Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes
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Les Neuropathies Périphériques • • • Delmont E Centre référent pathologies neuromusculaires et SLA Service professeur Desnuelle Définitions Nerf périphérique Nerf périphérique • Fibres de gros calibre – Gaine de myéline – Sensibilité proprioceptive – Tact épicritique • Fibres de petit calibre – Sensibilité thermo-algique – Tact protopathique Neuropathie périphérique Signes cliniques • Signes moteurs – Paralysie flasque – Cotation MRC – Amyotrophie • Aréflexie ostéo-tendineuse Neuropathie périphérique Signes cliniques • Signes sensitifs – Signes subjectifs • paresthésies, allodynie – Signes objectifs • Ataxie proprioceptive • Hypoesthésie • Signes végétatifs – Troubles trophiques, phanères – Hypotension orthostatique, impuissance, incontinence urinaire Définitions • Polyneuropathie longueur-dépendante – Symétrique et bilatéral – Touche les fibres les plus longues • Polyradiculonévrite – Symétrique et bilatérale – Atteinte non longueur dépendante • À la fois mb supérieurs et inférieurs • À la fois proximal et distal • Mononeuropathie multiple – Asymétrique et asynchrone – Distribution tronculaire des déficits Définitions • Chronologie – Aigu: moins de 4 semaines – Chronique: plus de 2 mois – Sub-aigu • Physiopathologie – Maladies démyélinisantes – Dégénérescence axonale Neuropathies périphériques Bilan étiologique • Bilan biologique • Electromyogramme – Topographie – Mécanisme axonal ou démyélinisant +++ • Ponction lombaire – Hyperprotéinorachie dans les polyradiculonévrites • Biopsie de nerf Neuropathies périphériques Biopsie de nerf Nerf normal Perte en fibres myélinisées Les polyneuropathies chroniques longueur-dépendantes Les polyneuropathies chroniques longueurdépendantes • Un homme de 54 ans se plaint de fourmillements et de douleurs à type de courant électriques évoluant depuis 3 ans. • Initialement les symptômes touchaient les orteils. Depuis 6 mois ils sont présents dans les deux pieds et remontent jusqu’à mi-jambes. • Depuis 2 mois il existe une difficulté à relever les pieds • ATCD: surpoids, 1 l de vin par jour, diabète Les polyneuropathies chroniques longueurdépendantes • Examen – – – – – ROT présents sauf abolition des achilléens Hypoesthésie en chaussettes Pallesthésie, arthrokinésie conservées Absence d’ataxie Déficit moteurs • Jambiers antérieurs 4/5 • Flexion/extension des orteils 1/5 – Impuissance – Dépilation partie distale des jambes et xérose cutanée Les polyneuropathies chroniques longueurdépendantes • Bilan complémentaire – EMG: neuropathie axonale limitée aux membres inférieurs – Biologie • Diabète déséquilibré • Stigmate d’intoxication alcoolique, carence en B1 • Polyneuropathie sensitive et motrice axonale chronique d’origine diabétique et alcoolique Les Polyneuropathies Chroniques • Le plus souvent dégénérescence axonale • De nombreuses étiologies: – Métabolique – – – – – – • Diabète, hypothyroïdie, insuffisance rénale Alcoolocarentielle Infectieuse: VIH Toxiques et médicamenteuses Cancers, hémopathies, dysglobulinémie Maladies de système Héréditaire Les Polyradiculonévrites Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré • Une femme de 24 ans • Aggravation sur 2 semaines – – – – – – – – Paresthésies des mains et des pieds Hypoesthésie en gants et chaussettes Abolition arthrokinésie et pallesthésie Ataxie proprioceptive à la marche et au Romberg Tétraparésie proximale et distale 4/5 Diplégie faciale périphérique Aréflexie ostéo-tendineuse diffuse RCP en flexion, pas de trouble sphinctérien Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré • Incidence 1/ 100 000 hab/ an • Auto-immun • Précédé dans les 15 jours: – Vaccination – Infection respiratoire ou digestive • Pathologie démyélinisante • Urgence diagnostique et thérapeutique Les polyradiculonévrites aigues Evolution en 3 phases • Phase d’extension des déficits – – – – < 4 semaines Tétraparésie proximale et distale Signes sensitifs des 4 membres, paresthésies Paires crâniennes: paralysie faciale, trouble de la déglutition • Phase de plateau • Phase de récupération Les polyradiculonévrites aigues Syndrome de Guillain-Barré • Les risques – – – – Troubles de la déglutition et pneumopathie d’inhalation Insuffisance respiratoire Risque thrombo-embolique Dysautonomie • Pronostic – 15% séquelles légères – 5% séquelles graves • Traitement – Surveillance en unité spécialisée – Immunoglobulines intra-veineuses – Échanges plasmatiques Les Polyradiculonévrites Chroniques • Prévalence 1 / 100 000 habitants • Âge moyen 50 ans • Pathologie auto-immune – Lésions de démyélinisation • Installation des déficits sur plus de deux mois • Signes cliniques – – – – – – Atteinte symétrique, bilatérale Tétraparésie Paresthésies des 4 membres Ataxie proprioceptive, trouble de l’équilibre Atteintes des paires crâniennes possible Dysautonomie exceptionnelle Les Mononeuropathies Multiples Les mononeuropathies multiples • Une femme de 45 ans présente depuis 3 semaines des douleurs intenses des IV° et V° doigt de la main gauche et depuis 1 semaine des deux pieds. Elle a perdu 6 kg et présente une asthénie sévère. • Déficit pédieux et JA (3/5) bilatéral, IO (2/5) et flexion IV et V doigt (4/5) à gauche • Allodynie et hypoesthésie IV° et V° doigts gauches et dos des deux pieds. • Réflexe cubito-pronateur gauche aboli Déficit asynchrone et asymétrique touchant les nerfs SPE et cubital gauche. Biopsie de nerf Vascularite leucocytoclasique Mononeuropathies multiples • Atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveux – Axonal ou démyélinisant • De nombreuses étiologies – – – – – – – Diabète Infectieuse: lèpre, hépatites B et C Vascularite, cryoglobulines Auto-immune Compressions multiples Tumorales Héréditaires
