01/04/2016 DUBOST Mathieu L2 CR : BOUÉ Kévin
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REVETEMENT CUTANÉ – Analyse d'un compte-rendu anatomo-pathologique en dermo-pathologie 01/04/2016 DUBOST Mathieu L2 CR : BOUÉ Kévin Revêtement cutané Dr. Jean-Philipe Dales 8 pages Analyse d'un compte-rendu anatomo-pathologique en dermo-pathologie Plan A. Introduction B. Lésions élémentaires C. Les différents profils lésionnels : diagnostics en pathologie inflammatoire cutanée I. Dermatoses eczématiformes (spongiotiques) II. Dermatoses psoriasiformes III.Dermatoses lichénoïdes IV. Dermatoses vésiculo-pustuleuses V. Dermatoses bulleuses VI. Vascularites cutanées VII. Lupus érythémateux VIII. Hypodermites et panniculites A. Introduction Le compte rendu anatomo-pathologique est un document qui est remis à la disposition du dermatologue qui fait recours à l'analyse histologique dans des configurations cliniques particulière où l'examen microscopique des tissus par l'anatomopathologiste est indispensable pour porter un diagnostic fiable. Dans ce document, l'anapath fait etat de ce qu'il a observe en microscopie optique apres coloration des tissus. Il découle d'un prélèvement qui est une biopsie cutanée la plupart du temps et parfois une cytologie (raclage). Ce compte-rendu est un échange d'informations entre le clinicien et le pathologiste. Lorsque le diagnostique clinique est évident, le clinicien n'a pas besoin de recourir à l'examen histologique, car une biopsie est un acte invasif, on y a recours lorsque c'est indispensable. L'analyse au microscope des biopsies cutanées nécessite toujours des informations cliniques qui doivent être transmises au pathologiste (sexe, âge, symptomatologie du patient …). Elles peuvent modifier les conclusions du pathologiste. En pratique, le dermatologue fait des hypothèses diagnostiques qui seront confirmées ou infirmées par le pathologiste. Le pathologiste décrit les lésions élémentaires dans le compte-rendu, puis termine par une conclusion plus ou moins précise (il peut y avoir plusieurs hypothèses diagnostiques qui devront se confronter à l’examen clinique du dermatologue). B. Lésions élémentaires On distingue différentes lésions élémentaires qui peuvent apparaître dans plusieurs profils lésionnels. Le pathologiste a pour rôle de faire un descriptif de ces lésions élémentaires. – – Acanthose : Épaississement du cors muqueux (qui correspond à la couche épineuse de l'épiderme). Hyperkératose : Épaississement de la couche cornée. Elle peut être orthokératosique (absence de noyaux), ou parakératosique (présence de noyau). 1/8 REVETEMENT CUTANÉ – Analyse d'un compte-rendu anatomo-pathologique en dermo-pathologie – – – – – – – – – Papillomatose : Accentuation du relief des papilles dermiques et des crêtes épidermiques Exocytose : Migration des cellules inflammatoires dans l'épaisseur de l'épiderme. Acantholyse : Processus toujours pathologique qui résulte de la perte de cohésion des kératinocytes entre eux en raison de la rupture des ponts d'union intercellulaires, qui conduit à une dissociation de l'épiderme. Elle entraîne la formation de bulles. Bulle : Accumulation de liquide à l'intérieur de l'épiderme (intra-épidermique) ou sous l'épiderme (sousépidermique). On peut lui décrire un plancher, une cavité, et un toit. On peut décrire également le contenu de la bulle, par exemple la présence de cellules inflammatoires. Vésicule : Bulle beaucoup plus petite qui résulte souvent de la confluence de zones spongiotiques (vésicule spongiotique) avec exocytose de cellules mononuclées. Spongiose : Œdème interkératinocytaire par afflux de liquide interstitiel (exosérose). Une clarté apparaît entre les