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SSOCIATION
SUPPLÉMENT A LA LETTRE D’ORL
N°233 - MAI 1998
RANÇAISE
RL
ÉDIATRIQUE
◆
Président : E.N. GARABÉDIAN
◆
Président honoraire : Ph. NARCY
◆
Secrétaires : P. ATTAL
S. BOBIN
Y. MANAC’H
M.J. PLOYER
◆
Trésorier : J.M.TRIGLIA
◆
Siège : Hôpital Robert-Debré,
Service ORL, 48, bd Sérurier,
75935 PARIS Cedex 19
◆
Conseillers scientifiques
pour la pédiatrie :
A. BOURRILLON (Paris),
J.M. GARNIER (Marseille)
◆
Comité de rédaction :
P.ATTAL, J.F. BELUS, Ph. CONTENCIN,
F. DENOYELLE, M. FRANÇOIS,
P. FROEHLICH, J.P. MARIE, M. MONDAIN,
M.P. MORISSEAU-DURAND, R. NICOLLAS,
M.J. PLOYET, G. ROGER
◆
Tuméfactions
cervicales
chez l’enfant
5e réunion annuelle de
l’AFOP
Président-directeur général et directeur de la publication : C. DAMOUR-TERRASSON
Directeur de clientèle : V. LEPAGE - Directeur commercial : S. NETCHEVITCH
Secrétaire de rédaction : S. HAÏLÉ-FIDA
Edimark S.A. 62/64, rue Jean-Jaurès - 92800 Puteaux.Tél.:01 41 45 80 00 - Fax :01 41 45 80 01
Commission paritaire n° 66 565 - ISSN 0754-7188
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De l’anatomie au diagnostic
S. Bobin, Le Kremlin-Bicêtre
La localisation d’une tuméfaction cervicale peut orienter le diagnostic étiologique. En effet, s’il existe bien des lésions ubiquitaires, comme les angiomes plans ou les adénopathies, les pathologies d’organe ou d’origine embryonnaire ont une localisation
précise.
Le cou peut être divisé schématiquement en une région médiane,
deux régions latérales, deux régions sus-claviculaires et la nuque.
Les régions sous-maxillaires et parotidiennes, bien qu’elles ne
fassent pas partie du cou tel que le définissent les anatomistes
comme H. Rouvière, seront ici prises en compte du fait de l’expression de leur pathologie, bien souvent en continuité avec la
région cervicale.
La région médiane haute est limitée en bas par l’os hyoïde, latéralement par les ventres antérieurs des muscles digastriques et en
profondeur par les muscles mylo-hyoïdiens. Les tuméfactions les
plus fréquentes dans cette localisation sont les kystes du tractus
thyréoglosse et les kystes dermoïdes adgéniens et adhyoïdiens. Il
peut aussi s’agir d’une adénopathie ou de la partie cervicale
d’une grenouillette en bissac d’origine sublinguale.
Les tuméfactions de la région médiane moyenne sont pratiquement toujours, chez l’enfant, des kystes du tractus thyréoglosse,
les tumeurs thyroïdiennes étant en effet exceptionnelles.
La plupart des tuméfactions présentes dans la région médiane et
basse du cou, au-dessus du manubrium sternal et en dessous du
niveau du cartilage cricoïde, sont des kystes dermoïdes. Il s’agit
plus rarement de kystes du tractus thyréoglosse, de tératomes ou
de kystes bronchogéniques.
La région latérale du cou est limitée par le relief, en surface, du
muscle sterno-cléido-mastoïdien. Elle répond en dedans au
paquet vasculonerveux jugulocarotidien. La plupart des tuméfactions qui siègent dans sa partie haute, sus-omohyoïdienne, sont
des adénopathies. Mais c’est aussi le siège des kystes de la
deuxième fente branchiale, des tumeurs nerveuses et des chemodectomes. Les kystes et fistules des 3e et 4e fentes, les duplications
digestives, les tumeurs thyroïdiennes, les phlébectasies de la
jugulaire interne se manifestent plus volontiers au niveau de la
partie latérale basse. Le Fibromatosis colli peut siéger en n’importe
quel point du sterno-cléido-mastoïdien. Les lipomes et les lymphangiomes peuvent siéger en n’importe quel point de la partie latérale du cou mais débordent volontiers sur les structures adjacentes.
La région susclaviculaire est limitée en bas par la clavicule, en
avant par le bord postérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien et
en arrière par le bord antérieur du muscle trapèze. Une tuméfaction
à ce niveau évoque un lymphangiome, un lipome, un kyste thymique. Les adénopathies de siège sus-claviculaire sont souvent
malignes.
La région sous-maxillaire est le siège des adénopathies bactériennes à cocci Gram positif, de la maladie des griffes du chat et
des mycobactéries atypiques. C’est aussi une localisation fréquente
des lymphangiomes et le siège exclusif, bien sûr, des sous-maxillites,
des tumeurs de la sous-maxillaire et des tumeurs mandibulaires.
La région parotidienne est le siège préférentiel des hémangiomes et des lymphangiomes. Les adénopathies parotidiennes
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doivent faire rechercher une mycobactérie atypique et une maladie
des griffes du chat. Une tuméfaction parotidienne chez l’enfant
peut aussi correspondre à un noyau de parotidite, une tumeur
glandulaire, un kyste de la première fente, un lymphome, un rhabdomyosarcome.
Les tuméfactions
inflammatoires aiguës
M.J. Ployet, Tours
Les tuméfactions inflammatoires aiguës sont celles qui évoluent
depuis moins de trois semaines. Les étiologies sont fort nombreuses et il faudrait un livre pour les aborder toutes. L’exposé a
donc été centré autour de cinq situations cliniques.
■ Adénopathies cervicales inflammatoires évoluant depuis
moins de 3 semaines
Les signes cliniques associés peuvent évoquer la responsabilité
d’un virus particulier comme dans les syndromes à adénovirus.
Le syndrome FAPA, associant fièvre, aphtes géants, pharyngite et
adénite, bien que rare, est à connaître car il est volontiers récidivant. Il débute en général avant 5 ans et ne guérit qu’à l’adolescence. Les étiologies des adénopathies fébriles sont multiples et
bien connues : mononucléose infectieuse, toxoplasmose, tularémie, brucellose. Leur diagnostic précis repose sur les sérologies.
Il est important de rappeler dans ce chapitre la maladie de
Kawasaki. Dans plus de la moitié des cas, les manifestations initiales du Kawasaki sont purement ORL avec une adénite, une
pharyngite et surtout une fièvre qui ne baisse pas, malgré les antibiotiques. Il n’existe pas de stigmate biologique spécifique de
cette affection redoutable dont le diagnostic est purement clinique
et dont le traitement doit être entrepris avant le dixième jour pour
éviter la formation d’anévrismes, en particulier coronariens, qui
font toute la gravité de cette affection (voir plus loin l’intervention de N. Delapierre).
La découverte d’une porte d’entrée cutanée ou muqueuse évoque
certaines bactéries : les adénites dont la porte d’entrée est cutanée
sont a priori dues à Staphylococcus aureus ou à Streptococcus
pyogenes. Le traitement de première intention pour un enfant non
hospitalisé est l’oxacilline (50 à 100 mg/kg/j), l’association
amoxicilline-acide clavulanique ou la pristinamycine
(50 mg/kg/j). Les céphalosporines de deuxième ou de troisième
génération sont moins efficaces sur les streptocoques
(J.F. Lemeland). Les adénites dont la porte d’entrée est pharyngée
sont en général dues à Streptococcus pneumoniae ou à la flore de
Veillon ; les adénites dont la porte d’entrée est dentaire sont habituellement dues à des anaérobies. Ces adénites sont traitées initialement par antibiotiques ; malgré cela, certaines évolueront
vers l’adénophlegmon. La récidive de la tuméfaction remet en
cause le diagnostic d’adénite et fait rechercher un reliquat
embryonnaire. Les véritables récidives doivent faire évoquer une
pathologie de la phagocytose comme le syndrome de Buckley.
