Maladie du péritoine
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Maladie du péritoine Pathologies tumorales primitives et secondaires du péritoine Olivier Glehen (Lyon) Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Pathologies tumorales primi0ves et secondaires du péritoine Glehen Olivier Passot Guillaume, Co4e Eddy, Bakrin Naoual Service de Chirurgie Générale, Oncologique et Endocrinienne Centre Hospitalier Lyon Sud Tumeurs du mésentère ou de l’épiploon Tumeurs de la séreuse péritonéale ou CARCINOSES PÉRITONÉALES Définitions Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Tumeurs du mésentère ou de l’épiploon Rares, peu symptomatiques et souvent bénignes Traitement chirurgical des formes symptomatiques et des complications • • • Tumeurs kystiques Tumeurs inflammatoires Tumeurs solides Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Lymphangiomes kysJques Malformations dysembryoplasiques Contenu chyleux Avant 30 ans Caractérisation: IRM • • Traitement chirurgical Ne dégénère jamais Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Fibromatose mésentérique Infiltrantes ++ Récidive +++ favorisées par la chirurgie Syndrome de Gardner (polypose) Tumeurs desmoïdes associées Mauvais pronostic Traitement médical de 1ère intention Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Leiomyomatose péritonéale diffuse Femme ++ Découverte fortuite Nodules bénins à cellules musculaires lisses (théorie hormonale ou génétique) Pas de consensus thérapeutique (chirurgie +/- traitement antihormonal) Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve CARCINOSES PERITONEALES (tumeurs de la séreuse péritonéale) Définitions ATTEINTE PRIMITIVE ou TUMEURS RARES du péritoine – Pseudomyxomes péritonéaux ou maladie gélaJneuse du péritoine – Mésothéliomes péritonéaux – Carcinomes séreux primi0fs – Tumeurs desmoplas0ques à pe0tes cellules – Psammocarcinomes Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Pseudomyxome péritonéal ou maladie géla0neuse du péritoine • PMP est rare: 1/million/ an. • Syndrome = diffusion et produc0on de « géla0ne » ou lésions mucineuses dans la cavité intrapéritonéale Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Mucocèle appendiculaire Origine du pseudomyxome??? 90% appendiculaire. Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Ovary ??? Mésothéliomes péritonéaux ParJcularités Epidémiologiques • < 1/5 des mésothéliomes • Doute sur la rela0on avec l’exposi0on à l’amiante (femme) • Suscep0bilité géné0que • DéclaraJon obligatoire Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve CARCINOSES PERITONEALES Définitions ATTEINTE SECONDAIRE (METASTASES) du péritoine – Cancers digesJfs • Estomac, pancréas ++++ • Colorectal, appendiculaire • Grêle, voies bilaires – Cancer ovarien (femme ++) – Autres cancers – Synchrones ou métachrones Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Diagnostic clinique Symptomatologie commune peu spécifique – Ascite ++ – – – – Douleurs abdominales -­‐ Troubles digesJfs Augmenta0on volume abdomen Hernie symptoma0que Syndrome appendiculaire Découverte peropératoire – Laparotomie ou coelioscopie Surveillance cancers – Palpa0on nodules Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Diagnostic morphologique Le Scanner mulJbare4e reste aujourd’hui la technique de référence Disponibilité Coût Résolu0on spa0ale Sensibilité de 85 à 93% Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Diagnostic morphologique Messages • Nécessité d’une imagerie mulJ-­‐modale • Le Scanner reste l’imagerie de référence • Sous-­‐esJmaJon globale de l’extension • ExperJse, expérience et lecture spécialisée Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Diagnostic La Coelioscopie est l’examen pivotal dans le diagnosJc posiJf, éJologique et préthérapeuJque • • • • • Ambulatoire Pose de CIP associée Biopsies dirigées pour anatomopathologie Sensibilité > imagerie Bilan d’extension intrapéritonéale – VisualisaJon de la région appendiculaire – Surface du grêle ++++ Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Diagnostic Coelioscopie DiagnosJc de carcinose méconnue Découverte per-­‐opératoire Pa0ents à risque Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Diagnostic Coelioscopie DiagnosJc des carcinoses diffuses micronodulaires Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Diagnostic Coelioscopie EvaluaJon de la résécabilité potenJelle des carcinoses Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Distribution et extension de la carcinose Peritoneal Cancer Index de Sugarbaker : PCI Facteur pronostique PCI de 0 à 39 Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Score d’extension des carcinoses (PCI) Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Diagnostic Etiologique Marqueurs tumoraux : – Orienta0on diagnos0que – Ca 125 ++++ (ovaire) – ACE, CA 19-­‐9: colorectale, appendice, pancréas