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Neuro-anatomie fonctionnelle appliquée à l’IRM encéphalique et médullaire dans l’exploration des troubles de la motricité M. JARRAYA (1), S. BEN YAHMED (2), H. JARRAYA (1), L. JARBOUI (1), S. GHARBI (1), N.HENTATI (3), S. MEZGHANI BOUSSETTA (1) (1) TUNIS - TUNISIE, (2) NABEUL - TUNISIE, (3) SFAX - TUNISIE INTRODUCTION L’activité motrice normale est fait intervenir quatre conditions: - Une force musculaire normale - Un tonus musculaire conservé ajusté en permanence en fonction des positions adoptés - Une coordination des différents muscles -Une programmation tenant compte des informations sensitivo-sensorielles perçues par le sujet Cette organisation implique trois niveaux d’intégration hiérarchisés - Mouvement volontaire: voie pyramidale ; programmation et initiation au mouvement - Mouvement automatique et de coordination: système extrapyramidal (noyaux gris de la base, thalamus, cervelet et centre du tronc cérébral - Mouvement réflexe: voie finale et commune de toutes les motricités; centre de commande est la moelle. INTRODUCTION En fonction du centre d’intégration lésé la pathologie motrice sera différente: déficit paralytique de type pyramidal: en cas d’atteinte ou d’interruption des voies pyramidales et dont la topographie et les signes associés dépendent du niveau lésionnel trouble de la statique, de la coordination des mouvements, de la marche et apparition de mouvements anormaux sans déficit paralytique: en cas d’atteinte des voies extrapyramidales ou cérébelleuses INTRODUCTION la pathologie de la motricité, très fréquemment rencontrée en pratique quotidienne, peut traduire des lésions organiques à l’étage cérébral, cérébelleux, du tronc cérébral ou de la moelle où sont touchés les centres de commande et /ou les voies de transmission . Une démarche radio-clinique intégrant les connaissances de neuro-anatomie fonctionnelle permet, à travers l’orientation vers une topographie régionale,une meilleure connaissance de la signification des anomalies découvertes en IRM; le diagnostic radioclinique est alors plus précis et la prise en charge thérapeutique des patients explorés, se trouve améliorée. OBJECTIFS - Revisiter les bases anatomiques des voies motrices - faire des corrélations radio cliniques rencontrées dans diverses pathologies affectant la motricité à travers des observations radio cliniques PATIENTS ET METHODES Sélection d’observations radio cliniques de pathologies cérébro-spinales diverses comportant parmi leur expression clinique un ou plusieurs troubles de la motricité. La plupart des patients ayant été exploré par IRM cérébrale et / ou médullaire. Pour chaque observation sont étudiée la sémiologie clinique et IRM. La topographie lésionnelle est dégagée et les corrélations radio cliniques sont illustrées par des schémas de neuroanatomie appliquée à l’imagerie CAS CLINIQUES & CORRELATIONS Déficit moteur par atteinte de la voie pyramidale -Cortico-sous-corticale - Capsulaire interne - Mésencéphalique (pédonculaire) - Protubérantiel - Bulbaire Déficit paralytique par atteinte hémisphérique cortico-sous-corticale Patiente âgée de 45 ans, consulte pour déficit de l’hémicorps droit d’apparition brutale Coupe axiale FLAIR Coupe coronale T2 A l’examen : Hémiplégie à brachiofaciale droite prédominance - Absence de troubles visuels Coupe axiale T1 Gado Angio MR artérielle 3D TOF - Hyper signal T2 et FLAIR cortico-sous-cortical fonto-temporal systématisé au territoire de l’artère sylvienne superficielle gauche siégeant à la partie externe du gyrus précentral - Image d’interruption de l’artère cérébrale moyenne sur la reconstruction angiographique confirmant la nature ischémique des anomalies de signal sus décrites Patient de 60 ans pour déficit de l’hémicorps droit d’apparition brutal A l’examen: Coupe axiale FLAIR Coupe axiale T2 - Hémiplégie à prédominance brachio-faciale droite - Hémianopsie latérale homonyme Coupe axiale T1 Gado Angio MR artérielle Hypersignal T2 et FLAIR cortico-sous-corticale fronto-temporopariétal droitdes gyrus pré et post central lié à un accident ischémique sylvien superficiel L’artère sylvienne gauche est interrompue dés sa portion proximale sur l’angio IRM 3D TOF Patient âgé de 20 ans admis pour syndrome méningé fébrile, la PL montre une méningite lymphocytaire avec hypoglycorrachie 24 heurs plus tard le patient développe une