kératinocytes et on peut visualiser les ponts d'union par transparence. Pustule : Spongiose avec un afflux de polynucléaires neutrophiles et/ou éosinophiles. Elle forme un abcès qui peut être sous-cornée, intra-cornée, ou intra-épidermique. Infiltrats cellulaires : Regroupement de cellules inflammatoires (souvent intra-dermique). Œdème dermique : Accumulation de liquide interstitiel abondant dans le derme. C. Les différents profils lésionnels : diagnostique en pathologie inflammatoire cutanée I. Dermatoses éczématiformes (spongiotiques) Elle associe plusieurs lésions élémentaires. L'eczéma appartient à se groupes de lésions, il en est le chef de fil. Lors d'un eczéma on a rarement recours à l'examen histologique. On y retrouve : – Une spongiose, voire une vésicule si elle est abondante – Une parakératose focale compacte : épaississement de la couche cornée avec rétention des noyaux à la surface (les kératinocytes gardent leur noyau). – Une exocytose lymphocytaire dans les zones spongieuses – Une acanthose Il y accumulation d’œdème intra-kératinocytaire. Sur les photos, on voit un epaississement de l'epiderme et particulierement de la cornee ainsi qu'une clarte entre les keratinocytes. Ils s'ecartent sans se detacher. Les contours cellulaires sont visibles. C'est dû à l’œdeme. Cet œdeme peut produire une cavite aboutissant à une vesicule. On retrouve cet aspect histologique dans plusieurs étiologies : – Eczéma (atopique, de contact) – Toxidermie (réaction à un médicament) – Dermite séborrhéique – Mycose superficielle (candidose, dermatophytose) – Pityriasis rosé de Gibert – Photodermatoses 2/8 REVETEMENT CUTANÉ – Analyse d'un compte-rendu anatomo-pathologique en dermo-pathologie II. Dermatoses psoriasiformes Elles ressemblent relativement aux dermatoses spongiotiques. Elles se distinguent par quelques subtilités. Le chef de fil de ce profil lésionnel est le psoriasis. Sur le plan histologique il y a : – Une hyperkératose parakératosique étendue et feuilletée (sèche) : la couche cornée est considérablement épaissie. – Une hyperplasie régulière de l'épiderme consécutive à : • Une acanthose • Une papillomatose singulière (allongement sélectif et parallèle des crêtes épidermiques en massue) • Amincissement des zones papillaires • Amincissement de la couche granuleuse – Une exocytose de polynucléaires neutrophiles sous la couche cornée pouvant constituer des microabcès Sur l'image à droite on voit une acanthose associé à une parakérathose (épaississement de la couche cornée). Les papilles dermiques montent haut dans l'épiderme. Sur l'image à gauche on voit une papillomatose : les cretes epidermiques descendent tres bas dans le derme. Il y a aussi une hyperkeratose feuilletee et diffuse, des spongioses, une exocytose de polynucleaires neutrophiles sous la cornee et une inflammation das le derme. On retrouve ce profil histologique dans plusieurs étiologies : – Psoriasis – Eczéma lichénifié (phase chronique, tardive) – Toxidermie psoriasiforme (réaction médicamenteuse) – Pityriasis rosé de Gibert – Dermite séborrhéique – Mycose superficielle – Prurigo III. Dermatoses lichénoïdes C'est une dermatose de l'interface dermo-épidermique. Ces dermatoses se manifestent au niveau de la lame basale entre le derme et l'épiderme. Le chef de fil utilisé pour décrire ce groupe lésionnel est le lichen plan. On y retrouve : – Une vacuolisation ou une nécrose des kératinocytes de la lame basale – Une incontinence pigmentaire : le pigment mélanique normalement situé dans l'épiderme migre dans le derme du fait de l'inflammation du derme superficiel. – Un infiltrat lymphocytaire en bande superficielle (sousépidermique), pénétrant dans les couches basales de l'épiderme. En noir, on voit des regroupements de lymphocytes qui sont en bande superficielle. On a egalement une vacuolisation keratinocytaire au niveau de la basale epidermique. On ne voit pas tres bien la jonction dermoepidermique à cause de l'inflammation importante. 