un ou plusieurs osselets; de très nombreux
procédés ont été proposés pour recréer l'effet columellaire, utilisant des
transpositions ossiculaires, ou des matériaux prothétiques
- certains enfin ont recours aux homogreffes tympano-ossiculaires
5. Les tumeurs du glomus jugulaire (ou chémodectome tympanojugulaire)
Elles présentent une surdité de transmission progressive, des acouphènes pulsatiles,
rarement des vertiges.
A l'otoscopie, on note bombement tympanique avec un aspect violacé ou une masse
bourgeonnante et hémorragique, volontiers de siège hypotympanique, extériorisée
dans le conduit auditif externe; il faut proscrire toute paracentèse exploratrice qui
serait très hémorragique.
En cas de volumineuse tumeur, il peut s'y associer des signes d'atteinte de la base
du crâne (syndrome trou déchiré postérieur avec atteinte paralytique des IX°, X° et
XI° paires crâniennes), voire un syndrome de la fosse cérébrale postérieure, ou bien
une extension cervicale palpable pseudo-anévrysmale.
Dans tous les cas, bilan oto-neuro-radiologique s’impose:
. tomodensitométrie de la base du crâne,
. IRM
. et artériographie sélective, permettant de faire le diagnostic de tumeur vasculaire,
de préciser les pédicules nourriciers et de réaliser une embolisation isolée ou
préopératoire.
Le traitement est chirurgical et/ou radiothérapique en cas d'inopérabilité, du fait de
l'âge, ou bien de l'extension.
6. On en rapprochera les autres tumeurs du rocher:
a) les neurinomes du nerf facial:
Il existe au premier plan une paralysie faciale qui peut-être de toute nature
(progrssive en général, mais brutale parfois), et de tout degré (totale, ou bien simple
parésie). Une surdité de transmission s’y associe souvent; l’association conduisant à
une imagerie (tomodensitométrie) qui fait alors le diagnostic. Le traitement est
chirurgical, avec un pronostic sur la motricité faciale qui doit être réservé et dépend
de la taille de la tumeur et de son caractère clivable ou non par rapport au nerf.
b) Les cancers du rocher:
Il peuvent être primitifs ( 90% des tumeurs primitives sont des épithéliomas spinocellulaires) ou bien secondaires. Ils peuvent souvent prendre le masque d’une
infection chronique. La surdité est progressivement croissante, un saignement
intermittent, et surtout la douleur attireront l'attention.
Le diagnostic repose sur la biopsie.
Un bilan clinique et d’imagerie (tomodensitométrie) évalue les possibilités
raisonnables d'exérèse, la qualité du réseau vasculaire et son éventuel
envahissement. La radiothérapie est en général associée à la chirurgie. Le pronostic
est sombre.
C. Surdités de transmission à tympan ouvert:
1. Otites aiguës lors de la phase suppurative:
Voir chapitre sur l’OMA.
2. Les Perforations de tympan:
Elles peuvent être soit:
* post-traumatiques:
. par hyperpression ou "blast" à la suite d’une gifle ou d’un plongeon,
. ou bien par traumatisme direct par coton tige par exemple, dans ces cas les risques
de lésions ossiculaires associées sont importants,
. ou bien enfin lors des traumatismes du rochers par cisaillement du cadre osseux. Il
faut remettre en place sous microscope opératoire, les lambeaux tympaniques et les
maintenir par capillarité: 90% des perforations de tympan d’origine traumatique
guérissent dans les 6 mois si le tympan était antérieurement sain.
* plus fréquemment survenir aprés un long passé d’otite séro-muqueuse, de troubles
de la ventilation tubaire, d’otorrhée; elles sont dites alors séquellaires.
* par brûlures tympaniques. Elles sont toujours graves, la perforation est souvent
vaste, et des troubles trophiques rendent aléatoire la réparation chirurgicale
entreprise ultérieurement.
Les motifs de consultation sont:
* soit une surdité de transmission liée à la perforation tympanique, quelquefois liée à
une hyperplasie muqueuse gênant les vibrations ossiculaires lorsque les
phénomènes inflammatoires ne sont pas jugulés, et quelquefois liés à une possible
lyse ou sclérose ossiculaire post-inflammatoire.
* une otorrhée minime ou importante, muqueuse ou purulente, mais jamais fétide, et
peu sensible aux traitements antibiotiques per os. L'évolution de la suppuration est
souvent parallèle aux épisodes infectieux rhino-pharyngés.
* des bourdonnements d’oreille.
L'otoscopie montre une perforation tympanique de taille et de situation variables; il
faut en rechercher l’éventuel caractère marginal qui favorise la migration épidermique
à partir de la peau du CAE vers la caisse entrainant alors un choléstéatome (voir plus
loin).
Le traitement comporte:
* la prise en compte des facteurs favorisant l’inflammation et l’insuffisance tubaires
(adénoïdectomie, septoplastie, cure d'une sinusite chronique, vaccinothérapie antiinfectieuse locale ou générale, etc...),
* traitement d’une otorrhée (gouttes auriculaires, antitibiotiques, insufflation tubaire),
* intervention chirurgicale (tympanoplastie), après 6 mois d'assèchement de l'oreille,
que l’on peut propser chez l’enfant après résolution des problèmes rhinopharyngés
(en pratique pas avant l’âge de 7 ans au mieux).