Les adénophlegmons sous-mandibulaires sont dus dans 80 % des
cas à une pathologie dentaire (deuxième ou troisième molaire) et
d’origine streptococcique.
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La sialadénite du nourrisson est au contraire d’origine staphylococcique et impose une hospitalisation pour réhydratation et antibiothérapie par voie veineuse (en cas d’allaitement, rechercher un
abcès du sein maternel [M. François]).
Les phlegmons péripharyngés, en dehors du phlegmon périamygdalien, peuvent poser des problèmes de diagnostic difficile,
qui seront souvent résolus par l’imagerie. Sur un cliché de profil,
une épaisseur des parties molles prévertébrales (en dehors des
cris) supérieure à 13 mm évoque un abcès rétropharyngé.
L’échographie cervicale ou intra-orale est un excellent outil de
diagnostic des abcès péripharyngés ; elle permet, de plus, de localiser la collection par rapport à la peau, à la muqueuse et aux gros
vaisseaux. La voie de drainage (pharyngée ou cervicale) sera
choisie à partir de l’examen tomodensitométrique (figure 1). Ces
abcès sont actuellement dus au streptocoque, alors qu’il y a une
vingtaine d’années, ils étaient plus volontiers d’origine staphylo-
coccique.
F igure 1. Coupe sagittale
en IRM montrant une
tuméfaction considérable
des tissus prévertébraux,
avec une image claire en
leur centre évocatrice
d’abcès retropharyngé
collecté.
Suivant la compliance de l’enfant, la ponction d’une adénite cervicale se fait après anesthésie de contact par la crème Emla ou sous
anesthésie générale. Les ponctions des phlegmons périamygdaliens et parapharyngés se font toujours sous anesthésie générale
chez l’enfant.
La conduite à tenir devant une adénopathie inflammatoire aiguë
isolée est résumée sur la figure 2.
■ Malformations congénitales du cou se manifestant par
une tuméfaction inflammatoire aiguë
Habituellement, la palpation permet de différencier un kyste
infecté (limites nettes) d’une adénite (limites floues du fait de la
périadénite). En cas de doute, l’échographie tranchera (voir plus
loin la communication de C. Garel).
■ Parotidites
L’étiologie la plus fréquente des parotidites était autrefois la parotidite ourlienne. Celle-ci est devenue rare depuis la généralisation
Adénopathie inflammatoire aiguë
< 15 mm
> 15 mm
pas de traitement
+/- antibiotiques
diminution de volume
J15
volume stable ou augmenté
partie basse du cou
exérèse pour
anatomopathologie
ponction pour bactériologie
et cytologie
NFS VS sérologies
F igure 2. Diagramme décisionnel devant une adénopathie cervicale
inflammatoire aiguë isolée chez l’enfant.
de la vaccination. D’autres virus peuvent donner une parotidite :
le virus de la grippe, les virus Coxsackie. La preuve ne pourrait
en être apportée que par une sérologie qui, en pratique, n’est
jamais demandée. Ces parotidites guérissent spontanément.
Au cours d’une parotidite suppurée, le massage de la glande d’arrière en avant fait sourdre un peu de pus au niveau de l’orifice du
canal de Sténon. Les germes les plus fréquemment retrouvés sont
les streptocoques.
Les abcès intraparotidiens sont rares, ils sont diagnostiqués à
l’échographie et réagissent bien en général à une antibiothérapie
parentérale associée à des ponctions.
Les parotidites lithiasiques sont exceptionnelles chez l’enfant.
Les parotidites chroniques récidivantes ne se voient pratiquement
que chez les enfants. L’évolution va se faire vers l’espacement
puis la disparition des poussées infectieuses dans 90 % des cas.
Certains enfants garderont comme séquelle un nodule résiduel ou
une hypertrophie parotidienne. Enfin, l’évolution peut se faire vers
un syndrome sec. Les poussées infectieuses sont traitées par la
spiramycine ou l’association amoxicilline-acide clavulanique.
Pour espacer les poussées, on a pu proposer des traitements “écologiques” : favoriser la salivation par des chewing-gums, le
citron, l’orange amère, ou masser régulièrement la glande
(J. Andrieu-Guitrancourt). La sialographie aurait des vertus antiseptiques (figure 3). L’injection intracanalaire de soframycine
(M. François, M.P. Morisseau-Durand) ou de tétracycline
permettrait d’espacer les poussées, peut-être en favorisant une
sclérose de la glande. Tous ces traitements comportent des échecs
et certains auteurs ont pu proposer pour les formes rebelles et
invalidantes des traitements chirurgicaux tels que la section du
nerf auriculo-temporal, la section de la corde du tympan, la ligature du Sténon, voire la parotidectomie.
Les enfants sidéens ont, dans 30 % des cas, une infiltration lymphocytaire des parotides ou des kystes lymphoépithéliaux contre
laquelle on a proposé la tétracycline intracanalaire et intrakystique.
En période néonatale, une tuméfaction inflammatoire de la
région parotidienne doit faire rechercher une atteinte infectieuse
de l’articulation temporo-mandibulaire qui risque d’évoluer vers
une redoutable ankylose temporo-mandibulaire.
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écarté. Des examens complémentaires pourront être demandés
en fonction des tableaux cliniques.
■ Adénopathie unique
Figure 3. Sialographie parotidienne montrant une image dite de pommier
en fleurs caractéristique des parotidites récidivantes de l’enfant.
■ Cellulite cervicofaciale du nouveau-né
Il s’agit d’une affection grave qui débute brutalement par une
altération de l’état général et une rougeur limitée cervico-faciale.
Elle est souvent associée à une pneumopathie, une méningite, une
otite. L’hémoculture est positive dans la moitié des cas. Il est intéressant, pour retrouver le germe responsable et pouvoir faire un
antibiogramme, de ponctionner la cellulite avec une aiguille fine
et d’envoyer la sérosité recueillie au laboratoire de microbiologie.
Trois germes peuvent être en cause : le streptocoque B, le
staphylocoque et Haemophilus. Le traitement repose sur une
antibiothérapie parentérale.
■ Thyroïdites aiguës
Les tuméfactions inflammatoires aiguës de la région thyroïdienne se manifestent volontiers par une dysphagie et une limitation
de l’extension du cou. L’échographie cervicale, éventuellement
complétée par un examen tomodensitométrique, permettra de
rapporter cette tuméfaction à sa cause, qui est le plus souvent une
anomalie vestigiale. En effet, les thyroïdites auto-immunes et les
cancers indifférenciés de la thyroïde sont exceptionnels
chez l’enfant.
Les tuméfactions inflammatoires subaiguës et chroniques
J. Andrieu-Guitrancourt, J.F. Lemeland, Rouen
Il faut toujours être prudent devant une tuméfaction cervicale
inflammatoire d’évolution chronique car elle peut être le mode de
révélation d’un processus sous-jacent malformatif, tumoral ou
autre. Il est nécessaire de faire un examen très précis comportant,
entre autres, l’étude des paires crâniennes et l’examen des régions
avoisinantes. Il peut être utile de revoir l’enfant après un traitement anti-infectieux d’épreuve, mais il faut s’abstenir de prescrire
des corticoïdes tant qu’un lymphome n’a pas pu être formellement
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L’étiologie la plus probable est celle d’une adénite à pyogène ou
d’une adénite spécifique ; l’étiologie tumorale vient en troisième
position.