parésie du membre supérieur gauche IRM cérébrale en coupe axiale T2 IRM cérébrale en coupe axiale T1 après injection de Gadolinium anomalies de signal frontale postérieure et externe droite à type d’hypersignal T2 hyposignal T1 ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste L’anomale de signal sus décrite est située à la face externe du lobe frontal à niveau de la représentation somatotopique du membre supérieur gauche sur l’homonculus de Penfield Patiente âgée de 44 ans suivie depuis 4 ans au service en néphrologie pour néphropathie chronique, présente depuis 24 heures une lourdeur de l’hémicorps droit avec troubles du langage A l’examen: hémiparésie droite et trouble du langage IRM cérébrale en coupe axiale, séquence pondérée T2 Hyper signal T2 cortico-sous-cortical pariétal postérieur droit bien systématisé en rapport avec un ramollissement ischémique dans le cadre d’un neurolupus Patiente âgée de 35 ans sans antécédents pathologiques particuliers consulte céphalées frontales et lourdeur du membre inférieur droit d’aggravation progressive évoluant depuis une année. Coupe axiale pondérée en T2 Coupe axiale pondérée en FLAIR A l’examen: - Déficit proximal du membre inférieur droit - Réflexes vifs au membre inférieur droit - Hypœsthésie tactile et algique du membre inférieur droit Coupe axiale pondérée en T1 Coupe axiale pondérée en T1 après injection de Gado. Méningiome para sagittal gauche responsable d’un effet de masse sur la face interne des gyrus para-central et post-central homolaréraux Bases anatomiques individualisation du gyrus précentral (en rouge sur une vue latérale de l’hémisphère cérébral gauche). Mise en place de la somatotopie motrice sur le gyrus moteur selon l’homonculus de Penfield: Le siége de la lésion détermine la topographie lésionnelle Le membre inférieur est représenté sur la face interne du gyrus moteur le membre supérieur et la face sont représentés sur la face superficielle Bases anatomiques: Les fibres de la voie motrice se rejoignent ensuite en traversant successivement la corona radiata et le diencéphale (capsule interne) Le faisceau corticospinal passe ensuite au niveau du pied du pédoncule cérébral, la protubérance et le bulbe Le déficit est controlatéral du fait de la décussation du faisceau pyramidal à la partie basse du bulbe Trajet de la voie motrice cortico-spinale AINSI AVC sylvien superficiel gauche Méningiome para sagittal gauche Déficit brachio-facial Déficit crural Bases anatomiques: La topographie de la lésion corticale qui peut déborder l’aire motrice explique les associations déficitaires: -Déficit sensitif quand la lésion touche le gyrus post-central -Aphasie motrice de Broca en cas de lésion de la partie operculaire de F3 -Aphasie liée à des troubles de la compréhension en cas de lésion de la partie dorsale de la première circonvolution temporale vue latérale de l’hémisphère cérébral gauche représentant les principales zones fonctionnelles corticales: En rouge: le gyrus moteur précentral En bleu: le gyrus sensitif post-central En orange: Aire de Broca; partie operculaire de F3: En vert: aire de Wernicke; partie dorsale de la première circonvolution temporale Bases anatomiques: L’hémianopsie latérale homonyme est expliquée par l’atteinte des radiations optiques dans leur trajet contournant le système ventriculaire Un AVC ischémique dans le territoire sylvien superficiel lésant les radiations optiques s’accompagne donc d’une hémianopsie latérale homonyme Schéma montrant le trajet des radiations optiques contournant le système ventriculaire et passant du territoire de l’artère cérébrale moyenne (gris) à celui de l’artère cérébrale postérieure (vert). Déficit paralytique par atteinte hémisphérique sous-corticale Maladie de Binswanger chez un patient de 60 ans, hypertendu, présentant un syndrome quadripyramidal et un syndrome démentiel. . IRM cérébrale en coupes axiales pondérées en T2 Plage d'hyper signal diffus bilatéral et symétrique plus marqué dans les régions pariéto-occipitales touchant la substance blanche des 2 hémisphères cérébraux . Le syndrome quadripyramidal est expliqué par l’atteinte bilatérale des faisceaux corticospinaux dans leur trajet entre le cortex et le diencéphale Patient âgée de 30 ans connu HIV positif au stade SIDA maladie depuis 3 ans traité pour toxoplasmose cérébrale auparavant est amené aux urgences pou convulsions et fièvre. A