Un certain nombre de conditions sont nécessaires au succès de la prise de greffe
. l'oreille doit être asséchée depuis 6 mois
. l'état rhino-sinusien doit être parfait
. la trompe d'Eustache doit être perméable
Le greffon habituellement utilisé est l'aponévrose temporale ou bien le périchondre
du cartilage du tragus, dont la texture est voisine de celle de la couche fibreuse du
tympan
3. Le cholésteatome.
DÉFINITION
C'est la présence d'un épithélium malpighien kératinisé (peau) dans l'oreille
moyenne, doué d'un potentiel de desquamation, de migration et d'érosion. C'est le
"skin in the wrong place" des anglo-saxon.
ANATHOMO-PATHOLOGIE.
Macroscopiquement on distingue deux grands types de cholésteatome:
- La forme tumorale: c'est la plus fréquente, c'est une masse compacte de squames
entourés d'une matrice nette et brillante. La matrice peut être régulière, on parle de
choléstéatome sac, ou bien présente des prolongements, c'est le choléstéatome
digitiforme.
- l'épidermisation : caractérisée par l'absence de rétention des débris épidermiques;
elle peut revêtir deux formes: soit une épidermose (c’est le résultat de la migration
épidermique anarchique vers la caisse du tympan développé a la faveur d'un
perforation de tympan), soit une poche de rétractions fixée non autonettoyante et non
contrôlables.
Microscopiquement: la matrice du choléstéatome est constitué d'un épithélium
pavimenteux stratifié kératinisant.
ÉTIOPATHOGÉNIE.
On peut retenir quatre grandes hypothèses :
- inclusion épithéliale embryonnaire dans les cavités de l'oreille moyenne. Il s’agit
de l’exceptionnel choléstéatome congénital à tympan normal.
- métaplasie épithéliale transformant une muqueuse respiratoire de la caisse en un
éptithélium pavimenteux kératinisé, qui existerait au cours de certaine otites
chroniques.
- migration épithéliale: c'est la théorie la plus séduisante et qui semble la plus
proche de la réalité. Un dysfonctionnement de la trompe d'EUSTACHE aboutit à une
diminution des pressions dans la caisse, une destruction de la couche de collagène
de la membrane tympanique, et la formation d'une poche de rétraction qui va se fixer
et perdre son pouvoir autonettoyant et se rompre. C’est la physiopathologie
habituelle expliquant la filiation des différents types d’otite chronique.
- on peut également observer une inclusion épithéliale lors de fracture du rocher,
après tympanoplastie ou aérateurs transtympaniques.
CLINIQUE
-Les circonstances de découvertes sont nombreuses :
otorrhée purulente fétide,
hypoacousie,
otalgies,
otorragie,
acouphènes
vertiges,
céphalées,
complications.
-L'otoscopie est l'examen cléf c'est elle qui fait le diagnostic, elle peut mettre en
évidence:
un poche de rétraction, le plus souvent postéro-supérieure, non décolable, non
contrôlable ayant présenté une otorrhée.
un choléstéatome évident; il s’agit d’une perforation marginale par laquelle
s'échappent des débris squameux avec une atticotomie (amputation du mur osseux
postéro-supérieur témoignant de phénomènes lytiques. Le choléstéatome peut être
caché parfois sous une croûte, un polype inflammatoire, qui doivent toujours être
considérés comme suspects.
un choléstéatome trompeur pouvant prendre le forme d'un tympan bleu, d'une otite
séro-muqueuse, d'un tympan fermé avec masse blanch^atre dans la caisse.
Devant un tableau de choléstéatome, il faudra:
rechercher une complication : paralysie faciale, fistule du canal semi circulaire
externe, méningite, abcès cérébral. Ces complications peuvent être révélatrices.
rechercher un cholésteatome controlatéral (10% des cas),
L'audiométrie
Elle peut mettre en évidence:
une surdité de transmission typiquement,
une audition normale ou sub-normale rarement,
une surdité mixte,
une surdité de perception voire une cophose.
LA TDM
Elle sera demandée pour évaluer l'extension du choléstéatome. Elle permet de
préciser les mécanismes des complications: fistule du Canal Semi-Circulaire Externe,
envahissement de la cochlée, érosion de l’aqueduc de Fallope, abcès cérébral, lyse
ossiculaire.
LE TRAITEMENT
Il est chirurgical dans tous les cas. il n'existe pas de traitement médical.
Deux techniques chirurgicales sont utilisées pour le traitement:
. les tympanoplasties en technique fermées conservent le conduit auditif osseux. Ces
techniques se font en deux temps séparés de 12 à 18 mois d’iontervalle. Le
deuxième temps étant proposé pour vérifier l’absence de récidive du choléstéatome
si un fragment non visible au microscope opératoire a été laissé en place lors du
premier temps, et de manière à restaurer l’audition par une ossiculoplastie.
. les tympanoplasties en techniques ouvertes unissent le conduit auditif externe et les
cavités mastoidiennes, et reduisent la taille de la caisse du tympan en abaissant le
conduit osseux dans sa partie postérieure (mur du facial) et supérieure.
Commentaires et Questions