3/8 REVETEMENT CUTANÉ – Analyse d'un compte-rendu anatomo-pathologique en dermo-pathologie On retrouve se profil lésionnels dans plus étiologies : – Lichen – Toxidermie – Lupus érythémateux chronique – Érythème polymorphe – Dermatomyosite (maladie auto-immune) – Érythème pigmenté fixe (variété de toxidermie) – Pityriasis lichénoïdes (parapsoriasis en goutte) – Lymphome lichénoïde (mycosis fongoïde) IV. Dermatoses vésiculo-pustuleuses Les pustules (accumulation de polynucleaires neutrophiles dans l'epiderme) sont retrouvees dans la couche cornee ou sous la couche cornee. La pustule s'accompagne souvent d'une vésicule qui est une accumulation de sérosité dans l'épiderme, elle-même résultant d'une spongiose. On la retrouve dans plusieurs étiologies : – Viroses à tropisme cutané : herpès, variole, varicelle. On observe alors un effet cytopathogène : les noyaux sont modifiés à l'intérieur des kératinocytes. – Psoriasis pustuleux – Toxidermie (PEAG : pustulose érythémateuse aiguë généralisée) – Impétigo (streptocoque) – Folliculite infectieuse (staphylocoque doré, mycose …) – Dermatophytoses (pied d'athlète, teigne) – Acné – Eczéma Sur l'image ci-contre on voit l'infection d'un poil à cause d'un champignon = folliculite infectieuse. Débris de poil avec des filaments de champignons. Sur l'image à gauche, il y a accumulation de serosite et de polynucleaires neutrophiles au niveau du corps muqueux et jusque sous la cornee. Illustration classique de la pustule. Sur l'image à droite on observe une lesion vesiculo-pustuleuse de varicelle (on peut observer des noyaux polylobes). V. Dermatoses bulleuses C'est une accumulation liquidienne intra-épidermique ou sous-épidermique. Il y a formation d'une bulle qui se fait par décollement au niveau de l’épiderme ou de la jonction dermo-épidermique. La formation de ces bulles peut résulté d'une acantholyse qui est une perte de cohésion intra-kératinocytaire, d'une nécrose épidermique (retrouvée dans les toxidermies), d'une spongiose massive ou d'un clivage de la jonction dermoépidermique. Pour l'analyse de ce genre de lésion on a recourt aussi à une autre technique complémentaire qui est l'immunofluorescence direct. Le clinicien ne fixe pas la biopsie dans le formol dans ce cas, la biopsie sera congelée. Elle permet la mise en évidence d'immunoglobuline (IgG, A, M) et de fractions du compléments. 4/8 REVETEMENT CUTANÉ – Analyse d'un compte-rendu anatomo-pathologique en dermo-pathologie On décrit deux types de dermatoses bulleuses : • Dermatoses bulleuses auto-immunes (intra-épidermiques ou sous-épidermiques) • Dermatoses bulleuses non auto-immunes 1) Dermatoses bulleuses auto-immunes a) Dermatoses bulleuses auto-immunes intra-épidermiques : Pemphigus Les pemphigus sont des lésions cutanées, souvent associées à des lésions des muqueuses, dont il existe différents types. Elles se manifestent par l'apparition de bulles résultant toutes d'une acantholyse. En immunofluorescence, on peut observer une fluorescence en maille de filet entre les kératinocytes. Les différents types de pemphigus (pas à connaître) : • Pemphigus superficiel • Pemphigus profond • Pemphigus paraneoplasiques • Pemphigus à IgA • Pemphigus Herpetiforme • Pemphigus medicamenteux La photo ci-dessus illustre l'acantholyse : la partie profonde de l'epiderme est disloquee (au niveau de la basale). Il y a une perte de cohesion des keratinocytes qui entraine