Devant ce tableau, il faut tout d’abord rechercher une porte d’entrée infectieuse dans le territoire de drainage, puis faire un essai
thérapeutique avec des antibiotiques (pas de corticoïdes). Si la
masse ne régresse pas de manière satisfaisante, il faut demander
une échographie, puis proposer une ponction pour examen bactériologique et cytologique, et demander des sérologies. Si l’ensemble de ces examens ne permet pas d’aboutir au diagnostic, il
faut pratiquer l’exérèse chirurgicale de la masse pour examen
anatomo-pathologique.
Dans ce cadre, les orateurs ont insisté sur trois types de bactéries
susceptibles d’être à l’origine d’une adénite chronique : les mycobactéries atypiques, les Actinomyces et Bordetella henselae.
Les adénites à mycobactéries atypiques
Les mycobactéries, qu’elles soient typiques ou atypiques, sont des
bacilles acido-alcoolo-résistants, qui peuvent être mis en évidence
par une coloration spécifique : la coloration de Ziehl. Celle-ci n’est
en fait positive que dans la moitié des cas environ. De plus, elle ne
permet pas de différencier une tuberculose d’une mycobactérie atypique, ce qui est fondamental pour la prise en charge, qui est très
différente dans les deux cas. Il est donc nécessaire de faire des cultures sur des milieux spécifiques. La réponse pour une mycobactérie atypique demande au minimum 10-15 jours. La PCR n’a pas
une sensibilité très supérieure à celle de la coloration de Ziehl dans
ces prélèvements par ponction ganglionnaire car le prélèvement
contient inéluctablement du sang. Cependant, si le Ziehl est positif,
il est intéressant de demander une étude par PCR car cela permettra
de différencier rapidement une tuberculose (Mycobacterium tuberculosis, M. bovis) d’une infection à mycobactérie atypique. Ces
mycobactéries atypiques sont très peu sensibles aux antibiotiques.
À la différence de la tuberculose, cette affection n’est pas contagieuse, même lorsqu’il y a fistulisation cutanée. Les adénites à
mycobactéries atypiques surviennent presque exclusivement chez
les jeunes enfants et dans la région sous-maxillaire ou le long du
rebord mandibulaire. La guérison spontanée est fréquente mais peut
demander plusieurs mois. Le traitement antituberculeux commencé
en attendant les résultats de la culture sera arrêté dès que les résultats
seront disponibles, sauf chez les enfants ayant une déficience
immunitaire et chez les enfants infectés par M. kansasii (risque
d’infection pulmonaire). Dans les autres cas, on préférera un traitement local avec des ponctions, éventuellement un curettage de
l’adénopathie, rarement une exérèse réglée (voir plus loin la communication de C. Berges). Le résultat cosmétique en cas de
guérison spontanée est souvent bon, meilleur que celui que l’on
peut espérer après traitement chirurgical (N. Garabédian,
M. François). Celui-ci ne doit donc être proposé qu’avec circonspection pour des lésions désespérantes par leur chronicité.
Actinomyces
Chez l’enfant, l’actinomycose a essentiellement une expression
cervico-faciale et pour origine un foyer dentaire négligé. La
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lésion a volontiers un aspect pseudotumoral, sous-maxillaire ou
sus-hyoïdien. La technique de prélèvement doit être particulière
si l’on veut mettre en évidence des Actinomyces car ces germes
sont très fragiles, et en particulier sensibles à l’oxygène et à la
dessication. J.F. Lemeland conseille de faire une ponction à l’aiguille et d’ensemencer un milieu anaérobie. La ponction est évocatrice si elle retrouve des grains jaunes. À l’examen direct, les
Actinomyces se présentent comme des filaments à Gram positif.
La culture sur milieux usuels est lente (5 à 20 jours). Les images
à l’examen anatomo-pathologique sont aussi évocatrices et spécifiques. L’actinomycose est très sensible à la pénicilline G.
La maladie des griffes du chat
Le prélèvement ne nécessite pas de précaution particulière, mais,
en fait, le diagnostic est rarement réalisé au laboratoire de microbiologie car la culture de l’agent de la maladie des griffes du chat,
Bordetella henselae, est difficile et lente ; quant à la PCR, elle
nécessite un laboratoire très spécialisé. Le diagnostic se fait par la
sérologie. Sur le plan thérapeutique, certains auteurs proposent
des macrolides, d’autres des fluoroquinolones. Nous avons peu
de données sur l’efficacité réelle des antibiotiques sur les adénopathies de la maladie des griffes du chat.
■ Polyadénopathie uni- ou bilatérale
Les étiologies sont, par ordre décroissant de fréquence : la mononucléose infectieuse, la toxoplasmose, le lymphome, les métastases de cancer nasopharyngé ou thyroïdien. Cette liste n’est pas
limitative. Dans ce type de situation, après un examen général et
local, il faut demander des sérologies (MNI, toxoplasmose,
CMV). Si celles-ci sont négatives, il faut faire une ponction cytologique. Dans 20 % des cas environ, il faudra aller jusqu’à l’adénectomie et environ 5 % de ces ganglions s’avéreront être malins.
■ Une tuméfaction profonde et fixée
Ce tableau clinique peut correspondre à une adénopathie chronique, à un adénophlegmon ligneux du cou, à l’extension d’une
infection profonde ou à une tumeur maligne.
Le bilan local sera suivi d’une échographie et d’un examen tomodensitométrique ou d’une IRM, puis éventuellement d’une ponction à visée cytologique et bactérienne. Si l’ensemble des examens précédents ne permet pas de faire le diagnostic, il faut proposer une exploration chirurgicale.
■ Une tuméfaction inflammatoire parotidienne subaiguë ou
chronique
Le diagnostic le plus probable est celui d’une parotidite, mais il
peut s’agir d’une tumeur, salivaire ou non, ou de voisinage (mandibule, cavum).
L’examen locorégional sera complété par une échographie, éventuellement une sialographie, puis, en fonction des résultats, une
ponction cytologique, un examen tomodensitométrique ou une
IRM avant d’envisager, suivant l’étiologie, un traitement médical ou chirurgical.
Les hémopathies
S. Blanche, Paris
Une adénopathie cervicale peut être la première manifestation
d’un lymphome. Le lymphome est exceptionnel avant 2 ans. Le
diagnostic est parfois possible sur une ponction-cytologie qui permet aussi de faire l’étude cytogénétique (figure 4). En cas de
doute persistant, il faut faire l’exérèse d’un ganglion et envoyer ce
ganglion non fixé au laboratoire d’anatomo-pathologie. Là seront
effectuées des empreintes (pour la cytologie), une étude histologique sur un fragment fixé au formol ou au Bouin, une étude
immunohistochimique et en biologie moléculaire sur un fragment
pus
ponction
bactériologie
métastase d'une tumeur solide
(thyroïde...)
cytologie
lymphome
cytogénétique
leucémie
immunophénotype
doute
exérèse d'un ganglion
cytologie
histologie
immunohistochimie
biologie moléculaire
cytogénétique
Figure 4. Conduite à tenir devant une adénopathie subaiguë.
congelé, et enfin une étude cytogénétique sur milieu de culture.
Le traitement repose sur une chimiothérapie et une irradiation
dont les modalités dépendent du siège et de l’extension des
lésions, ainsi que du typage du lymphome. Le pronostic est en
effet fonction des anomalies cytogénétiques constatées lors du
bilan initial et le traitement sera d’emblée plus lourd dans les
formes à mauvais pronostic. La survie est actuellement supérieure à 85 % à 10 ans, ce qui pose le problème des séquelles à long
terme. Les cancers d’apparition secondaire observés dans le suivi
à long terme d’enfants traités pour lymphome ont conduit à envisager une désescalade dans les traitements, dans l’hypothèse où il
s’agirait de complications d’un traitement trop poussé, mais il
pourrait s’agir de manifestations malignes sur terrain favorisant
(comme les localisations secondaires dans l’évolution des
patients traités pour un épithélioma des voies aérodigestives supérieures).
