NEURO-ANATOMIE FONCTIONNELLE MOTRICE DU CERVELET A-C Rey, E Youssof, A Bouhamama, D Bouchet, F-G Barral OBJECTIFS Connaître les voies motrices cheminant au sein du cervelet. Connaître les fonctions de ces voies. Savoir déterminer le site d’une lésion en fonction des signes cliniques. Le cervelet est situé dans la fosse cérébrale postérieure, en arrière du tronc cérébral. Le cervelet est un centre régulateur des fonctions motrices. Au cours de l’évolution on distingue l’apparition successive de 3 parties différentes au niveau du cervelet: archéocérébellum, paléocérébellum et néocérébellum. LES VOIES ARCHEOCEREBELLEUSES OU VESTIBULOCEREBELLEUSES L’archéo-cervelet est la partie la plus ancienne qui occupe la partie médiane et basse du cervelet. L’archéocerebellum est constitué essentiellement du lobe flocculo-nodulaire associant le nodulus (lobule le plus inférieur du vermis) et le flocculus (lobule le plus inférieur des hémisphères cérébelleux). Il comprend également l’uvule antérieure et les tonsilles. b Flocculus Nodulus a c Lobe flocculo-nodulaire d IRM cérébrale séquence Flair, vue transverse (a), T1 après injection, vue coronale (b et c) et T1 vue sagittale (d) Uvula IRM cérébrale en séquence Flair, vue axiale Afférences Elles partent de ( crête acoustique des canaux semi-circulaires et macules acoustiques du saccule et de l’utricule) Puis font relai dans le Les neurones cheminent ensuite dans le qui pénètre dans la moelle allongée pour atteindre le situé dans les angles latéraux du 4ème ventricule. Les fibres nerveuses pénètrent dans le cervelet par le et atteignent le cortex du lobe flocculo-nodulaire. Efférences Les neurones suivants atteignent le puis se réfléchissent à nouveau dans le pour retourner au Ce noyau donne dans la moelle 2 voies extrapyramidales ◦ Le faisceau vestibulo-spinal latéral ou direct ◦ Le faisceau vestibulo-spinal médial ou croisé Rôle Régulation des mécanismes musculaires qui permettent le contrôle de l’équilibre. Régulation du tonus Coordination des mouvements des yeux avec ceux du corps. Physiopathologie Instabilité avec oscillations à la station debout, tendance à la chute, aggravée par la position des pieds rapprochés. Marche irrégulière avec jambes et bras écartés. Marche ébrieuse, en zigzag. Essais de correction permanente par contractions des muscles antérieurs de jambe: signe de « la danse des tendons ». Elargissement du polygone de sustentation. Disparition du réflexe oculo-vestibulaire. Systématisation de l’archéocerebellum Source: www.anatomiehumaine.com Systématisation de l’ archéocérébellum (d’après Ghez C, Fahn J. The cerebellum. In: Principles of neural science, Kandel and Schwartz) Nerf vestibulaire IRM cérébrale séquence Flair vue axiale Noyaux vestibulaires IRM cérébrale T1 après injection de gadolinium vue axiale Pédoncules cérébelleux inférieurs IRM cérébrale séquence T2 vue coronale Pédoncule cérébelleux supérieur Noyau vestibulaire latéral Noyau vestibulaire inférieur Noyau vestibulaire supérieur IRM cérébrale T1 après injection de gadolinium vue sagittale Section coronale des noyaux cérébelleux. Source: Le cervelet: anatomie et imagerie. Marc Braun. F: Noyau Fastigial G: Globulus E: Embulus D: Noyau Dentelé IRM cérébrale T2, vue coronale LES VOIES PALEOCEREBELLEUSES OU SPINOCEREBELLEUSES Le paléocérébellum comprend essentiellement la partie centrale du cervelet : le vermis. Il est en connexion avec la moelle épinière et le tronc cérébral. Afférences principales Faisceau spino-cérébelleux dorsal: voie directe et anciennement faisceau de Fleichsig: Formé par les deutoneurones, qui naissent du noyau de Clarke (situé sur le bord médial du col de la