l’examen: hémiparésie gauche IRM cérébrale en coupe axial et en séquences pondérées T2 et T1 après injection de Gadolinium Lésion nodulaire frontale gauche en hyposignal hétérogène T2, hypo signal T1 avec un hyper signal linéaire central (lésion hémorragique). Le rehaussement est intense et hétérogène après injection paramagnétique. Important oedème péri-lèsionnel responsable d'un discret effet de masse sur les structures avoisinantes Le déficit moteur droit est expliqué par une atteinte sous corticale du faisceau pyramidal gauche Déficit paralytique par atteinte de la Capsule interne patient de 45 ans, hypertendu, présentant une hémiplégie gauche. Coupes axiales pondérées en T2 et en T1 sans injection de gadolinium 2 lacunes ischémiques du bras postérieur de la capsule interne droite. Notez du côté controlatéral, l'hyper signal non pathologique du bras postérieur de la capsule interne gauche Le déficit moteur de l’hémicorps gauche est lié à l’atteinte du faisceau cortico-spinal lors de son passage au niveau du diencéphale (bras postérieur de la capsule interne) patient de 56 ans ayant présenté il y a 2 ans une hémiplégie gauche Coupes axiale et coronale pondérées en T2 Lésions ischémiques anciennes du bras postérieur de la capsule interne droite. Hypersignal en bande du faisceau corticospinal droit traduisant la dégénérescence wallérienne Bases anatomiques * trajet des tractus cotico-spinal et corticonucléaire sur une coupe coronale de l’hémisphère cérébral; torsion concentration progressive des fibres motrices lors de la traversée de la capsule interne. * Mise en place du faisceau moteur au niveau du pied du pédoncule cérébral en coupe coronale Bases anatomiques coupe horizontale à hauteur du diencéphale montrant l’organisation somatotopique des tractus cortico-spinal au niveau du bras postérieur de la capsule interne: - Membre supérieur: partie intermédiaire de la capsule interne - Membre inférieur: partie la plus reculée de la capsule interne - Faisceau géniculé: genoux de la capsule L’atteinte de la capsule interne se traduit par un déficit pyramidal à type d’hémiplégie aux trois étages (proportionnelle) et isolée (pure) Exemples lésionnels typiques: infarctus sylvien profond, atteinte lacunaire capsulaire, hématome capsulaire. - L’atteinte ischémique du genoux de la capsule interne est rencontrée lors de l’infarcissement de l’artère choroïdienne antérieure -en cas d’hémorragie, l’hématome peut déborder sur les noyaux thalamique ou lenticulaire, expliquant l’association à des troubles sensitifs homolatéraux (déficit cheiro-oro-podal) Déficit paralytique par atteinte du tronc cérébral Atteinte du tronc cérébral Le déficit moteur s’intègre dans le cadre d’ un syndrome alterne associant déficit pyramidal controlatéral et paralysie d’une ou plusieurs paires crâniennes homolatérale; l’atteinte de la paire crânienne dépendra du niveau lésionnel Atteinte mésencéphalique (pédonculaire): nerf oculomoteur Atteinte protubérantiel: septième paire crânienne Atteinte bulbaire: douzième paire crânienne Syndrome moteur alterne avec atteinte de la 3éme paire crânienne Atteinte pédonculaire Patient de 34 ans admis pour apparition brutale d’une faiblesse de l’hémicorps gauche, notion de sueurs nocturnes, A l’examen: hémiplégie gauche avec participation faciale avec fièvre, paralysie du III à droite IRM cérébrale en coupe axiale T1 avant et après injection de produit de contraste et T2 Présence d’une lésion en hyper signal T2 et hypo signal T1 se rehaussant de manière annulaire après injection de produit de contraste en rapport avec un abcès tuberculeux La localisation de l’abcès au niveau du pédoncule cérébral droit explique l’atteinte des faisceaux cortico-spinal et cortico-nucléaire avant leur décussation d’où le caractère controlatéral du déficit moteur Par ailleurs l’atteinte de la 3 éme paire crânienne est expliquée par l’atteinte des fibres intra axiales du III au niveau du pied du pédoncule cérébral Patiente de 62 ans, hémiplégie gauche avec atteinte du III droit évoluant depuis 3 semaines IRM cérébrale en coupe axiale T2 et T1 Hyper signal T2, hyposignal T1 du pied du pédoncule cérébral gauche en rapport avec un ramollissement ischémique expliquant le syndrome de Weber gauche par atteinte du faisceau corticospinal droit Le déficit de la 3éme paire crânienne droite est expliqué par l’atteinte des fibres intra axiales