et estomac Anatomopathologie – Biopsies écho ou scano-­‐guidées – Coelioscopie++++ Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Particularités diagnostiques Carcinoses mucineuses et Pseudomyxomes Examens indispensables – Gastroscopie – Coloscopie – TDM TAP – Coelioscopie (appendice +++) – Biopsies – ACE, CA 19-­‐9 Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Anatomopathologie Pseudomyxomes Péritonéaux Grades histopronostiques (OMS 2010) Carcinome mucineux péritonéal de BAS grade Carcinome mucineux péritonéal de HAUT grade Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Particularités diagnostiques Mésothéliomes Histoire diagnosJque longue et difficile – Similarités anatomopathologiques avec l’ADK – Marquages immunohistochimiques +++ sur biopsies • Calré0nine • Lecture spécialisée MESOPATH RENAPATH Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Carcinoses Péritonéales : Evolu3on Avant 1980 Traitement Symptomatique Survie: 6mois 1980-95: chimiothérapie intrapéritonéale CHIP, CIPPI 1995-2000: Chirurgie de cytoréduction Péritonectomies + CHIP Thérapies ciblées 2000-2010: Registres, Essai randomisé, Multiplication des centres spécialisés TRAITEMENT CURATIF Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Principes du traitement curatif des Carcinoses Péritonéales Traitement d’une maladie locorégionale Traitement de la maladie macroscopique Chirurgie de cytoréduc0on Péritonectomies Traitement de la maladie microscopique Chimiothérapie intrapéritonéale Traitement de la maladie métasta0que associée Chimiothérapie systémique CHIRURGIE DE CYTOREDUCTION = de Cd’organes hirurgie Générale Viscérale et Diges6ve péritonectomies +Enseignements résections La CHIP (Chimio-­‐Hyperthermie Intra-­‐Péritonéale) La CIPPI (Chimiothérapie Intra-­‐péritonéale Post-­‐opératoire Immédiate) - Chimiothérapie Intra péritonéale - Cytotoxicité de l’hyperthermie (42,5°C) - Effet Synergique « température -chimiothérapie » - Immédiatement après la chirurgie - évite séquestration cellulaire - Problème des adhérences 1980: J.Spratt 1984: S.Koga (Yonago) 1986: S.Fujimoto (Chiba) 1989: F.Gilly (Lyon) 1990: Y.Yonemura (Kanazawa) 1991: P.Sugarbaker (Washington) Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Résultats du traitement à visée curaJve CytoréducJon et CHIP REGISTRE Français (1989 – 2007) • 1344 procédures associant chirurgie de cytoréduc0on et chimiothérapie intrapéritonéale (CIPPI ou CHIP) • 1290 pa0ents Mortalité de 4,1% Morbidité de 34% Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Survies des carcinoses primiJves et digesJves après cytoréducJon et CHIP Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Cancer 2010 Association Chirurgie de cytoréduction-CHIP TRAITEMENT DE REFERENCE Pseudomyxomes péritonéaux CHIP ouvert ou fermé Registre National 2 117 patients Registre International Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Association Chirurgie de cytoréduction-CHIP TRAITEMENT DE REFERENCE Mésothéliomes péritonéaux Chailleux Antman Markman Yates Neumann Feldman Gilly Sugarbaker AFC Yan Année N 1988 1988 1992 1997 1999 2003 2006 2007 2008 2009 11 37 19 14 74 49 15 62 83 401 Médiane survie (mois) 10 15 9 14 12 92 36 79 45 53 Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Tumeurs rares Prise en charge spécialisée +++ Centres experts Centres de compétences Sturctures spécialisées de rattachement Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Cytoréduc3on et CHIP pour les carcinoses adénocarcinomateuses colorectales, appendiculaires, et du grêle • • • • Colon : 341 Rectum : 27 Grêle : 31 Appendiculaire: 41 Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Carcinoses gastriques Histoire naturelle Traitement palliatif -Sadeghi EVOCAPE 1 (Cancer 2000) : n=127. (prospective) Chimiothérapie palliative Médiane de survie : 3 mois 1/3 de carcinose synchrone - Peu d’amélioration du pronostic avec les thérapeutiques ciblées - Trastuzumab (HER 2): < 20% of patients - Cancer gastrique métastatique en 2014 Médiane de survie < 1 an (6 mois ??) Gil et al. J Surg Oncol 2011 5-year Survivors 4 5 Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Registre français Carcinose gastrique • 77 paJents de 5 insJtuJons • 1989 à 2008 • Chirurgie de cytoréduc0on complète et CHIP (mitomycine ou cispla0ne) • 10.4 % de paJents « guéris » (survie sans récidive ou traitement pendant 5 ans) – Carcinose synchrone – PCI médian de 3 – Cytoréduc0ons complètes Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Carcinoses gastriques Facteurs pronosJques Radicalité de la cytoréduction Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve PCI Carcinoses gastriques et traitement curatif • La chirurgie de cytoréducJon et la CHIP sont la seule associa0on permemant d’obtenir des survies à long terme • Quels pa0ents? – Pa0ents jeunes et excellent