corne dorsale de la moelle épinière) et gagnent le cordon latéral du même côté. Il monte tout au long de la moelle et du tronc cérébral et pénètre dans le cervelet par le et atteint le cortex cérébelleux de la . Les neurones suivants se réfléchissent sur l’ ( ou noyau emboliforme) et le (ou noyau globuleux) Faisceau spino-cérébelleux ventral: voie indirecte ou croisée, anciennement faisceau de Gowers (décusse dans la moelle) Formé par les deutoneurones qui naissent du noyau de Betcherew (situé sur le bord latéral du col de la corne dorsale de la moelle épinière), croisent la ligne médiane dans la commissure grise postérieure et montent dans la moelle. Il monte dans la moelle épinière et pénètre dans le cervelet par le , se réfléchit au niveau du cortex de la puis au niveau des noyaux gris centraux, et . Afférences secondaires Des noyaux graciles et cunéiformes en suivant le tractus spino-cérébelleux dorsal. De la formation réticulaire du tronc cérébral. Du noyau du tractus solitaire. Du noyau du tractus spinal du V. De l’olive inférieure. Des noyaux vestibulaires. Efférences Les neurones efférents émanent des noyaux paléocérébelleux et quittent le cervelet par le Ils atteignent le (paléorubrum) qui donne naissance à une voie motrice extrapyramidale (faisceau rubro-spinal) qui descend verticalement dans le tronc cérébral , réalise une décussation dans le mésencéphale (décussation de Forell) puis gagne la moelle épinière. Il existe une seconde voie extra-pyramidale provenant du striatum et se projetant sur les noyaux sous-optostriés et sur la réticulée facilitante (réticulée pontique) qui donne dans la moelle le faisceau réticulo-spinal médian. Rôle Paléocérébellum : régulation des contractions musculaires qui concernent les activités posturales, statiques et dynamiques. Ce sont des activités motrices automatiques. Faisceau spino-cérébelleux direct : transporte la sensibilité proprioceptive inconsciente des membres inférieurs et du tronc. Faisceau spino-cérébelleux croisé : transporte la sensibilité proprioceptive inconsciente du membre supérieur. De ce fait, le faisceau n’est présent que dans le segment cervical de la moelle. Ces 2 voies informent le cervelet de l’état du tonus musculaire périphérique et apportent les informations proprioceptives nécessaires aux modulations du tonus musculaire dans l’exécution du mouvement normal Physiopathologie Hypotonie cérébelleuse avec troubles du tonus postural par inefficacité des muscles antagonistes du mouvement. Perte des reflexes normaux de la posture. Systématisation du Spinocérébellum Source: www.anatomiehumaine.com Systématisation du spino-cérébellum (d’après Ghez C, Fahn J. The cerebellum. In: Principles of neural science, Kandel and Schwartz) Systématisation du spino-cérébellum (d’après Ghez C, Fahn J. The cerebellum. In: Principles of neural science, Kandel and Schwartz) a b c Vermis e d Pédoncule cérébelleux supérieur Pédoncule cérébelleux inférieur f a, b, c, d: IRM cérébrale Flair, vue axiale e, f: IRM cérébrale T1 gado, vue sagittale Noyau gracile a b d c Noyau du tractus solitaire IRM cérébrale T2, vue coronale (a, d), T1 injectée vue sagittale (b), vue axiale( c) a b Olive c IRM cérébrale injectée vue axiale (a) et sagittale (c), T2 vue coronale (b) Noyaux rouges IRM cérébrale diffusion b0, vue axiale LES VOIES NEOCÉRÉBELLEUSES OU PONTO-CEREBELLEUSES Le néocérébellum est constitué principalement des hémisphères cérébraux. C’est la partie la plus volumineuse du cervelet chez l’ homme. Afférences Ce sont les qui proviennent des aires corticales extrapyramidales (aire motrice supplémentaire et aires motrices associatives). Ces voies sont constituées