du III dans leur trajet au niveau du pied du pédoncule cérébral Bases anatomiques - Le pied du pédoncule cérébral est la voie de passage du faisceau pyramidal (cortico-spinal et cortico-géniculé) - par ailleurs les fibres intra axiales du III traverse successivement le noyau rouge et le pied du pédoncule cérébral - une atteinte du pédoncule cérébral, généralement ischémique (syndrome de Weber) ou infectieuse entraîne une hémiplégie brachio-faciale et une paralysie ipsilatérale du III Noyau du III Locus Niger Noyau rouge Tractus cortico-spinal Tractus cortico-nucléaire Schéma :coupe axiale passant par le mésencéphale mettant en place les tractus corticospinal et corticonucléaire au niveau du pied du pédoncule cérébral Bases anatomiques Fibres intra axiales du III Fibres prenant en charge le Droit supérieur Coupe axiale passant par le mésencéphale à hauteur des colliculis supérieurs mettant en évidence les noyaux oculomoteurs: Le noyau prenant en charge le droit supérieur décusse: fibres en jaune.Les fibres intra axiales du III traverse successivement le noyau rouge et le pied du pédoncule cérébral Syndromes moteurs alternes avec atteinte de la septième paire crânienne Il s’agit d’une paralysie faciale périphérique du côté lésionnel + hémiplégie controlatérale (syndrome de Milliard-Gubler). Le niveau lésionnel correspond au tiers inférieur de la protubérance. Une paralysie de l’abduction du globe oculaire du côté de la lésion par atteinte nucléaire du VI peut être associée (syndrome de Foville protubérantiel) Hémiplégie droite avec ophtalmoplégie gauche chez un patient de 50 ans porteur de mucormycose rhino cérébrale IRM cérébrale en coupe axiale T2 IRM cérébrale en coupe coronale T1 avant et après Gado En T2: hyper signal protubérantiel paramédian gauche arrivant jusqu’au plancher du V4 de nature ischémique On notera l’hypersignal intracarotidien gauche sur la coupe IRM de droite en rapport avec une thrombose étayant l’hypothèse de complications ischémiques post-infectieuses présentées par ce patient En T1 Gado: défaut de rehaussement du sinus caverneux droit avec prise de contraste méningé avoisinante; cet aspect indique une extension de l’infection jusqu’au sinus caverneux droit Le syndrome pyramidal de l’hémicorps droit est expliqué par l’atteinte du faisceau corticospinal (pyramidal) qui est situé à la partie antérieure de la protubérance L’ophtalmoplégie est expliquée l’envahissement du sinus caverneux par le processus infectieux Cependant l’atteinte oculaire motrice pourrait aussi avoir une composante centrale, en effet le siège paramédian de la lésion ischémique protubérantielle est pourvoyeur d’une lésion nucléaire du VI (syndrome de Foville) Bases anatomiques Sur ce schéma mettant en place le noyau du VI et le noyau du VII. On note que les fibres intra axiales du VII contournent le noyau du VI (colliculi du nerf facial) Noyau du VI Noyau du VII Tractus cortico-spinal Coupe axiale passant par le tiers inférieur de la protubérance Bases anatomiques: Noyau du VI Noyau du VII Tractus cortico-spinal Une lésion para médiane du pied de la protubérance est responsable d’une atteinte du tractus corticospinal, du noyau du VI, du noyau du VII et de ses fibres intra axiales contournant le noyau du VI (colliculus du nerf facial) d’ou un syndrome moteur alterne associant une hémiplégie controlatérale et une paralysie faciale périphérique du côté de la lésion Syndrome alterne moteur bulbaire Atteinte du bulbe L’atteinte pyramidale à l’étage bulbaire s’intégre dans le cadre du syndrome de Dejerine « bulbaire antérieur ou inter olivaire (hémiplégie alterne inférieure)». La sémiologie comporte une paralysie directe du XII, avec paralysie et atrophie de l’hémi langue, une hémiplégie croisée respectant la face, associée à une hémihypo-esthésie respectant la sensibilité thermo douloureuse. La lésion est essentiellement médiane. Parfois, l’atteinte est bilatérale, avec quadriplégie. L’infarctus siège dans le territoire de l’artère spinale antérieure. Patient de 38 ans suivi pour maladie de Behcet présente à l’examen neurologique un syndrome quadripyramidal avec atrophie de la langue IRM cérébrale en coupe axiale, coronale et sagittale T2 Hyper signaux T2 bithalamique bilatéraux, des faisceaux corticospinaux à hauteur du diencéphale ainsi qu’aux étages ponto-bulbaire et médullaire (niveau C4) Le syndrome quadripyramidal est