Les lymphoproliférations malignes peuvent apparaître après
transplantation, chez des enfants traités par immunosuppresseur
pour éviter un rejet de greffe. Le risque est de 1 à 3 % après
greffe rénale, de 0,5 à 24 % après greffe médullaire, en fonction
de l’immunosuppression. Les manifestations les plus fréquentes
sont des adénopathies fébriles. Le diagnostic repose sur l’identification de la prolifération du lymphocyte B dans l’adénopathie
ou dans le sang. Le traitement repose sur la diminution de l’immunosuppression et l’exérèse de l’adénopathie. Un traitement
immunologique spécifique commence à pouvoir être proposé.
De nombreuses hémopathies bénignes ont été décrites chez l’enfant ; elles sont toutes exceptionnelles.
La maladie de Kimura associe une adénopathie, une hyperéosi-
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nophilie, une hyperIgE chez un enfant en bon état général.
La maladie de Kikuchi associe l’apparition brutale d’adénopathies cervicales douloureuses avec une fièvre élevée, une élévation de la vitesse de sédimentation, une neutropénie et une anémie. Son évolution spontanée est bonne.
La maladie de Rosaï et Dorfman associe chez un petit enfant des
adénopathies cervicales volumineuses, une hypergammaglobulinémie, une lymphocytose ou une lymphopénie. Certains cas ont
évolué vers une maladie de Hodgkin.
La maladie de Canale Smith associe une polyadénopathie, une
splénomégalie, une hyperlymphocytose, une hypergammaglobulinémie. Elle a une composante familiale.
traitement chirurgical est proposé pour des raisons esthétiques.
Les dysraphies cervicales médianes ou fistules mentosternales
sont exceptionnelles. La malformation est plus ou moins complète. Le traitement est chirurgical, avec des plasties en multi-Z pour
éviter une cicatrice rétractile.
Les fistules de la première fente branchiale sont très rares. Elles
peuvent avoir une manifestation cervicale (fistule congénitale,
fistulisation secondaire après surinfection), parotidienne (tuméfaction) ou auriculaire (otorrhée) (figure 6). La bride prémyringienne
décrite par Poncet est inconstante. L’imagerie ne permet pas de
voir où passe le nerf facial par rapport au kyste ou à la fistule. Le
traitement est chirurgical en faisant particulièrement attention au
Les tuméfactions d’origine
branchiale et malformative
type I
N. Garabédian, Paris, J.M. Triglia, Marseille
Les kystes du tractus thyréoglosse se manifestent par une tuméfaction cervicale médiane, en regard de l’os hyoïde dans plus de
la moitié des cas. L’ascension lors de la déglutition est inconstante. Ces lésions doivent être opérées, si possible avant que ne survienne une infection. En cas d’infection, il faut autant que faire se
peut traiter par antibiotiques et ponctions et éviter de drainer chirurgicalement, faute de quoi les risques de récidives après traitement chirurgical seraient très importants. Il est important de vérifier avant l’intervention, par échographie, qu’il y a bien une thyroïde. La tuméfaction pourrait être en effet une thyroïde ectopique et représenter le seul tissu thyroïdien. Dans ce cas, avant de
prendre une décision, il faudrait faire des dosages hormonaux
(ces thyroïdes ectopiques s’accompagnent souvent d’une hypothyroïdie) et prendre l’avis d’un endocrinologue. Le risque de
dégénérescence maligne existe ; il est exceptionnel : seulement
100 cas ont été décrits dans la littérature. Le traitement du kyste
du tractus thyréoglosse est chirurgical et doit comporter l’ablation
de la partie centrale de l’os hyoïde (figure 5). Même avec une
technique correcte, le taux de récidive est de 5 à 20 %.
Les kystes dermoïdes siègent préférentiellement dans la région
sus-sternale ou près de la mandibule. La surinfection est rare. Le
Figure 5. Schéma de la zone d’exérèse pour un kyste du tractus thyréoglosse : la dissection doit passer très au large du kyste et enlever en bloc
le kyste, le corps de l’os hyoïde et un cône de base de langue.
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B
type II
C
Figure 6. Les différents types de fistules de la première fente branchiale,
selon Works.
nerf facial (voir plus loin la communication de M. Mondain).
Les fistules de la deuxième fente sont opérées lorsqu’elles coulent
trop ou qu’elles se surinfectent. Les formes bilatérales doivent
faire rechercher un syndrome branchio-oto-rénal. Les kystes de la
deuxième fente se manifestent en général entre 10 et 30 ans. Ils
peuvent être d’apparition brutale. Le traitement est chirurgical.
Les fistules de la quatrième poche sont exceptionnelles. Elles se
manifestent habituellement par une tuméfaction inflammatoire du
pôle supérieur du lobe thyroïdien gauche. Le diagnostic repose
sur la mise en évidence d’une fistule au fond du sinus piriforme
(figure 7). Le traitement est chirurgical (voir plus loin la communication de A.S. Cornu).
Les kystes thymiques surviennent plutôt chez des garçons et sont
localisés à gauche dans 85 % des cas. Les deux tiers apparaissent
avant l’âge de 10 ans. Le traitement est chirurgical (voir plus loin
la communication de E. Lescanne).
Les pseudotumeurs du sterno-cléido-mastoïdien ou Fibromatosis
colli se manifestent par une masse ferme, ovoïde, enchâssée dans
le muscle, découverte quelques semaines après la naissance. Elles
surviennent chez 0,4 % des enfants. Un éventuel doute diagnostique avec une adénopathie interne au muscle sera levé très simplement par l’échographie cervicale. La masse disparaît vers
l’âge de 7 mois, mais dans 10 à 20 % des cas, elle s’accompagne
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Figure 7. Schéma d’une fistule de la quatrième poche branchiale.
d’un torticolis. La plupart de ces torticolis vont guérir. Ceux qui
persistent peuvent entraîner une asymétrie du crâne et de la face.
Une plastie d’allongement du sterno-cléido-mastoïdien est alors
proposée, mais soulignons que cette indication est exceptionnelle.
Les hémangiomes,
lymphangiomes et tératomes
Ph. Narcy, M. François, Ph. Contencin, Paris
Les hémangiomes sont des tumeurs vasculaires bénignes correspondant à une prolifération vasculaire excessive plus ou moins
différenciée. Les angiomes matures comportent les angiomes
plans, les angiomes artérioveineux et les angiomes veineux. Les
angiomes plans posent uniquement un problème cosmétique, et le
meilleur traitement semble actuellement être le laser argon. Les
angiomes artérioveineux peuvent mettre en jeu le pronostic vital
et doivent absolument être traités chirurgicalement ; ils se manifestent par une tuméfaction chaude et battante ; le diagnostic est
confirmé par l’artériographie, imagerie indispensable pour établir
un plan de traitement. Les angiomes veineux ont la particularité
d’être dépressibles, d’augmenter de volume en déclive ou lors de
la toux. Ils posent essentiellement un problème esthétique. Le
traitement chirurgical est plus difficile qu’on ne le pense car les
parois des lacis vasculaires se déchirent très facilement, d’où des
problèmes d’hémostase tout au long de la dissection, souvent
laborieuse.
Les angiomes immatures ont la particularité d’évoluer en trois
phases. Ils apparaissent au cours des trois premières semaines de
vie et évoluent par poussée, parfois, apparemment, déclenchées
par un épisode infectieux rhinopharyngé. Les poussées s’espacent
entre 6 et 18 mois de vie, puis l’angiome commence à involuer.
