Dépistage, diagnostic et surveillance des troubles auditifs Dr C. BLANCHET, Dr F. ARTIERES, Pr M. MONDAIN Service ORL, C.H.U. de Montpellier Trisomie 21 et atteintes ORL 1 Rappel Rappel 2 Atteintes otologiques • Atteinte de l’oreille externe / moyenne Atteintes otologiques – Sténose conduit auditif externe : 40-50% 3 Atteintes otologiques – Malformations ossiculaires : 25% Atteintes otologiques – Reliquat tissulaire embryonnaire dans la caisse 75% 4 Atteintes otologiques – Reliquat tissulaire embryonnaire dans la caisse 75% Déficit immunitaire Atteintes otologiques – Atteinte de l’oreille moyenne = surdité de transmission 5 Atteintes otologiques • Atteinte de l’oreille interne Atteintes otologiques – Surdité de perception 6 Atteintes otologiques – Malformations cochléaires Penser à la vaccination anti-pneumococcique et anti-haemophilus Atteintes otologiques – Malformations vestibulaires 7 Atteintes pharyngolaryngées • Anomalies vélaires – Fentes, luette bifide, hypotonie vélaire • • • • • • • Rétrecissement nasopharyngé (brachycéphalie) Végétations volumineuses Macroglossie, diminution cavité buccale Laryngo-trachéo-bronchomalacie Sténoses sous-glottiques Reflux gastro-oesophagien Syndrome d’apnée du sommeil Troubles respiratoires Troubles déglutition Dépistage auditif 8 Dépistage auditif universel : 3 étapes • Dépistage néonatal • À 9 – 24 mois – pédiatres • 4 – 6 ans – Dépistage scolaire Dépistage universel néonatal en Languedoc-Roussillon Couverture En 2005 Lozère 100 % 6 maternités 45% en 2005 Gard 48 % En 2008 67% en 2008 12 maternités En 2010 généralisation Hérault 80% Aude 55 % 100% en 2010 PO 100 % 9 Dépistage à la maternité Pendant que bébé dort !!! Dépistage à la maternité J1, J2, J3 Otoémissions acoustiques Absentes Présentes PEA automatisés Réponse présente Suivi classique de l’enfant Si cas familiaux de surdité : enfant à contrôler en filière de diagnostic à 9 mois Réponse absente Explication par le pédiatre RDV en centre de diagnostic avant J15 10 Dépistage néonatal et trisomie 21 • Test normal (pass / pass) : audition normale à la naissance Consultation ORL non urgente pour l’audition (délai fonction des autres atteintes) Dépistage néonatal et trisomie 21 • Test anormal (refer / refer) : Débris, sténose CAE Méconium Otite séromuqueuse, Surdité de perception aplasie mineure Consultation ORL diagnostique dans les 15 1ers jours de vie +++ Pleurs, agitation, mastication, gène respiratoire FAUX POSITIFS VRAIS POSITIFS 11 Dépistage néonatal et trisomie 21 • Parfois d’autres urgences Surdité plus fréquente chez l’enfant trisomique : Ne pas oublier le dépistage auditif lorsque bébé va mieux ! Diagnostic des troubles auditifs 12 Palette de tests Examen clinique Otoscopie Signes associés Examen psychomoteur Concordance des tests Tests de subjectifs Audiométrie tonale Audiométrie vocale Tests objectifs PEA / Otoémissions / ASSR Impédancemétrie Electrocochléographie Palette de tests • Savoir associer différents tests – adaptés à l’enfant – Labilité de l’attention ++ • Examinateur expérimenté – Pour les réaliser – Pour les interpréter • Savoir répéter les tests – Plusieurs consultations parfois nécessaires 13 Audiométrie subjective A tout âge Audiométrie tonale Naissance RCP+jouets 3 mois 6 mois 1 an 2 ans ROI+ jouets ROC TV-show 4 ans cubes Technique dépend de l’âge psychomoteur de l’enfant ++++ 14 Audiométrie subjective Audiométrie tonale Nouveau Né / Nourrisson Réflexes • Épreuves de première investigation – Réflexe cochléo-palpébral, Réflexe de sursaut, – Réactions comportementales • Jouets sonores calibrés, babymètre Pas de réponse à 80 dB = Surdité profonde ? 15 Audiométrie subjective Audiométrie tonale Réflexe d’orientation investigation Réflexe d’orientation investigation • Comportemental – Enfant tourne la tête, temps d’arrêt, arrêt succion • Jouets sonores, boîtes Moati (calibrés) • Sons purs (Babymètre) 50 dB 16 Audiométrie subjective Audiométrie tonale Réflexe d’orientation conditionnée Réflexe d’orientation conditionné • Conditionnement : son – réponse - récompense 17 Réflexe d’orientation conditionné • Conditionnement : son – réponse - récompense Haut Parleur ou Conduction osseuse Audiométrie Subjective Audiométrie tonale TV show 18 TV Show • Tache plus complexe Oreilles séparées (casque) conduction osseuse (meilleure oreille) Audiométrie subjective Audiométrie tonale 19 Audiométrie subjective Audiométrie Vocale En fonction de l’âge • Reflète les difficultés de compréhension – Tests qui dépendent du niveau de langage Naissance réaction voix 1 an réaction nom Images 2 – 4 ans test désignation Onomatopées Mots Pou Thé Vol Banque Jeune Cinq … 20 Audiométrie objective Potentiels évoqués auditifs précoces Potentiels évoqués auditifs précoces • Test électrophysiologique • Seul test permettant une détermination des seuils auditifs Test des fréquences aigues 21 Potentiels évoqués auditifs précoces • Étude du mécanisme de surdité – Seuils en Conduction aérienne / conduction osseuse Potentiels évoqués auditifs précoces • Nécessite le calme voire le sommeil de l’enfant • Naturel, prémédication, anesthésie générale Test qui peut durer jusqu’à 1 heure 22 Surveillance des troubles auditifs Tous les 6 mois < 5 ans Tous les ans > 5 ans • Otoscopie – Otite séro-muqueuse – Si otorrhée chronique, examen parfois sous AG pour éliminer une complication • Bilan audiométrique – Évolutivité de la surdité – Gain prothétique • Bilan du retentissement langagier / communication • Bilan du soutien rééducatif et éducatif • Accompagnement parental 23 Conclusions • Troubles auditifs fréquents • Bilan à adapter à l’enfant – Hypotonie, développement psychomoteur – Troubles associés • Suivi ORL régulier 24