Les neuropathies dysimmunes : quel avenir ? é d
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é d i t o r i a l Les neuropathies dysimmunes : quel avenir ? ■ P. Bouche* * Service d’explorations fonctionnelles, GH Pitié-Salpêtrière, Paris. 4 Verdun, 1916. On dénombre un demi-million de morts de part et d’autre. Autant de blessés, d’amputés, de gueules cassées. Rares sont les survivants. Quelques-uns sont indemnes, d’autres attendent leur tour. Année 1916, c’est parmi ceux-ci que Guillain, Barré et Strohl identifièrent un nouveau syndrome qui portera désormais leur nom. C’est ainsi la première description d’une polyneuropathie supposée d’origine inflammatoire. Il s’agissait là de la forme aiguë de polyradiculonévrite. Par la suite, mais il fallut attendre 1975, furent rapportées les formes chroniques de polyradiculonévrite, pour la plupart sensibles aux corticoïdes. Plus récemment sont apparues d’autres thérapeutiques à visée immunitaire tels les échanges plasmatiques ou les immunoglobulines humaines polyvalentes. Les formes chroniques de polyradiculonévrite n’apparaissent pas aujourd’hui aussi homogènes que l’on ne le croyait. En effet en 1982, une première brèche apparaît : identification d’un sous-groupe, extrait des formes chroniques de polyradiculonévrite, caractérisé par une distribution nettement multifocale des lésions de démyélinisation et par la présence de blocs de conduction persistants sur les fibres motrices. Appelé syndrome de Lewis et Sumner, du nom des deux premiers auteurs de l’article, son autonomie reste discutée par certains qui n’en font qu’une variante des polyradiculonévrites chroniques. Au sein du groupe des polyradiculonévrites chroniques dites idiopathiques, les présentations cliniques, les aspects électrophysiologiques, les évolutions progressives ou à rechutes, les réponses aux thérapies à visée immunitaire sont autant d’éléments qui peuvent faire douter d’un processus physiopathologique identique responsable de la neuropathie. La présence dans certains cas d’anticorps antigangliosides dans le sérum, sans pour autant préjuger des mécanismes dysimmuns sous-jacents, plaide encore pour le caractère hétérogène du groupe. Et cela d’autant plus qu’il existe des formes clairement identifiées, associées à une gammapathie monoclonale IgM, et très probablement dues à l’action d’anticorps antiglycolipides, notamment anti-MAG et qui ont un profil clinique, un aspect électrophysiologique et une réponse au traitement bien différents des formes communes de polyradiculonévrites chroniques. La réaction inflammatoire et dysimmunitaire aboutissant à la cascade d’événements conduisant à la démyélinisation de la fibre nerveuse est aujourd’hui assez bien connue. Elle fait intervenir entre autres les cytokines, les macrophages, le TNF. Il est alors séduisant de tenter de caractériser les différentes formes de polyradiculonévrites en fonction des possibles mécanismes dysimmuns sous-jacents responsables. Par exemple, telle forme de polyradiculonévrite pourrait correspondre à une augmentation élective ou prédominante de TNF. On pourrait alors traiter plus spécifiquement ces neuropathies en fonction des anomalies dysimmunes. Les thérapeutiques jusque-là utilisées, tout en restant souvent efficaces dans de nombreux cas, ne paraissent plus adaptées si l’on se réfère à des mécanismes immuns plus précis. D’autant plus que les thérapeutiques correspondantes existent : anti-TNF, anticytokines entre autres. Encore faut-il mettre un peu d’ordre dans ce groupe désormais quelque peu confus des polyneuropathies chroniques dysimmunes si l’on veut entreprendre de façon rigoureuse une approche Correspondances en Nerf & Muscle - Hors-série - octobre-novembre-décembre 2003 thérapeutique plus ciblée. Comment faire ? Il faut clairement identifier les polyneuropathies dysimmunes selon leurs aspects cliniques : formes symétriques (les classiques polyradiculonévrites), formes asymétriques (multifocales type Lewis et Sumner), formes sensitives pures, formes distales, formes motrices, formes selon les aspects électrophysiologiques, selon les aspects évolutifs (à rechutes ou progressifs) ou encore selon la nature des anticorps sériques présents, notamment antigangliosides. Une évaluation clinique qualitative et quantitative et une étude électrophysiologique précise selon des critères préalablement définis devraient permettre d’aborder ce challenge thérapeutique dans les meilleures conditions. Nous devons nous mettre rapidement au travail, l’avenir thérapeutique de ces polyradiculonévrites chroniques est bien dans cette confrontation entre les aspects clinico-électrophysiologiques et les perturbations dysimmunes. Reste à mettre au point les méthodes d’exploration de ces perturbations, de les valider et de voir si elles correspondent bien à des formes particulières nécessitant un traitement spécifique adapté. ■ COUPON ✂ HORS-SÉRIE J’ À découper ou à photocopier Correspondances en Nerf & Muscle ai bien reçu le hors-série Correspondances en Nerf & Muscle et vous en remercie. O ui, je suis intéressé(e) par une réception trimestrielle et j’ai bien noté que les tarifs à l’abonnement trimestriel seraient de : Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules ❏ Collectivité.............................................................................. ((( à l’attention de .......................................................................... ❏ Particulier ou étudiant M., Mme, Mlle............................................................................. Prénom....................................................................................... 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