Cette involution se poursuit en règle jusqu’à l’âge de 5-6 ans. Elle
est incomplète dans 10 % des cas. Elle peut laisser des séquelles
au niveau du cou à type de peau fine, fripée. Ces angiomes sont
particulièrement fréquents dans la région parotidienne. Ils sont
plus fréquents à gauche qu’à droite et chez les filles que chez les
garçons. Le diagnostic est avant tout clinique. En cas de doute,
l’échographie permettra d’éliminer un lymphangiome. Il ne faut
pas proposer de traitement agressif, sauf en cas de problème fonc-
tionnel ou d’augmentation très importante du volume. Le traitement débutera alors par une corticothérapie à fortes doses, avec
une décroissance très progressive. Il est tout à fait exceptionnel
d’avoir recours à la chirurgie (voir plus loin la communication de
F. Petit).
Les lymphangiomes sont des malformations congénitales du
système lymphatique. Suivant l’aspect macroscopique, on distingue les lymphangiomes capillaires à petites cellules (fréquents
au niveau de la langue et du plancher buccal) et les lymphangiomes caverneux ou kystiques qui sont habituellement de siège
cervical. Certains lymphangiomes très volumineux présents à la
naissance peuvent être diagnostiqués en anténatal, ce qui pose un
problème éthique. En effet, ces lymphangiomes éléphantiasiques
(voir plus loin la communication de M.P. Morisseau-Durand) ont
un pronostic fonctionnel effroyable, alors que des lymphangiomes plus limités peuvent être opérés avec succès. Ph. Narcy a
beaucoup insisté sur l’intérêt de pouvoir faire in utero la différence entre ces deux formes. Il semble que les formes éléphantiasiques soient celles qui dépassent vers le haut le plan du mylohyoïdien. Ce muscle est parfois visible sur l’imagerie (C. Garel),
mais ce repérage nécessite un radiologue très entraîné et une position optimale de l’enfant in utero (position que l’on ne peut malheureusement pas contrôler). Pour J.L. Bensimon, les possibilités
de diagnostic anténatal vont s’améliorer dans les 5 ans à venir
avec les séquences IRM ultrarapides. À côté des formes congénitales, il existe des formes d’apparition retardée, en général paucikystiques.
Le diagnostic de lymphangiome cervical est avant tout clinique
devant une tuméfaction molle, indolore, recouverte d’une peau
normale, ne changeant pas de volume au cours de l’examen. À la
différence des angiomes, les lymphangiomes sont transilluminables. En cas de doute, en particulier dans la région parotidienne, l’échographie pourrait trancher en montrant des kystes à
parois fines remplis de liquide, sans débit au doppler. L’imagerie
(examen tomodensitométrique ou IRM) n’a d’intérêt que dans le
cadre d’un bilan préthérapeutique, pour préciser l’extension des
lésions (figure 8). Le traitement est avant tout chirurgical (voir
plus loin la communication de R. Nicollas).
Figure 8.
Examen tomodensitométrique
d’un
volumineux
lymphangiome
kystique
cervical.
7
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Les tératomes sont de vraies néoplasies congénitales qui correspondent à une ectopie des cellules germinales embryonnaires.
Les tératomes sont toujours hétérogènes car ils comprennent des
tissus provenant d’au moins deux des trois feuillets embryonnaires primitifs. La fréquence est estimée à 1/4000 naissances ;
7 à 8 % sont localisés dans la sphère ORL, dont un quart seulement au niveau du cou. Les tératomes cervicaux sont volontiers
volumineux, multilobés, de consistance hétérogène avec des
zones solides et des zones liquidiennes. Leur diagnostic est parfois prénatal. Le tératome, de par son volume et sa consistance,
impose parfois une césarienne. Les tératomes cervicaux peuvent
être symptomatiques (dyspnée, dysphagie). Leur traitement est
chirurgical. La plupart de ces tératomes cervicaux sont matures,
mais même quand ils sont immatures, leur pronostic est considéré
comme bénin chez le nouveau-né et le nourrisson.
Adénopathies cervicales révélant une maladie de Kawasaki
N. Delapierre, K. Meslin, B. Bernard, K. Dieckmann, Blois
À propos d’un cas, les auteurs rappellent les caractéristiques de la
maladie de Kawasaki. Il s’agit d’une vascularite inflammatoire
des gros et moyens vaisseaux d’étiologie inconnue et dont la gravité est liée à la formation d’anévrismes, en particulier coronariens. Le diagnostic de la maladie ne peut être que clinique, car
les signes biologiques (hyperplaquettose et élévation de la vitesse
de sédimentation) ne sont pas spécifiques. Il repose sur l’association d’une fièvre inexpliquée, résistante aux antibiotiques, durant
plus de 5 jours et de 4 des 5 signes suivants : conjonctivite, exanthème scarlatiniforme ou morbilliforme, énanthème buccal (glossite, chéilite, pharyngite), modification des extrémités (œdème
palmo-plantaire suivi d’une desquamation en lambeaux des extrémités), adénopathies cervicales. La mortalité précoce est liée à la
rupture d’anévrismes coronariens ou à des troubles du rythme.
Une étude japonaise portant sur plus de 6 000 cas a montré que la
mortalité est multipliée par un facteur 1,56 dans les deux premiers
mois par rapport à la population générale. Sur une autre série de
11 000 cas, la mortalité tardive imputable à la maladie était de 9
décès.
Le traitement, s’il est entrepris avant le 10e jour, divise par 5 le
risque de complication coronarienne. Il comporte des veinoglobulines (400 mg/kg/j pendant 2 jours) et des antiagrégants plaquettaires (aspirine). Dans le cas rapporté par les auteurs, l’apyrexie a
été obtenue dans les 48 heures qui ont suivi la première injection
et il n’y a pas eu d’atteinte cardiaque, ni précoce ni tardive.
L’apport du doppler-énergie
dans le diagnostic des
tuméfactions cervicales de l’enfant
C. Garel, Th. Van de Abbeele, M. François, G. Fromont,
M. Hassan , Ph. Narcy, Paris
8
L’échographie cervicale, éventuellement complétée par un
doppler-énergie, est intéressante lorsque l’examen clinique ne
permet pas de trancher entre adénopathie cervicale et lésion
tumorale ou kystique.
L’échographie cervicale en mode B est en faveur d’un kyste si elle
montre une masse anéchogène avec un renforcement postérieur
des échos. Cependant, si le contenu du kyste est très épais, l’image
échographique sera analogue à celle obtenue avec une tumeur
pleine ou une adénopathie. Une adénopathie donne habituellement une image dont la région centrale, correspondant au hile, est
hyperéchogène. L’échographie montre parfois des calcifications
au sein de la masse. Les adénopathies lymphomateuses ont un
aspect échographique pseudo-liquidien. En cas de nécrose
ganglionnaire, l’aspect échographique sera celui d’une lésion
kystique.
À ce propos, C. Garel rappelle que l’échographie est plus performante que l’examen tomodensitométrique pour décider d’une
ponction ou d’un incision car les faux aspects de collection sont
fréquents en tomodensitométrie. En doppler-énergie, les adénopathies ont un aspect typique d’arborisation vasculaire, même si
la partie centrale de la masse est nécrosée.
Sur une série de 33 cas, la valeur prédictive (prédictive d’adénopathie) positive du doppler-énergie a été de 96 % et sa valeur
prédictive négative de 100 %.
Syndrome de Grisel
G. Blondin, O. Sparfel, E. Rivoal, M. Blayo, P. Pic,
C. Chaboche, C. Queinnec, L. Broussine, Quimper
Le syndrome de Grisel associe chez un enfant un torticolis
inflammatoire, une subluxation atloïdo-axoïdienne et une inflammation du tissu lymphoïde rétro- ou latéropharyngé. Il survient
habituellement au cours d’une infection des voies aériennes supérieures, mais peut être secondaire à un corps étranger, à une adénoïdectomie ou à une suppuration péripharyngée.