expliqué par l’atteinte des faisceaux corticospinaux, notamment à l’étage bulbaire. Noter l’étendue lésionnelle à ce niveau jusqu’aux parties les plus antérieures du bulbe, lieu de passage du faisceau corticospinal L’atrophie de la langue est liée à un atteinte bilatérale du XII et de ses fibres intra axiales Bases anatomiques: Une lésion paramédiane touchant la pyramide bulbaire au dessus de la décussation motrice ave atteinte directe du XII entraîne: - Hémiplégie controlatérale - Hémiarophie de la langue et déviation homolatérale à la protraction Coupe horizontale passant par le bulbe ouvert mettant en place la pyramide bulbaire contenant le faisceau corticospinal avant décussation et le trajet intra axiale de la XIIème paire crânienne Troubles moteurs affectant le système oculomoteur * Atteinte nucléaire ou tronculaire d’un nerf oculomoteur * Atteinte internucléaire du système oculomoteur Atteinte nucléaire ou tronculaire d’un nerf oculomoteur Atteinte de la 3éme paire crânienne Le déficit donne lieu à : -un ptôsis - un déficit des muscles droit supérieur, droit médial, droit inférieur et oblique inférieur - parfois une paralysie intrinsèque (mydriase) L’exemple lésionnel est apporté par un processus comprimant le III dans son trajet cisternal Patient âgé de 65 ans consulte pour céphalées A l’examen on note un ptôsis avec déficit des muscles droit supérieur, droit inférieur, droit médial et oblique inférieur IRM cérébrale en coupe axiale et coronale en T1 à niveau du sinus caverneux IRM cérébrale en coupe coronale T1 Gado Angiographie cérébrale; cathétérisme de la carotide interne gauche Anévrysme terminocarotidien gauche (noter le calibre de la carotide interne gauche intra caverneuse); le diagnostic est confirmé à l’angiographie L’atteinte du III gauche est expliquée par sa compression par l’anévrysme termino-carotidien gauche Bases anatomiques Ce schéma explique la possibilité d’une pathologie compressive tronculaire sur ces nerfs crâniens en position parasellaire Artère carotide interne Nerf III Nerf IV Nerf VI Nerf Maxillaire supérieur Vue latérale du sinus caverneux montrant le trajet cisternal des nerfs moteurs oculaires. Atteinte de la 4éme paire crânienne Le déficit donne lieu à un déficit du muscles oblique supérieur se traduisant en clinique par une diplopie verticale L’atteinte isolée du IV est rarement observée en pathologie compressive Atteinte de la 6éme paire crânienne Le déficit donne lieu à un déficit du muscle droit latéral se traduisant en clinique par un déficit de l’abduction du regard Dans ce cas lorsque l’atteinte est nucléaire et non tronculaire, le tableau clinique s’intègre dans le syndrome de Foville protubérantiel Atteinte inter nucléaire du système oculomoteur atteinte du système oculomoteur patient de 26 ans diabétique sous insuline mal équilibré, insuffisant rénal, présentant un syndrome quadripyramidal avec ophtalmoplégie. Coupes axiales pondérées en T1 après injection de gadolinium et en T2 Lésion démyélinisante centropontique en hypersignal T2, hyposignal T1, ne prenant pas le produit de contraste. Les faisceaux cortico-spinaux sont épargnés L’ophtalmoplégie est expliquée par l’atteinte centropontique (noyau et fibres intra-axiales des nerfs crâniens) Bases anatomiques Schéma mettant en place la commande internucléaire entre le noyau du VI et le noyau du III controlatéral: il s’agit du faisceau longitudinal médial (bleu); les fibres axoniques du VI sont représentées en rouge. Bases anatomiques Selon la topographie lésionnelle, l’atteinte oculomotrice est variable -Une lésion axonique du VI entraîne une paralysie isolée du muscle droit latéral du même coté -Une lésion nucléaire du VI donne une paralysie de la latéralité du regard vers le coté de la lésion (syndrome de Foville protubérantiel) puisque le noyau du III controlatéral est déafférenté - Une lésion du faisceau longitudinal médial Donne une ophtalmoplégie internucléaire seul le noyau du VI reste activé: le droit médial n’est plus activé par la latéralité mais peut être activé par la convergence Atteinte cérébelleuse ou des voies cérébelleuses * Syndrome cérébelleux statique * Syndrome cérébelleux cinétique Syndrome cérébelleux statique Correspond à un trouble de l’équilibre (ataxie cérébelleuse) avec danse des tendons et démarche ébrieuse, la topographie lésionnelle est médiane, vermienne, le support anatomique est