dermatopolymyosite

DERMATOPOLYMYOSITE
I.
Définition
Affection caractérisée par des lésions inflammatoires musculaires associées à une éruption cutanée dans
2/3 des cas, touchant plus rarement d’autres viscères (poumon, cœur, rein, td).
Touche tous les ages avec des Pics de 15 à 24 ans et entre 45 à 54
Rare : 5 / 1.000.000 en France.
II.
Etude clinique
1.
Début
-
progressif : plusieurs semaines ou mois
aigue : qq jours
2.
Manifestations musculaires
a.
déficit moteur +++
-
fatigabilité à l’effort puis déficit permanent
-
atteinte rhizomélique (la plus marquée) racine des 4 membres, bilatérale et symétrique … (signe du
tabouret …)
atteinte de la musculature axiale moins précoce : +++ muscle oculo moteur : jamais en cas
d’association exceptionnelle de la poly myosite à une myasthénie
intensité variable, possibilité d’aggravation rapide en qq heures à jour, le malade devient grabataire
(testing musculaire régulier …)
atteinte de la musculature pharyngée (dysphonie, dysphagie, fausse route)
o recherche systématique des troubles de la déglutition
o suspension de toute alimentation orale  réa
-
b.
myalgies
-
peu intenses, le plus souvent : crampes, courbatures
spontanées ou provoquées par la pression
quand elles sont intense  appréciation difficile du déficit (lié à la douleur ou réel ?)
consistance du muscle variable (élasticité, amyotrophie) …
volume musculaire normal ou peu diminué
c.
rétraction musculo aponévrotique
-
fréquente, précoces
prévention par kinésithérapie passive
3.
manifestations articulaires
a.
arthralgies
-
15 à 30 %
Atteinte oligo articulaire (poignet, genoux, épaules, MCP et IPP)
Corticosensible
b.
arthrites
-
exceptionnelles
guérissent en qq semaines
pas de déformation ni de destruction ostéo articulaire
4.
Manifestations cutanées (dermatopolymyosite) :
Surviennent le plus souvent après l’installation du déficit moteur (secondaire par rapport à l’appareil
locomoteur)
a.
Erythème péri orbitaire
-
en lunette
coloration lilas
œdème : aspect bouffi, aspect porcelaine du visage
b.
autres localisations
-
cou décolleté
face d’extension coudes-genou
sertissure des ongles : très évocatrice
c.
œdème sous cutané
-
en lunette
généralisé : exception
5.
AEG variable et Fièvre inconstante
6.
Autres manifestations
a.
manifestation pulmonaire
-
généralement secondaire aux pneumopathies d’inhalation à l’hypoventilation alvéolaire aux
complications infectieuses du TTT
sclérodermie associée ?
fibrose pulmonaire interstitielle : 5 à 10 % pouvant être précessive des autres manifestations
b.
manifestations cardiaques et vasculaires
-
trouble du rythme supra ventriculaire – ACFA
trouble de conduction : BAV peu sensible à la cortico thérapie, stimulateur cardiaque sentinelle
insuffisance cardiaque congestive rare
Raynaud 25 %
c.
atteinte rénale
-
rare
hématurie
protéinurie / syndrome néphrotique
cortico sensible
n’interviennent pas dans le pronostic
III.
1.
Examens complémentaires
Signes biologiques
Non pathognomonique et orientent vers une pathologie musculaire.
a.
syndrome inflammatoire :
-
VS
Fibrinogène
CRP
b.
syndrome humoral
-
transaminase,
CPK (peut manquer)
aldolase,
créatinurie de 24 h
c.
immunologie
-
peu d’Auto Ac … connectivite associée
AAN
Facteur rhumatoïde
Anti RNP rare
Anti PM I : Ac anti Ag soluble, serait spécifique ; rare
2.
EMG
-
pc normal
processus myogène jamais neurogène
vitesse de conduction nerveuse normale
oriente la biopsie et d’intérêt Dc et évolution
3.
Biopsie musculaire
-
sur muscle clinique atteinte non atrophique
guidée par l’EMG
à distance de 3 – 4 j car le choc électrique réalise des lésions (sinon faux positifs)
IV.
/
/

importance pour le Dc et l’évolution
a.
lésions cutanées : non spécifique
b.
lésions musculaires
myosite dégénérative +++
vaisseaux intacts
infiltrats mononuclés
lymphorragie
particules virales
oriente le Dc
Diagnostic +
Critère de Bohan et Peter
-
déficit musculaire
augmentation des enzymes musculaires
EMG caractéristique
-
Histologie caractéristique
Lésions cutanées cliniquement caractéristiques
4 critères = Dc certains
3 critères = Dc probable
V.
-
-
VI.
-
-
Pronostic
Longue
Complications
o Pneumopathie d’inhalation
o Rétraction musculo tendineuse
o Calcinose diffuse : enfant – ado

Calcifications des TC et graisseux profond et superficielle : aponévrose, tendons,
muscle

Ulcération, infection, cancers +++ bronchique (chez l’homme, par la clinique la
radiographie et la TDM th une fois par an, au-delà de 70 ans) et ovarien (chez la
femme par écho et TDM pelviennes 1x/an)
Pronostic dépend
o La réponse au TTT
o Survenue ou non de complications
o L’association ou non à un cancer
TTT
prévention des pneumopathies d’inhalation
corticothérapie indiquée dès le diagnostic
o forme bénigne : 1 mg / kg / j x 4 – 6 semaines puis diminue progressivement
o forme grave : bolus de 500 à 1000 mg / j en perfusion pendant 3 h / j étalés sur 3 jours
puis relais par voie orale à 1 mg / kg / j associé à du Ca++, Vit D ou diphosphonate, K+,
régime pauvre en glucides et lipides et riche en protéine et sel minéraux et sans sel
o efficacité devant : disparition des myalgies, stabilisation du déficit
immuno suppresseurs : méthotrexate 25 – 50 mg / semaines si échec de la cortico (en IM)
plasmaphérèse
kinésithérapie passive +++ éviter la rétraction tendineuse et déficit musculaire