Les auteurs présentent un série rétrospective de 16 cas.
L’imagerie médicale a confirmé le diagnostic en urgence par le
cliché standard du cou de profil et l’examen tomodensitométrique
cervical montrant un épaississement des parties molles prévertébrales avec parfois une image claire centrale évocatrice d’abcédation (figure 1), associé à une subluxation atloïdo-axoïdienne
(un discret décalage des bords antérieurs de C2 et C3 est physiologique avant l’âge de 6 ans [C. Garel]). Au cours de la discussion,
l’indication d’une immobilisation du rachis cervical par minerve
est rappelé, à titre de sécurité et à titre antalgique.
Un traitement médical a été institué dans tous les cas avec une
antibiothérapie parentérale. Les corticoïdes n’ont été ajoutés
qu’après avoir éliminé un abcès. Une ponction sous anesthésie
générale a été décidée lorsque la clinique ou l’imagerie étaient
évocatrices d’abcès rétro- ou latéropharyngé. Lorsque la ponction
ramenait du pus, le geste était complété par un drainage. Dans
plusieurs cas, la ponction n’a ramené que quelques gouttes de
sérosité (on sait qu’il peut y avoir de faux aspects de collection au
scanner) et, pourtant, l’amélioration postopératoire du torticolis a
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été spectaculaire (effet de l’anesthésie générale ?).
Les adénopathies cervicales à
mycobactéries atypiques
C. Berges, F. Bremont, F. Rance, R. Bouriaud, Toulouse
Les infections à mycobactéries atypiques sont de plus en plus fréquentes en Europe et en Amérique du Nord. Dans les pays où la
vaccination par BCG n’est pas obligatoire, la moitié des cas d’intradermoréaction à la tuberculine positifs sont dus à une infection
par mycobactéries atypiques (en France, la vaccination par le
BCG est obligatoire avant l’entrée en collectivité et dans tous les
cas avant l’âge de 6 ans).
Au cours des sept dernières années, les auteurs ont traité
24 enfants présentant des adénopathies à mycobactéries atypiques.
Ces enfants étaient âgés de 14 mois à 15 ans, avec un pic de fréquence à 2,5 ans. À l’exception d’une petite fille, aucun enfant
n’était vacciné par le BCG, mais un auditeur fait remarquer que
le risque d’adénopathie à mycobactérie atypique n’était pas un
argument suffisant pour proposer une vaccination systématique
des jeunes enfants par le BCG. En fait, si le Comité Technique
Français des Vaccinations continue à recommander la vaccination
par le BCG au cours du premier mois de vie, c’est à cause de la
gravité de la tuberculose du nouveau-né et du nourrisson, à mettre
en balance avec l’innocuité habituelle de la vaccination par le
BCG (M. François). Tous les enfants avaient une nécrose cutanée,
sauf cette petite fille.
La localisation de l’adénopathie était sous-maxillaire dans 12 cas,
sous-digastrique dans 5 cas, parotidienne dans 5 cas, rétrospinale
dans 1 cas. Un seul enfant avait des adénopathies bilatérales.
Le diagnostic évoqué sur l’aspect clinique très caractéristique n’a
pu être prouvé par la culture que dans 18 cas.
Le traitement médical étant d’efficacité faible ou nulle, et la plupart de ces enfants étant arrivés au stade de nécrose cutanée, il a
été procédé à un traitement chirurgical qui a permis la guérison
définitive dans tous les cas.
Pilomatrixome cervico-facial
chez l’enfant
S. Dufflo, R. Nicollas, J. Bardot, G. Magallon, J.M. Triglia,
Marseille
Le pilomatrixome ou épithélioma calcifié de Malherbe est une
tumeur bénigne développée aux dépens d’un germe pilaire.
Entre 1989 et 1997, les auteurs ont eu l’occasion d’en opérer 38,
chez 33 enfants âgés de 9 mois à 14 ans. Neuf enfants sur 10
avaient moins de 10 ans. Les sièges de prédilection étaient la joue
et la région préauriculaire, mais il y avait aussi des formes cervicales pures. La lésion mesurait 0,5 à 3 cm de diamètre. Le diagnostic clinique a été aisé dans 52 % des cas car la lésion était
arrondie, très ferme (selon l’expression de S. Bobin : “c’est
comme un morceau de Lego® sous la peau”), d’accroissement
lent, avec une adhérence en un point à la peau (quand on fait plisser la peau autour de la masse, il apparaît un point d’ombilication
[Ph. Narcy]).
Dans cette série, certaines formes prêtaient à confusion avec une
tumeur mixte de la parotide, justifiant une imagerie : échographie
dans un premier temps, examen tomodensitométrique dans
quelques cas.
L’exérèse a été effectuée par abord direct dans 34 cas, et par incision de parotidectomie dans les 4 autres cas. Aucune récidive n’a
été observée.
Fibromatose extensive cervicale
de l’enfant, à propos de trois cas
P. Fayoux, X. Pasquesoone, J.A. Darras, A. Desaulty, Lille
La fibromatose desmoïde ou fibromatose extensive est une
tumeur histologiquement bénigne développée aux dépens du tissu
musculo-aponévrotique. Sa gravité tient à son caractère invasif.
Les formes juvéniles sont localisées au cou dans 13 à 40 % des
cas et apparaissent très tôt puisque 70 % des patients ont moins
de 3 ans. À la différence de ce qui est observé chez l’adulte, il n’y
a pas de prédominance de sexe chez l’enfant. La fibromatose desmoïde se présente comme une masse dure, polylobée, plus ou
moins mobile, augmentant lentement de volume. Les localisations
sont multiples dans 8 à 15 % des cas. Selon C. Garel, sur l’IRM,
l’hyposignal en T2 est caractéristique de la fibromatose.
L’imagerie permet de préciser l’extension des lésions, mais ne
permet pas de porter un pronostic. Il n’y a pas non plus de corrélation entre l’aspect histologique et le potentiel évolutif.
Les auteurs décrivent 3 cas de fibromatose sous-angulomaxillaire
chez deux enfants âgés de 3 ans et un nourrisson de 11 mois. Ils
préconisent une exérèse chirurgicale large, même si elle doit être
délabrante. L’étude de la littérature montre en effet que le taux de
récidive est de 5 à 50 % en cas d’exérèse complète, alors qu’il est
de 60 à 90 % en cas d’exérèse incomplète. De telles récidives surviennent en général au cours des deux premières années, mais
peuvent être plus tardives, justifiant une surveillance clinique
prolongée.
Neuroblastomes cervicaux chez
l’enfant
R. de Sauverzac, H. Martelli, R. Marianowski,
M.P. Morisseau-Durand, Y. Manac’h, Paris
Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extracérébrale la
plus fréquente chez l’enfant ; ces localisations cervicales ne
représentent cependant que 4 à 5 % de l’ensemble des neuroblastomes de l’enfant. Les neuroblastomes cervicaux se manifestent
le plus souvent par une tuméfaction du cou ; le signe d’appel peut
être un stridor, une dysphagie, un signe de Claude-BernardHorner dans les formes compressives. Certains neuroblastomes
sont sécrétants et se manifestent par un syndrome de Cushing ou
une diarrhée motrice ; enfin, d’autres ont des métastases d’emblée (syndrome de Pepper ou syndrome de Hutchinson). La présence de calcifications au sein de la masse sur une radiographie
9
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Les neuroblastomes localisés, dont l’exérèse chirurgicale est possible et n’amplifiant pas le N. Myc, ont une survie à 5 ans supérieure à 90 %.