apporté par la description du vermis et la mise en place du paléocerebellum lequel régule le tonus de posture L’étiologie est tumorale ou atrophique ( éthylisme chronique) Paléo cerebellum Néo cerebellum Paléo cerebellum Coupe sagittale médiane passant par la fosse postérieure mettant en place le tronc cérébral et le vermis cérébelleux. la partie antéro supérieure du vermis est composée par : -la lingula - le lobule central - le culmen (paléocérébellum) Bases anatomiques Schéma mettant en place les voies paléocérébelleuses qui prennent en charge la régulation du tonus de posture - Tractus spinocérébelleux dorsal (voie directe) - Tractus spinocérébelleux ventral (décusse dans la moelle) Ces voies sont afférentes pour la sensibilité proprioceptive inconsciente informant le cortex cérébelleux (paléocérébellum). Les efférences émanent des noyaux paléo-cérébelleux qui gagnent la partie paléo rubrique du noyau rouge, le paléo-rubrum projette le tractus rubro-spinal, qui après décussation dans le mésencéphale (décussation de Forell) gagne la moelle en donnant l’ajustement régulateur au niveau de la corne ventrale. Ce schéma explique le syndrome cérébelleux axial dominé par les troubles de l’équilibre dans les atteintes du paléocérébellum (vermis antéro-supérieur en particulier) Syndrome cérébelleux cinétique Le trouble de la régulation apparaît au mouvement: hypermétrie, hypotonie, adiadococinésie Cas clinique Patient âgé de 58 ans, aux antécédents de tuberculose pulmonaire consulte pour trouble de la marche d’apparition récente dans un contexte d’altération de l’état général et fièvre non chiffrée À l’examen: Syndrome cérébelleux cinétique bilatéral Fièvre à 39°C Coupe axiale IRM passant par la fosse postérieure en séquence T1 après injection de PDC Multiples lésions nodulaires de taille, infra centimétriques disséminées au niveau de la fosse postérieure se rehaussant en périphérie après injection de contraste en rapport avec des tuberculomes (miliaire tuberculeuse) le syndrome cérébelleux cinétique est expliqué par l’atteinte cérébelleuse hémisphérique Bases anatomiques Schéma mettant en place les voies néo-cérébelleuses qui prennent en charge la régulation du mouvement volontaire et automatique. -Les voies afférentes au néocérébellum sont représentées par les faisceaux cortico-pontins . Après relais dans les noyaux du pont ces voies décussent et gagne le néo-cérébellum en passant par le pédoncule cérébelleux moyen. - Les efférences émanent du noyau dentelé et forment la voie dentato-rubro-thalamique qui décusse (décussation de Werneckink), elles font relais dans le thalamus (noyau ventral intermédiaire) et se projettent dans le néo-cortex cérébral permettant le contrôle de la voie motrice principale. -Une voie extrapyramidale est représentée (rouge) faisant intervenir le néorubrum dans la régulation des mouvements automatiques vers la moelle.. Ce schéma explique les lésions à différents niveaux des voies néo-cérébelleuses donnant lieu à un syndrome cérébelleux cinétique Bases anatomiques Atteinte cérébelleuses: hémisphérique (tumorale ou vasculaire) ou diffuse (atrophie cérébelleuse familiale) ischémie du territoire de la PICA: syndrome vestibulaire aigue associé a un syndrome cérébelleux atrophie olivo-ponto-cérébelleuse: syndrome cérébelleux diffus avec syndrome extrapyramidal, pyramidal et pseudo-bulbaire Atteinte thalamique: noyau ventral intermediaire; dans ce cas le syndrome cérébelleux est controlatéral Atteinte mésencéphalique: noyau rouge. Ici le déficit du III est du coté de la lésion avec syndrome cérébelleux controlatéral; syndrome de Claude (étiologie vasculaire) Atteinte protubérantielle: pied de la protubérance. Syndrome pyramidal et syndrome cérébelleux controlatéraux Enfant de 5 ans connu porteur d’une maladie de Von Recklinghausen consulte pour torticolis et syndrome cérébelleux cinétique droit IRM cérébrale en coupe axiale T2, T1 et T1 Gadolinium Lésion de l’hémisphère cérébelleux droit étendue au pédoncule cérébelleux moyen en hyper signal T2, hypo signal T1 se rehaussant après injection de contraste en rapport avec un gliome cérébelleux Patiente âgée de 24 ans sans antécédents de LES, présente un syndrome cérébelleux cinétique du côté gauche d’apparition récente. IRM cérébrale en coupe axiale T2 Présence d’une lésion en hyper signal T2 du pédoncule cérébelleux moyen droit en rapport avec un