Lymphocytose
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Hémato bio Pf DUMONTET Lymphocytose Louise GENESTIER & Emilie SAHUGUET GB DCEM1 le 8/04/08 > 5 giga/l chez l’adulte > 8 giga/l chez l’enfant Lymphocytes hyperbasophiles ? + Syndrome mononucléosique Sérologie à EBV + MNI 2.4.2 Syndrome mononucléosique Contexte Signes cliniques + biologie Anémie Thrombopénie Toux quinteuse : coqueluche ? ADP suspectes Fièvre persistante : brucellose ? Splénomégalie Virose de l’enfant → Hémopathie Lymphoïde ? Lymphopénies Lymphopénies réactionnelles ou secondaires Plusieurs origines possibles : - Virales Le plus fréquent, transitoire (quelques jours à plusieurs semaines) Sans caractère de gravité Toute infection virale HIV +++ : effectuer une numération CD4 et CD8 - Germes figurés (microbes) - Médicamenteuses : chimiothérapie, immunothérapie - Hémopathies : LLC, lymphomes, myélome Déficits immunitaires congénitaux - Atteinte B avec hypogammaglobulinémie liée à l’X (= maladie de Bruton) → réaliser un immunophénotypage CD19 et un dosage Ig - Hypoplasie thymique : déficit T - Déficits combinés (T et B), précoce ++ : - Ataxie télangiectasie, - syndrome de Wiskott-Aldrich, - syndrome de Bloom 15 Hémato bio Pf DUMONTET Louise GENESTIER & Emilie SAHUGUET GB DCEM1 le 8/04/08 Immunophénotypage et déficits immunitaires (étude par cytométrie en flux – FACS) HIV – CD4 abondants HIV + CD4 diminués/absents 2.5 Monocytes et Macrophages 2.5.2 Système des phagocytes mononucléés Les monocytes représentent : - 2 à 5 % des leucocytes sanguins - 2 à 5 % de l’ensemble des phagocytes mononucléés Après leur passage dans les tissus, les monocytes peuvent se transformer en macrophages ou en « cellules accessoires de l’immunité », présentatrices d’antigène, à durée de vie longue. → Monocytes : dans le sang → Macrophages = phagocyte mononucléé : forme tissullaire Cellules réniforme/en haricot Rôle de ces cellules - Défense contre les agents pathogènes - Destruction des cellules sénescentes → « Eboueurs » de l’organisme, on les retrouve dans de nombreux prélèvements diagnostiques Processing de l’antigène et réaction immunitaire spécifique 2.5.3 Pathologie Monocytoses - réactionnelles : - à des infections (tuberculose, syphilis, endocardite, candidose) - cancers, car il a une nécrose associée au cancer - autres (cirrhoses, sarcoïdose, entéropathies) - primitives : leucémies myélomonocytaires chronique (LMMC) 16 Hémato bio Pf DUMONTET Louise GENESTIER & Emilie SAHUGUET GB DCEM1 le 8/04/08 Syndrome d’activation macrophagique Du à une activation importante et inexpliquée de macrophages dans l’organisme Pathologie associée à certaines infections ou hémopathies Pouvant entraîner des cytopénies profondes graves Créé des lésions viscérales (dont hépatique) importante et pouvant conduire au décés Urgence médicale +++ Monocytes > 1 giga/l de façon répétée Au cours d’une pathologie infectieuse ou inflammatoire Monocytose réactionnelle Au cours d’une agranulocytose Annonce la guérison Isolée et persistante Myélogramme pour rechercher une MDS (maladie du sang) 17 Hémato bio Pf DUMONTET Louise GENESTIER & Emilie SAHUGUET GB DCEM1 le 8/04/08 3. Anomalies qualitatives des leucocytes 3.4 Anomalies des lymphocytes Lymphocytes granuleux Trouvés dans les leucémies ç lymphocytes granuleux Maladies de surcharge Mannosidose Mucopolysaccharidoses Il y a des vésicules de surcharge intracytoplasmiques. Elles sont dues à un déficit génétique en enzyme. 18 Hémato bio Pf DUMONTET Louise GENESTIER & Emilie SAHUGUET GB DCEM1 le 8/04/08 3.5 Anomalies des polynucléaires Hypersegmentation Normalement un noyau a 3 ou 4 lobes, ici il en a jusqu’à 8. Cause : carentielle, myélodysplasie… Anomalie de Pelger Huet Transmission autosomale dominante Neutrophiles bilobés voire non segmentés Pas de trouble fonctionnel Du à une anomalie de maturation, avec aspect de noyau mononucléé en cloche Aspect « pseudo Pelger » dans certaines LAM ou SMD Syndrome de Chediak Higashi Transmission autosomale récessive Enfants atteints de neutropénie et de thrombopénie Infections sévères pendant l’enfance Association à un albinisme et une volumineuse hépatosplénomégalie 19 Hémato bio Pf DUMONTET Louise GENESTIER & Emilie SAHUGUET GB DCEM1 le 8/04/08 3.6 Leucocytoses réactionnelles Anomalies de segmentation Corps de Döhle (structure intracytoplasmique correspondant à des ribosomes agglutinés) → Ce sont des anomalies « toxiques » Pour ceux qui ne voient pas les corps de Döhle c’est un peu normal, la photo est pas terrible : ce sont les taches foncées dans le cytoplasme au bout de la flèche… 3.7 Myélémie Présence dans le sang de formes immatures Observées lors d’infections sévères et/ou chroniques, ou en cas d’hémorragie ou de régénération hématopoïétique majeure 20