Kystes du plancher buccal chez
l’enfant
Figure 9. Radiographie
standard demandée
devant une masse
cervicale haute chez un
nourrisson : la présence
de calcifications
au sein de la masse
doit faire évoquer
un neuroblastome.
standard doit faire penser au dignostic (figure 9).
Le bilan d’extension comporte une imagerie (examen tomodensitométrique [figure 10] et IRM) et une scintigraphie à la métaiodo-benzyl-guanidine radiomarquée (MIBG), un dosage des
catécholamines urinaires, une biopsie ostéo-médullaire et des
myélogrammes. Avec ce bilan d’extension, le facteur pronostique
essentiel est l’étude de l’amplification de l’oncogène N. Myc
mesurée sur un fragment de tissu tumoral. L’exérèse chirurgicale,
quand elle est indiquée, est facilitée par l’utilisation du cavitron
et par le repérage scintigraphique peropératoire des reliquats
tumoraux marqués.
T. Briche, J.B. Nottet, E. Patuano, O. Chollet, J.F. Gouteyron,
Clamart
Un enfant âgé de 7 ans est venu consulter pour une tuméfaction
sous-mentale inflammatoire associée à une tuméfaction du plancher buccal. Sur l’imagerie, la lésion avait un centre clair, ce qui
pouvait correspondre soit à un kyste, soit à la nécrose centrale
d’une masse pleine. L’évolution initiale a été plutôt en faveur de
la dernière hypothèse puisque, sous traitement médical, les signes
inflammatoires ont disparu et la tuméfaction a nettement diminué
de volume. L’enfant continuait cependant à ronfler. La tuméfaction étant réapparue quelques semaines plus tard, il a été décidé
d’en pratiquer l’exérèse par voie endobuccale après refroidissement par une antibiothérapie.
L’examen anatomo-pathologique était en faveur d’une tumeur
kystique de la glande sublinguale. Il faut savoir qu’en cas de
lésion évoluée, la bordure épithéliale d’un tel kyste peut disparaître partiellement ou en totalité, rendant difficile la distinction
entre le kyste, un tissu glandulaire nécrosé et les tissus mous adjacents. L’exérèse chirurgicale du kyste et de la glande assure la
guérison définitive.
Fistule de la quatrième fente
branchiale, à propos de trois cas
A.S. Cornuk, P. Rombaux, M. Hamoir, Bruxelles
Figure 10. IRM en coupe axiale d’un neuroblastome cervical avec métastases ganglionnaires chez un nourrisson.
10
Les fistules des troisième et quatrième fentes branchiales (troisième
et quatrième poches endobranchiales) sont exceptionnelles. Sur
128 malformations congénitales du cou opérées entre 1984 et
1995, les auteurs ont observé 3 fistules de la quatrième fente
(quatrième poche endobranchiale) et une fistule de la troisième
fente (troisième poche endobranchiale). La malformation cervicale la plus fréquente est le kyste du tractus thyréoglosse (50 cas),
suivie par les fistules de la deuxième fente (deuxième fente ectobranchiale) (9 cas). Les fistules de la première fente (première
fente ectobranchiale) sont aussi très rares (1 cas). Une de leurs
patientes avait à la fois, et du même côté, une fistule de la troisième fente et une fistule de la quatrième fente (fistule muqueuse
des troisième et quatrième poches endobranchiales). La récidive
de la symptomatologie inflammatoire cervicale, après cure de la
fistule de la troisième fente, a conduit à refaire une endoscopie ;
celle-ci a permis de voir un deuxième orifice fistulaire au fond du
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sinus piriforme gauche qui était passé inaperçu lors de la
première endoscopie (probablement du fait de l’œdème).
Embryopathie des kystes
lympho-épithéliaux thyroïdiens,
à propos de deux cas
T. Coiffier, E. Schmitt, G. Roger, N. Garabédian et coll., Paris
Les auteurs présentent deux cas de kystes lympho-épithéliaux
chez des enfants âgés respectivement de 3 ans et 5 ans. Dans les
deux cas, les enfants avaient été adressés à la consultation pour
une tuméfaction thyroïdienne unilatérale. L’aspect échographique
était celui d’un kyste anéchogène et l’aspect scintigraphique celui
d’un nodule froid. L’endoscopie n’a pas montré d’orifice fistulaire
au fond du sinus piriforme, ce qui était contre l’hypothèse d’une
fistule des 3e ou 4e fentes. La lésion a été retirée par lobo-isthmectomie. Compte tenu de la localisation et des données de
l’imagerie, il aurait pu s’agir d’un pseudo-kyste post-traumatique,
d’un kyste parathyroïdien, d’un adénome vésiculaire kystique.
C’est l’examen anatomo-pathologique qui a fait le diagnostic de
kyste d’origine branchiale (comme un kyste amygdaloïde mais en
situation basicervicale) ou kyste lympho-épithélial en montrant
une cavité bordée par un épithélium malpighien non kératinisé
voisinant avec un épithélium multistratifié non cilié. Cette lésion
est très rare : il n’y a que 12 autres cas publiés dans la littérature.
Kyste thymique de localisation
cervicale
E. Lescanne, J.P. Sibel, C. Gendre, M.C. Grangeponte,
M.J. Ployet, Tours
Un petit garçon de 4 ans est venu consulter pour une tuméfaction
cervicale d’apparition récente. Cette masse était mollasse, indolore, transilluminable. L’échographie cervicale a montré que cette
masse était kystique ; par ailleurs, la thyroïde avait un aspect normal. Il aurait pu s’agir d’un lymphangiome monokystique. Lors
de l’intervention chirurgicale, la dissection s’est révélée très facile
et la masse a été retirée en totalité. L’examen anatomo-pathologique a conclu à un kyste thymique sur la présence de corpuscules de Hassal dans la paroi du kyste. Ces kystes thymiques sont
assez rares. Ils s’observent aussi bien chez les garçons que chez
les filles et se manifestent en général avant l’âge de
10 ans. Pour des raisons inconnues, ils sont plus fréquents à
gauche qu’à droite. Ils sont habituellement asymptomatiques,
mais certains se manifestent par une dyspnée, une dysphagie ou
une dysphonie. Ces kystes ne dégénèrent jamais, ils ne récidivent
pas après exérèse, il n’a jamais été observé de forme bilatérale.
L’exérèse chirurgicale n’expose pas au risque de déficit immunitaire, le thymus n’ayant pratiquement plus de rôle immunitaire
après les trois premiers mois.
La duplication de l’œsophage,
une cause rare de tuméfaction
cervicale, à propos d’un cas
I. Kérurien-Le Bret, P. Attal, B. Baujat, E. Racy, S. Bobin,
Le Kremlin-Bicêtre
Un petit garçon de 4 mois a été adressé en consultation ORL pour
un stridor d’apparition secondaire associé à une masse cervicale
droite. La radiographie du thorax de face montrait une déviation
considérable de la trachée vers la gauche. Sur l’examen tomodensitométrique, la masse cervicale apparaissait comme une
masse kystique, sans bulle d’air, le long du bord droit de l’œsophage. La masse a nettement diminué de volume (et la trachée a
repris une position plus normale sur le cliché de face cervico-thoracique) après une ponction qui a permis de retirer un liquide.
Celui-ci s’est révélé stérile à l’examen bactériologique.
L’exploration endoscopique n’a pas montré de fistule du sinus
piriforme. L’exérèse chirurgicale a été facile, la masse se clivant
facilement des structures adjacentes. L’examen anatomo-pathologique a conclu à une duplication digestive sur l’association d’une
muqueuse digestive et respiratoire et de cellules musculaires
lisses et striées dans la paroi du kyste. Les duplications digestives
sont plus fréquentes à droite qu’à gauche et s’observent plus
volontiers chez les garçons que chez les filles. L’incidence est de
1/80 000 ; 95 % des cas se manifestent avant l’âge de 2 ans.