un clivage dans l'epiderme et l'apparition de bulles. b) Dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques Le clivage se fait sans acantholyse, il a lieu en profondeur, au niveau de la jonction dermo-épidermique. « Une bulle est sous-epidermique car elle n'est pas intra-epidermique, il n'y a donc pas d'acantholyse. » En immunofluorescence, on peut observer un lyserait fluorescent au niveau de la lame basale de l'épiderme. Il peut s'agir de pathologies diverses parmi les plus frequentes : • Les pemphigoïdes • pemphigoïdes bulleuses • pemphigoïdes gravidiques (herpès gestationis) • pemphigoïdes cicatricielles • lichen pemphigoïde • L'épidermoyse bulleuse acquise • La dermatite herpetiforme • La dermatose à IgA lineaire (associee à la maladie cœliaque) Sur l'image ci-dessus, on voit une bulle : une cavite avec un toit et un plancher. Le toit est represente par l'epiderme complet et le plancher par le derme. Dans la cavite on trouve un liquide compose de cellules de l'inflammation. 2) Dermatoses bulleuses non auto-immunes Toxidermies bulleuses : – Necrolyse « epidermique toxique » (syndrome de Lyell) et syndrome de Stevens-Johnson. – Érytheme pigmente fixe bulleux • Érytheme polymorphe • Dermatoses bulleuses hereditaires et congenitales : – Épidermolyse bulleuse hereditaire – Dermatoses acantholytiques, pemphigus familial et maladie de Darier • 5/8 REVETEMENT CUTANÉ – Analyse d'un compte-rendu anatomo-pathologique en dermo-pathologie • Dermatoses bulleuses d'origine infectieuse : – Impétigo bulleux – Épidermolyse staphylococcique aiguë • Dermatoses bulleuses metaboliques : porphyries cutanees tardives et pseudoporphyries Ce sont des photodermatoses consécutives à un déficit enzymatique impliquée dans la biosynthèse de l'hème, entraînant une accumulation de porphyrines dans la peau, voire dans le foie. VI. Vascularites cutanées C'est une atteinte inflammatoire de la paroi des petits vaisseaux de la peau (capillaire, veinule, arteriole) avec rupture de la continuite endotheliale et anomalie de la paroi. Elles sont classees en fonction de la taille des vaisseaux atteints. On retrouve la presence de cellules inflammatoires (PnN) et de dépots fibrinoides (rouge en microscopie) dans la paroi vasculaire et autour des vaisseau, avec disparition de la lumière vasculaire (thrombose). On peut parfois observer une extravasation d'hematies dans le secteur interstitiel. Le travail de l'anapathologiste consiste à mettre en evidence une penetration de la paroi vasculaire par les elements inflammatoires. Ci-contre : Infiltrat inflammatoire autour du vaisseau fait de lymphocytes : vasculite (ou vascularite, c'est la meme chose). La lumiere peut etre obturee par une thrombose. La paroi est envahie par les cellules inflammatoires. Les vaisseaux sont tres abimes par l'inflammation. Ci-dessus, l'image d'une vascularite. L'immunofluorescence directe aide au diagnostic, on verra alors des dépots vasculaires fluorescents. Les vascularites cutanees sont distinguees en 4 formes : • Vascularite leucocytoclasique (medicament, auto-immunite, infections, paraneoplasique). Leucocytoclasie = alteration des polynucleaires neutrophiles avec poussiere de noyaux. • Vascularite urticarienne • Phlebites • Periarterite noueuse : atteinte des artères de calibre plus gros (dans l'hypoderme) VII. Lupus érythémateux Il en existe 2 formes : le lupus systémique et le lupus cutané. C'est une maladie auto-immune qui peut atteindre differents organes comme le cœur, le systeme nerveux, les reins ou encore la peau. Le lupus se caracterise par une inflammation dermique peri-vasculaire et peri-annexielle et une alteration vacuolaire de la basale epidermique. Le pathologiste est fréquemment sollicité pour ce genre de lésion. L'histologie est très démonstrative avec peu de diagnostics différentiels, il y a une altération à la fois de l'épiderme et du derme. 