neurolupus Pour ces deux derniers cas clinique le syndrome cérébelleux cinétique est expliqué par l’atteinte du pédoncule cérébelleux moyen Patient âgé de 67 ans, hypertendu et diabétique, consulte pour apparition soudaine d’un vertige rotatoire A l’examen: *hémisyndrome cérébelleux cinétique gauche, anesthésie de l’hémiface, anesthésie cornéenne, syndrome vestibulaire, paralysie de l’hémi voile homo latéraux avec *hémianesthésie thermo algique de l’hémicorps droit Coupes axiales T2 et FLAIR et coronale T2 Le tableau clinique présenté par notre patient rentre dans le cadre du syndrome de Wallenberg (syndrome sensitif alterne) La lésion, le plus souvent vasculaire et ischémique, se situe dans la partie latérale du bulbe. Triangulaire, elle siège entre l’olive et le corps restiforme Le syndrome de Wallenberg est secondaire à une occlusion de l’artère vertébrale ou cérébelleuse postérieure et inférieure (PICA). Chez notre patient le syndrome cérébelleux cinétique est expliqué par l’étendue de l’ischémie jusqu’au pédoncule cérébelleux moyen Atteinte des voies cérébelleuses Patient aux antécédents d’abcès tuberculeux du pédoncule cérébral droit traité par antituberculeux il y’a 6 mois avec nette amélioration clinique initialement un déficit moteur du côté gauche) reconsulte actuellement pour une faiblesse de l’hémicorps droit A l'examen : syndrome quadripyramidal, hémiplégie droite et syndrome cérébelleux cinétique droit. IRM cérébrale en coupe axiale T1 avant et après injection de Gadolinium Présence d’une lésion en hyper signal T2, hyposignal T1 se rehaussant de manière annulaire après injection de contraste probablement en rapport avec une nouvelle lésion tuberculeuse L’hémiplégie droite et le syndrome pyramidal droit rapportés dans ce cas sont en rapport avec l’atteinte du faisceau cortico-spinal au niveau du pied du pédoncule cérébral comme nous l’avons précédemment expliqué Le syndrome pyramidal gauche est probablement séquellaire à abcès dèja traité Chez notre patient le syndrome cérébelleux cinétique est en rapport avec la l’atteinte du noyau rouge du côté droit Patient âgé de 50 ans, connu éthylique chronique est amené aux urgences pour confusion A l’examen •syndrome cérébelleux diffus •ophtalmoplégie IRM cérébrale en coupe axiale FLAIR et T2 IRM cérébrale en coupe axiale en Diffusion et FLAIR Hyper signal T2 et FLAIR de la substance grise périaqueducale et des cops mamillaire associé à un hyper signal FLAR et Diffusion des parties internes des deux thalami en rapport avec une encéphalopathie de Gayet Wernicke. Les atteintes sus décrites expliquent le tableau clinique présenté par le patient Pathologie extrapyramidale * Déficit dopaminergique au niveau du striatum * Mouvements choreique et athétosique par lésion striatale Déficit dopaminergique au niveau du striatum Exemple: maladie de Parkinson Lésions moléculaires sans corrélation radio clinique L’association à d’autres déficit: pyramidaux, cérébelleux, pseudo-bulbaire ou ophtalmoplégique définit le « syndrome parkinsonien plus »: atrophie olivo-pontocérébelleuse, atrophie supra nucléaire progressive Schéma mettant en place la boucle dopaminergique nigro-striée à la base de l’explication de la maladie de Parkinson Noyau caudé Putamen Locus Niger Mouvements choreique et athétosique par lésion striatale Mouvements choréique ( mouvement brefs, rapides et anarchiques) et athétosique (lents et toniques touchant les extrémités) par lésion striatale Atrophie du noyau caudé et du putamen traduit par un élargissement des cornes frontales (coupes coronales) L’association à une démence: maladie de Huntington Hémiballisme: mouvement stéréotypés d’enroulement et de projection de la racine des membres associé à une hypotonie de fond Atteinte du noyau subthalamique ou de ses connexions pallidales Étiologie: vasculaire ou tumorale Bases anatomiques Explication de l’hémiballisme lié à une lésion sub-thalamique ou de ses connexions avec le pallidum Par ailleurs les connexions pallido-thalamiques s’intègrent dans les circuits extrapyramidaux dont le dysfonctionnement se traduit par un syndrome parkinsonien Coupe coronale passant par le diencéphale mettant en place le noyau lenticulaire et le thalamus représentant : - Anse lenticulaire en bleu - Faisceau lenticulaire en noir Connexions pallido-subthalamiques et thalamosubpallidales en jaune ( noyau sub-thalamique) Troubles moteurs