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Corpus Médical– Faculté de Médecine de Grenoble
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Les dermatoses bulleuses de l’adulte : orientation
diagnostique et conduite à tenir
Professeur Jean-Claude BEANI
Avril 2004
Pré-Requis :
Reconnaissance d’une bulle
Résumé :
Une bulle est une collection liquidienne de grande taille à contenu clair, séro-hématique
ou purulent ; au niveau d'une muqueuse elles se présentent habituellement sous forme
d'une érosion. En dehors des causes exogènes évidentes, toute dermatose bulleuse doit
être biopsiée pour examen standard et en immunofluorescence. Une dermatose bulleuse
étendue ou rapidement extensive doit être hospitalisée en urgence. En dehors des causes
exogènes et des porphyries, les deux principales étiologies sont les toxidermies et les
maladies bulleuses auto-immunes.
Mots-clés :
Bulles, porphyries, toxidermies, pemphigoïde, pemphigus.
Glossaire :
• Bulle : La bulle est un soulèvement épidermique circonscrit de grande dimension
(>1 cm), rempli d’un liquide qui peut être clair ou trouble.
Références :
• Dermatologie et Vénéréologie, J.H Saurat, E. Grosshans, P. Laugier, JM.
Lachapelle, Masson, 3ème édition, 1999.
• Dermatologie Abrégés connaissance et pratique DERMATOLOGIE Masson2003-
collège des enseignants de Dermatologie.
1. Pré-requis : reconnaissance d’une bulle
On groupe sous le nom de Dermatoses bulleuses, les affections dont la lésion élémentaire est
une bulle.
La bulle est un soulèvement épidermique circonscrit de grande dimension (>1 cm), rempli
d’un liquide qui peut être clair ou trouble.

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Photo : bulle cutanée
(JC. Béani)
Le diagnostic est en général facile, la seule inspection permettra de différencier des
dermatoses vésiculeuses ou pustuleuses.
Il faut cependant savoir penser à une dermatose bulleuse devant :
• Des bulles desséchées réduites en croûte
• Des érosions post-bulleuses arrondies surtout sur les muqueuses et les demi-
muqueuses.
Photo : érosion post bulleuse
(JC. Béani)
Histologiquement :
La bulle peut résulter d’un clivage entre le derme et l’épiderme (bulle sous-épidermique),
d’un clivage à l’intérieur de l’épiderme (bulle intra-épidermique), ou d’une nécrose
épidermique.
2. Diagnostic étiologique
Il repose sur :
• L’interrogatoire :
o Antécédents familiaux de maladie bulleuse.
o Age de début.
o Mode d’apparition et d’évolution des bulles.
o Signes fonctionnels : prurit, douleurs locales.

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o Circonstances d’apparition : agents externes, grossesse, exposition solaire,
prises médicamenteuses.
• L’examen clinique qui précisera :
o La topographie de l’éruption.
o L’existence de lésions cutanées associées (plaques érythémateuses ou
urticariennes, cicatrices).
o L’atteinte des muqueuses ou son absence.
o La fragilité anormale de la peau au frottement (signe de Nikolski).
• Les examens complémentaires :
o Numération formule sanguine à la recherche d’une éosinophilie sanguine
o Examen cytologique du liquide et du plancher de la bulle.
o Biopsie d’une bulle récente pour examen histologique et en
immunofluorescence directe (IFD).
o Autres examens orientés en fonction de la clinique, en particulier la recherche
d’autoanticorps antiépiderme par immunofluorescence indirecte, ou encore des
examens immunologiques sophistiqués.
2.1. Bulloses localisées en rapport avec des agents externes
• Brûlures et érythème solaire bulleux, gelures, traumatisme, contact chimique.
• Dermite de contact, caustique, allergique.
Photo : bulles d’origine caustique
(JC. Béani)
• Dermite par photosensibilisation comme la dermite des prés (bulles linéaires après
contact avec des plantes phototoxiques sur une peau humide et insolée) ou les
photosensibilisations exogènes par usage de topiques médicamenteux ou cosmétiques.

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2.2. Dermatoses bulleuses héréditaires
Rares, s’exprimant souvent dès l’enfance ou les premiers jours de la vie, notamment les
épidermolyses bulleuses (degré de gravité très variable, formes bénignes à léthales).
Photo : épidermolyse bulleuse
(JC. Béani)
2.3. Porphyrie cutanée tardive (PCT)
Trouble héréditaire de la synthèse de l’hème par déficit en uroporphyrinogène decarboxylase
(UPG) induisant une accumulation de dérivés porphyriniques photosensibilisants dans la
peau, la PCT associe :
• Des lésions bulleuses touchant surtout le dos des mains et parfois le visage, favorisées
par l’exposition solaire et les traumatismes, de taille en règle modérée.
Photo : porphyrie cutanée tardive
(JC. Béani)
• Des érosions post-bulleuses, des cicatrices, des microkystes épidermiques.
• Une fragilité cutanée anormale.
• Une hypertrichose malaire.
• Une coloration anormale des urines (rouge foncé).
Il existe, souvent, une hypersidérémie, des perturbations hépatiques et de la glycorégulation.
Le diagnostic est confirmé par : l’étude histologique de la bulle sous épidermique, et surtout,
l’élévation de l’élimination urinaire des uroporphyrines de type III.

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Le pronostic est lié à la gravité de l’atteinte hépatique progressivement constituée.
On distingue deux formes : une forme se révélant vers la cinquantaine souvent sous l’effet
d’un toxique (abus d’alcool, médicament tels œstrogènes, barbituriques, antipaludéens) et une
forme familiale touchant les sujets les plus jeunes.
Plus récemment, un lien non encore clair avec l’hépatite C a été montré ; celle-ci doit de fait
être systématiquement recherchée devant une PCT confirmée.
2.4. Dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI)
Caractérisées par la présence d’auto-anticorps dirigés contre les desmosomes des
kératinocytes (DBAI intraépidermiques) de l’épiderme ou des structures de la jonction dermo-
épidermique. (DBAI sousépidermiques).
2.4.1. Les DBAI intraépidermiques : les pemphigus
• Le pemphigus vulgaire apparaît surtout vers 50 ans mais peut être à tout âge et se
caractérise par :
o Un début très souvent sur la muqueuse buccale : érosions douloureuses et
récidivantes résumant pendant des mois la maladie
o Une éruption de lésions bulleuses isolées sans prurit, sans érythème sous-
jacent, très rapidement ouvertes et flasques, laissant à nu un derme rouge
violacé.
Photo : pemphigus
(JC. Béani)
o L’association d’une fragilité épidermique majeure : signe de Nikolski positif.
Le diagnostic repose sur :
o Le cytodiagnostic (muqueuses ++) du plancher de la bulle révèle des cellules
acantholytiques (dissociées et ayant perdues leur forme habituelle)
o La biopsie qui montre, en histologie, une bulle inta-épidermique avec
acantholyse et en ID un dépôt en maille de filet interkératinocytaire d’IgG.