6/8 REVETEMENT CUTANÉ – Analyse d'un compte-rendu anatomo-pathologique en dermo-pathologie Lesions engendrees par le lupus erythemateux : • Hyperkératose parakératosique ou orthokératosique • Bouchons cornés ostiaux : accumulation de kératine au niveau des ostia folliculaires • Vacuolisation basale • Épaississement de la basale consécutif à un dépôt d'immunoglobulines • Infiltrat lymphocytaire peri-vasculaire et peri-annexiel du derme superficiel et profond • Atrophie pilaire, atrophie epidermique, alteration vacuolaire de la basale Sur cette image de biopsie cutanee, on observe un infiltrat lymphocytaire au contact des annexes pilo-sebacees. L'epiderme est souvent epaissit avec epaississement de la couche cornee et de la basale due à des depots d'immunoglobulines. VIII. Hypodermites et panniculites C'est une atteinte inflammatoire de la partie la plus profonde de la peau : l'hypoderme, qui se situe entre le derme au-dessus et les fascia en-dessous. Il contient les lobules adipeux, les septa qui sont des cloisons conjonctives, ainsi que des éléments vasculaires et nerveux. On différencie donc les panniculites (hypodermites lobulaires) des hypodermites septales, qui peuvent être avec ou sans atteinte vasculaire (cela peut servir à trouver l’étiologie). Dans le sous-groupe des panniculites on différencie plusieurs étiologies : • Cytosteatonecrose d'origine pancreatique (cancer du pancreas, pancreatite) • Cytosteatonecrose du nouveau-ne (traumatisme obstetrical) • Maladie de Weber-Christian • Panniculites par deficit en alpha1-antitrypsine • Panniculites des maladies systemiques (lupus) Image de panniculites : En blanc, ce sont les lobules adipeux avec un septum conjonctif vascularise qui les separe. On parle d'hypodermite quand l'inflammation touche les septa (cloisons entre les lobules adipeux). Les etiologies sont : • Sans atteinte vasculaire hypodermique : erytheme noueux (d'origine cancereuse ou infectieuse) • Avec atteinte vasculaire hypodermique – Péri-artérite noueuse (PAN) : affecte les acides aminés de taille moyenne principalement au niveau cutané – Thrombophlébites – Vascularite nodulaire : érytème induré de Bazin 7/8 REVETEMENT CUTANÉ – Analyse d'un compte-rendu anatomo-pathologique en dermo-pathologie Images d'hypodermite : elle affecte le septum et dissocie les lobules adipeux. D. Conclusion Il est important de toujours confronter les conslusions anatomopathologiques à la clinique, c'est comme cela qu'on va pouvoir aboutir à un diagnostic de certitude, cela se traduit par des compte-rendus dont les conclusions peuvent être très diverses. L'examen d'une biopsie cutanee peut conduire à : • Un seul diagnostic (réponse catégorique) • Plusieurs hypotheses diagnostiques (« aspect évocateur de », « aspect compatible avec ») • Une conclusion non specifique, en precisant si possible les diagnostics compatibles ou incompatibles. Il y a 4 grands types de conclusions possibles dans ces compte-rendus : • L'aspect observe par l'anapathologiste est caracteristique et en accord avec la clinique • L'aspect observe est évocateur mais atypique ou incomplet par rapport au diagnostic propose par le clinicien. • L'aspect n'est pas spécifique au diagnostic proposé (peut correspondre à plusieurs étiologies) • Le resultat ne s'accorde pas avec la clinique (discordance anatomo-clinique) Rapidos petite dédicace à ma team qui se reconnaitrons (ZZZBREH), et grosse dédicace à toute la troupe dance du Gala avec qui on va tout péter !!!! 8/8
