éditorial
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Correspondances en Nerf & Muscle - Hors-série - octobre-novembre-décembre 2003
* Service d’explorations fonctionnelles,
GH Pitié-Salpêtrière, Paris.
Les neuropathies
dysimmunes : quel avenir ?
P. Bouche*
Verdun, 1916. On dénombre un demi-million de morts de part et d’autre. Autant de blessés,
d’amputés, de gueules cassées. Rares sont les survivants. Quelques-uns sont indemnes,
d’autres attendent leur tour. Année 1916, c’est parmi ceux-ci que Guillain, Barré et Strohl
identifièrent un nouveau syndrome qui portera désormais leur nom. C’est ainsi la première
description d’une polyneuropathie supposée d’origine inflammatoire. Il s’agissait là
de la forme aiguë de polyradiculonévrite. Par la suite, mais il fallut attendre 1975, furent
rapportées les formes chroniques de polyradiculonévrite, pour la plupart sensibles aux
corticoïdes. Plus récemment sont apparues d’autres thérapeutiques à visée immunitaire
tels les échanges plasmatiques ou les immunoglobulines humaines polyvalentes.
Les formes chroniques de polyradiculonévrite n’apparaissent pas aujourd’hui aussi
homogènes que l’on ne le croyait. En effet en 1982, une première brèche apparaît :
identification d’un sous-groupe, extrait des formes chroniques de polyradiculonévrite,
caractérisé par une distribution nettement multifocale des lésions de démyélinisation
et par la présence de blocs de conduction persistants sur les fibres motrices.
Appelé syndrome de Lewis et Sumner, du nom des deux premiers auteurs de l’article,
son autonomie reste discutée par certains qui n’en font qu’une variante des poly-
radiculonévrites chroniques. Au sein du groupe des polyradiculonévrites chroniques
dites idiopathiques, les présentations cliniques, les aspects électrophysiologiques,
les évolutions progressives ou à rechutes, les réponses aux thérapies à visée immunitaire
sont autant d’éléments qui peuvent faire douter d’un processus physiopathologique
identique responsable de la neuropathie. La présence dans certains cas d’anticorps
antigangliosides dans le sérum, sans pour autant préjuger des mécanismes dysimmuns
sous-jacents, plaide encore pour le caractère hétérogène du groupe. Et cela d’autant plus
qu’il existe des formes clairement identifiées, associées à une gammapathie monoclonale
IgM, et très probablement dues à l’action d’anticorps antiglycolipides, notamment
anti-MAG et qui ont un profil clinique, un aspect électrophysiologique et une réponse
au traitement bien différents des formes communes de polyradiculonévrites chroniques.
La réaction inflammatoire et dysimmunitaire aboutissant à la cascade d’événements
conduisant à la démyélinisation de la fibre nerveuse est aujourd’hui assez bien connue.
Elle fait intervenir entre autres les cytokines, les macrophages, le TNF. Il est alors
séduisant de tenter de caractériser les différentes formes de polyradiculonévrites
en fonction des possibles mécanismes dysimmuns sous-jacents responsables. Par exemple,
telle forme de polyradiculonévrite pourrait correspondre à une augmentation élective
ou prédominante de TNF. On pourrait alors traiter plus spécifiquement ces neuropathies
en fonction des anomalies dysimmunes. Les thérapeutiques jusque-là utilisées, tout
en restant souvent efficaces dans de nombreux cas, ne paraissent plus adaptées si l’on
se réfère à des mécanismes immuns plus précis. D’autant plus que les thérapeutiques
correspondantes existent : anti-TNF, anticytokines entre autres. Encore faut-il mettre
un peu d’ordre dans ce groupe désormais quelque peu confus des polyneuropathies
chroniques dysimmunes si l’on veut entreprendre de façon rigoureuse une approche
(
((
thérapeutique plus ciblée. Comment faire ? Il faut clairement identifier les polyneuro-
pathies dysimmunes selon leurs aspects cliniques : formes symétriques (les classiques
polyradiculonévrites), formes asymétriques (multifocales type Lewis et Sumner), formes
sensitives pures, formes distales, formes motrices, formes selon les aspects électro-
physiologiques, selon les aspects évolutifs (à rechutes ou progressifs) ou encore selon
la nature des anticorps sériques présents, notamment antigangliosides. Une évaluation
clinique qualitative et quantitative et une étude électrophysiologique précise selon
des critères préalablement définis devraient permettre d’aborder ce challenge
thérapeutique dans les meilleures conditions. Nous devons nous mettre rapidement
au travail, l’avenir thérapeutique de ces polyradiculonévrites chroniques
est bien dans cette confrontation entre les aspects clinico-électrophysiologiques
et les perturbations dysimmunes. Reste à mettre au point les méthodes d’exploration
de ces perturbations, de les valider et de voir si elles correspondent bien à des formes
particulières nécessitant un traitement spécifique adapté.
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