Kystes et fistules de la première
fente
M. Mondain, Montpellier
L’auteur rapporte 9 cas de kystes et fistules de la première fente
branchiale, observés chez 5 filles et 4 garçons, dont l’âge moyen
au moment du diagnostic était de 5 ans. Cinq enfants venaient
pour une tuméfaction cervicale, 3 avaient une fistulisation cervicale et un enfant une fistule cutanée cervicale congénitale dans le
triangle de Poncet. Deux enfants avaient une bride prémyringienne.
Aucun enfant n’avait d’autre malformation associée. L’imagerie
n’a jamais permis de préciser le trajet de la fistule ou le siège du
kyste par rapport au nerf facial. L’intervention chirurgicale, qui
seule permet une guérison définitive de ce type de malformation,
a donc comporté dans tous les cas une dissection très prudente
avec une exposition suffisamment large pour ne pas léser le nerf
facial.
Devenir des lymphangiomes
cervico-faciaux de l’enfant
M.P. Morisseau-Durand, R. Marianowski, H. Maarek,
Y. Manac’h, Paris
Le but de cette présentation est de montrer l’hétérogénéité pro-
11
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nostique des lymphangiomes : d’une part les lymphangiomes
macro- et le plus souvent pauci-kystiques cervicaux, situés audessous du plan du muscle mylo-hyoïdien, dont le traitement par
injections sclérosantes ou par exérèse chirurgicale conduit à une
guérison sans séquelle, et d’autre part les lymphangiomes capillaires et microkystiques ; ces derniers prédominent au-dessus du
plan du muscle mylo-hyoïdien et peuvent infiltrer le plancher
buccal, la langue, les loges parotidiennes, les fosses infratemporales. Les plus volumineux d’entre eux sont qualifiés d’éléphantiasiques ; leur caractère infiltrant les rend inaccessibles à l’action
des agents sclérosants et à une exérèse chirurgicale radicale ; leur
retentissement sur le carrefour pharyngo-laryngé conduit à des
gestes palliatifs mais vitaux comme la trachéotomie et la gastrostomie d’alimentation ; l’infiltration tumorale ne peut bénéficier
que de gestes d’exérèse chirurgicale partielle dans ses localisations où elle est la plus importante en veillant à ne pas induire de
séquelles neurologiques définitives comme une paralysie faciale
ou une lésion de l’innervation motrice du pharynx. Ces enfants
sont porteurs d’une disgrâce esthétique majeure difficilement compatible avec une vie sociale normale ; l’encadrement humain,
familial mais parfois uniquement de nature institutionnelle, joue
un rôle essentiel auprès de l’enfant pour sa tolérance psychologique à sa disgrâce et à ses troubles fonctionnels ; en période
post- pubertaire, à un âge où l’évolutivité tumorale s’atténue, il
devient possible d’évoquer l’entreprise d’interventions plastiques
maxillo-faciales dont les résultats, variables d’un patient à l’autre,
ne sont que partiels ; la gravité de ces formes particulières, éléphantiasiques, de tumeur, qui sont cependant considérées comme
bénignes, conduit à évoquer la valeur prédictive des examens
anténatal et la difficulté des décisions qui peuvent en résulter.
Les lymphangiomes kystiques
cervico-faciaux de l’enfant
R. Nicollas, B. Guelfucci, P. Yu, A. Bouchair, J.M.
Triglia, Marseille
Les auteurs présentent une étude rétrospective de 44 lymphangiomes kystiques cervico-faciaux observés chez des enfants entre
1983 et 1997. Le diagnostic avait été porté avant la naissance
dans 5 cas, la lésion a été constatée à la naissance dans 23 cas, et
dans 2 cas, la date d’apparition n’était pas précisée dans le
dossier. Dans 14 cas, le lymphangiome est apparu entre l’âge de
2 mois et l’âge de 10 ans (moyenne 2,1 ans). Globalement, les
6 tentatives de sclérose primaire se sont soldées par des échecs.
Trente-quatre enfants ont été opérés. L’exérèse a été en général
complète dans les formes sous-hyoïdiennes, mais elle était
macroscopiquement incomplète dans 40 % des formes intéressant
la région sus-hyoïdienne. Un enfant est décédé de troubles électrolytiques dans les suites opératoires immédiates. Quelques
enfants ont eu une paralysie du mentonnier, deux enfants ont eu
une paralysie spinale et deux autres une paralysie phrénique. Un
tiers des enfants qui avaient eu une exérèse partielle ont bénéficié
d’un complément thérapeutique chirurgical ou d’injections sclé-
12
rosantes.
Hémangiomes de mauvais
pronostic : exérèse précoce
par ultrasons
F. Petit, P.A. Diner, O. Enjolras, M.P. Vasquez, Paris
Les hémangiomes immatures sont spontanément régressifs en
quelques années. Un geste chirurgical précoce peut cependant
s’avérer nécessaire lorsque le siège de l’hémangiome ou son
volume entraînent des complications. L’exérèse chirurgicale traditionnelle est difficile du fait du saignement et de l’adhérence de
la lésion au revêtement cutané. Les auteurs présentent une série
de 31 hémangiomes opérés à l’aide du Cavitron. Il s’agit d’un bistouri à ultrasons couplé à un système d’irrigation et d’aspiration.
La manipulation de cet appareil nécessite un certain entraînement, mais, à l’usage, les auteurs se sont déclarés satisfaits de
cette méthode qui ne rallonge pas le temps opératoire, limite le
saignement et facilite la dissection puisque l’effet de fragmentation tissulaire s’applique à l’angiome et non à la peau, aux nerfs
et aux vaisseaux. Les suites opératoires ont été simples ; l’œdème
et l’inflammation postopératoires étaient réduits par rapport à ce
qui est observé dans les suites de la chirurgie conventionnelle.
La prise en charge des tumeurs
cervicales de l’enfant atteint de
neurofibromatose
A.C. Greffier, C. Ferron, M. Gayet, J.F. Stadler,
C. Beauvillain, Nantes
La neurofibromatose de type 1, ou maladie de von
Recklinghausen, associe des lésions cutanées (taches café au lait,
fibromes, naevus molluscum) et des lésions tumorales (neurofibromes et névromes). Il s’agit d’une affection génétique, portée
par le chromosome 17, dont le mode de transmission est autosomique dominant. L’expressivité est variable d’un patient à l’autre.
Il est à noter que 50 % des cas correspondent à une mutation de
novo. La fréquence est de 1/3 000 naissances.
La neurofibromatose de type 2 est beaucoup plus rare (1/50 000).
L’affection est à transmission autosomique dominante, le gène
défectueux est situé sur le chromosome 22. La neurofibromatose
de type 2 est caractérisée par le risque de neurinomes de l’acoustique bilatéraux.
Les tumeurs nerveuses cervicales de la neurofibromatose posent,
selon leur localisation, des problèmes fonctionnels (compression
laryngo-trachéale, troubles de la déglutition, compression médullaire...) et esthétiques. Le risque de dégénérescence maligne est
de 1 à 2 %. L’apparition de douleurs ou une augmentation de
volume rapide doivent faire redouter cette éventualité.
La prise en charge de ces patients est difficile et doit être pluridisciplinaire. Il est parfois sage de s’abstenir, car une exérèse incomplète risque d’entraîner une poussée évolutive et l’exérèse complète
risque de nécessiter des sacrifices nerveux importants avec de
lourdes séquelles. En pratique, l’abstention chirurgicale est habituellement proposée lorsque la tumeur est de découverte fortuite, et
qu’il n’y a pas de signe fonctionnel ni de signe de malignité.