par atteinte médullaire On distingue trois grands syndromes médullaires - Syndrome d’interruption médullaire -section complète - hémisection (syndrome de Brown Sequard) - syndrome de compression médullaire - syndrome médullaire partiel Syndrome médullaire par interruption Jeune femme de 30 ans aux antécédents de Névrite optique retrobulbaire consulte pour trouble de la marche et trouble sphinctériens d’aggravation rapide. A l’examen on note un syndrome quadripyramidal, déficit moteur et sensitif des deux membres inférieurs, niveau sensitif D4 Le bilan biologique est sans anomalies IRM cervicale en coupe sagittale T2 et T1 après injection de Gadolinium chez la même patiente L’IRM cérébrale séquence FLAIR et T1 après injection de contraste IRM médullaire: Anomalies de signal intra médullaire diffuse en hyper signal T2 étendue de C5 à D10 IRM cérébrale: Hyper signal FLAIR de la substance blanche sous-corticale se rehaussant après injection de contraste Le diagnostic retenu est celui d’encéphalomyélite virale L’évolution clinique était favorable avec régression progressive du déficit moteur et des troubles sphinctériens au bout de 2 semaines de traitement par corticoïdes Le tableau clinique présenté par la patiente (paraplégie flasque, trouble sphinctériens, trouble de la marche et syndrome quadripyramidal et niveau sensitif) rentre dans le cadre du syndrome d’interruption médullaire complète (comme pour la section médullaire) Chez notre patiente le syndrome quadripyramidal est lié à une lésion médullaire se situant en C3-C4, au déca de ce niveau l’atteinte motrice pyramidale épargne les membres supérieurs. Syndrome de compression médullaire * syndrome lésionnel: sensitif à type de douleurs métamérique correspondant au niveau radiculaire de la compression, une atteinte motrice périphérique peut être associée •Syndrome sous-lesionnel: paraplégie spasmodique en extension avec importance des réflexes d’automatisme médullaire et la limite supérieure de la zone réflexogène = limite inférieure de la compression Patiente de 40 ans présente une paraparésie d’évolution lentement progressive avec abolition du réflexe bicipital avec névralgie cervio-brachiale Coupe coronale IRM séquence T1Gado Coupe sagittale IRM séquence T2 Coupe sagittale IRM séquence T1 Gado Lésion expansive intracanalaire extradurale élargissant le trou de conjugaison D10 D11 en hyper signal T2 se rehaussant après injection de contraste avec aspect en sablier en rapport avec un neurinome Patient âgé de 39 ans présente un syndrome de la queue de cheval (anesthésie en selle, trouble sphinctériens et déficit moteur des membres inférieurs de type après traumatisme lombaire Coupe sagittale IRM séquence T1 Gado Coupe sagittale IRM séquence T2 Coupe axiale IRM séquence T2 Tassement post traumatique de la vertèbre L1 avec recul du mur postérieur responsable d’une compression du fourreau dural Le tableau clinique est expliqué par la compression radiculaire au déca de L1 RAPPEL ANATOMIQUE La moelle épinière est à la fois un centre réflexe et une voie de conduction. A cette double polarité fonctionnelle correspond une différentiation anatomique La substance grise Cornes postérieures Cornes antérieures (voie finale commune a toute les motricités) Pars intermédia La substance blanche cordons antérolatéraux (les voies descendantes sont motrices: faisceaux pyramidaux et extrapyramidaux) cordons postérieurs Niveaux radiculaires métamériques En fonction du niveau lésionnel (compression ou interruption) les troubles moteurs (paraplégie flasque ou syndrome pyramidal) sont retrouvés au déca de ce niveau CONCLUSION IRM cérébrale et médullaire est un outil indispensable dans l‘exploration des troubles moteurs des renseignements cliniques exhaustifs permettent de prédire le niveau lésionnel exact d’où une optimisation du protocole d’examen avec réalisation de coupes centrées sur les régions d’intérêt et en séquence appropriée Par ailleurs une parfaite connaissance ce la neuroanatomie fonctionnelle permet en cas de lésions cérébrales multiples d’incriminer les lésions qui sont responsables d’une traduction clinique patente des autres anomalies constituant plutôt des épiphénomène les méthodes d’IRM avancée sont appelées à prendre de plus en plus de place (activation, fonctionnelle et tractographie) ne font qu’enrichir la sémiologie IRM et illustrer encore mieux la neuroanatomie