état général (< 70 ans) • Qualité de vie ++++ – Chirurgie de cytoréduc0on complète possible • Facteur pronos0que principal – Carcinose limitée (PCI < 12) NOMBRE DE PATIENTS LIMITES Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve 2014 : Traitement des carcinoses péritonéales Recommandations pour la cytoréduction et la CHIP Recommandé • • Pseudomyxome péritonéaux Mésothéliomes péritonéaux • Carcinoses colorectales, du grêle et de l’appendice (ADK). Patients en bon EG quand une chirurgie de cytoréduction optimale (CC-0 ou 1) est possible dans des centres multidisciplinaires spécialisés Possible mais En Evaluation Etudes en cours • • Carcinoses gastriques. Carcinoses ovariennes Non Recommandé Carcinoses biliaires, CHC, pancréatiques Carcinoses péritonéales RECOMMANDATIONS aux chirurgiens gastroentérologues et oncologues Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve POUR LA PRATIQUE 1er message Envisager la possibilité d’un traitement à visée curative au moment du diagnostic de la carcinose Pas après l’échec d’une chimiothérapie systémique palliative ou un traitement chirurgical incomplet Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve POUR QUELS MALADES ?? LE MALADE PEUT-­‐IL SUBIR UNE LOURDE ASSOCIATION THERAPEUTIQUE ?? Mortalité de 4,1% Morbidité de 34% EvaluaJon de l’état général Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Dans quels centres??? DOIT ETRE RESERVE AUX centres experts dans la prise en charge des carcinoses • Effet centre: facteur principal de complicaJons et de survie (Rapport AFC 2008) • • • • Procédures longues, complexes coûteuses Meilleure selecJon des paJents ComplicaJons moins fréquentes Taux de chirurgie de cytoréducJon complète plus élevé Un centre expert doit être contacté au moment du diagnostic Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Quelles étiologies ??? Sélection des patients pour un traitement à visée curative? • Pseudomyxome Péritoneal • Mésotheliomes péritonéaux • • • • Carcinoses colorectales Carcinoses appendiculaires Carcinose sur ADK du grêle Carcinoses gastriques limitées CENTRE du Réseau RENAPE Equipe Pluridisciplinaire spécialisée Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Messages pour la pra3que 2ème message Description précise de l’extension de la carcinose Grêle +++ Photos, films Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Messages pour la pra3que 3ème message Respectez le péritoine et la paroi abdominale Coelioscopie exploratrice (trocarts sur la ligne médiane) 5 10 5 Situa0ons cliniques: découverte peropératoire d’une carcinose • Pas de résec0on de la tumeur primi0ve – Cancers rectosigmoidien (uretères) • Stomie pour les tumeurs occlusives • Eviter les drainages dans les flancs++++ Chirurgies itératives plus morbides et moins radicales Le pronostic va dépendre du traitement de la maladie métastatique et pas de la tumeur primitive Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Perspectives • Coelioscopies précoces ++++ pour les carcinoses limitées – Dépistage des carcinoses curables • Traitement néoadjuvant pour les carcinoses évoluées – Chimiothérapie intrapéritonéale – PIPAC (chimiothérapie intrapéritonéale par aérosols) – Thérapies ciblées intrapéritonéales Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Le traitement prévenJf ?? Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Récidive péritonéale et cancer gastrique • Facteurs de risque de récidive péritonéale – Linites ou tumeurs peu différenciées (cellules indépendantes) – Envahissement ganglionnaire – Envahissement de la séreuse Maehara Br J surg 2000 – Cytologie péritonéale +++ Ceelen Br J Surg 2000 Bonenkamp N Engl J Med 1999 Honore Eur J Surg Oncol 2013 Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Meta-analysis of intraperitoneal chemotherapy in gastric cancer Yan et al. Ann Surg Oncol 2007 Coccolini et al. EJSO 2013 Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve GASTRICHIP (PHRC 2012)- PRODIGE 36 Randomized multicentric phase III Gastric adenocarcinoma T3-T4 and/or N+ and/or cyto + (laparoscopy and ultrasound endoscopy) Peroperative systemic chemotherapy recommended Indication of curative gastrectomy Inform consent Peroperative Peroperative RANDOMIZATION RANDOMIZATION Curative gastrectomy + HIPEC oxaliplatin Curative gastrectomy Postoperative adjuvant treatment Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve Carcinoses Péritonéales : Evolu3on Avant 1980 Traitement Symptomatique Survie: 6mois 1980-95: chimiothérapie intrapéritonéale CHIP, CIPPI 1995-2000: Chirurgie de cytoréduction Péritonectomies + CHIP 2000-2010: Registres, Essai randomisé, Multiplication des centres spécialisés TRAITEMENT CURATIF TRAITEMENT PREVENTIF Colorectale, grêle, appendice, estomac, vésicule ?, pseudomyxomes et mésothéliomes Enseignements de Chirurgie Générale Viscérale et Diges6ve
