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LLAA MALADIEMALADIE DEDE PPAGETAGET DUDU MAMELONMAMELON
ETET
SESSES PRINCIPAUXPRINCIPAUX DIAGNOSTICSDIAGNOSTICS
DIFFÉRENTIELSDIFFÉRENTIELS
D Geffroy (1), I Doutriaux-Dumoulin (1), C Labbe-Devilliers (1),
P Meingan (1), C Sagan, (2) I Jaffre (3), M Ricaud-Couprie (1)
1 Service d’imagerie médicale
2 Service d’anatomo-pathologie du CHU de
Nantes
3 Service de chirurgie

PPLANLAN
MALADIE DE PAGET DU MAMELON
PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
Affections tumorales bénignes
Tumeur syringomateuse du mamelon
Lymphocytome cutané bénin
Neurofibrome
MALADIE DE PAGET DU MAMELON
PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
Affections tumorales bénignes
Tumeur syringomateuse du mamelon
Lymphocytome cutané bénin
Neurofibrome
Adénome érosif du mamelon (AEM)
Eczéma du mamelon
Extension cutanée d’un adénocarcinome
mammaire
AUTRES DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS
RARES
Affections tumorales malignes
Neurofibrome
Leiomyome solitaire du mamelon
Dermatoses spécifiques de la plaque
aréolo-mamelonnaire
Hyperkératose névoïde du mamelon
Maladie de Fox-Fordyce
Ectasie galactophorique
Dermatoses non spécifiques de la plaque
aréolo-mamelonnaire
Erosion d
’
origine mécanique
Adénome érosif du mamelon (AEM)
Eczéma du mamelon
Extension cutanée d’un adénocarcinome
mammaire
AUTRES DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS PLUS
RARES
Affections tumorales malignes
Neurofibrome
Leiomyome solitaire du mamelon
Dermatoses spécifiques de la plaque
aréolo-mamelonnaire
Hyperkératose névoïde du mamelon
Maladie de Fox-Fordyce
Ectasie galactophorique
Dermatoses non spécifiques de la plaque
aréolo-mamelonnaire
Erosion d
’
origine mécanique
Affections
tumorales
malignes
Epithelioma basocellulaire
Mélanome
Maladie de Bowen
Carcinome spinocellulaire
Leiomyosarcome n
Erosion
dorigine
mécanique
Hyperkératose secondaire
Hidrosadénite aréolaire
Dermatoses infectieuses
o
Affections
tumorales
malignes
Epithelioma basocellulaire
Mélanome
Maladie de Bowen
Carcinome spinocellulaire
Leiomyosarcome n
Erosion
dorigine
mécanique
Hyperkératose secondaire
Hidrosadénite aréolaire
Dermatoses infectieuses
o

CC S
UNE VARIANTE RARE DU
CC
I
S

Par définition,la maladie de Paget correspond à l’envahissement de l’épiderme
mamelonnaire par un carcinome canalaire in situ.
En histologie,on note la présence de cellules pagétiques dans l’épiderme du
LA MALADIE DE PAGET DU MAMELON
mamelon (cellules de
g
rande taille avec cytoplasme clair,
g
ros noyau irré
g
ulier
hyperchromatique, siège de mitoses).
2 théories ont été développées à propos de l’histogénèse :
yLa plus répandue est la théorie épidermotropique: c’est la migration de
cellules de Paget provenant d’un carcinome mammaire sous-jacent.
yLa seconde est la transformation maligne des kératinocytes mamelonnaires
indépendante de toute pathologie mammaire sous-jacente .
Le diagnostic est fait par grattage cytologique du mamelon ou biopsie aréolo-
mamelonnaire (« punch »).

Epidémiologie
A partir de séries de la littérature comprenant de 36 à 1704 patients (1, 2, 3, 6, 7, 10, 11, 13, 14, 15, 16, 22,
23, 28)
àLa maladie de Paget du mamelon est rare; elle représente 1 à 3% des tumeurs
mammaires et moins de 5% des cancers du sein de l’homme
,
souvent associée à
LA MALADIE DE PAGET DU MAMELON
,
un syndrome de Klinfelte
r
.
àMoyenne d’âge du diagnostic : 51-70 ans (extrêmes de 24 à 90 ans)
àLes patientes atteintes d’une maladie de Paget du mamelon isolée sont plus
âgées que celles ayant un cancer mammaire associé (2).
àLa maladie de Paget du mamelon est :
yisolée dans 1,4 à 13,3% des cas
y
associée
à
un
cancer
de
la
glande
mammaire
dans
82
à
100
%
des
cas
.
associée
à
un
cancer
de
la
glande
mammaire
dans
82
à
100
%
des
cas
.
àLe cancer mammaire associé est dans :
y13,3 à 52% des cas un carcinome in situ
y30 à 60% des cas un carcinome invasif
dans la très grande majorité des cas, d’origine canalaire.