des faisceaux fronto-pontique, temporo-pontique et pariéto-pontique. Les axones de ces voies atteignent le et font synapse avec le corps cellulaire des neurones ponto-cérébelleux. Ces derniers pénètrent dans le néocérébellum par le et atteignent le cortex des . Ils se réfléchissent sur le . Efférences Voie dentato-rubro-thalamique: les fibres émanant du noyau dentelé retournent au cerveau par les pédoncules cérébelleux supérieurs par 2 voies: ◦ Directe ◦ Indirecte après réflexion sur le font relai dans les noyaux moteurs du antérieur et intermédiaire). - atteignent l’ (noyaux latéro-ventraux - - . Voie cortico-réticulo-spinale: Les fibres atteignant le cortex se mêlent aux fibres qui proviennent de l’aire 4 et traversent la . Puis atteignent les inhibiteurs de la moelle allongée Faisceau olivo-cérébelleux: - Les fibres émanant du néocervelet gagnent le controlatéral puis l’ par le faisceau tegmentaire central - Ce faisceau fait ensuite retour au , c’est le « triangle de Guillain- Mollaret » Rôle Régulation du déroulement du mouvement volontaire global Planification des mouvements en préparation. Evaluation des informations sensorielles dans l’intérêt de l’action. Physiopathologie Troubles de l’exécution des mouvements volontaires globaux par perte de l’organisation temporo-spatiale du mouvement. Troubles dans l’espace: ◦ dysmétrie avec hypermétrie ◦ asynergie: mauvaise coordination motrice Troubles dans le temps: ◦ Dyschronométrie ◦ Adiadococinésie ◦ Tremblement intentionnel, important dans la posture et dans le mouvement, avec majoration émotive, absent au repos. Systématisation du Néocérébellum Source: www.anatomiehumaine.com Systématisation du néo-cérébellum (d’après Ghez C, Fahn J. The cerebellum. In: Principles of neural science, Kandel and Schwartz) Aire 6 : aire motrice supplémentaire Pont Pédoncule cérébelleux moyen Noyau dentelé Hémisphère cérébelleux a b Noyaux dentelés IRM cérébrale injectée vue axiale (a) et sagittale (b ) Pédoncule cérébelleux supérieurs Bras antérieur de la capsule interne Thalamus Noyaux rouge : Néo-rubrum+ Paléo-rubrum Aire 4: motrice primaire Olive bulbaire Noyaux réticulés bulbaires QUELQUES PATHOLOGIES b a IRM cérébrale en coupes axiales avec séquences de diffusion (a- b0, b- b1000) et cartographie ADC (c) montrant un c Courtoisie Docteur JF Pouget IRM cérébrale, séquence T1 injectée centrée sur l’angle ponto-cérébelleux: Prise de contraste du nerf vestibulaire en faveur d’une Courtoisie Docteur JF Pouget . b a IRM cérébrale: Hypersignal Flair (a) du pédoncule cérébelleux supérieur et Hypersignal T2 (b) du pédoncule cérébelleux moyen droit Correspondant à des plaques de démyélinisation dans le cadre d’une Courtoisie Docteur JF Pouget QCM QCM 1 IRM cérébrale, séquence T2, vue axiale Q1- Quelles sont les structures anatomique atteintes sur cette IRM cérébrale? a- Pédoncule cérébelleux moyen droit b- Pédoncule cérébelleux inférieur droit c- Pont d- Vermis cérébelleux e- Hémisphères cérébelleux Réponses a- Pédoncule cérébelleux moyen droit b- Pédoncule cérébelleux inférieur droit c- Pont d- Vermis cérébelleux e- Hémisphères cérébelleux Q2- Quels symptômes ce patient peut il présenter? a- Tremblements b- Démarche ébrieuse c- Dysmétrie d- Hypotonie e- Adiadococinésie Réponses a- Tremblements b- Démarche ébrieuse c- Dysmétrie d- Hypotonie e- Adiadococinésie Q3- Quelles sont les relais des voies afférentes de la voie paléocérébelleuse ? a- Noyaux dentelés b- Noyaux graciles c- Noyau emboliforme d- Pédoncules cérébelleux moyens e- Olive inférieure Réponses a- Noyaux dentelés b- Noyaux graciles c- Noyau emboliforme d- Pédoncules cérébelleux moyens e- Olive inférieure Merci